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Les malformations artérioveineuses (MAV) sont des anomalies vasculaires congénitales à haut débit très rares chez l'enfant. Leurs localisations atypiques et leurs manifestations cliniques variables rendent leur diagnostic et leur prise en charge souvent tardifs. Nous rapportons le cas d'un enfant pris en charge au Centre Hospitalier National d'Enfants Albert Royer de Dakar. Un garçon âgé de 9 ans nous a été adressé d'une structure sanitaire en milieu rural pour la prise en charge d'une insuffisance cardiaque. L'examen clinique à l'admission montrait une altération de l'état général, un syndrome d'insuffisance cardiaque globale et une volumineuse masse inguino-crurale droite, chaude, étendue à la paroi abdominale latérale droite (fosse iliaque et flanc droit), à limites mal définies. L'auscultation de cette masse objectivait un thrill et un souffle diffus. L'échographie cardiaque montrait une HTAP sévère avec retentissement important sur les cavités cardiaques, sans atteinte structurelle du cœur. Le diagnostic de MAV a étè confirmé par une échographie doppler de la masse complétée par un angioscanner. Ils mettaient en évidence des fistules artérioveineuses multiples au sein de la masse. Le diagnostic d'une MAV complexe de la racine de la cuisse droite au stade IV de Schöbinger a étè retenu. La prise en charge médicale a consisté au traitement de l'insuffisance cardiaque à base de furosémide, de spironolactone, et de captopril, en vue d'une stabilisation hémodynamique pour une éventuelle cure chirurgicale. Les malformations artérioveineuses des membres, en particulier de l'extrémité proximal du membre inférieur sont encore méconnues chez l'enfant, d'où les erreurs et retards diagnostiques fréquents. Leur évolution est imprévisible d'où la nécessité d'un diagnostic précoce et d'un suivi attentif impliquant une collaboration pluridisciplinaire entre pédiatres, chirurgiens et radiologues.