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Resume Introduction Le pemphigus paraneoplasique est associe a la maladie de Castleman. Nous rapportons un cas de pemphigus paraneoplasique survenu a un stade de transformation sarcomateuse d’une maladie de Castleman qui etait presente depuis des annees sans pemphigus paraneoplasique associe. Ce pemphigus s’est manifeste par une atteinte muqueuse buccale et pulmonaire exclusive, tout a fait inhabituelle. Observation Un homme de 32 ans souffrant de vastes ulcerations de la muqueuse buccale etait hospitalise en Decembre 2000 pour alteration de l’etat general et insuffisance respiratoire aigue. La recherche d’anticorps anti-substance intercellulaire sur vessie de rat etait positive, correspondant en immunoempreinte a des IgG anti envoplakine, permettant le diagnostic de pemphigus paraneoplasique. Une radio de thorax et un scanner thoracique montraient une tumeur hilaire dont l’examen histologique permettait le diagnostic de maladie de Castleman associee a une transformation sarcomateuse. Apres traitement chirurgical, l’insuffisance respiratoire s’aggravait. Le malade etait alors tres ameliore par une corticotherapie generale a 2 mg/kg/jour, et une chimiotherapie etait debutee. Il decedait brutalement dans un tableau d’insuffisance respiratoire aigue, trois mois apres la chirurgie. Commentaires Il s’agissait d’un pemphigus paraneoplasique d’expression clinique et biologique particuliere : atteinte muqueuse exclusive avec bronchiolite obliterante expliquee par la presence isolee d’anticorps reconnaissant l’envoplakine, sans antidesmogleine. La transformation de la tumeur de Castleman en sarcome a pu demasquer des antigenes intracellulaires (les plakines), initiant la reaction immunologique specifique.

Resume Introduction Le lymphœdeme de membre resulte d’une incompetence du systeme lymphatique. Qu’il soit primitif ou acquis, la prise en charge est le drainage lymphatique manuel et la contention. L’efficacite de ce traitement varie beaucoup selon les malades, sans caractere previsible. Buts de l’etude Chercher des criteres cliniques ou paracliniques permettant de prevoir la reponse au traitement physique combine (drainage lymphatique et bandage multicouches) pratique en hospitalisation. Malades et methodes L’etude retrospective a porte sur 45 malades, tous hospitalises une semaine dans l’unite de lymphologie du service de Dermatologie du CHU de Tours pour traitement intensif d’un lymphœdeme de membre. Tous ces malades avaient eu une lymphoscintigraphie du membre lymphœdemateux en debut d’hospitalisation. Pour evaluer l’efficacite des drainages, nous avons etudie la perte de volume du membre atteint. Resultats Deux criteres se sont averes predictifs d’une resistance au traitement combine : l’existence d’une insuffisance veineuse et une activite ganglionnaire a la lymphoscintigraphie a 4 heures. Ces deux criteres etaient lies entre eux de facon tres significative. Conclusion L’insuffisance veineuse semble etre un facteur de resistance au traitement physique combine. Pour optimiser les resultats de ce traitement, il convient donc de la depister et de la traiter, en particulier chez tous les patients ayant une activite ganglionnaire sur les cliches tardifs de lymphoscintigraphie.