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Les maladies neuromusculaires désignent un groupe hétérogène de pathologies qui se caractérisent par l´altération de l´un des composants de l´unité motrice. Si elles différent du point de vue de leur origine, l´expression clinique et l´évolution, ces maladies présentent pour point commun une perte progressive de la force musculaire qui retentit principalement sur les fonctions orthopédique, respiratoire et cardiaque. Notre travail représente une étude rétrospective descriptive sur une période de 5 ans à propos de 18 cas présentant des maladies neuromusculaires vues à la consultation de neuropediatrie à l´hôpital d´enfant de Rabat. L´âge moyen était de 6 ans. Le sexe ratio était de 1.5. L´âge moyen des premiers symptômes était de 3 ans et demi. Les premiers symptômes les plus fréquents étaient comme suit : troubles de la marche (44,44%), difficulté de monter les escaliers, courir, se relever (27,78%) et l´hypotonie (22,22%). Les explorations paracliniques étaient dominées par l´élévation de la créatine phosphokinase chez 10 patients. L´électromyogramme a révélé des anomalies chez 10 patients. L´étude moléculaire a été positive dans 13cas. L´évolution était marquée par les déformations orthopédiques chez la majorité de nos patients, la perte de marche dans 5 cas, les troubles cognitifs dans 6 cas, l´encombrement bronchique chronique dans 3 cas. Ces complications ont nécessité une prise en charge pluridisciplinaire avec prescription d´une kinésithérapie et un appareillage plus une surveillance régulière et rapproché pour améliorer le devenir et le confort de vie de ces enfants.

Le syndrome du condyle occipital est une entité clinique rare, définie cliniquement par l'association de céphalées occipitales intenses et d'une paralysie de la douzième paire crânienne. Son étiologie est dominée par la pathologie tumorale métastatique. L'imagerie est la pierre angulaire du diagnostic permettant à la fois de mettre en évidence la lésion du condyle occipital et de rechercher la tumeur primitive. Le traitement repose d'une part sur le soulagement de la symptomatologie douloureuse moyennant les antalgiques, les corticoïdes et très souvent la radiothérapie externe. Et d'autre part sur le traitement de la tumeur métastatique par chimiothérapie cytotoxique, thérapies ciblées ou immunothérapie en fonction du profil moléculaire de la tumeur primitive.

La radionécrose cérébrale est une complication rare mais redoutable de la radiothérapie externe pour les cancers ORL en particulier du nasopharynx et pour les tumeurs cérébrales. Peu de travaux se sont intéressés à cette complication aussi bien dans la population maghrébine qu'africaine. L'objectif de notre étude est donc de décrire les aspects démographiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs de la radionécrose cérébrale au sein du Service de Neurologie de l'Hôpital Militaire d'Instruction Mohammed V de Rabat (HMIMV) sur une durée de 18 ans (2000-2017). Il s'agissait de 04 femmes et 13 hommes âgés en moyenne de 50 ans. Le délai moyen entre la fin de la radiothérapie et le début des signes neurologiques était de 28 mois. La réalisation systématique d'une IRM cérébrale parfois complété d'une spectro-IRM avait permis de faire le diagnostic chez 100% des cas. Sur le plan étiologique, cette complication survenait après radiothérapie pour cancer du cavum et du larynx chez tous les cas. 15 patients ont été traités par l'association: corticothérapie en bolus, antiagrégants plaquettaires, associée à l'oxygénation hyperbare (OHB) avec une bonne évolution, et 2 patients, chez qui l'oxygénothérapie était contre-indiquée pour problème pulmonaire, et ORL, ont reçu l'association corticothérapie en bolus et antiagrégants plaquettaires avec une évolution stationnaire. À la lumière de ces résultats, nous insistons sur l'intérêt du diagnostic précoce en raison de la gravité potentielle de certains tableaux surtout neuropsychiatriques ainsi que sur le traitement par association bolus de corticoïdes + OHB car il est le meilleure garant d'une évolution favorable de ces atteintes, sans omettre le rôle crucial des mesures de prévention.

La Presse Medicale - In Press.Proof corrected by the author Available online since vendredi 8 mai 2015

La Presse Medicale - In Press.Proof corrected by the author Available online since lundi 24 fevrier 2014

La veine radiale superficielle est couramment ponctionnée pour pose de voie veineuse périphérique. Cette veine, au bord latéral du tiers inférieur de l'avant-bras et du poignet, chemine à proximité de la branche sensitive du nerf radial. Sa ponction à ce niveau peut être à l'origine d'une neuropathie post-traumatique de ce nerf. Nous rapportons un cas de neuropathie radiale gauche après une telle ponction. Cette complication n'est pas à négliger en raison de l'handicap potentiel et la douleur prolongée qu'elle entraine. Son traitement le plus efficace reste préventif : éviter les ponctions veineuses au niveau de cette zone.Key words: Neuropathie, veine radiale superficielle, nerf radial, ponction veineuse, lésion nerveuse