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Resumo: A drenagem linfática profunda desempenha um papel importante no pulmão, uma vez que remove materiais estranhos depositados sobre a superfície das vias respiratórias, tais como microrganismos patogénicos. Esta drenagem está igualmente associada às vias de disseminação tumoral. Liposomas com uma membrana especificamente desenhada foram usados para simular partículas estranhas a ser removidas pelos linfáticos pulmonares. Pretendem obter-se imagens dos linfáticos profundos em babuínos usando liposomas que encapsulam 99mTc-HMPAO sob a forma de aerossol. Observaram-se gânglios linfáticos axilares 30 min pós-inalação, que se tornaram mais evidentes 1 hora após, quando os gânglios abdominais e aórticos também se tornaram visíveis. Imagens tardias não acrescentaram informação relevante. Foram desenhadas ROI's (regiões de interesse), bem como as correspondentes curvas de actividade-tempo para obter informação acerca da biocinética. Em conclusão, pode dizer-se que a técnica proposta torna possível a visualização da rede linfática profunda do pulmão e os gânglios linfáticos. Esta metodologia poderá vir a ser importante na libertação pulmonar controlada de fármacos citotóxicos. Abstract: Deep lymphatic drainage plays an important role in the lung, as it removes foreign materials laying on the airways surface, such as pathogenic microorganisms. This drainage is also associated with lung tumour dissemination route. Liposomes with a specially tailored membrane were used as foreign particles to be removed by the lung lymphatics. We aim to obtain images of deep lung lymphatics in baboons using liposomes encapsulating 99mTc-HMPAO, as aerosols. Axillary lymph nodes were visualized 30 min post-inhalation, becoming more evident 1 hour after, when abdominal aortic and inguinal lymph nodes were also observed. Late images added no additional information. ROI's and their time-activity curves were drawn to obtain biokinetic information. In conclusion, we can say that the proposed technique enables visualization of the deep lymphatic lung network and lymph nodes. This methodology may be an important tool for targeted lung delivery of cytotoxic drugs. Palavras-chave: Liposomas, Drenagem linfática, Cintigrafia, Libertação pulmonar controlada, Estudos in vivo, Keywords: Liposomes, Lymphatic drainage, Scintigraphy, Pulmonary delivery, In vivo studies

Resumo: A silicose é uma doença pulmonar, fibronodular intersticial difusa, causada pela inalação de sílica cristalina. A propósito desta patologia procedeu-se a uma breve revisão do tema, focando os aspectos mais importantes e, posteriormente, à análise retrospectiva dos processos de 84 doentes internados no Serviço de Pneumologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra (HUC), num período de 10 anos, cujo diagnóstico principal ou secundário foi silicose. Apresentam-se os aspectos clínicos mais relevantes, bem como as conclusões retiradas desta revisão.Os autores destacam a história ocupacional dos doentes, as alterações do estudo funcional ventilatório, os achados imagiológicos e as complicações associadas.Rev Port Pneumol 2010; XVI (1): 99-115 Abstract: Silicosis is a diffuse interstitial fibronodular lung disease, caused by the inhalation of crystalline silica. We undertook a brief review of the topic, focusing on the most important aspects and performed a retrospective analysis of 84 patients admitted to the Pulmonology Ward of the Coimbra University Hospital over a 10-year period whose main or secondary diagnosis was silicosis. We also present the most relevant clinical features and the conclusions drawn from this review.The authors assess patientsâ occupational history, changes in respiratory function study, the imaging findings and the associated complications.Rev Port Pneumol 2010; XVI (1): 99-115 Palavra-chave: Silicose, Key-word: Silicosis

Resumo: A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pela proliferação anormal de células musculares lisas nas regiões perilinfática, perivascular e peribrônquica.A LAM pode ocorrer esporadicamente ou associada ao complexo esclerose tuberosa (CET) e hamartose hereditária multiorgânica1.Em ambas as situações a LAM afecta principalmente mulheres jovens em idade fértil, sendo que aproximadamente 1/3 das mulheres com CET têm LAM2.A propósito desta patologia, os autores elaboram uma revisão da literatura e descrevem os casos clínicos de três doentes do sexo feminino com o diagnóstico de LAM com base nos achados clínicos e imagiológicos.Rev Port Pneumol 2010; XVI (1): 187-196 Abstract: Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease of unknown aetiology. It is characterized by proliferation of abnormal smooth-muscle cells throughout the peribronchial, perivascular and perilymphatic regions of the lung.LAM may occur sporadically, in association with tuberous sclerosis complex (TSC) or inheritable multiorgan hamartomatosis 1.In either situation, LAM occurs almost exclusively in women of reproductive age, and approximately one third of the patients with TSC have LAM2.The authors review the cases of three female patients diagnosed with LAM based on clinical and radiological findings.A brief review of the disease is then presented.Rev Port Pneumol 2010; XVI (1): 187-196 Palavras-chave: Linfangioleiomiomatose, complexo esclerose tuberosa, Key-words: Lymphangioleiomyomatosis, tuberous sclerosis complex

Resumo: As malformações arteriovenosas pulmonares (MAVP) estão associadas a telangiectasia hemorrágica hereditária em cerca de 70% dos casos, podendo cursar com complicações neurológicas graves decorrentes do em-bolismo paradoxal potencial. A terapêutica das malformações é realizada no sentido de prevenir estas complicações.Descreve-se o caso clínico de uma doente com duas MAVP, no contexto de telangiectasia hemorrágica hereditária, submetida a embolização com o rolhão vascular Amplatzer. Este novo dispositivo é cada vez mais utilizado nestas situações, salientando-se algumas das suas características e vantagens em relação a outras técnicas de embolização mais frequentemente utiliza-das.Rev Port Pneumol 2009; XV (2): 331-337 Abstract: Pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs) are associated to hereditary hemorrhagic telangiectasia in about 70% of the cases. PAVMs are associated to serious neurologic complications, secondary to inherent paradoxical embolisms. Treatment of the malformations is done to prevent these complications.The authors report a clinical case of a patient with two PAVMs, with hereditary hemorrhagic telangiectasia, who was treated by embolization with an Amplatzer vascular plug, a new device increasingly used in these situations. The authors emphasise some of its characteristics and advantages when compared with other embolization techniques most commonly used.Rev Port Pneumol 2009; XV (2): 331-337 Palavras-chave: Malformação arteriovenosa pulmonar, telangiectasia hemorrágica hereditária, rolhão vascular Amplatzer, Key-words: Pulmonary arteriovenous malformations, hereditary hemorrhagic telangiectasia, Amplatzer vascular plug

Resumo: A esperança de vida dos doentes com fibrose quística (FQ) tem vindo a aumentar, sendo mais frequente a identificação de osteoporose. A patogénese de uma baixa densidade mineral óssea (DMO) na FQ parece ser multifactorial e o objectivo deste trabalho foi avaliar a prevalência de baixa DMO num grupo de doentes com FQ e a sua correlação com outros parâmetros avaliados.O estudo incluiu 22 doentes com FQ com idades compreendidas entre os 14 e os 45 anos (média 26,3), dois dos quais transplantados pulmonares. A DMO foi avaliada por densitometria óssea ao nível da coluna lombar e do colo do fémur. Estes dados foram correlacionados com os valores séricos de 25-hydroxivi-tamina D, o IMC e o volume expiratório máximo forçado no primeiro segundo (VEM).Os valores da DMO (Z-score e T-score) variaram entre 0,6 e -6 e entre 0,5 e -6,7, respectivamente, a nível da coluna lombar e entre 0,6 e -3,9 e 0,6 e -4,1 a nível do colo do fémur. A média das concentrações séricas de 25-(OH)D (12,57 ng/ml) encontrava-se no limite inferior da normalidade (10-60 ng/ml). Em média os doentes não apresentavam malnutrição mas os valores de IMC variam entre 15,2 e 33,7 kg/m2. Relativamente à função pulmonar, 64% dos doentes apresentavam VEM inferior a 80% e, destes, quatro tinham valores inferiores a 40%. Foi encontrada uma correlação positiva entre valores baixos de DMO e VEM, assim como entre valores de DMO e 25-OHD. Não houve correlação linear entre IMC e DMO.Rev Port Pneumol 2008; XIV (5): 625-634 Abstract: Patients with cystic fibrosis (CF) have an increasing life span and osteoporosis has become a more recognised problem in these patients. The pathogenesis of low bone mineral density (BMD) in CF seems to be multifactorial and the aim of this study was to assess the prevalence of low BMD in a group of CF outpatients and to relate the findings with the variables studied.The study included 22 patients aged between 14 and 45 years (mean age 26.3). Two of the subjects were lung transplant patients. BMD was assessed by dualenergy X-ray absorptiometry (DEXA) at the lumbar spine (LS) and femoral neck (FN). This data was correlated with serum 25-hydroxy vitamin D (25-OHD) levels, BMI and the forced expiratory volume in one second (FEV1).BMD (Z-score and T-score) ranged from 0.6 to -6 and from 0.5 to -6.7 at LS; at FN the scores ranged from 0.6 to -3.9 and from 0.6 to -4.1. The mean serum 25-OHD concentration (12,57 ng/ml) was at the low end of the normal range (10-60 ng/ml). On average patients did not present with malnutrition, however BMI ranged from 15.2 to 33.7 kg/m2. Lung function status was assessed by FEV1; 64% of patients had FEV1 below 80% and within this group four patients had a FEV1 under 40%.There was a positive correlation between low BMD and 25-OHD concentrations and also between BMD and FEV1. There was no linear correlation between BMD and BMI.Rev Port Pneumol 2008; XIV (5): 625-634 Palavras-chave: Fibrose quística, densidade mineral óssea, vitamina D, Key-words: Cystic fibrosis, bone mineral density, vitamin D

Resumo: As pneumonias eosinofílicas constituem um grupo heterogéneo de quadros clínicos que podem comprometer unicamente as vias aéreas, o parênquima pulmonar, ou ambos, caracterizado pela presença de eosinofilia alveolar e infiltrados pulmonares, com ou sem evidência de eosinofilia no sangue periférico1.A pneumonia eosinofílica crónica idiopática (PECI), descrita por Carrington5 em 1969, é uma doença pulmonar eosinofílica rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por eosinofilia periférica, infiltrados pulmonares na telerradiografia torácica e excelente resposta à corticoterapia.A PECI afecta geralmente mulheres de meia idade, sendo os sintomas mais comuns a tosse, a dispneia, a febre e a perda de peso2.Os autores apresentam um caso de PECI numa mulher jovem, de 21 anos, raça caucasiana, não fumadora e sem antecedentes patológicos relevantes.Rev Port Pneumol 2008; XIV (4): 551-559 Abstract: The eosinophilic pneumonias are a heterogeneous group of pulmonary disorders, which may compromise only the air ways, the pulmonary parenchyma, or both, characterised by alveolar eosinophils and infiltration of pulmonary tissue, with or without peripheral blood eosinophilia1.Idiopathic Chronic Eosinophilic Pneumonia (ICEP), detailed description was by Carrington5 in 1969, is a rare eosinophilic lung disease, of unknown aetiology, characterised by peripheral blood eosinophilia, chest radiograph infiltrates and prompt response to corticosteroid therapy.ICEP most commonly affects women of middle age and usual symptoms are cough, dyspnea, fever and weight loss2.The authors present a case of ICEP in a young woman, 21 years old, non-smoker and previously healthy.Rev Port Pneumol 2008; XIV (4): 551-559 Palavras-chave: Pneumonia eosinofílica crónica idiopática, corticoterapia, Key-words: Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia, corticosteroid therapy

Resumo: O autor inicia a sua exposição pela análise da situação epidemiológica da tuberculose (TB) e da infecção VIH/SIDA em termos mundiais, o que lhe permite abordar, neste contexto, a actual gravidade da co-infecção tuberculose/SIDA (TB/SIDA).Seguidamente, debruça-se sobre o conjunto de problemas subjacente à negativa evolução desta afecção: irregular distribuição mundial; inexistência de uma estratégia global; abordagem separada das infecções TB e VIH/SIDA; diminuta implementação dos DOT; insuficiente investigação científica.Por último, propõe um conjunto de medidas, gerais e práticas, considerando para qualquer destas os âmbitos político-administrativo e médico-organizativo que deveriam envolver a sua aplicação. Abstract: The author analysis the epidemiologic situation of Tuberculosis (TB) and the HIV/AIDS infection in the whole world, which allows him to study the actual gravity of Tuberculosis/AIDS co-infection.Then the author studies a series of problems subjacent to the negative evolution of this affection: irregular world distribution, inexistence of a global strategy; separated study of TB and HIV/AIDS infection; insufficient application of DOTs and scientific investigation.Finally the author suggests some measures, general and practical, regarding the political administrative and medical organizative ambits, which should be present on its application. Palavras-chave: Tuberculose, infecção VIH/SIDA, co-infecção TB/SIDA, Key-words: Tuberculosis, HIV/AIDS infection, TB/ AIDS co-infection

A silicose é uma doença pulmonar, fibronodular intersticial difusa, causada pela inalação de sílica cristalina. A propósito desta patologia procedeu-se a uma breve revisão do tema, focando os aspectos mais importantes e, posteriormente, à análise retrospectiva dos processos de 84 doentes internados no Serviço de Pneumologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra (HUC), num período de 10 anos, cujo diagnósticoprincipal ou secundário foi silicose. Apresentam-se os aspectos clínicos mais relevantes, bem como as conclusões retiradas desta revisão. Os autores destacam a história ocupacional dos doentes, as alterações do estudo funcional ventilatório, os achados imagiológicos e as complicações associadas.Silicosis is a diffuse interstitial fibronodular lung disease, caused by the inhalation of crystalline silica. We undertook a brief review of the topic, focusing on the most important aspects and performed a retrospective analysis of 84 patients admitted to the Pulmonology Ward of the Coimbra University Hospital over a 10-year period whose main or secondary diagnosis was silicosis. We also present the most relevant clinical features and the conclusions drawn from this review. The authors assess patients’ occupational history, changes in respiratory function study, the imaging findings and the associated complications.

A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pela proliferação anormal de células musculares lisas nas regiões perilinfática, perivascular e peribrônquica. A LAM pode ocorrer esporadicamente ou associada ao complexo esclerose tuberosa (CET) e hamartose hereditária multiorgânica. Em ambas as situações a LAM afecta principalmente mulheres jovens em idade fértil, sendo que aproximadamente 1/3 das mulheres com CET têm LAM. A propósito desta patologia, os autores elaboram uma revisão da literatura e descrevem os casos clínicos de três doentes do sexo feminino com o diagnóstico de LAM com base nos achados clínicos e imagiológicos.Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease of unknown aetiology. It is characterized by proliferation of abnormal smooth-muscle cells throughout the peribronchial, perivascular and perilymphatic regions of the lung. LAM may occur sporadically, in association with tuberous sclerosis complex (TSC) or inheritable multiorgan hamartomatosis. In either situation, LAM occurs almost exclusively in women of reproductive age, and approximately one third of the patients with TSC have LAM. The authors review the cases of three female patients diagnosed with LAM based on clinical and radiological findings. A brief review of the disease is then presented.

As malformações arteriovenosas pulmonares (MAVP) estão associadas a telangiectasia hemorrágica hereditária em cerca de 70% dos casos, podendo cursar com complicações neurológicas graves decorrentes do embolismo paradoxal potencial. A terapêutica das malformações é realizada no sentido de prevenir estas complicações. Descreve-se o caso clínico de uma doente com duas MAVP, no contexto de telangiectasia hemorrágica hereditária,submetida a embolização com o rolhão vascular Amplatzer. Este novo dispositivo é cada vez mais utilizado nestas situações, salientando-se algumas das suas características e vantagens em relação a outras técnicas de embolização mais frequentemente utilizadas.Pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs) are associated to hereditary hemorrhagic telangiectasia in about 70% of the cases. PAVMs are associated to serious neurologic complications, secondary to inherent paradoxical embolisms. Treatment of the malformations is done to prevent these complications. The authors report a clinical case of a patient with two PAVMs, with hereditary hemorrhagic telangiectasia, who was treated by embolization with na Amplatzer vascular plug, a new device increasingly used in these situations. The authors emphasise some of its characteristics and advantages when compared with other embolization techniques most commonly used.

Patients with cystic fibrosis (CF) have an increasing life span and osteoporosis has become a more recognised problem in these patients. The pathogenesis of low bone mineral density (BMD) in CF seems to be multifactorial and the aim of this study was to assess the prevalence of low BMD in a group of CF outpatients and to relate the findings with the variables studied. The study included 22 patients aged between 14 and 45 years (mean age 26.3). Two of the subjects were lung transplant patients. BMD was assessed by dualenergy X-ray absorptiometry (DEXA) at the lumbar spine (LS) and femoral neck (FN). This data was correlated with serum 25-hydroxy vitamin D (25-OHD) levels, BMI and the forced expiratory volume in one second (FEV1). BMD (Z-score and T-score) ranged from 0.6 to -6 and from 0.5 to -6.7 at LS; at FN the scores ranged from 0.6 to -3.9 and from 0.6 to -4.1. The mean serum 25-OHD concentration (12,57 ng/ml) was at the low end of the normal range (10-60 ng/ml). On average patients did not present with malnutrition, however BMI ranged from 15.2 to 33.7 kg/m2. Lung function status was assessed by FEV1; 64% of patients had FEV1 below 80% and within this group four patients had a FEV1 under 40%. There was a positive correlation between low BMD and 25-OHD concentrations and also between BMD and FEV1. There was no linear correlation between BMD and BMI.A esperança de vida dos doentes com fibrose quística (FQ) tem vindo a aumentar, sendo mais frequente a identificação de osteoporose. A patogénese de uma baixa densidade mineral óssea (DMO) na FQ parece ser multifactorial e o objectivo deste trabalho foi avaliar a prevalência de baixa DMO num grupo de doentes com FQ e a sua correlação com outros parâmetros avaliados. O estudo incluiu 22 doentes com FQ com idades compreendidas entre os 14 e os 45 anos (média 26,3), dois dos quais transplantados pulmonares. A DMO foi avaliada por densitometria óssea ao nível da coluna lombar e do colo do fémur. Estes dados foram correlacionados com os valores séricos de 25-hydroxivitamina D, o IMC e o volume expiratório máximo forçado no primeiro segundo (VEM). Os valores da DMO (Z-score e T-score) variaram entre 0,6 e -6 e entre 0,5 e -6,7, respectivamente, a nível da coluna lombar e entre 0,6 e -3,9 e 0,6 e -4,1 a nível do colo do fémur. A média das concentrações séricas de 25-(OH)D (12,57 ng/ml) encontrava-se no limite inferior da normalidade (10-60 ng/ml). Em média os doentes não apresentavam malnutrição mas os valores de IMC variam entre 15,2 e 33,7 kg/m2. Relativamente à função pulmonar, 64% dos doentes apresentavam VEM inferior a 80% e, destes, quatro tinham valores inferiores a 40%. Foi encontrada uma correlação positiva entre valores baixos de DMO e VEM, assim como entre valores de DMO e 25-OHD. Não houve correlação linear entre IMC e DMO.

As pneumonias eosinofílicas constituem um grupo heterogéneo de quadros clínicos que podem comprometer unicamente as vias aéreas, o parênquima pulmonar, ou ambos, caracterizado pela presença de eosinofilia alveolar e infiltrados pulmonares, com ou sem evidência de eosinofilia no sangue periférico¹. A pneumonia eosinofílica crónica idiopática (PECI), descrita por Carrington5 em 1969, é uma doença pulmonar eosinofílica rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por eosinofilia periférica, infiltrados pulmonares na telerradiografia torácica e excelente resposta à corticoterapia. A PECI afecta geralmente mulheres de meia idade, sendo os sintomas mais comuns a tosse, a dispneia, a febre e a perda de peso ². Os autores apresentam um caso de PECI numa mulher jovem, de 21 anos, raça caucasiana, não fumadora e sem antecedentes patológicos relevantes.The eosinophilic pneumonias are a heterogeneous group of pulmonary disorders, which may compromise only the air ways, the pulmonary parenchyma, or both, characterised by alveolar eosinophils and infiltration of pulmonary tissue, with or without peripheral blood eosinophilia¹. Idiopathic Chronic Eosinophilic Pneumonia (ICEP), detailed description was by Carrington5 in 1969, is a rare eosinophilic lung disease, of unknown aetiology, characterised by peripheral blood eosinophilia, chest radiograph infiltrates and prompt response to corticosteroid therapy. ICEP most commonly affects women of middle age and usual symptoms are cough, dyspnea, fever and weight loss². The authors present a case of ICEP in a young woman, 21 years old, non -smoker and previously healthy.