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Akute oder chronische Rötungen der Unterschenkel sind ein häufiger Vorstellungsgrund in Kliniken und Praxen und stellen oftmals eine differenzialdiagnostische Herausforderung dar. Ziel dieser Leitlinie ist es, Kriterien und Vorgehensweisen für die Differenzialdiagnose akuter oder chronischer, uni- oder bilateraler Rötungen der Unterschenkel festzulegen. Eine korrekte Diagnosestellung ist essenziell, um die adäquate Therapie auszuwählen und den nicht indizierten Einsatz von Antibiotika zu reduzieren. Von der Leitliniengruppe wurden die relevantesten Differenzialdiagnosen identifiziert: (1.) Erysipel, (2.) Stauungsdermatitis, (3.) hypererge Ictusreaktion, (4.) oberflächliche und tiefe Beinvenenthrombose, (5.) Gicht, (6.) chronisch allergisches Kontaktekzem und (7.) akutes toxisches beziehungsweise allergisches Kontaktekzem. Für diese sieben Diagnosen wurden Algorithmen beziehungsweise Diagnosepfade zum diagnostischen Vorgehen, die jeweils in Anamnese, klinische Untersuchung und apparative Diagnostik aufgegliedert sind, entwickelt. Darüber hinaus hat die Leitliniengruppe mindestens 40 weitere Differenzialdiagnosen gesammelt und spezifische Charakteristika zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung tabellarisch gegenübergestellt.

Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft : JDDG 20(7), 1041-1047 (2022). doi:10.1111/ddg.14816, Published by Wiley-Blackwell, Berlin

Lokale Odeme finden sich als klinisches Symptom bei vielen Hautkrankheiten, zumeist im Rahmen von Entzundungen oder allergischen Reaktionen. Erkrankungen des Lymphgefassystems fuhren ebenfalls zu einem Odem mit spezifischen Veranderungen der Haut. Lymphodeme sind Folge primarer, genetischer Veranderungen, die auch im Rahmen von Syndromen auftreten konnen und auf eine fehlerhafte Ausbildung des Lymphgefassystems zuruckzufuhren sind. Sekundare Lymphodeme entstehen meist nach Operationen, Entzundungen oder chronischer venoser Insuffizienz (CVI). Das Mikrofiltrat, das im Gewebe bei Gesunden uber das lymphatische System abtransportiert wird, ist proteinreich und induziert eine Fibrosierung der Epidermis und Dermis. Klinische Zeichen sind neben dem Odem Pachydermie, Papillomatosis cutis lymphostatica, Hyperkeratosen, Lymphzysten, Lymphfisteln, Nageldystrophien und gelbe Nagel. Die Basistherapie besteht aus der komplexen physikalischen Entstauung (KPE: manuelle Lymphdrainage, Kompression, Bewegung/Sport, Hautpflege und Anleitung zum Selbstmanagement). Adjuvant kann die apparative intermittierende Kompression angewendet werden. Komorbiditaten, wie z. B. Adipositas und Diabetes mellitus, wirken aggravierend und sind unbedingt mit zu behandeln. Durch adaquate Therapie konnen Spatfolgen der Haut reduziert werden.

Under the direction of the German Society of Phlebology (Deutsche Gesellschaft fur Phlebologie) and in cooperation with other specialist associations, the S1 guideline on intermittent pneumatic compression (IPC) was adopted in January 2018. It replaces the previous guideline from March 2005. The aim of the guideline is to optimize the indication and therapeutic use of IPC in vascular diseases and edema. An extensive literature search of MEDLINE, existing guidelines, and work relevant to the topic was performed. In view of the often methodologically weak study quality with often small numbers of cases and heterogeneous treatment protocols, recommendations can often only be derived from the available data using good clinical practice/expert consensus. Intermittent pneumatic compression is used for thromboembolism prophylaxis, decongestive therapy for edema, and to positively influence arterial and venous circulation to improve clinical symptoms and accelerate ulcer healing in both the outpatient and inpatient care setting. The therapy regimens and devices used depend on the indication and target location. They can be used as outpatient and inpatient devices as well as at home for long-term indications. A target indication is thrombosis prophylaxis. IPC should be used in severe chronic venous insufficiency (stages C4b to C6), in extremity lymphedema as an add-on therapy and in peripheral arterial occlusive disease (PAOD) with stable intermittent claudication or critical ischemia. IPC can be used in post-traumatic edema, therapy-resistant venous edema, lipedema and hemiplegia with sensory deficits and edema. Absolute and relative contraindications to IPC must be taken into account and risks considered and avoided as far as possible. Adverse events are extremely rare if IPC is used correctly. If the indication and application are correct-also as an add-on therapy-it is a safe and effective treatment method, especially for the treatment of the described vascular diseases and edema as well as thrombosis prophylaxis.

The objective of the present S1 guidelines is to present current knowledge about dermatologically relevant diseases associated with localized dermal lymphostasis, thus facilitating their early detection, diagnostic workup, and targeted treatment. Whenever possible, treatment should be based on stage-appropriate and clearly defined algorithms. The numerous issues regarding differential diagnosis and treatment clinicians are confronted with in everyday clinical practice seem to warrant the publication of up-to-date guidelines. These guidelines focus on patients of all age groups and genders exhibiting skin lesions caused by dermal lymphostasis. Specific recommendations are provided with respect to the diagnosis and differential diagnosis of the various clinical manifestations. In this context, comorbid skin diseases such as atopic dermatitis, psoriasis, hidradenitis suppurativa, urticaria, and contact dermatitis will be highlighted, including their treatment and associated specific risks. Several other relevant current guidelines are referenced as regards the distinction from and treatment of common cofactors and comorbid conditions.

Das Ziel dieser S1-Leitlinie ist es, aktuelles Wissen uber dermatologisch relevante Krankheitsbilder bei lokal begrenzter dermaler Lymphostase an allen Lokalisationen des Hautorgans zu vermitteln, um diese fruhzeitig zu erkennen, diagnostisch zu sichern und gezielt zu behandeln. Wann immer moglich, sollte diese Therapie anhand klar definierter Algorithmen stadiengerecht erfolgen. Die im klinischen Alltag haufig auftauchenden differenzialdiagnostischen und therapeutischen Fragen lassen eine aktuelle Leitlinie notwendig erscheinen. Diese Leitlinie fokussiert auf Patienten jeglichen Alters und Geschlechts mit Hautveranderungen, die im kausalen Zusammenhang mit dermaler Lymphostase stehen. In konkreten Handlungsempfehlungen werden die Diagnostik und Differenzialdiagnostik der verschiedenen Manifestationsformen bei gleichzeitig auftretender dermatologischer Komorbiditat wie beispielsweise atopische Dermatitis, Psoriasis vulgaris, Acne inversa, Urtikaria, Kontaktekzeme sowie ihre Therapien unter Berucksichtigung besonderer Risiken veranschaulicht. Fur die Abgrenzung und Behandlung haufiger therapierelevanter Kofaktoren und Komorbiditat wird auf mehrere andere hierfur relevante aktuelle Leitlinien verwiesen.

Summary The present, revised guidelines on lipedema were developed under the auspices of and funded by the German Society of Phlebology (DGP). The recommendations are based on a systematic literature search and the consensus of eight medical societies and working groups. The guidelines contain recommendations with respect to diagnosis and management of lipedema. The diagnosis is established on the basis of medical history and clinical findings. Characteristically, there is a localized, symmetrical increase in subcutaneous adipose tissue in arms and legs that is in marked disproportion to the trunk. Other findings include edema, easy bruising, and increased tenderness. Further diagnostic tests are usually reserved for special cases that require additional workup. Lipedema is a chronic, progressive disorder marked by the individual variability and unpredictability of its clinical course. Treatment consists of four therapeutic mainstays that should be combined as necessary and address current clinical symptoms: complex physical therapy (manual lymphatic drainage, compression therapy, exercise therapy, and skin care), liposuction and plastic surgery, diet, and physical activity, as well as psychotherapy if necessary. Surgical procedures are indicated if – despite thorough conservative treatment – symptoms persist, or if there is progression of clinical findings and/or symptoms. If present, morbid obesity should be therapeutically addressed prior to liposuction.

Die vorliegende uberarbeitete Leitlinie zum Lipodem wurde unter der Federfuhrung der Deutschen Gesellschaft fur Phlebologie (DGP) erstellt und finanziert. Die Inhalte beruhen auf einer systematischen Literaturrecherche und dem Konsens von acht medizinischen Fachgesellschaften und Berufsverbanden. Die Leitlinie beinhaltet Empfehlungen zu Diagnostik und Therapie des Lipodems. Die Diagnose ist dabei auf der Basis von Anamnese und klinischem Befund zu stellen. Charakteristisch ist eine umschriebene, symmetrisch lokalisierte Vermehrung des Unterhautfettgewebes an den Extremitaten mit deutlicher Disproportion zum Stamm. Zusatzlich finden sich Odeme, Hamatomneigung und eine gesteigerte Schmerzhaftigkeit der betroffenen Korperabschnitte. Weitere apparative Untersuchungen sind bisher besonderen Fragestellungen vorbehalten. Die Erkrankung ist chronisch progredient mit individuell unterschiedlichem und nicht vorhersehbarem Verlauf. Die Therapie besteht aus vier Saulen, die individuell kombiniert und an das aktuelle Beschwerdebild angepasst werden sollten: komplexe physikalische Entstauungstherapie (manuelle Lymphdrainage, Kompressionstherapie, Bewegungstherapie, Hautpflege), Liposuktion und plastisch-chirurgische Interventionen, Ernahrung und korperliche Aktivitat sowie ggf. additive Psychotherapie. Operative Masnahmen sind insbesondere dann angezeigt, wenn trotz konsequent durchgefuhrter konservativer Therapie noch Beschwerden bestehen bzw. eine Progredienz des Befundes und/oder der Beschwerden auftritt. Eine begleitend zum Lipodem bestehende morbide Adipositas sollte vor einer Liposuktion therapeutisch angegangen werden.