Casos clinicos. Presentamos cuatro varones, pertenecientes a cuatro familias diferentes, que presentan, a partir del 1.er2.o ano, unos episodios de presentacion paroxistica, que se caracterizan por distonia bilateral asimetrica de los miembros superiores, que predominan en ambas manos y que se asocian a discinesias orofaciales, estereotipias (saltos, aleteo, etc.), tics faciales y, a veces, tics fonicos. En ningun caso hay compromiso de la conciencia. Estos movimientos se desencadenan en situaciones de relajacion o excitacion. Son de frecuencia diaria y duran de segundos a 30 minutos. Entre los episodios permanecen asintomaticos. Los casos familiares sugieren herencia autosomica dominante o, quizas, ligada al cromosoma X; ademas, dos casos son esporadicos. En el unico adulto, los movimientos evolucionaron a una serie de mioclonias distonicas bilaterales ritmicas y tics (discinesias faciales). Todos los estudios realizados ?EEG, hemograma, bioquimica, neuroimagen, cupremia y ceruloplasmina? fueron normales. Conclusiones. 1. Presentamos un trastorno paroxistico no epileptico de origen extrapiramidal con caracteristicas propias, de inicio en la infancia, que asocia estereotipias, tics y distonia; 2. Predominio en varones; 3. Su herencia es autosomica dominante o, quizas, herencia ligada al sexo, y tambien hay casos esporadicos; 4. El espectro clinico del cuadro es muy amplio, y abarca desde casos poco sintomaticos hasta otros con una importante afectacion.