Search

Amaç: Konjenital diyafragma hernisi (KDH), etiyolojisi tam olarak bilinmeyengelişiminde birçok faktörün rol oynadığı, fetal dönemde diyaframda meydana gelen birdefektten karın içi organların göğüs boşluğuna girmesi ile karakterize doğumsal biranomalidir. Yaklaşık olarak 10000 doğumun 2,3'ünde görülür ve mortalitesi yüksektir. Buçalışmada Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'ndetakip ve tedavi edilen KDH'li bebeklerin retrospektif olarak değerlendirilmesi planlanmıştır.Yöntem: Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve HastalıklarıAnabilim Dalı Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde Nisan 2006-Ağustos 2016 tarihleriarasında KDH tanısıyla takip ve tedavi edilen hastaların dosyaları retrospektif olarakdeğerlendirilmiştir. Hastaların demografik ve klinik özellikleri ve bunların prognostikdeğerleri incelenmiştir. Çalışma protokolü Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi EtikKurulu tarafından onaylanmıştır.Bulgular: Çalışmada 18 (%58,1) erkek ve 13 (%41,9) kız toplam 31 hastaretrospektif olarak değerlendirildi. 23 (%74,1) hasta term, 8 (%25,8) hasta preterm doğmuştu.18 hasta (%58) cerrahi onarım geçirmişti. Üç hastada (%9,6) genetik anomali, 21 hastada(%67,7) ek bir anomali, 21 hastada (%67,7) kardiyak anomali mevcuttu. Herni 26 hastada(%83,8) sol, iki hastada (%6,4) sağ taraflı idi. 13 hastaya (%41,9) yüksek frekanslı osilatuvarventilasyon (high frequency oscillatory ventilation, HFO) uygulanmış, 13 hasta (%41,9)surfaktan almıştı. Tüm olgular değerlendirildiğinde 14 hastanın (%45,2) hayatta olduğu, 17hastanın (%54,8) ise kaybedildiği belirlendi. KDH'li hasta grubunda ek malformasyonvarlığının, özellikle de kardiyak anomali varlığının prognoz açısından en önemli belirleyiciolduğu tespit edilmiştir.Sonuç: Konjenital diyafragma hernisi mortalitesi yüksek bir konjenital anomalidir.Serimizde olguların %42'si cerrahi onarım öncesinde (pulmoner hipoplaziye bağlı olarak)kaybedilmiştir. Cerrahi operasyona kadar yaşayabilen hastalarda ise sağkalım %80'dir. Buveriler ailelerin hem doğum öncesi hem de doğum sonrası bilgilendirilmesinde yararlıolacaktır.Anahtar Kelimeler: Konjenital diyafragma hernisi, prognoz, mortalite, sağkalım Background: Congenital diaphragmatic hernia (CDH); with an estimated prevalenceof 2.3 in 10,000 births, is the abnormal shifting of intraabdominal organs into the thoraciccavity through a diaphragmatic defect which occurs during fetal life. The exact etiology isunknown, and many factors are suggested to play role in the pathogenesis. The mortality rateis very high. The aim of this study is to evaluate the cases with CDH retrospectively and todetermine the prognostic factors in Ondokuz Mayıs University Faculty of Medicine NeonatalIntensive Care Unit (NICU).Methods: The hospital records of cases diagnosed as CDH in Ondokuz MayisUniversity Faculty of Medicine NICU between April 2006 and August 2016 wereretrospectively evaluated. The prognostic value of demographic and clinical data fordetermining survival was analyzed. The study protocol was approved by the local ethicscommitte.Results: Data of 18 (58.1%) boys and 13 (41.9%) girls were retrospectivelyevaluated. 23 (74.1%) were term, and 8 (25.8%) were preterm. 18 (58%) patients had surgicalrepair. Three (9,6%) patients had genetic abnormalities, 21 (67.7%) patients had additionalabnormalities, and 21 (67.7%) had cardiac abnormalities. The CDH was left sided in 26(83%) and right sided in 2 (6.4%) cases. 13 patients (41.9%) receivedHFOV treatment, and13 patients (41.9%) received surfactant. 14 patients (45.2%) survived, where17 (54.8%) died.The presence of additional malformation, especially cardiac anomaly, was found to be themost important predictor of prognosis in patients with CDH.Conclusion: Congenital diaphragmatic hernia is a serious congenital abnormalitywith a high mortality. 42% of cases died before corrective surgery due to pulmonaryhypoplasia. The survival ratio in patients after corrective surgery was 80%. This data isimportant for counselling families both prenatally and postnatally.Keywords: Congenital diaphragmatic hernia, prognosis, mortality, survival 61

ÖZET Cerrahi tedavi ve yoğun medikal tedavilere rağmen konjenital diafragma hernili yeni doğanlarda mortalite halen çok yüksek oranlardadır. Akciğer hipoplazisi daima bu patolojiye eşlik etmektedir. Bu deneysel çalışmada, anne ratlara nitrofen vermek suretiyle yavru ratlarda konjenital diafragma hernisi (KDH) oluşturulması ve prenatal dönemde anne ratlara uygulanan hormonal tedavinin KDH gelişmiş yavru ratlarm akciğerlerine olan etkilerini morfometrik, biyogenetik ve histopatolojik olarak incelemeyi amaçladık. Bu amaçla ratlar, kontrol, nitrofen ve nitrofen+TRH+betametazon olmak üzere 3 ayrı grupta değerlendirildi. Nitrofen grubu ile nitrofen+TRH+betametazon gruplarında elde edilen, akciğer ağırlıkları, akciğer ağırlığı/total vücut ağırlıkları oranlan ve DNA değerleri biribirleriyle karşılaştırıldı. Bu iki grup arasında istatistiki olarak anlamlı bir farklılık bulunamadı. Kontrol grubunda elde edilen sonuçlar diğer iki grupla karşılaştırıldığında, istatistiki olarak anlamlı derecede farklılık olduğu görüldü (pO.0001). Akciğerlerin histolojik değerlendirme sonuçlan, nitrofen ve nitrofen+TRH+betametazon gruplan arasında farklılık göstermeden hipoplazi bulgulan gösteriyordu. Bu sonuçlarla KDH gelişen ratlara uygulanan prenatal tedavinin, akciğer hipoplazisini iyileştirici yönde bir etkisinin olmadığı söylenebilir. 29 SUMMARY Despite standard surgical and medical therapy, the mortality rate is still very high in newborn with congenital diaphragmatic hernia (CDH). CDH usually associated with lung hypoplasia. The purpose of this experimental study was to determine, morphometrically, biogenetically and histopathologically, the effects of maternal hormonal therapy on lung hypoplasia in newborn rats in which CDH has been previously occurred using nitrofen. Three groups were set up. The lung weight, lung weight/total body weight ratio and the amount of DNA were compared. There were no significant difference between the nitrofen and the treatment groups. When compared to the control group, there were significant differences between these groups and the control group (p