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Cutaneous γ/δ T-cell lymphoma (CGD-TCL) is a recent entity described in the newly revised World Health Organization-European Organization for Research and Treatment of Cancer classification of cutaneous lymphomas, and is characterized by the γ/δ T-cell receptor expression on atypical lymphocytes. Only a few cases of primary CGD-TCL have been reported, with an extremely aggressive course (median survival time of 15 months). We describe 2 atypical cases of CGD-TCL. The first case was initially misdiagnosed as an inflammatory panniculitis due to the granulomatous infiltrate on the skin biopsy specimen. Diagnosis was confirmed using δ PCR that revealed γ/δ T-cell clonal expansion. The evolution was marked by predominant γ/δ T-cell infiltrate with diffuse body fat involvement as seen on positron emission tomography-computed tomography. The second case is the first described Epstein-Barr virus (EBV)-associated CGD-TCL with a rapidly fatal evolution. CGD-TCL is also a heterogeneous entity and δ PCR and EBV-encoded RNA probe to detect an EBV latent infection may help diagnose and characterize these cutaneous lymphomas. Copyright © 2011 S. Karger AG, Basel [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Cardiac amyloidosis (CA), mainly comprised of light chain (AL), hereditary transthyretin (ATTRv) and wild-type transthyretin (ATTRwt) amyloidosis, is a severe and fatal systemic disease, characterized by accumulation of amyloid fibrils in various tissues/organs, including nerves, kidneys, gastrointestinal tract, and heart. Amyloid deposits in the heart eventually lead to heart failure (HF). Iron deficiency (ID) is common in patient with chronic HF and has been investigated. In contrast, data concerning ID in patients with CA is limited. We performed this study to determine the prevalence and determinants of ID among the three main subtypes of CA. ID status was analysed in 816 CA patients enrolled at the French Referral Center for Cardiac Amyloidosis: 271 (33%) had AL, 164 (20%) ATTRv and 381 (47%) ATTRwt. ID affected 49% of CA patients. We identified ATTR status, diabetes, aspirin treatment, haemoglobin levels, and altered global longitudinal strain as independent ID determinants. ID is quite common in patients with CA whatever the subtype. Patients seem more likely to have ID if diagnosed with ATTR, diabetic, and/or treated with aspirin. Further studies are needed to assess the benefit of ID treatment by intravenous iron therapy in CA. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les cryoglobulinémies de type 1 (CG1) sont souvent associées à une hémopathie lymphoïde B dont le traitement dépend du type de l'hémopathie sous-jacente (clone lymphocytaire ou plasmocytaire) et de la sévérité de l'atteinte. Environ la moitié des patients présentent des rechutes conduisant à une escalade thérapeutique avec un risque considérable d'effets indésirables. L'objectif de ce travail était d'étudier les facteurs pronostiques et l'évolution à long terme des CG 1 et selon son type (IgM vs IgG). Nous avons analysé rétrospectivement les données d'une cohorte nationale de patients avec une CG 1 entre 2001 et 2018. Les patients ayant une infection au VHB, VHC et au VIH ont été exclus. Les caractéristiques clinicobiologiques, le traitement ainsi que la réponse à six mois ont été comparés selon le type de CG1. Une régression logistique a été réalisée pour évaluer la survie sans événements (SRE) et les facteurs associés à une réponse complète à six mois. Notre cohorte incluait 168 patients, dont 43 % de femmes, avec un âge médian au diagnostic de 65 ans (56–73) et un suivi médian de 50 mois (1–267). Le MGUS était l'étiologie la plus fréquente (31 %), suivi par la maladie de Waldenstrom (27 %), les lymphomes B (20 %), le myélome multiple (15 %) et la leucémie lymphoïde chronique (7 %). Les patients avec une CG 1 de type IgG avaient significativement plus d'atteinte cutanée nécrosante (45 % versus 15 %, p < 0,0001), plus de neuropathie (22 % versus 11 %, p = 0,05), et plus d'atteinte rénale (54 % versus 19 %, p < 0,0001) que les patients avec un isotype IgM. La SRE à un et à cinq ans était de 64 % et 26,5 %, respectivement. En analyse multivariée, l'isotype IgM (hazard ratio [HR] 0,51 [0,30–0,88], p = 0,01) était significativement associée à une meilleure SSE, alors que l'atteinte rénale (hazard ratio [HR] 2,42 [1,41–4,17], p = 0,001) était le seul facteur associé à une mauvaise SSE. Les rechutes de vascularite étaient plus fréquentes chez les patients avec un isotype IgG (65 %) que ceux avec un isotype IgM (34 %), p = 0,0001. La rémission complète à six mois, était de 29,6 % dont 36 % avec IgG et 43 % avec IgM. La survie globale à 10 ans était de 52,5 %, les principales causes de décès étaient l'insuffisance cardiaque (21 %) et les infections (7 %). Les patients avec une CG1 de type IgG présentent plus de neuropathie, plus d'atteinte rénale et plus d'atteinte cutanée nécrosante que ceux avec un isotype IgM. La survie sans évènements est défavorable en cas d'atteinte rénale ou de CG1 de type IgG. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les gammapathies monoclonales de signification indéterminée (GMSI) sont très fréquentes avec une prévalence globale estimée entre 3 et 4 % de la population générale chez les personnes de plus de 50 ans [1]. Une précédente étude suggérait que la présence d'une GMSI serait associée de manière indépendante au caractère multiréfractaire du PTI [2]. Afin d'évaluer l'impact potentiel de la présence d'une GMSI sur la sévérité et l'évolution du PTI, nous avons conduit une étude rétrospective multicentrique comparant au sein d'une cohorte de patients atteints de PTI, les caractéristiques, l'évolution du PTI et la réponse aux traitements en fonction de la présence d'une GMSI. L'étude a été menée dans 3 centres du réseau du centre de référence des cytopénies auto-immunes de l'adulte disposant de bases de données permettant d'identifier les patients ayant un PTI et une GMSI. De façon parallèle, nous avons sélectionné des patients atteints de PTI primaire ou secondaire nouvellement diagnostiqué ayant une électrophorèse des protéines sériques (EPS) initiale normale et un sérum congelé disponible, entre 2010 et 2020. Une immunofixation (IF) a été systématiquement réalisée chez ces patients permettant de détecter les patients avec une GMSI < 1 g/L et ceux n'ayant pas de GMSI. Les données cliniques des patients ont été recueillies à l'aide d'une fiche de recueil standardisée. L'efficacité des traitements du PTI était définie comme suit: réponse (R) en cas d'augmentation du taux de plaquettes > 30 × 109/L associé à un doublement du taux initiale ou réponse complète (RC) en cas d'obtention d'un taux de plaquettes > 100 × 109/L; la réponse globale (RG) étant définie comme la présence d'une R ou d'une RC. Nous avons inclus 35 patients présentant au diagnostic de PTI une GMSI détectée à l'EPS. Le taux médian du composant monoclonal était de 5 g/L (écart interquartile 3,2–7,3). L'isotype de la chaine lourde était de type G, M et A dans 65,7 %, 28,6 % et 5,7 % des cas. Parmi les 135 patients témoins sélectionnés ayant une EPS normale au diagnostic de PTI, l'IF était normale chez 110 patients et une GMSI de titre < 1 g/L était retrouvée chez 25 patients (18,5 %). Les patients avec GMSI >1 g/L avaient un âge médian significativement plus élevé au diagnostic que ceux avec GMSI < g/L ou sans GMSI (66,6 ± 14,1, 69,7 ± 17,5, 61,1 ± 16,3 respectivement, p = 0,03), l'âge > 65 ans au moment du diagnostic était un facteur indépendamment associé à la présence de GMSI (OR: 2,26 IC95 %: [1,15–4,55], p = 0,02). Au moment du diagnostic de PTI, les patients avec GMSI > 1 g/L présentaient moins souvent une thrombocytopénie sévère (< 10 109/L) par rapport aux groupes GMSI < 1 g/L et sans GMSI (22,6 %, 54,2 % et 44,2 % respectivement, p = 0,04). Après une durée médiane de suivi de 67 mois (min:1; max:484), les patients avec une GMSI >1 g/L évoluaient plus souvent vers la chronicité que les patients avec un pic < 1 g/L ou sans GMSI (34/35: 97,1 %, 17/25:68,0 % et 75/110:68,2 % respectivement, p = 0,04). Les corticoïdes étaient significativement moins efficaces pour permettre une réponse chez les patients avec une GMSI >1 g/L (RG: 25/32, 78 %) ou < 1 g/L (RG: 17/25, 68 %) comparée aux patients sans GMSI (RG: 89/106, 84 %, p < 0,01). Les IgIV, administrées chez 91 patients, étaient significativement moins efficaces pour permettre une réponse complète chez les patients avec une GMSI >1 g/L (CR: 6/18, 33,3 %) et < 1 g/L (RC: 8/15, 53,3 %) comparativement aux patients sans GMSI (RC: 44/58, 75,9 %, p < 0.01). La réponse thérapeutique aux traitements de seconde ligne ne différait pas selon les groupes. Au cours du suivi la mortalité, les événements thrombotiques, et le taux de cancer solides ou d'hémopathie maligne étaient comparables dans les trois groupes. Au diagnostic de PTI la réalisation d'une EPS est recommandée mais pas une IF [3]. Notre étude, avec les limites inhérents à son caractère rétrospectif et un suivi limité à 5 ans, confirme qu'au diagnostic de PTI, la présence d'une GMSI détectable à l'EPS (>1 g/L) est associée à un risque très élevé de passage à la chronicité du PTI et une moindre réponse aux traitements de première ligne. Notre étude suggère également que la détection à l'immunofixation d'un pic minime non visible sur l'EPS pourrait être associée à une moins bonne réponse aux traitements de première ligne mais sans influence sur l'évolution à long terme du PTI et notamment le risque de passage à la chronicité. Des études prospectives de plus large ampleur sont nécessaires pour confirmer ces données préliminaires et permettraient de définir si la réalisation systématique d'une immunofixation des protéines sériques devrait désormais faire partie du bilan initial du PTI de l'adulte. [ABSTRACT FROM AUTHOR]