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Résumé Objectif de l’étude Discuter, à travers une étude rétrospective et une revue de la littérature, les particularités anatomocliniques, thérapeutiques et évolutives des tumeurs neuroendocrines primitives du sein et cerner certains facteurs pronostiques. Patientes et méthodes Nous rapportons une série de 21 cas colligés par le comité de pathologie mammaire des centres hospitalo-universitaires de Sfax entre 1995 et 2011. Une revue des dossiers cliniques était faite pour préciser les données épidémiocliniques et histopathologiques, les traitements appliqués avec leurs profils de réponse et l’évolution. La comparaison des courbes de survie a été faite en s’aidant du test de Log-Rank. Résultats L’âge moyen était de 62 ans (34–86 ans). La classification anatomopathologique utilisée était celle de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2003. Nous avions identifié 13 cas de carcinome neuroendocrine primitif dans sa forme solide, six à grandes cellules et deux de type carcinoïde atypique. La tumeur a été classée T1 ou T2 dans 16 cas, était de grade SBR I ou II dans 18 cas, il y avait un envahissement ganglionnaire dans 11 cas et des métastases à distance chez deux patientes. La tumeur exprimait des récepteurs aux œstrogènes et à la progestérone, HER2/neu, la synaptophysine et la chromogranine dans respectivement 62, 57,5, 9,5, 82 et 100 % des cas. HER2/neu n’était donc pas exprimé dans 90,5 % des cas. La probabilité de survie globale à 5 ans était de 73 %. Toutes les patientes ont été opérées par mastectomie radicale modifiée dans 13 cas et selon des modalités conservatrices dans huit cas. Le traitement adjuvant à base de chimiothérapie, radiothérapie ou hormonothérapie a été indiqué en fonction des données histopronostiques. Conclusion Les carcinomes neuroendocrines primitifs représentent une entité histopronostique particulière des carcinomes mammaires. Le bas grade, l’absence d’envahissement ganglionnaire et le stade tumoral I ou II sont des facteurs corrélés avec une meilleure probabilité de survie globale. Purpose The aim of the present study was to discuss the epidemiology, clinical and pathologic features, treatment, and prognosis of primary neuroendocrine carcinomas of the breast. Patients and methods We report 21 cases diagnosed over a period of 12 years (1995–2011) at the university hospital of Sfax. A review of the clinical data with pathology and immunohistochemistry study was carried out for all the cases. Results The average age was 62 years (34–86 years). At the time of the diagnosis, tumours were classified T1 and T2 (16 cases), N1 (11 cases) and M1 in two cases. The histological examination has shown 13 cases of solid neuroendocrine carcinoma, six cases of large cell type and two cases of atypical carcinoid. Grade I and II SBR were found in 18 cases. Eighty-one percent of the tumours were reactive for synaptophysin; all tumours were positive for chromogranin. Thirteen (61.9%) tumours were estrogen receptor-positive and 12 (57.5%) progesterone receptor-positive. Nineteen (90.5%) tumours were negative for HER2/neu. Overall five-year survival was 72.7%. All patients had surgical treatment with modified radical mastectomy in 13 cases. Adjuvant treatment was indicated according to histopronostic elements. Conclusion For primary neuroendocrine carcinoma of the breast, multivariate analysis identified three predictive factors for mortality: disease stage, histological grade and lymph node involvement. [ABSTRACT FROM AUTHOR]