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2. Pustulose amicrobienne révélant un lupus érythémateux systémique.
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Chaabane, I., Lajmi, M., Tounsi, H., Bachrouch, S., Bachali, A., Chaabane, A., Skouri, W., Chalbi, E., and Amri, R.
- Abstract
La pustulose amicrobienne est une entité clinique rare appartenant au spectre des dermatoses neutrophiliques. Elle est associée souvent à des maladies auto-immunes. Nous rapportons un cas de pustulose amicrobienne révélant un lupus érythémateux systémique (LES) Il s'agissait d'une femme de 42 ans, sans antécédent pathologique, consultait pour fièvre associée à un placard inflammatoire de l'hémiface gauche surmonté de petites pustules évoluant depuis une semaine. L'examen clinique objectivait la présence d'une alopécie fronto-temporale, d'une éruption érythémato-squameuse de l'hémiface gauche associée à un œdème palpébral et à des lésions pustuleuses généralisées touchant: la face, le cuir chevelu, les sillons rétro-auriculaires, les membres et le tronc. La biologie montrait un syndrome inflammatoire biologique et une anémie normochrome normocytaire. Le patient a été mis sous traitement anti-staphylococcique. L'évolution a été défavorable avec l'apparition d'autres lésions pustuleuses, notamment au niveau la région périnéale. La patiente a rapporté la récurrence de la même symptomatologie traitée par des topiques avec notion de photosensibilité, syndrome sec et d'arthralgies. L'enquête infectieuses était négative justifiant l'arrêt de l'antibiothérapie. Des biopsies cutanées ont été réalisées, révélant un infiltrat constitué principalement de lymphocytes CD4+ et de nombreux neutrophiles. Le bilan immunologique était positif (AAN : 1/1600, anti-ADN, Ac anti-SSA/B et Ac anti-ribosome). Le LES a été retenu selon les critères de classification EULAR/ACR. Le bilan lésionnel a révélé une atteinte articulaire et une péricardite. Devant la pustulose amicrobienne généralisée une corticothérapie orale (1 mg/kg par jour) associée à l'Hydroxychloroquine a été instaurée avec une disparition quasi totale de l'atteinte cutanée. L'évolution ultérieur a été marqué par l'installation d'une corticodépendance (20 mg/j) avec récidive des lésions pustuleuse, d'où nécessitant le recours à un traitement d'épargne à type de méthotrexate. L'état actuel est caractérisé par l'amélioration de l'atteinte cutanée avec un recul de deux ans. La pustulose amicrobienne est une manifestation rare du LES et en constitue un mode révélateur qu'il ne faut pas méconnaître. Son diagnostic repose sur une corrélation anatomoclinique et un examen microbiologique négatif. La prise en charge thérapeutique n'est pas consensuelle. Le traitement le plus efficace à ce jour reste la corticothérapie par voie générale. L'évolution est toujours favorable, mais les récidives sont possibles [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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- 2023
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3. Surgical excision of atrial myxomas: 20 years experience of our department.
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Hfayedh, A., Ragmoun, W., Lajmi, M., Khouaja, M. Nasr, Naouar, M., Lahdhili, H., and Chenik, S.
- Abstract
Atrial myxomas are the most common forms of primary heart tumors. The clinical symptomatology is non-specific and very varied according to the anatomical forms and the localization. The objective of this study is to evaluate our immediate and medium-term results as well as to update surgical procedures. It is a retrospective study including 18 patients (11 men and 7 women) with a mean age of 50 years, with extremes ranging from 23 to 76 years, operated between January 1999 and March 2019 for atrial myxoma which location was in left atrium for 11 patients and in right atrium for 7. The main clinical symptom when discovering the disease was the appearance of recent dyspnea in 33% of cases. The base of insertion of the tumor was predominantly septal in 12 cases (66.7%) with an average size of 47.6 mm. The resection of the myxoma took away its implantation base, with a margin of safety in the healthy atrial or septal's tissue. Repair of the defect was carried out by direct suturing in 7 cases and the rest was done by a bovine pericardial patch. Concomitant valve surgery was performed in 27% of cases. No immediate or medium term mortality. The average follow-up is 26 months. Functionally, patients have become asymptomatic again. Subsequent monitoring by echocardiography revealed the absence of tumor recurrence but a presence of a small residual ASD in 2 cases (Fig. 1). Myxomas are a rare primary tumors of the heart with a varied symptomatology. Echocardiography remains the main tool for diagnosis and follow-up. Surgery is the gold standard for treatment that remains burdened with low morbidity and mortality. The evolution is usually favorable, nevertheless, the recurrence remains possible justifying a regular clinical examination and echographic supervision. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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- 2020
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4. Les atteintes oculaires au cours des vascularites à ANCA.
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Ben Salem, T., Lajmi, M., Ben Ghorbel, I., Houman, M.H., and Lamloum, M.
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Introduction Les vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) sont des vascularites nécrosantes affectant principalement les petits vaisseaux. Les vaisseaux de l’œil et toutes les structures oculaires peuvent être touchées. Ces manifestations ophtalmologiques peuvent être inaugurales et observées seules au début de la maladie ou associées à d’autres manifestations systémiques de la maladie. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective (entre 2000 et 2017) colligeant 12 patients suivis pour une vascularite à ANCA (critères ACR pour chaque type de vascularite) et ayant présentés une manifestation ophtalmologique. Nous avons relevé les caractéristiques cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives de l’atteinte oculaire chez ces patients. Résultats Il s’agissait de sept femmes et cinq hommes (sex-ratio H/F à 0,7). L’âge moyen au moment du diagnostic de la vascularite était de 49,2 ± 12, 5 ans. L’atteinte oculaire était révélatrice de la maladie chez trois patients et elle avait précédé le diagnostic chez 10 patients avec un délai moyen de 11,9 mois. Elle était unilatérale chez huit malades. Cinq patients avaient une exophtalmie et cinq avaient présenté une rougeur oculaire. Trois patients se sont présentés avec une baisse de l’acuité visuelle, un patient avait rapporté une amputation du champ visuel et un patient avait une tuméfaction palpébrale. L’atteinte ORL était présente chez dix patients et était concomitante à la manifestation oculaire chez quatre patients. L’atteinte pulmonaire était diagnostiquée chez six patients et coexistait avec l’atteinte oculaire chez quatre patients. Une neuropathie périphérique était constatée chez quatre patients (concomitante avec l’atteinte oculaire chez deux patients). Une atteinte hypophysaire était diagnostiquée chez deux patients et une vascularite cérébrale chez un patient (concomitante avec l’atteinte oculaire). Deux patients avaient aussi bien une néphropathie glomérulaire qu’une sténose urétérale. Un purpura vasculaire était noté chez deux patients. Un syndrome inflammatoire biologique était retrouvé dans trois cas. Un patient avait une hyperéosinophilie. Les ANCA étaient positifs chez dix patients ; c-ANCA dans cinq cas (anti-PR3 dans 4 cas et anti-MPO dans un cas) et p-ANCA de spécificité anti-MPO chez cinq malades. Dix patients avaient une granulomatose avec polyangéite (GPA) avec atteinte oculaire : une sclérite récidivante unilatérale ( n = 3), une épisclérite ( n = 1), une pseudotumeur inflammatoire de l’orbite ( n = 2), un proptosis ( n = 2), une vascularite rétinienne ( n = 1) et une dacryoadénite ( n = 1). Un patient avait une polyangéite microscopique avec une névrite optique. Une granulomatose éosinophilique avec polyangéite était diagnostic chez une patiente ayant une thrombose de l’artère centrale de la rétine. Tous nos patients avaient reçu une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j associée à un immunosuppresseur. L’évolution était favorable chez neuf malades. Une stabilité était notée chez un patient. Un seul malade avait présenté une récidive lors de la dégression de la corticothérapie. Conclusion La GPA était la vascularite la plus représentée dans notre série, la fréquence de l’atteinte oculaire au cours de la GPA varie entre 29 % à 57 %. Les atteintes oculaires au cours des vascularites sont liées soit à un processus focal de vascularite, soit à l’extension d’un processus granulomateux ORL de voisinage ce qui explique l’association assez fréquente de l’atteinte ORL chez nos patients. Une réponse favorable est généralement obtenue avec les corticoïdes avec ou sans immunosuppresseurs. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
- Published
- 2018
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5. Profil étiologique des sclérites et épisclérites dans un service de médecine interne.
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Lajmi, M., Ben Salem, T., Lamloum, M., Ben Ghorbel, I., and Houman, M.H.
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Introduction L’épisclérite et la sclérite sont deux pathologies inflammatoires de l’enveloppe du globe oculaire. Une maladie systémique est retrouvée chez 30 à 50 % des patients ayant une sclérite. Une sclérite peut être antérieure, postérieure ou les deux. La sclérite antérieure, qui est la forme la plus courante de la maladie, peut être classée comme diffuse, nodulaire ou nécrosante. Les épisclérites sont classées en formes simples (80 % des cas) et formes nodulaires. Patients et méthodes Étude rétrospective des dossiers de patients ayant présentés une sclérite ou une épisclérite et hospitalisés dans un service de médecine interne entre 2009 et 2017. Nous avons recueilli les données épidémiologiques, cliniques et le profil étiologique de cette pathologie oculaire. Résultats Notre avons étudié 34 patients ; 26 femmes et 8 hommes (sex-ratio H/F à 0,3). L’âge moyen était de 48,6 ± 12,58 ans. L’atteinte oculaire était révélatrice de la maladie causale chez huit malades. Les principales manifestations cliniques étaient une rougeur oculaire retrouvée chez 16 patients, une douleur oculaire chez sept patients et un flou visuel dans six cas. Des séquelles de sclérite antérieure ont fait porter le diagnostic a posteriori chez deux patients. Quinze patients avaient une sclérite ; elle était unilatérale dans 11 cas et récidivantes chez cinq patients. Elle était antérieure dans 13 cas et postérieure dans deux cas. La forme nodulaire était notée dans six cas et nécrosante dans deux cas. Dix-neuf patients présentaient une épisclérite, elle était unilatérale dans 10 cas, récidivante dans sept cas et était nodulaire dans six cas. Le bilan étiologique a révélé une cause infectieuse chez quatre patients (2 cas de tuberculose et 2 virale). Une maladie systémique a été retrouvée chez 22 patients ; une sarcoïdose ( n = 7), une vascularite à ANCA ( n = 4) (une granulomatose avec polyangéite chez trois patients et une polyangéite microscopique chez un autre), une maladie de Behçet ( n = 3), une spondyloarthropathie ( n = 2), un lupus érythémateux systémique ( n = 2), un syndrome de Sjögren ( n = 1), une polyarthrite rhumatoïde ( n = 1) et une maladie de Horton ( n = 1). Un patient avait un lymphome de Hodgkin. Nous n’avons pas retrouvé d’étiologie dans huit cas. Conclusion Dans notre étude, une prédominance féminine était notée avec un âge moyen aux alentours de 50 ans, comme ce qui a été décrit dans les populations occidentales. L’atteinte oculaire était unilatérale dans la plupart des cas. La sarcoïdose était la cause la plus fréquente dans notre série, alors que selon les données de la littérature la polyarthrite rhumatoïde et la granulomatose avec polyangéite sont les maladies systémiques les plus pourvoyeuses d’une atteinte de la sclère. La sclérite infectieuse reste rare. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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- 2018
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6. Profil radiologique de la maladie de Takayasu : à propos de 18 cas.
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Lajmi, M., Said, F., Lamloum, M., Ben Ghorbel, I., Ben Salem, T., Khanfir, M., and Houman, M.H.
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Introduction La maladie de Takayasu (MT) est une artérite inflammatoire des vaisseaux de gros calibre àprédominance médio-adventicielle. Elle intéresse avec prédilection l’aorte et ses principales branches. Le but de notre travail est de déterminer les caractéristiques radiologiques de cette atteinte artérielle dans notre série. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective des dossiers de patients hospitalisés pour prise en charge d’une MT sur une période de 10 ans (2007–2017). Le diagnostic de MT était retenu selon les critères de l’ACR. Nous avons étudié les caractéristiques radiologiques de cette maladie chez nos patients. Résultats Nous avons colligé 18 patients (17 femmes et un homme). Le sex-ratio (H/F) était de 0,05. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 37,05 ans (extrêmes : 16–65 ans). L’aspect radiologique des lésions artérielles était à type d’épaississement pariétal (tous nos patients), de sténose (14 cas), d’occlusion (11 cas), de thrombose (7 cas) et d’anévrysme (2 cas). La phase occlusive de la maladie a été attestée par l’échographie doppler des troncs supra-aortiques (12 cas), l’angioscanner aortique (15 cas) et l’imagerie par résonnance magnétique ou IRM (3 cas). L’atteinte vasculaire prédominait au niveau de l’artère sous-clavière gauche dans 15 cas et des carotides communes dans 12 cas. Huit malades présentaient une atteinte de l’artère sous-clavière droite. L’atteinte du tronc brachio-céphalique et de l’artère axillaire était notée dans 5 cas chacune. Celle de l’artère humérale était présente dans un cas. L’aorte thoracique et abdominale était atteinte dans respectivement 7 et 5 cas. Trois patients avaient une atteinte de la crosse de l’aorte. L’atteinte des artères rénales était constatée chez 5 patients ; plus fréquemment à gauche qu’à droite (5/2). On avait aussi retrouvé une atteinte de l’artère mésentérique supérieure dans 5 cas, mésentérique inférieure dans 2 cas et le tronc cœliaque dans 3 cas. Trois de nos patients présentaient une coexistence de sténoses et de dilatations artérielles. Une sténose des artères coronaires (1 cas), des artères fémorales communes (1 cas), une occlusion des artères tibiales droite et gauche ainsi qu’un anévrysme des artères pulmonaires (1 cas) étaient signalées. Le signe de halo était observé à l’échographie Doppler chez un patient. On avait objectivé l’aspect en double anneau à l’angioscanner dans 2 cas et le phénomène de vol sous clavier chez un patient. La répartition topographique de nos patients était la suivante : 6 cas de type I, 1 cas de type I p + , 1 cas de type IIb, 1 cas de type IIb p + , 6 cas de type V, 1 cas de type V p + et un cas de type V p + c + . Conclusion La MT est une maladie vasculaire inflammatoire chronique, qui touche préférentiellement la jeune femme. Cela a été aussi constaté à travers notre travail. L’atteinte segmentaire des gros vaisseaux associés à l’épaississement pariétal sont les principaux signes radiologiques de la MT. Les lésions vasculaires dans notre étude ont une topographie préférentielle au niveau de l’artère sous clavière, carotide gauche et de la crosse aortique haute englobant les ostia des 3 troncs supra-aortiques ce qui rejoint les données de la littérature. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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- 2017
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7. Profil clinique, biologique et évolutif de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite : une série monocentrique de 15 cas.
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Ben Salem, T., Lajmi, M., Houman, M.H., Lamloum, M., and Ben Ghorbel, I.
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Introduction La granulomateuse éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est la plus rare des vascularites, elle est encore plus rare au sud du bassin méditerranéen. Le but de notre travail est de déterminer les caractéristiques cliniques, biologiques et le profil évolutif de la GEPA après traitement. Patients et méthodes Nous avons colligé dans cette étude 15 cas de GEPA retenue selon les critères de l’ACR. Nous avons étayé les caractéristiques démographiques, cliniques, biologiques et thérapeutiques de cette vascularite. Résultats Il s’agissait de 12 femmes et 3 hommes avec un sex-ratio (H/F) de 0,2. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 48,53 ans. Un facteur déclenchant comme une gastro-entérite était retrouvée dans deux cas et une vaccination dans un cas. Un asthme tardif était retrouvé chez tous nos patients avec un âge moyen de début à 39,86 ans. L’asthme était corticodépendant dans 11 cas. Une altération de l’état général était notée chez six patients. Trois malades présentaient une fièvre. Cinq patients se plaignaient d’arthralgie des grosses articulations. L’atteinte musculaire à type de myalgie était retrouvée chez quatre malades. Un purpura vasculaire était noté chez sept patients. Pour l’atteinte ORL, nous avons noté une rhinite ( n = 5), une obstruction nasale ( n = 2), une polypose naso-sinusienne ( n = 2) et une sinusite chronique ( n = 3). L’atteinte neurologique était présente chez tous nos patients : périphérique dans 14 cas (la mononeuropathie multiple était la forme la plus fréquente) et centrale dans trois cas. Cinq de nos patients présentaient une atteinte pulmonaire ; infiltrat (2 cas), une hémorragie alvéolaire (2 cas) et une pneumopathie interstitielle (1 cas). Un syndrome néphrotique était observé chez cinq malades. Deux patients avaient une atteinte cardiaque (une péricardite et une myocardite). Une patiente avait une gastrite à éosinophile et une autre avait une thrombose de l’artère centrale de la rétine. Une preuve histologique de la vascularite a été retrouvée dans 11 cas (biopsie cutanée dans cinq cas, neuromusculaire dans quatre cas, digestive dans un cas et nasale dans un cas. Sept patients avaient un syndrome inflammatoire biologique. Une hyperoesinophilie était présente chez 14 patients avec un taux moyen de 7093 el/mm 3 . Les ANCA étaient positives de type MPO dans 11 cas. Tous nos patients étaient traités par corticothérapie (1/mg/kg/j) et des boli de cyclophosphamide relayé par l’azathiorine. L’évolution initiale était favorable chez 10 patients. Sept malades ont présenté une récidive après un délai moyen de 5,57 mois et ils étaient traités par corticothérapie et immunosuppresseur). L’évolution globale était favorable avec un recul moyen de 52,2 mois. Discussion L’âge moyen de nos patients était comparable à ceux rapportés dans la littérature. Dans notre étude, il existe une prédominance féminine alors qu’il existe dans la littérature une légère prédominance masculine au cours de la GEPA. Les fréquences de la neuropathie périphérique et des ANCA étaient supérieures à celles rapportés dans les séries européennes. Conclusion Dans notre série, la GEPA présente des particularités cliniques et immunologiques. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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- 2017
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8. Particularités de la maladie de Horton chez les sujets âgés de plus que 75 ans : une série de 40 cas.
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Lajmi, M., Said, F., Lamloum, M., Ben Ghorbel, I., Ben Salem, T., Khanfir, M., and Houman, M.H.
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Introduction La maladie de Horton (MH) est une panartérite à cellules géantes segmentaires et plurifocales prédominant dans les vaisseaux de moyen et de gros calibre du territoire céphalique. Elle affecte de façon préférentielle les branches de la carotide externe. Il s’agit d’une vascularite qui touche le sujet âgé. La symptomatologie est faite essentiellement de céphalalgies et de pseudo-polyarthrite rhizomélique. L’atteinte oculaire met en jeu le pronostic fonctionnel. Le but de notre travail est d’étudier les particularités de la MH chez le sujet très âgé. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant les dossiers de patients de plus de 75 ans suivis pour MH, sur une période de 10 ans (2006–2016). Le diagnostic de MH était retenu selon les critères de l’ACR. Nous avons analysé les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des patients très âgés avec une artérite à cellules géantes. Résultats Notre étude incluait 40 patients : 18 femmes et 22 hommes ayant un âge moyen au moment du diagnostic de 79,75 ans. Une altération de l’état général et une fièvre étaient présente dans respectivement 22 % et 17,5 %. La présentation clinique de l’ensemble de nos patients comportait des céphalées surtout temporale dans 87,5 %, une hyperesthésie du cuir chevelu dans 40 % des cas, une anomalie des artères temporales ; des pouls faibles dans 60 % des cas, des artères indurées dans 27,5 % et douloureuses dans 37,5 %, une claudication des mâchoires dans 47 % des cas et une pseudo-polyarthrite rhizomélique dans 30 %. On n’avait noté aucun cas de déficit musculaire. Une claudication des membres inférieurs était observée chez un patient. Dix-sept patient savaient une atteinte oculaire (14 parmi eux présentaient une névrite optique et 2 cas d’occlusion de l’artère centrale de la rétine). Un cas d’accident vasculaire cérébral était signalé. Le syndrome inflammatoire biologique était noté dans 72,5 %. Parmi les trente-trois biopsies de l’artère temporale faites, 13 montraient l’aspect d’une artérite à cellules géantes respectant le média. Des boli de solumédrol ont été administrés pour seulement 16 patients dont l’indication principale était l’atteinte oculaire. Une corticothérapie était instaurée à une dose moyenne de 7,1 mg/kg/j. L’évolution était favorable dans 85 % des cas. Conclusion Les caractéristiques cliniques de la MH chez les patients très âgés dans notre étude montrent une plus grande fréquence des céphalées et des anomalies des artères temporales. L’atteinte musculo-squelettique était moins observée que dans ce qui est décrit dans la littérature. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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- 2017
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9. Une parasitose rare : la toxocarose (à propos de 5 cas).
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Lajmi, M., Boussetta, N., Sayhi, S., Dhahri, R., Abid, R., Batikh, R., Louzir, B., Ajili, F., and Othmeni, S.
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Introduction La toxocarose est une zoonose cosmopolite liée à la présence intra-tissulaire de larves d’ascarides des chiens et des chats. Deux nématodes sont responsables de la toxocarose humaine : Toxocara canis et T. catis. La forme clinique la plus fréquente est la toxocarose commune faite d’asthénie traînante, de douleurs digestives en cadre et des manifestations allergiques diverses. Des manifestations neurologiques, oculaires et cardiaques ont été décrites mais elles sont rares. Patients et méthodes Nous rapportons dans cette étude 5 patients atteints de toxocarose. Nous avons analysé leur profil clinique, biologique et évolutif. Résultats Il s’agit de 4 hommes et une femme. L’âge moyen était de 39.2 ans (14–81 ans). La notion d’élevage de chiens était rapportée dans un cas. Le motif de consultation était un prurit tenace dans les 2 cas atteints de toxocarose commune et on a noté 3 cas de toxocarose oculaire révélée par une baisse de l’acuité visuelle. Il s’agissait de 2 cas de pan-uvéite et un cas d’uvéite intermédiaire. La vascularite rétinienne était retrouvée chez les 3 patients. Le bilan étiologique exhaustif de l’uvéite était négatif. L’hyperéosinophilie a été retrouvée chez 2 patients. Par ailleurs, la sérologie de la toxocarose était positive (technique Elisa et Western Blot) dans tous les cas. Les patients atteints de toxocarose oculaire ont été traité par trois boli de solumédrol à la dose de 1 g par jour pendant 3 jours relayés par une corticothérapie orale de 0.7 mg/kg/j associée à l’albendazole à la dose de 400 mg/j pendant 15 jours avec une régression de l’uvéite et amélioration de l’acuité visuelle. Les deux patients, présentant une toxocarose commune, ont été traités par albendazole à la dose de 400 mg/j pendant 10 jours avec une bonne évolution clinique et biologique. Conclusion Notre travail illustre la gravité de la toxocarose lorsqu’elle touche l’œil. Ainsi devant toute uvéite, la sérologie de la toxocarose par technique immuno-enzymatique (Elisa) ou Western Blot doit être demandée a fin d’instaurer un traitement urgent. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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- 2015
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10. Place des biothérapies dans la prise en charge de l’oculo-Behçet : expérience tunisienne.
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Ajili, F., Lajmi, M., Bellakhal, S., Boussetta, N., Sayhi, S., Métoui, L., Imen, G., Louzir, B., Ben Abdelhafidh, N., and Othmeni, S.
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Introduction La maladie de Behçet (MB) est une maladie inflammatoire multisystémique caractérisée par des aphtoses bipolaires récurrentes, des lésions cutanées et l’uvéite. Les traitements disponibles à l’heure actuelle permettent de contrôler la maladie. En revanche, il existe un risque de rechute de la maladie ou de résistance au traitement conventionnel, ce qui explique le recours aux thérapies biologiques, l’interféron et l’anti-TNFα, qui ont montré leur efficacité surtout dans les atteintes oculaires sévère. Patients et méthodes Une étude rétrospective incluant 150 patients atteints de MB colligés dans notre service de médecine interne entre 1995 et 2014 a été entrepris. Les patients avec atteinte oculaire confirmées ont été analysés sur le plan clinique et thérapeutique. Résultats Parmi les 150 dossiers médicaux étudiés, 85 patients ont été inclus dans l’étude. Trente-trois patients (38,5 %) avaient une atteinte oculaire. L’âge moyen de diagnostic de l’atteinte oculaire était 35,3. Le sex-ratio hommes/femmes était de 5,6. L’atteinte oculaire était bilatérale chez 26 patients (78,8 %). L’uvéite était la lésion oculaire la plus fréquente ( n = 31 patients, 93,9 %). La panuvéite était la localisation anatomique la plus fréquente ( n = 21, 63,6 %). Tous les patients avec atteinte oculaire ont été traités avec des corticostéroïdes. Le traitement par immunosuppresseur a été utilisé chez 28 patients (84,8 %). Le cyclophosphamide a été le plus utilisé comme traitement de première ligne (71,4 %). Le cyclophosphamide relayé par l’azathioprine était le protocole le plus adopté (28,5 %). En cas de résistance ou de rechute et en fonction des autres manifestations de la MB, l’immunosuppresseur utilisé en première intention a été remplacé par un autre. Sept des 33 patients avaient reçu un traitement par rémicade après échec des autres lignes thérapeutiques. L’évolution était favorable pour 6 malades, sauf pour un patient qui a présenté une récidive oculaire à type de panuvéite. On avait essayé le switch par le mabthéra mais sans efficacité (poussée d’aphtose sévère) d’où la nécessité du recours à l’interféron. Conclusion Le pronostic oculaire dans la MB peut être amélioré par un traitement précoce et un suivi régulier. Il est important d’ajuster le protocole thérapeutique à la forme anatomique, à la gravité de l’uvéite et les manifestations extra-oculaires associées. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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- 2015
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11. Présentation exceptionnelle d’une amylose primitive AL : une polyadénopathie.
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Lajmi, M., Boukhris, I., Kechaou, I., Azzabi, S., Heriz, A., Kooli, C., Cherif, E., Kaouach, Z., Ben Hassine, L., and Khalfallah, N.
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Introduction Devant un syndrome tumoral ganglionnaire généralisé, les premières hypothèses diagnostiques à évoquer sont les infections, notamment la tuberculose en zone d’endémie, les causes malignes, notamment les lymphomes ou les métastases et les autres granulomatoses. La découverte d’une amylose ganglionnaire est extrêmement rare. À ce propos, nous rapportons une nouvelle observation d’une amylose ganglionnaire de type AL, survenant en dehors de tout syndrome lymphoprolifératif. Observation Un patient âgé de 56 ans, sans antécédents, était hospitalisé pour une polyadénopathie cervicale et axillaire avec une asthénie récente. À l’examen, il présentait des adénopathies cervicales bilatérales, sous-mandibulaires et rétro-auriculaires. Les adénopathies étaient peu mobiles, fermes et indolores. Le reste de l’examen trouvait des adénopathies axillaires et inguinales sans autre anomalie, sans hépatosplénomégalie. L’examen neurologique était normal. À la biologie, l’hémogramme, le bilan hépatique, les LDH et l’acide urique étaient normaux, il n’y avait pas de SIB. L’étude histologique d’une adénopathie cervicale montrait un matériel amorphe avec une coloration positive au rouge Congo et une biréfringence en microscopie polarisée. En immunohistochimie, il s’agissait d’une amylose AL. Devant cette présentation atypique, d’autres étiologies ont été recherchées. La TDM avait montré des adénopathies généralisées cervicales, médiastinales, axillaires, rétro-péritonéales et inguinales. Une origine infectieuse, néoplasique et granulomateuse a été éliminée par ces explorations revenues négatives : test au Quantifieron, culture de moelle osseuse, sérologies (brucellose, toxoplasmose, VHB, VHC, EBV et CMV). L’ECA n’était pas élevée. Les endoscopies bronchiques et digestives étaient sans anomalies. L’immunoélectrophorèse des protides retrouvait un pic monoclonal Y avec à l’immunoélectrophorèse une augmentation des IgM sériques et présence d’une protéinurie à chaînes légères Kappa. Le myélogramme, la BOM, les radiographies des os longs et du crâne étaient sans anomalie. Le bilan lésionnel à la recherche d’une autre localisation amyloÏde était négatif (ETT, biopsies labiale, rectale, graisse sous-cutanée). Le patient était traité par la colchicine mais devant l’augmentation du volume des ganglions, un traitement à base de melphalan et prednisone est administré. Le recul actuel est de 2 ans, le patient est encore sous ce traitement sans aggravation. Conclusion Le diagnostic d’amylose ganglionnaire primitive AL, sans myélome, était retenu. Il s’agit d’une présentation extrêmement rare. Devant une polyadénopathie, le diagnostic d’amylose est à évoquer. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
- Published
- 2015
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12. Péricardite aiguë et COVID-19.
- Author
-
Dghaies, A., Amri, R., Lajmi, M., Chaabene, I., Garbouj, W., Tounsi, H., Benammou, B., and Alaya, Z.
- Abstract
L'émergence du virus SARS-CoV-2 était responsable d'une nouvelle maladie COVID-19 qui reste encore imparfaitement connue. Alors que les premières données suggéraient une infection purement respiratoire, les études ont montré un grand pléomorphisme de la maladie, responsable d'atteintes poly-viscérales, notamment cardiaque. Cette atteinte peut prendre la forme de péricardite aiguë. L'objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, para cliniques, évolutives et les modalités thérapeutiques des patients atteints de COVID-19 compliqué d'une péricardite aiguë. Il s'agit d'une étude rétrospective incluant 150 patients atteints d'infection SARS-CoV-2 dans sa forme modérée à sévère, hospitalisés à l'unité COVID du service médecine entre juillet et septembre 2021. Parmi les 150 patients hospitalisés pour infection à SARS-CoV-2 dans sa forme modérée à sévère, le diagnostic de péricardite a été retenu chez quatre patients. L'âge moyen de nos patients était de 58 ans (17-94 ans) avec une prédominance féminine (58 % de femmes et 42 % hommes). Le diagnostic de péricardite aiguë compliquant l'infection COVID-19 était retenu chez quatre patients sans antécédents : 3 femmes âgées respectivement de 19, 40 et 76 ans et un homme âgé de 51 ans. Une seule patiente était vaccinée parmi ces sujets par un vaccin à ARN messager. L'infection COVID est survenue chez elle après deux mois de la deuxième dose du vaccin. La symptomatologie initiale était faite de dyspnée chez les quatre patients, diarrhée chez trois et fièvre avec asthénie et courbatures chez deux patients. Une seule patiente uniquement avait des douleurs thoraciques avec une sensation d'oppression thoracique. La durée moyenne entre le début de la symptomatologie et le diagnostic d'infection à SARS-CoV-2 chez ces patients était de 9 jours. La confirmation de l'infection était par une positivité du test rapide chez deux patients, positivité de la PCR chez un patient et une atteinte parenchymateuse à la tomodensitométrie (TDM) thoracique chez un seul patient. La circonstance de découverte de la péricardite aiguë était la présence d'un microvoltage à l'électrocardiogramme chez la patiente qui avait des douleurs thoraciques motivant la réalisation d'une échographie cardiaque transthoracique qui a montré un épanchement péricardique de moyenne abondance. Chez les trois autres patients, le diagnostic de péricardite était retenu suite à la découverte fortuite d'épanchement péricardique à la TDM, de faible abondance chez deux patients et de moyenne abondance chez une seule patiente en association à une atteinte parenchymateuse dépassant les 50 % chez ces trois patients. Les principales anomalies biologiques étaient la présence d'une lymphopénie chez trois patients, une anémie normochrome normocytaire chez trois patients et un syndrome inflammatoire biologique chez trois patients. Les patients ont reçu une oxygénothérapie allant de 2 à 6 litres/minute, une corticothérapie à base de dexaméthasone avec une dose moyenne initiale de 16 mg/jour, une anticoagulation préventive, et une vitaminothérapie. Un bilan thyroïdien systématique réalisé chez ces patients a montré la présence d'une hypothyroïdie chez une jeune patiente de 19 ans qui a été mise sous L-thyroxine. L'évolution a été marquée par l'amélioration des symptômes et le sevrage de l'oxygène au bout de cinq jours chez tous les patients. La durée d'hospitalisation moyenne était de sept jours. Un traitement par la colchicine était indiqué chez deux patients pendant une durée de trois mois. L'infection à SARS-CoV-2 peut entraîner des complications graves respiratoires et cardiaques même chez des patients jeunes et sans antécédents. La péricardite aiguë doit être dépistée chez tous patient dyspnéique nécessitant une oxygénothérapie, même en absence de douleurs thoraciques ou d'anomalies à l'ECG, afin de pouvoir instaurer une prise en charge précoce et adéquate. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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- 2021
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13. Les manifestations rhumatismales de la maladie de Behçet dans une cohorte de 112 patients tunisiens.
- Author
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Bouzidi, M., Tounsi, H., Skouri, W., Chaabene, I., Garbouj, W., Lajmi, M., Ben Ahmed, I., Jihene, W., Alaya, Z., and Amri, R.
- Abstract
Les manifestations rhumatismales de la maladie de Behçet (MB) sont fréquentes et peuvent atteindre jusqu'à 60 % des cas selon les données de la littérature. L'objectif de ce travail était d'étudier le profil épidémiologique, clinique, thérapeutique et évolutif de l'atteinte articulaire au cours de la maladie de Behçet dans la région du Cap Bon. Étude rétrospective et descriptive, menée au sein du service de médecine interne de l'hôpital Taher Maamouri, entre 2015 et 2023. Tous les patients répondant aux nouveaux critères de classification de la MB (International Criteria for Behçet's Disease : ICBD) et ayant une atteinte articulaire étaient inclus. Parmi les 112 patients suivis pour une maladie de Behçet, 52 avaient une atteinte articulaire (46,4 %). Il s'agissait de 31 hommes et 21 femmes avec un genre-ratio à 1,47. L'âge moyen au moment de l'atteinte articulaire était de 33,08 ans. L'atteinte articulaire était inaugurale de la maladie de Behçet dans 11 cas. Le délai moyen de survenue de l'atteinte articulaire par rapport au diagnostic de la maladie de Behçet était de 22,7 mois. Elle était à type d'arthralgies inflammatoires dans 50 cas soit 96,15 % touchant par ordre croissant les genoux (69,2 %), les chevilles (48 %), les poignets (23 %) et les coudes (21 %). Les arthrites étaient observées dans 14 cas (27 %) intéressant essentiellement les genoux et les chevilles. Ils s'agissaient d'une monoarthrite dans un cas, d'une oligoarthrite dans 8 cas, et d'une polyarthrite dans 5 cas. Aucune atteinte axiale ou arthrite déformante n'a été notée. Un syndrome inflammatoire biologique était présent dans 17 cas. Les autres atteintes extra-articulaires associées étaient comme suit : cutanéomuqueuses dans 51 cas (98 %), oculaire dans 17 cas (32,6 %), vasculaires dans 11 cas (21,15 %), neurologiques dans 5 cas (9,6 %) et cardiaque dans un cas (1,9 %). Sur le plan thérapeutique, la colchicine était constamment prescrite. Une corticothérapie à dose rhumatologique était indiquée chez 20 patients. Seize patients étaient traités par les AINS. L'évolution était favorable dans la majorité des cas (92 %). La durée moyenne du suivi était de 102,5 mois. Conformément aux données de la littérature, notre travail retrouve une fréquence élevée de l'atteinte articulaire au cours de la MB, ainsi que la prédominance d'arthralgie inflammatoire touchant préférentiellement les grosses articulations et en particulier les genoux et les chevilles. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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- 2023
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14. Sarcoïdose révélée par une masse bourgeonnante endo-buccale.
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Bouzidi, M., Tounsi, H., Skouri, W., Ben Ammou, B., Chaabene, I., Garbouj, W., Ben Ahmed, I., Abid, N., Lajmi, M., Wali, J., Chelbi, E., Bouzeidi, K., Alaya, Z., and Amri, R.
- Abstract
La sarcoïdose est une affection systémique d'origine indéterminée, caractérisée histologiquement par la présence d'un granulome sans nécrose caséeuse. Nous rapportons un cas de sarcoïdose, original par le mode de révélation correspondant à une masse endo-buccale bourgeonnante. Une femme âgée de 50 ans, diabétique, hypertendue et dyslipidémique, a consulté pour une masse endo-buccale indolore évoluant depuis 4 mois. L'examen physique a objectivé une perlèche commissurale, une masse bourgeonnante de la face interne de la joue droite en regard de la dent 18 qui est cariée et une adénopathie sous mentonnière droite. Le reste de l'examen clinique était sans particularité. Les examens biologiques ont montré une hypercalcémie 2,87 mmol/l et une élévation de l'enzyme de conversion sans autre anomalie. L'examen anatomopathologique de la masse buccale a révélé une granulomatose avec présence de cellules géantes et épithélioïdes, associées à une hyperplasie pseudo-éphithéliomateuse du revêtement épithélial de surface sans nécrose caséeuse ni cellules atypiques. Les sérologies de la syphilis, des hépatites B et C, du virus de l'immunodéficience humaine et du cytomégalovirus étaient négatives ; ainsi que la recherche d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). La radiographie du thorax et l'échographie abdominale étaient sans anomalies. Une TDM thoraco-abdominale a trouvé des plages en verre dépoli diffuses bilatérales, des ganglions de la chaîne médiastinale antérieure gauche et une hépatomégalie stéatosique. L'intradermoréaction à la tuberculine était négative ainsi que la recherche de Bacill de Koq à l'examen direct et la culture des prélèvements. L'étude histologique des glandes salivaires accessoires a montré une sialadénite granulomateuse. Le diagnostic d'une sarcoïdose a été retenu. La spirométrie a objectivé un syndrome restrictif. Une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/j a été initiée pendant un mois, suivie d'une diminution progressive. L'évolution était favorable avec disparition de la masse endo-buccale et amélioration des paramètres respiratoires. Depuis, la patiente est en rémission. Les lésions endo-buccales au cours de la sarcoïdose sont rares. Elles sont habituellement à type d'ulcérations ou de nodules fermes, indolores et persistants [1]. Le caractère bourgeonnant observé chez notre patiente est original. Une hyperplasie gingivale ou une gingivite peuvent également se voire [1]. Dans une méta-analyse faite par Suresh et al. [2] , 70 cas ont été publiés, répartis selon le site comme suit : La muqueuse buccale (n = 21), la gencive (n = 14), le palais (n = 6), la lèvre (n = 11), la langue (n = 11) et une atteinte simultanée de plusieurs sites dans 7 cas. Parmi les 21 cas ayant une atteinte de la muqueuse buccale, un seul patient présentait une masse endo-buccale [8] comme c'est le cas de notre patiente. Ce cas est l'occasion pour faire le point sur les différentes manifestations orales de la sarcoïdose et souligne l'intérêt d'un examen systématique de la cavité buccale. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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- 2022
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15. Atteinte pseudo-méningiomateuse au cours de la maladie de Rosai-Dorfman.
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Mankai, R., Skouri, W., Tounsi, H., Ben Ammou, B., Garbouj, W., Chaabene, I., Lajmi, M., Alaya, Z., and Amri, R.
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La maladie de Rosai-Dorfman est une histiocytose non-Langerhansienne bénigne et rare se présentant le plus souvent dans sa forme ganglionnaire. L'atteinte neurologique isolée au cours de cette maladie est rare. Nous rapportons le cas d'un patient porteur de la maladie de Rosai-Dorfman traité initialement pour une lésion étiquetée comme un méningiome. Il s'agit d'un homme âgé de 51 ans sans antécédents pathologiques notables ni habitudes particulières qui s'est présenté pour une crise convulsive tonico-clonique généralisée. La tomodensitométrie cérébrale a mis en évidence processus expansif intra crânien extra axial pariétal droit avec infiltration diffuse des méninges en contact intime avec la région rolandique. Le diagnostic retenu initialement en neurochirurgie était un méningiome en plaque de la région rolandique pour lequel il a été opéré. L'exérèse chirurgicale était incomplète et les suites opératoires étaient simples. L'examen anatomopathologique a montré un infiltrat polymorphe renfermant de larges cellules histiocytaires à cytoplasme pâle avec des phénomènes d'empéripolèse. Il s'y associe de nombreux lymphocytes, plasmocytes. L'immunohistochimie a révélé une positivité intense et diffuse des cellules histiocytaires au CD68 et PD100. Le CD10 a marqué quelques petits lymphocytes. Le CD1a négatif à 2 reprises. L'enquête étiologique n'a pas mis en évidence une cause néoplasique ni une maladie auto immune associé (AAN, FR, TCD négatifs). Une maladie de Rosai-Dorfman dans sa forme extra-ganglionnaire a été retenu. À j7 post opératoire, le patient a présenté une atteinte neurologique a type de dyschromatopsies en rapport avec une épilepsie symptomatique confirmée l'électroencéphalogramme. Le patient a été traité par un traitement épileptique et de la corticothérapie à la dose de 1 mg/kg/jour initialement puis l'adjonction du méthotrexate devant la localisation neurologique, la résection incomplète et la corticodépendance a la dose 50 mg/j (réapparition des dyschromatopsies). L'évolution était marquée par la diminution nette de la taille des lésions et la non-récidive après un recul de 6 mois. L'atteinte neurologique au cours de la maladie de Rosai-Dorfman ne dépasse pas 5 % dominée par la pachyméningite et la localisation médullaire. La forme méningiomateuse est plus rare et elle est isolée dans la majorité des cas selon les cas rapportés dans la littérature. Bien que la maladie de Rosai-Dorfman soit une affection bénigne, un traitement corticoïde doit être prescrit en cas d'atteinte extra ganglionnaire responsable de manifestations cliniques. Malgré l'absence d'un consensus validé, les auteurs recommandent comme traitement de référence l'association de corticoïdes avec méthotrexate ou cobimetinib en fonction du statut génétique, permettant le plus souvent une régression de la maladie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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- 2022
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16. Une alvéolite hémorragique révélant une maladie de Behçet.
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Dghaies, A., Tounsi, H., Skouri, W., Ben Ammou, B., Bachrouch, S., Chaabene, I., Garbouj, W., Lajmi, M., Abid, N., Wali, J., Ben, O.N., Bouzaidi, K., Alaya, Z., and Amri, R.
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La maladie de Behçet (MB) est une vascularite multisystémique caractérisée principalement par une aphtose buccale et génitale récurrente avec une atteinte oculaire. Nous rapportons un cas de MB révélée par une hémoptysie secondaire à une alvéolite hémorragique focale, associée à une péri-aortite de découverte fortuite. Nous rapportons le cas d'un patient, âgé de 57 ans, sans antécédents médicaux notables, qui a présenté une hémoptysie de faible abondance. L'examen clinique à l'admission était sans particularités. La biologie a montré une anémie normochrome normocytaire à 11,7 g/dL. La radiographie du thorax était sans anomalies. L'angioscanner thoracique a montré un aspect en verre dépoli apical gauche évoquant une alvéolite hémorragique et une infiltration péri-aortique de l'aorte abdominale sous-rénale évoquant une aortite. La fibroscopie bronchique a montré un saignement actif du lobe supérieur gauche. Une embolisation a été prévue, puis annulée devant l'absence d'image d'extravasation sanguine sur l'artériographie pulmonaire. L'enquête infectieuse à la recherche d'une tuberculose pulmonaire ou de syphilis était négative. La reprise de l'interrogatoire a révélé la notion d'aphtose buccale récidivante et d'aphtose génitale, dont la cicatrice a été documentée. Le diagnostic de MB a été retenu. L'atteinte artérielle dans la MB se caractérise principalement des lésions anévrismales aortiques. Une sténose artérielle ou un épaississement de la paroi artérielle secondaire à l'inflammation sont également possibles. Les manifestations pulmonaires parenchymateuses de la MB comprennent des anomalies secondaires à la vascularite : infarctus, hémorragies et atélectasies, ainsi que des pneumopathies cryptogéniques organisées récurrentes, de la fibrose et de l'emphysème. La plèvre peut être le siège d'une vascularite responsable de micronodules ou épanchements pleuraux. La tomodensitométrie est actuellement le gold standard pour détecter ces atteintes pleuroparenchymateuses. La MB est une vascularite qui ne touche que rarement le thorax et entraîne des symptômes non spécifiques. L'hémorragie n'est que rarement observée en cas de MB et peut se manifester par une hémoptysie fatale. L'anémie y est fréquente. Le traitement des manifestations thoraciques de la maladie de Behçet n'est pas bien codifié. Les corticoïdes et/ou les immunosuppresseurs constituent les traitements les plus utilisés. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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- 2022
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17. Les abcès musculaire d’origine bactérienne : à propos de 31 cas.
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Boussetta, N., Métoui, L., Lajmi, M., Dhahri, R., Ajili, F., Louzir, B., Imen, G., and Othmeni, S.
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Introduction Les abcès musculaires peuvent être primitifs ou secondaire à une infection locorégionale. Leur profil microbiologique et leur prise en charge ont changé ces dernières années. Notre étude rétrospective a concerné 31 cas d’abcès musculaire colligés dans le service de médecine interne de l’hôpital militaire de Tunis sur 7 ans (2000–2006). Résultats Il s’agit de 24 hommes et de 7 femmes dont la moyenne est de 43 ans. Un terrain pathologique prédisposant est retrouvé chez 15 patients. Le diabète est la tare la plus fréquente (11 cas). L’abcès est primitif dans 12 cas et secondaire dans 19 cas (à une spondylodiscite : 6 cas ; à un érysipèle : 5 cas ; à une ostéoarthrite de la hanche : 3 cas ; à une sacroiliite : 2 cas ; à une arthrite du genou : 1 cas ; à un abcès appendiculaire : 1 cas ; à une infection du site opératoire après néphrectomie : 1 cas). Le germe est isolé dans 21 cas. L’infection est à pyogène dans 16 cas ( Staphylococcus aureus méthicilline sensible : 11 cas ; Citrobacter diversus : 2 cas ; Escherchia coli : 2 cas ; Pseudomonas aeruginosa : 1 cas) et tuberculose dans 5 cas. L’abcès est multiple dans 8 cas. L’infection siège essentiellement dans le muscle psoas (8 cas) et au muscle quadriceps (8 cas). Le tableau clinique est dominé par la fièvre (15 cas) et les douleurs qui varient selon la localisation de l’abcès. Un syndrome inflammatoire biologique est présent chez 18 patients. L’échographie et/ou la TDM et/ou l’IRM ont participé au diagnostic positif chez 21 patients. Dans tous les, une antibiothérapie (durée moyenne de 27 jours pour les pyogènes et 13 mois pour la tuberculose) est prescrite associée à un drainage chirurgical dans 10 cas et à un drainage percutané dans 3 cas. L’évolution est favorable sauf pour un patient qui est décédé suite à un choc septique ( S. aureus ). Conclusion Au vu du progrès dans leur prise en charge, les abcès musculaire ont eu une amélioration dans leur pronostic. Les techniques d’imageries modernes orientent facilement le diagnostic, permettant de détailler les localisations et de guider un éventuel geste de drainage. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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- 2015
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18. Ostéopathie condensante : maladie d'Erdheim-Chester.
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Dghaies, A., Amri, R., Skouri, W., Garbouj, W., Tounsi, H., Chaabene, I., Lajmi, M., and Alaya, Z.
- Abstract
La maladie d'Erdheim-Chester (MEC) est une hystiocytose non langerhansienne rare et acquise de l'adulte. Elle se caractérise par des manifestations systémiques très hétérogènes. Les plus fréquentes sont l'atteinte osseuse condensante et l'atteinte urologique avec un tableau de pseudofibrose rétropéritonéale. Nous rapportons le cas d'une MEC avec atteinte multisystémique révélée par une ostéocondensation diffuse. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 54 ans aux antécédents d'hypothyroïdie, hypertension artérielle et insuffisance rénale modérée chronique classée néphropathie hypertensive, admise pour exploration d'un syndrome oedémateux généralisé d'installation progressive. Le bilan biologique a révélé une insuffisance rénale préterminale, une dyslipidémie sévère et une cholestase hépatique. La tomodensitométrie abdominopelvienne a mis en évidence un aspect ostéocondensé diffus de squelette osseux qui a fait suspecter le diagnostic MEC. Par ailleurs, on a mis en évidence une dilatation pyélocalicielle bilatérale avec un aspect de reins « chevelus ». Le diagnostic de MEC a été confirmé par la biopsie de l'infiltration péri rénale. L'étude immuno-histochimique a mis en évidence des histiocytes positifs au marquage CD68. Le bilan de la maladie a également mis en évidence une atteinte pulmonaire, cardiaque et hépatoslénique. La patiente a été drainée, en urgence, par deux sondes urétrales doubles J. L'évolution a été malheureusement rapidement fatale suite à un trouble électrolytique sévère. La MEC est une maladie rare et orpheline décrite en 1930, jusqu'à 2017 plus de 500 cas ont été publiés dans la littérature. Elle résulte d'une infiltration xanthogranulomateuse constituée d'histiocytes spumeux. Elle se distingue de l'histiocytose langerhansienne par des histiocytes qui expriment à l'immunohistochimie le CD68 mais sont négatifs pour le CD1a. Le diagnostic de la MEC est porté sur l'association de critères anatomopathologiques et cliniques avec des manifestations systémiques très hétérogènes. Les atteintes urologiques et osseuses sont les manifestations les plus fréquentes. Les autres manifestations, plus rares, font toute la gravité de la maladie notamment l'atteinte cardiovasculaire ou neurologique centrale. Le délai diagnostique médian qui s'échelonnait de quelques mois à plusieurs années (jusqu'à 25 ans). Notre patiente avait une atteinte multi viscérale qui était méconnue probablement durant plusieurs années et qui était malheureusement et rapidement fatale suite à une complication de l'atteinte urologique. Sur le plan thérapeutique, la démonstration de l'efficacité de l'interféron-α a été une avancée majeure. Plus récemment, la mutation BRAFV600E a été mise en évidence de chez plus de la moitié des patients ayant une maladie d'Erdheim-Chester. Cela a permis l'utilisation des inhibiteurs de BRAF (vémurafénib) chez des patients mutés BRAFV600E ayant des formes graves de la maladie avec une efficacité spectaculaire. Ces résultats encourageants méritent d'être confortés, le vémurafénib n'étant pas dénué d'effets indésirables cutanés. La MEC est une maladie sévère avec un mauvais pronostic spontané, le traitement est encore mal codifié. Après l'ère des traitements par l'interféron-α, on note une amélioration de la mortalité. D'où l'intérêt d'un diagnostic précoce notamment des atteintes les plus fréquentes osseuses et urinaires. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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- 2021
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19. Lupus du sujet âgé à début trompeur.
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Tounsi, H., Boukhobza, Y., Garbouj, W., Chaabane, I., Khnine, H., Lajmi, M., Alaya, Z., and Amri, R.
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Le lupus érythémateux systémique (LES) atteint typiquement la femme jeune en période de procréation. L'atteinte du sujet âgé, rapportée pour la première fois en 1964, représente moins de 20 % des cas. Nous décrivons une nouvelle observation. Il s'agit d'une patiente de 75 ans qui a consulté pour des céphalées continues en casque depuis 2 jours et une polyarthralgie inflammatoire des grosses et des petites articulations bilatérale et symétrique évoluant dans un contexte d'altération de l'état général depuis 1 mois. La biologie a montré un syndrome inflammatoire avec VS à 115 mm/h, CRP à 20, une anémie normochrome normocytaire à 9,1 g/dl et une lymphopénie à 900/mm3. La radiothorax et l'échographie transthoracique étaient sans anomalie. Par ailleurs l'examen ophtalmologique n'a pas révélé d'anomalies en dehors d'une acuité visuelle à 9/10 des deux cotés. L'échodoppler ainsi que la biopsie des artères temporales étaient sans anomalies. Le diagnostic d'artérite giganto-cellulaire (AGC) a été initialement retenu devant l'âge supérieur à 50 ans, les céphalées récentes et la VS supérieur à 50 mm/h. La patiente a été traitée par 0,7 mg/kg/j d'équivalent prednisone, traitement adjuvant et un antiagrégant plaquettaire. L'évolution a été marquée par la disparition des céphalées et des arthralgies au bout de 72 h et la négativation de la CRP. Cependant le bilan immunologique a montré la présence des Anticorps antinucléaire à un taux supérieur à 1/1600, des anti- DNA à 645UI/ml, des anti-nucléosome ainsi que les anti-SSA. Le diagnostic d'AGC a été alors récusé et un LES du sujet âgé a été retenu (2 critères cliniques et 2 immunologiques selon la classification SLICC 2012). Une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale était prévue mais refusée par la patiente. La recherche de protéinuries de 24 h était négative. La patiente a été avisée du redressement du diagnostic et elle a bénéficié d'une éducation thérapeutique avec introduction de l'hydroxychloroquine. Face à un tableau clinique associant des céphalées récentes et des arthralgies inflammatoires en présence d'un syndrome inflammatoire biologique, il est légitime de ne pas évoquer le diagnostic de LES en priorité. En effet, d'autres pathologies sont le plus souvent en cause à cet âge et ne doivent pas être méconnues. C'est en confrontant les données cliniques, biologiques et immunologiques que le diagnostic peut être redressé. Toutefois, l'interprétation du bilan immunologique doit être prudente à cet âge étant la fréquence de la positivité de certain autoanticorps et en particulier les antinucléaires. En comparaison avec le sujet jeune, le LES du sujet âgé, se distingue dans la littérature, par la disparition de la prédominance féminine, la fréquence des formes iatrogènes liées à la polymédication, des formes cliniques moins graves dominés par les signes généraux et la polyarthralgie inflammatoire et la fréquence des retards diagnostiques, tel que dans notre observation. Les critères diagnostiques et le traitement sont les mêmes que chez les sujets jeunes. Cependant, l'utilisation des corticoïdes en pratique est particulièrement difficile chez le sujet âgé compte tenu de la fragilité du terrain associant souvent cormorbidité, des facteurs de risque cardiovasculaire et l'immunodépression qui peuvent s'aggraver d'avantage. De même, les immunosuppresseurs sont moins facilement utilisés. Il est important de reconnaître le LES à présentation tardive pour éviter les retards diagnostiques pouvant être préjudiciables pour les patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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- 2021
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