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ResumeObjectif Evaluer le taux d’immunisation anti-erythrocytaire et anti-HLA dans les hemoglobinopathies. Patients et methodes Etude transversale (octobre 2009–mars 2010) concernant 83 patients suivis pour hemoglobinopathie. La recherche d’anticorps irreguliers est realisee par deux techniques : Coombs indirect et technique enzymatique sur carte gel. La recherche des anticorps anti-HLA de classe I est faite par la technique de lymphocytotoxicite complement dependante. Resultats L’âge moyen est de 30 ans (14–64 ans), le sex-ratio M/F est de 0,84. Il s’agit de 42 cas de syndromes drepanocytaires majeurs (29 drepanocytoses homozygotes et 13 drepano-thalassemies) et de 41 cas de syndromes thalassemiques (26 thalassemies majeures et 15 intermediaires). La frequence d’allo-immunisation anti-erythrocytaire est de 22,89 % sans difference entre les syndromes drepanocytaires et thalassemiques (7,31 %). La frequence d’auto-immunisation anti-erythrocytaire est de 24,8 %. Elle est plus elevee dans les syndromes thalassemiques (41,46 %) que dans les syndromes drepanocytaires (7,14 %) (p

Resume En Tunisie, la transfusion de globules rouges s’inscrit dans un cadre reglementaire mais reste sujette a des defaillances en raison de la meconnaissance de la legislation et des regles de securite. L’objectif de notre travail est d’evaluer les connaissances des medecins en matiere de securite immunologique en transfusion erythrocytaire avant et apres une lecture d’un CD-ROM d’auto-enseignement. Il s’agit d’une evaluation d’une intervention. Quatre-vingts medecins hospitaliers ont repondu a un questionnaire anonyme, comportant sept questions a choix multiple (QCM) de 29 items. Le taux de bonnes reponses (TBR) calcule par question et par item a pris en compte l’impact du CD-ROM sur l’amelioration des reponses apres lecture. La note globale moyenne est de 2,9/7. Les reponses par questions sont variables (25 % a 76 %). Tous les participants ont repondu juste a plus de 50 % des items. Deux participants ont repondu correctement a tous les items. Parmi les participants, 31,3 % ont repondu correctement aux cinq items « importants » concernant les regles de compatibilite dans le systeme ABO et l’epreuve ultime au lit du malade. Quatre-vingt-trois pour cent ont visionne le CD-ROM et accepte de participer a l’evaluation finale. L’impact du CD-ROM a ete statistiquement significatif. La note globale a augmente de 2,9 a 5,8/7, 31,5 % ont repondu correctement a toutes les questions (vs 2 %) et 95,5 % ont repondu correctement aux cinq items importants (vs 31,3 %). Ce travail a revele une meconnaissance des medecins en matiere de securite immunologique erythrocytaire. Le CD-ROM a significativement ameliore les reponses. L’instauration d’une formation continue est imperative dans notre pays.

Resume Objectifs La proteine produit du gene HFE joue un role important dans la regulation de l'absorption intestinale du fer dans l'organisme. Principalement deux mutations affectant ce gene ont ete decrites : la C282Y et la H63D. Dans cette etude, on se propose de determiner la frequence allelique de ces deux mutations chez une population de β-thalassemiques majeurs tunisiens, et d'evaluer l'impact de ces deux mutations sur leur statut martial. Materiels et methodes La ferritinemie a ete realisee chez 50 β−thalassemiques majeurs suivis a l'hopital du jour au Centre national de greffe de moelle osseuse. L'analyse moleculaire du gene HFE a ete effectuee par PCR–RFLP ( polymerase chain reaction – restriction fragment-length polymorphism ). Resultats La frequence allelique de la mutation H63D est de 17 %. Aucun patient n'a presente la mutation C282Y. La ferritinemie moyenne pour les patients (homozygotes, heterozygotes pour la mutation H63D) et les temoins ne presentent aucune difference statistiquement significative. Conclusion Nos resultats suggerent que la mutation H63D n'est pas plus frequente chez les β-thalassemiques majeurs et qu'elle n'a pas d'influence sur leur statut martial.

L’approvisionnement de notre hopital en concentres globulaires se fait a partir du centre national de transfusion sanguine. Les produits sanguins sont demandes a l’avance avant la date de transfusion pour eviter un delai d’attente aux polytransfuses. L’objectif de ce travail est d’evaluer le taux de satisfaction des patients inclus dans une etude transversale de type enquete-evaluation (fevrier/mi-mars 2015). L’enquete est basee sur un questionnaire anonyme portant sur la joignablite du centre par telephone, l’ecoute, la prise en compte de la demande, l’accueil, le respect du nombre d’unites delivrees, et de la date prevue. Le degre de satisfaction est evalue a l’aide d’une cotation (tres satisfaisant [++], satisfaisant [+], peu satisfait [-], non satisfait [--], sans opinion). Cinquante-trois patients parmi 111 patients inclus dans le programme ont repondu a notre questionnaire (48 %). La moyenne d’âge est de 41 ans ; 63,5 % sont suivis pour hemoglobinopathies, 21,1 % pour syndromes myelodysplasiques et 15,4 % pour d’autres pathologies. Tous les malades recoivent des concentres de globules rouges (CGR) phenotypes, 70 % recoivent du sang filtre et 12 % du sang lave ; 87,5 % des malades rapportent une amelioration apres inclusion dans le programme. Soixante-neuf pour cent sont satisfaits de la facilite a joindre la banque du sang, 55,3 % des malades sont satisfaits du respect de la date prevue. Bien que ce programme transfusionnel ait permis d’ameliorer la qualite du service rendu, plusieurs mesures restent a entreprendre afin de paliers a certaines insuffisances.

La transfusion erythrocytaire est une therapeutique substitutive souvent indiquee en milieu hematologique. Elle expose a des complications notamment immunologiques. Nous etudions dans ce travail les resultats de recherche d’anticorps irreguliers (RAI) pratiques dans notre service. Il s’agit d’une etude retrospective (janvier 2007–mars 2014). La RAI associe la technique de Coombs indirect a basse force ionique et la technique enzymatique sur cartes gel (Biorad®). Au total, 3672 RAI sont realisees ; 5,9 % sont positives correspondant a 95 patients. Les anticorps sont de specificites RH (1, 2, 3, 4, 5) KEL1 dans 48,42 % des cas, reconnaissant au moins un antigene des autres systemes dans 51,58 % des cas. Une association d’anticorps de specificites RH (1, 2, 3, 4, 5) KEL1 et autres specificites est retrouvee dans 24,21 % des cas. Les patients presentant une RAI positive sont suivis pour syndrome drepanocytaire majeur dans 61 % des cas et syndrome myelodysplasique dans 16,5 % des cas. Les specificites des anticorps les plus frequentes dans les systemes autres que RH KEL1 sont : FY1 (27,1 %), MNS3 (18,6 %), MNS1 (18,6 %) et JK1 (16,9 %). L’anti- RH3 et l’anti-KEL1 sont les plus frequemment associes a ces anticorps. Les anti-FY1 et anti-MNS1 sont le plus souvent identifies en association a d’autres allo-anticorps (p = 0,001 ; p = 0,016 respectivement). L’apparition d’anticorps anti-erythrocytaires en milieu hematologique alourdit la recherche de globules rouges compatibles surtout en presence d’associations. Une adaptation des protocoles transfusionnels chez les patients a risque devrait tenir compte du cout et de la disponibilite du produit.

Les medecins anesthesistes-reanimateurs (MAR) representent des prescripteurs reguliers des transfusions sanguines. Le but de ce travail est d’evaluer les pratiques transfusionnelles des MAR exercant dans le secteur prive. Il s’agit d’une etude d’evaluation qui a cible toutes les polycliniques du Grand Tunis (23 cliniques). Le moyen d’evaluation est un questionnaire anonyme de 10 questions a choix multiples (QCM) de 5 items chacune. Nous calculons la note moyenne par copie, et le taux de bonne reponse (TBR) par QCM et par item. Certains items sont classes « dangereux ». Il s’agit d’items concernant l’incompatibilite ABO et la pratique du test ultime au lit du malade. Parmi 96 MAR, 75 % ont accepte de participer a l’etude. Soixante-huit pour cent ont deja exerce dans le secteur public. L’anciennete moyenne d’exercice est de 9,4 ans (0,5 a 26 ans). Le nombre moyen d’annees d’experience est de 17 ans (1 a 43 ans). Aucun participant n’a repondu correctement a toutes les questions. Dix-huit pour cent ont repondu correctement a 5 QCM ou plus. La note moyenne est de 3,1/10 (0 a 9). Le TBR par question varie de 4,2 % a 87,2 %. Il varie de 21,7 % a 100 % pour les items. Le TBR aux items classes dangereux varie de 29 % a 100 %. La carriere hospitaliere anterieure influence positivement les TBR avec une difference significative. Une anciennete d’exercice de moins de 7 ans est statistiquement associee a de meilleurs TBR. Ce travail a revele des lacunes dans les pratiques transfusionnelles. Un programme de formation continue doit etre entrepris afin de pallier a ces insuffisances.

L’immunisation anti-erythrocytaire dans les syndromes drepanocytaires majeurs (SDM) alourdit la prise en charge transfusionnelle. L’objectif de l’etude est de determiner le taux d’immunisation anti-erythrocytaire dans les SDM et d’analyser les facteurs pouvant influencer son apparition. Il s’agit d’une etude retrospective (janvier 2013–juillet 2014) concernant 169 SDM. La recherche d’anticorps irreguliers associe : le test de Coombs indirect et la technique enzymatique sur cartes gel (Biorad ® ). Le test de Coombs direct (TCD) est realise sur carte gel (Biorad ® ) a distance des transfusions. Les concentres de globules rouges (CGR) transfuses sont compatibilises phenotypes. Un phenotypage elargi est indique en cas d’immunisation. Les patients sont repartis en : 96 cas de drepanocytose homozygote, 65 cas de S-β thalassemie et 8 cas d’heterozygote composite. L’âge median etait de 32 ans [5–70 ans]. Le sex-ratio M/F etait de 0,6. Une transfusion etait indiquee chez 77 % des patients. L’âge median a la premiere transfusion etait de 11 ans [1–40 ans]. Le nombre de CGR total transfuses etait de 2245 (une moyenne de 18,5/patient). Au moins, un allo-anticorps etait identifie chez 18,5 % des patients transfuses. Une allo-immunisation multiple etait notee dans la moitie des cas. Le TCD est positif chez 6,5 % de patients tous transfuses (IgG : 63,6 % des cas ; C3d et IgG+ C3d dans 18,2 % des cas respectivement). L’augmentation du risque d’immunisation est significativement associee aux besoins transfusionnels eleves. Le taux d’immunisation est eleve dans notre serie. Le phenotypage elargi des le diagnostic est recommande mais il reste confronte au cout.