Search

Összefoglaló. Complex aortaaneurysmáról beszélünk, ha az több, egymástól anatómiailag nem elválasztható aortaszegmentumra terjed, és/vagy az aneurysma egy vagy több életfontosságú mellékág szájadékát is magában foglalja. Kettős vagy többszörös aortaaneurysmák egymástól sebészileg jól szeparálható elváltozásokat jelentenek. Míg a complex elváltozások egy ülésben vagy időben, egymást néhány nappal követő beavatkozással kezelendők, addig a kettős/többszörös aneurysmák szeparált megoldásokkal uralhatók. E kiterjedt elváltozások kezelése jelentős javallati és technikai kihívásokkal társul. A kezelési lehetőségek széles spektrumával rendelkezünk. Korábban a nagy sebészi traumával, jelentős morbiditással és mortalitással járó nyitott műtétek nagy rizikóval terhelt betegeken siker reményében nem voltak elvégezhetők. Napjainkban a sebészi és endograft technikákkal végzett hybrid műtétek, illetve a tisztán endovascularis megoldások a kiterjedt elváltozások kezelésének javallatát jelentősen kiszélesítették. Dolgozatunkban ismertetjük a lehetséges, és az általunk már alkalmazott technikákat, valamint azokat a lehetőségeket, amelyeket a rohamos technikai fejlődés kínál. Summary. Complex aortic aneurysms extend to more aortic segments, and/or include one or more orifices of highly important side branches. Meanwhile complex aneurysms need reconstructive solutions in one sitting or hybrid procedures timely close to each other, multiple aneurysms can be treated technically and timely separated. Previously, open surgery was the only opportunity to intervene, which was associated with significant surgical trauma and was not suitable for high risk patients when devastating complications were likely. Recently combination of lower risk surgery with endovascular treatment options – the so called hybrid techniques – resulted in that indications for treatment remarkably widened. In addition, permanent technical progress made available pure endovascuar solutions, so a wide range of surgical procedures provide number of options for treatment. In this paper we report on the treatment options of complex aortic aneurysms, and present our own relevant experience.

Összefoglaló. A thoracoabdominalis aorta kirekesztése a gerincvelő keringésének csökkenését okozza. Az ischemia klinikailag paraparesis, paraplegia formájában jelenik meg. Ez elsősorban nyitott műtétek során jelent aligha kiszámítható szövődményt, de a modern endovascularis technikák sem oldották meg teljes mértékben ennek biztonságos kivédését – bár arányát jelentősen mérsékelték. A javuló eredmények számos tényezőre vezethetők vissza, mint a keringés kirekesztési idejének csökkentése, a gerincvelő-funkció és metabolismus ellenőrzése. Mesterséges keringésjavító direkt és indirekt eljárások, liquor drainage, hűtés mellett a collateralis keringés javítását szolgáló prekondicionáló módszerek kerültek bevezetésre. Kísérletes munkánkban 25–30 kg testsúlyú kutyákon vizsgáltuk – más paraméterek mellett – a distalis perfusio növelésének, a liquornyomás csökkentésének, illetve ezek kombinációjának protektív hatását egyórás thoracoabdominalis aortakirekesztés során. Dolgozatunkban a kísérleti állataink neurológiai végállapotát a keringési paraméterek és szöveti perfusio és a reperfusio változásainak összefüggésein keresztül tárgyaljuk. Megállapítottuk, hogy distalis gerincvelő reperfusiós hyperaemiája szorosan összefügg a neurológiai károsodás mértékével. Summary. Clamping of the thoracoabdominal aorta reduces perfusion of the spinal cord significantly, which clinically may present as paraparesis or paraplegia – devastating and unpredictable complications of open thoracoabdominal aortic surgery. Introduction of monitoring of evoked potentials and/or biochemical markers, methods increasing distal arterial pressure, indirect procedures enhancing residual flow (like liquor drainage), drugs, and use of hypothermia contributed to achieve better outcome. Preconditioning of spinal cord circulation is also a promising method. New endovascular techniques for thoracoabdominal aortic aneurysms and dissections reduced surgical trauma significantly. Despite all these progressions spinal cord ischemic damage is still a significant risk. To address this problem we carried out an experimental work using a canine model focusing on the protective effect of distal arterial perfusion, spinal fluid drainage, and their combination in a one hour setting of thoracoabdominal aortic clamping. In this paper we publish our data of circulatory and specific perfusion parameters of the spinal cord during and after declamping in correlation of final neurologic outcome.

Absztrakt: Az aortaív fejlődési rendellenességei az újszülöttek 1-2%-ában fordulnak elő. E betegcsoportban a bal oldali aortaívből eredő jobb arteria subclavia incidenciája 0,7–2%, míg a jobb oldali aortaívből eredő bal arteria subclavia 0,4%-ra tehető. A rendellenes eredésű arteria subclavia – arteria lusoria – okozta panaszok vagy az oesophagus, vagy a trachea compressiójából, vagy azok kombinációjából származnak. Ritka szövődményként a Kommerell diverticulum B típusú aortadissectióval vagy törmelékes bennékének elsodródásával felső végtagi embolisatiót okozhat. Dolgozatunkban 5 eset ismertetését adjuk közre. Egy beteg felső végtagi embolisatióval, 2 beteg akut B típusú aortadissectióval került észlelésre. Egy beteget krónikus I. típusú thoracoabdominalis aneurysma miatt operáltunk, akinél B típusú aortadissectio állumenének thrombotizált aneurysmáját találtuk, ami Kommerell diverticulum thrombosissal társult. Egy betegünkben jobb oldali aortaívből eredő bal arteria lusoriát transponáltunk a carotis communisba. Évekkel később a centralis csonk növekedő aneurysmája miatt kellett beavatkoznunk. Sternotomiából végzett debranching után thoracalis stentgraft-implantatiót végeztünk.

The paper presents the results of treating 14 patients, namely eight patients with visceral artery aneurysms and six patients with visceral artery pseudoaneurysms. In 64.3% of the patients, the initial diagnosis was made based on the ultrasound examination. All the patients (100%) underwent CT angiography, while angiography was performed in 71.4% of the cases. Five (35.7%) patients with visceral artery pseudoaneurysms were emergently hospitalized; among them, the signs of bleeding were observed in 2 patients. In 9 patients, pathology was detected during tests for other conditions. Five (35.7%) patients underwent endovascular treatment, while 9 (64.3%) patients received surgical treatment. Endovascular interventions and open surgery demonstrated a nil mortality rate. After endovascular treatment, stent thrombosis was found in 1 patient. In the case of surgical treatment, visceral artery aneurysm was observed in 1 patient who underwent the resection of superior mesenteric artery pseudoaneurysm. Conclusions. The choice of the method of treating visceral artery aneurysms and visceral artery pseudoaneurysms depends on the location, size, anatomic features of the visceral arteries and the clinical course of the disease. Both endovascular and surgical treatment demonstrate good postoperative outcomes. Visceral ischemia is one of the most serious complications in the postoperative period, which can complicate both the diagnosis and the choice of treatment tactics.

Cil / Zakladni informace: Vysoke riziko rekurence ischemicke cevni mozkove přihody (iCMP) během prvnich 14 dnů po prvni atace odpovidajicich symptomů při ateroskleroticke stenoze karotidy dalo podnět k revizi nacasovani karoticke endarterektomie (carotid endarterectomy, CEA) u symptomatických pacientů. Nyni je casto diskutovana otazka, zda lze doporucit provedeni urgentni CEA do 72 hodin od nastupu přiznaků CMP u neurologicky nestabilnich pacientů. V tomto clanku hodnotime přinos karoticke endarterektomie během akutni faze iCMP.Metody: Analyzovali jsme výsledky CEA u 462 pacientů se symptomatickou stenozou vnitřni karoticke tepny (ICA), provedene ve dvou nezavislých vaskularnich centrech. Indikaci k CEA byla nejmeně 50% stenoza ICA. Ve skupině I podstoupilo 28,5 % pacientů CEA do 14 dnů od nastupu přiznaků CMP a 71,5 % se podrobilo temuž zakroku do sesti týdnů od nastupu přiznaků CMP. Ve skupině II bylo 39,5 % pacientů s nestabilnimi neurologickými přiznaky operovano do tři až sesti hodin od nastupu přiznaků CMP a u 60,5 % pacientů s nestabilnim aterosklerotickým platem byla CEA provedena do 24-48 hodin od nastupu přiznaků CMP.Výsledky: Ve skupině I (239 osob) se u sedmi (2,9 %) pacientů vyvinula CMP. Tři pacienti (1,3 %) zemřeli. Ve skupině II (223 osob) se CMP vyvinula u pěti (2,2 %) pacientů. Zemřel jeden pacient (0,4 %). Při porovnavani výskytu komplikaci v casne pooperacni fazi nebyl mezi oběma skupinami zaznamenan statisticky významný rozdil.Zavěry: Urgentni CEA je indikovana u pacientů s nestabilnimi neurologickými přiznaky i u pacientů s nestabilnimi aterosklerotickými platy. Vzhledem k vysokemu riziku rekurence CMP během prvnich 14 dnů představuje urgentni CEA ucinnou prevenci rekurentni CMP. Pooperacně doslo k rozvoji CMP jen u 2,2 % pacientů.

Absztrakt Az aortadissectio a cardiovascularis katasztrófák egyik legveszélyesebb megjelenési formája. Éves előfordulási aránya öt-hat eset 100 000 lakosra számítva. A Stanford-beosztás szerint A típusú dissectióról beszélünk, ha a berepedés az aorta ascendensen, B típusról, ha az aortafal rétegei közé a belépési pont az aorta isthmusa szintjén keletkezik. Az intima berepedése az aortaív és a distalis aorta bármely pontján kialakulhat. A dissectio alaptípusa kiterjedése szerint érinthet rövid és hosszú aortaszegmentumot. Utóbbi gyakorta végigszalad az aorta descendensen, az aorta spinalis, visceralis-renalis ereket adó szakaszán és nemritkán ráterjed az iliaca, sőt a femoralis artériákra is. A zsigeri ereket érintő dissectio az életfontosságú szervek súlyos keringési zavarát – malperfusiót – okozva az aorta megrepedése mellett a leggyakoribb haláloki tényező. A betegség operatív kezelése napjainkban az esetek döntő többségében endovascularis megoldással lehetséges, de a sebészi megoldások ismerete továbbra sem nélkülözhető. Dolgozatunkban e súlyos kórforma sebészi kezelésének javallatával és technikai megoldásával foglalkozunk.

Introduction: Aortic coarctation is a frequent congenital cardiovascular disorder representing 5–8% of all cases. It is typically localized in the isthmic region. However, in about 1% of cases coarctation may develop in atypical sites of the aorta and it is frequently complicated with severe hypertension. Aim: The aim of the authors was to present diagnostic and surgical methods used in 27 patients with atypical aortic coarctation during the last 35 years with special interest on long-term results. Method: There was a great advance in diagnostic and surgical treatment methods during the time period analyzed in this study. Nowadays morphologic diagnosis is most commonly obtained using computed tomography angiography and magnetic resonance angiography. Some cases were treated with endovascular techniques, but the authors used also a wide variety of surgical approaches in these patients with atypical aortic coarctation. Results: No patient died after surgery and hypertension was reduced in all patients, too. Reintervention was necessary in patients operated in childhood due to change of body measures. Conclusions: Atypical aortic coarctation can be treated surgically with good early and late outcomes. Somatic growth of children may indicate surgical revision. Orv. Hetil., 2016, 157(26), 1043–1051.

Absztrakt A mellkasi aorta sérülése a traumatológia egyik legsúlyosabb fejezetét alkotja. A nyílt és transmuralis aortasérülés helyszíni halált okoz, a mellkasi aorta tompa sérülése azonban gyors szállítással, diagnosztikával és megfelelő kezelési taktikával az esetek egy részében eredményesen kezelhető. Az aorta tompa sérülése politrauma része, a beteg sorsát az aorta sérülésének súlyossága a társsérülésekkel együtt jelentősen befolyásolja. A prioritások meghatározása alapján dönthetünk a kezelés mikéntjéről és ütemezéséről. Az azonnali, a szubakut és a konzervatív kezelés lehetőségei változatosak, alkalmazásuk kiválasztása nagy tapasztalatot és megfelelő, egyénre szabott terápiás terv követését teszi szükségessé. A kórkép változatossága egységes vezérfonal kialakítását nehezíti, ezért fontosnak tartjuk saját tapasztalataink összefoglalását és a vonatkozó irodalom áttekintését.

The nutcracker syndrome is caused by tight compression of the left renal vein between the superior mesenteric artery and the abdominal aorta. The consequences may vary between symptomfree conditions through moderate proteinuria and hypertension to severe hematuria. All imaging modalities have been used during diagnostic workup. Wide varieties of surgical and endovascular solutions are reported aiming to achieve decompression of the renal vein like venous or arterial transposition, bypass, renal autotransplantation, stenting, nephrectomy, etc. In our case a 21-year-old man the nutcracker syndrome was successfully solved by transposition of the superior mesenteric artery into the infrarenal aorta.A nutcracker- (diótörő-) syndroma a bal vena renalisnak az a. mesenterica superior hegyesszögű leágazása és az aorta közötti kompressziója miatt alakul ki. A változatos klinikai kép a tünetmentes morfológiai melléklelettől, proteinuriával kísért enyhe hypertoniától a jelentős vénás collateralis képződéssel járó, masszív unilateralis haematuriáig terjedhet. A betegség felismerésében a képalkotó diagnosztika valamennyi módszere alkalmazható. A kezelés szerteágazó változatai közül a vénás transzpozíció, az áthidalás, a collateralisok kiirtása, stent behelyezése, a vese autotranszplantációja, az a. mesenterica transzpozíciója, sőt nephrectomia is alkalmazásra került. Esetünkben egy 21 éves hypertoniás férfi proteinuriával járó nutcracker-syndromáját az a. mesenterica superior transzpozíciójával oldottuk meg sikeresen.

Atherosclerosis is a generalized degenerative disease of arteries. A rare manifestation of that is the penetrating atheromatous aortic ulceration of the aortic wall which may be complicated by subintimal hematoma, dissection, false aneurysm and rupture (acute aortic syndrome).The aim of the authors was to analyse their experience with this rare disease.In the department of the authors 10,212 patients underwent surgery for cardiovascular diseases. Among these, 18 patients were diagnosed with penetrating atheromatous aortic ulceration located in the thoracic aorta (ascending aorta 2, aortic arch 8, descending aorta 6 and thoracoabdominal aorta 2 patients). Severe comorbidities were present in the majority of patients.Depending on the localisation the authors used various treatment options such as open surgery (4 patients), hybrid techniques (7 patients) and pure endografting (7 patients). One patient died on postoperative day 3. Two patients had late complications due to endoleaks treated successfully by open surgery.The authors conclude that when this dangerous condition detected in time, a wide variety of open, hybrid and endovascular methods can be applied with good results.Bevezetés: Az arteriosclerosis generalizált érbetegség, de egyes verőérszakaszokon eltérő súlyossággal jelentkezhet. Speciális ritka megjelenési formája az aorta atheromás fekélyképződése, ami hajlamosít subintimalis bevérzésre, dissectióra, álaneurysma-képződésre és rupturára (akut aortaszindróma). Célkitűzés: A szerzők célja a kórkép kezelésével szerzett tapasztalatok ismertetése. Módszer: A szerzők osztályán 10 212, szív-ér rendszeri betegség miatt operált beteg közül 18 esetben találtak penetráló ulcust a thoracalis aorta különböző szakaszain. Az aorta ascendensen, az aortaíven, az aorta descendensen és thoracoabdominalis aortán kialakult elváltozásokat több esetben számos társbetegség súlyosbította. Nyolc beteg tünetekkel, 10 tünetmentes állapotban került felfedezésre. Eredmények: A lokalizációtól függően megválasztott nyitott (n = 4), hibrid (n = 7) és endovascularis (n = 7) beavatkozásokat végeztek. A korai posztoperatív szakban egy beteget veszítettek el. Két betegnél az aneurysmazsák endograft körüli telődése miatt nyitott műtét vált szükségessé, amely után a betegek zavartalanul gyógyultak. Következtetések: A szerzők tapasztalata szerint e veszélyes kórkép időben felfedezve a rendelkezésre álló technikai lehetőségek révén jó eredménnyel kezelhető. Orv. Hetil., 2014, 155(12), 461–468.

Absztrakt Az endograftok az aortaaneurysmák sebészi kezelésének lehetőségeit kiszélesítették, alkalmazzák őket az aortaív és a thoracoabdominalis aorta tágulatainak megoldására is. A nagy mellékágak keringését az endograftbeültetés előtt biztosítani kell. Az utóbbi években tapasztalatot szereztünk az aortaív aneurysmáinak hybrid kezelésével. 2007 januárjában egy 79 éves nőbetegnél thoracoabdominalis hybrid műtétre vállalkoztunk. A Crawford IV. típusú aortaaneurysma felső hasi fájdalmat okozott, átmérője 60 mm volt, és 80 mm-es aortaszakaszt érintett, involválta a truncus coeliacus szájadékát is. Megfelelő distalis rögzítési zóna kialakítására szükségessé vált a truncus coeliacus lekötése és keringésének extraanatomicus helyreállítása. Az aorta infrarenalis szakaszáról 8 mm-es PTFE graftot vezettünk antepancreaticus úton az arteria lienalisra. Ezután a truncus coeliacust az aorta szintjében elvarrtuk. Az arteria lienalison át a coeliaca valamennyi ága megfelelő keringéshez jutott. A lép vérellátását a gastroepiploicus arteria biztosította. Négy nappal később a bal arteria femoralison át 34 mm átmérőjű 15 cm hosszú Thoracic excludert vezettünk a thoracoabdominalis aortába és lefedtük az aneurysmát. A distalis rögzítőpont az a. mesenterica szájadékáig ért. A beavatkozást a beteg jól viselte, sebei pp gyógyultak, panaszmentesen távozott. A 12 hónappal később végzett CT-vizsgálat jó coeliacakeringést és az aneurysma involutióját bizonyította. A beteg panaszmentes. Hazánkban ez volt az első thoracoabdominalis hybrid műtét.

Absztrakt A szerzők ismertetik kétoldali carotis aneurysma miatt kezelt öt betegük esetét, áttekintik a vonatkozó irodalmi adatokat és ajánlásokat. A betegek kivizsgálásakor duplex scan, angiographia és CT készült. Az aneurysmák átmérője 9–40 mm volt. Sok tényező mérlegelése, egyedi döntések alapján két betegen kétoldali, további kettőn egyoldali rekonstrukciós műtéteket végeztek end-to-end anastomosissal, egy esetben a konzervatív kezelést választották. Egy betegen multiplex aneurysmatosis miatt több ülésben végeztek műtéteket. Posztoperatív szövődményként egy esetben reverzibilis stroke alakult ki. Az operált és a nem operált betegeket éveken át (3–14 év), folyamatosan, félévenként duplex scan vizsgálattal ellenőrzik. A carotis aneurysma magas kockázatú szövődményeinek megelőzésére (kompresszió, ruptura, embolisatio) a 15 mm-es legnagyobb átmérő felett, növekedés, thromboticusfelrakódás vagy neurológiai tünetek esetén műtéti megoldást javasolnak.

Absztrakt A hybrid megoldások a nagyér transzpozícióval szabaddá tett aortaíven eddigi gyakorlatunkban az elektív esetekben kiváló eredménnyel jártak. Az endograftok további fejlődése az úgynevezett elágazó, oldalágakkal rendelkező endograftok előállítása, amelyek individuális tervezést és gyártást feltételeznek, és a hybrid megoldások további lépcsőfokát jelenthetik. Az új lehetőségek jelentősen szélesítették az aorta-ív sebészetében végezhető beavatkozások palettáját, ami szükségessé teszi a cardiovascularis sebészek számára a képzés kiterjesztését és a katéter technikák elsajátítását.

Absztrakt Szerzők egy rendkívül ritkán észlelt, a vena lienalison kialakult aneurysmáról számolnak be. A 34 éves nőbeteg felső hasi panaszok miatt került kivizsgálásra, amelyek hátterében CT-angiographia a vena lienalis aneurysmáját igazolta. A fusiformis, rendkívül vékony falú, 40 mm maximális átmérőjű saccularis tágulat a pancreas hátsó falán képezett benyomatot. A műtét során a v. lienalis és a lép megtartásával tangentialis resectiót végeztek. A beteg eseménytelenül gyógyult, és az 5. posztoperatív napon panaszmentesen távozott. 3 hónappal a műtét után panaszmentesen normál máj és pancreas laboratóriumi paraméterekkel került ellenőrző vizsgálatra.

The prevalence of congenital aortic coarctation is 4 in 10 000 live birth. Aortic coarctation is typically located in the aortic isthmus, but it may occur at atypical sites. Treatment options include both surgical and endovascular interventions. In patients undergoing surgical or endovascular intervention late complications such as recoarctation or aortic aneurysm may develop.The aim of the authors was to analyse their own experience in late complication and treatment options of aortic coarctation operated in childhood.Retrospective analysis of data of 32 patients treated between 1980 and 2014 for late complications 8-42 years after surgical treatment of aortic coarctation.In 28 patients aneurysm formation after isthmic patch plasty was found. Two patients had aortobronchial fistula, 2 patients showed anastomosis disruption and 2 patients had graft stenosis. During operation hybrid solution was performed in 23 patients, isthmic aorto-aortic inlay graft interposition in 5 patients, aorto-aortic bypass in 2 patients, subclavio-aortic bypass in 2 patients, graft patch plasty in one patient and ilio-renal bypass in one patient. Complications included severe intraoperative bleeding in one patient and pneumothorax in one patient. No early or late mortality occurred.The authors conclude that life long control is mandatory in order to detect late complications in patients who underwent operation of aortic coarctation in childhood.Bevezetés: Az aortacoarctatio előfordulása 10 000 élve született gyermek közül 4 esetben várható. Isthmicus és atípusos, az aorta bármely szakaszán kialakuló változatait ismerjük. Számos sebészi és endovascularis megoldás ismert. Mindkét megoldás után késői szövődmények jelentkezhetnek, mint recoarctatio vagy aneurysmaképződés. Célkitűzés: A szerzők az aortacoarctatio késői szövődményeivel és azok megoldási lehetőségeivel kapcsolatos saját tapasztalatok elemzését tűzték ki célul. Módszer: 32 beteg kórtörténetének retrospektív elemzését végezték, akiknél 1990–2014 között gyermekkorban végzett coarctatioműtét szövődményének ellátására került sor 8–42 évvel a műtét után. Eredmények: 28 esetben a foltplasztika leszakadása okozott álaneurysmát, 2 esetben aortobronchialis fistulát, 2 betegnél anastomosisdisruptiót, 2 esetben graftstenosist. A distalis aortaív hibrid műtétét végezték 23 esetben, aortoaorticus isthmicus graft interpositiót 5 esetben, új aortoaorticus bypasst 2 esetben, új subclavioaorticus bypasst, graftfoltplasztikát és iliorenalis bypasst 1-1 esetben. Egy esetben hárítottak el intraoperatív vérzést és egy betegnél emphysemás bullaruptura miatt kétszer kényszerültek thoracotomiára. Következtetések: A szerzők rendkívül fontosnak tartják a betegek évenkénti ellenőrzését. A késői elváltozások kezelésében egyre inkább a hibrid műtétek kerültek előtérbe, de egyes súlyos esetekben továbbra is nyitott műtét jelentette a megfelelő megoldást. Orv. Hetil., 2014, 155(30), 1189–1195.

Between 1978 and 1990, 32 patients (15 men and 17 women; mean age 48 (range 15–83) years) underwent 35 operations for renal artery aneurysm (4.2% of 829 renal artery repairs). Eleven patients presented with acute symptoms (nine with hematuria, eight with abdominal pain, two with acute hypertension). Twenty-eight of the 32 patients had chronic hypertension. The diagnosis was confirmed by angiography in all but two. The mean diameter of the renal artery aneurysm was 1.7 (range 0.7–9.0) cm. Seventeen patients had concomitant renal artery stenosis; none of the aneurysms ruptured. Nephrectomy was performed in seven patients and excision of the aneurysm without reconstruction in five. Twenty patients underwent 23 reconstructions using lateral suture (three procedures), vein patch (three), saphenous vein (13), Dacron (three) or composite (vein and hypogastric artery) graft (one). Seven patients underwent ex vivo renal artery repair. There was no perioperative death or secondary nephrectomy. One postoperative graft occlusion was successfully revised. Hypertension improved in 50% of patients. The presence of hypertension, enlargement of a renal artery aneurysm, solitary kidney, bilateral involvement, acute hematuria or potential loss of kidney or renal function may be indications for surgical treatment of an aneurysm > 1.5 cm in diameter. A renal artery aneurysm of any size should be repaired in women who may become pregnant. Where there is branch involvement, ex vivo repair is the procedure of choice for renal salvage.

Atypical aortic coarctation accounts for approximately 2% of all coarctations. The pathological background is supposedly congenital, but the role of Takayasu or autoimmune aortitis has been emphasized in recent studies. During 1980–1999 we registered 23 patients (8 females, 15 males) with atypical aortic coarctation. The age ranged between 2 and 50 years (mean 22 years). Morphology varied from short stenosis to involvement of the entire thoracoabdominal aorta. Clinical manifestations were hypertension (n = 22), claudication (n = 4), and malabsorption (n = 2). Excessive hypertension led to cardiac failure in four patients. Epigastric bruit was a typical sign. Digital Subtraction angiography provided the diagnosis. Localization was thoracic in 5 cases, thoracoabdominal in 6, suprarenal in 11, and infrarenal in 1. Surgery included patchplasty in 17, aortoaortic bypass in 4 (with reimplantation of visceral and renal arteries in 2), splenorenal bypass in 2, and splenohepatorenal bypass in 1. There was no early morbidity. The follow-up period ranged between 3 and 20 years (mean 8 years). An aortoenteric fistula developed in one patient but healed but after removal of the infrarenal patch. Two patients required repeated surgery 8 and 4 years, respectively, after primary repair (following growth). All patients ultimately became normotensive. We concluded that atypical aortic coarctation may be found in the background in hypertensive children or in young adults. Surgical repair provides good results, but normal growth may necessitate repeated surgery.