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Objetivo: O objetivo deste trabalho é demonstrar o perfil demográfico dos pacientes de Doença Falciforme (DF) em regime de transfusão de troca do Ambulatório Transfusional Serum Centro acompanhados no período de 18 meses – janeiro 2022 a junho 2023. Material e métodos: Analisamos no Ambulatório Transfusional Serum Centro os 46 pacientes portadores de DF que frequentaram o período de jan/22 a jun/23. Foram analisados dados através da coleta de dados do prontuário médico e do sistema informatizado Real Blood, conforme foram inseridos no programa de transfusão de troca. Foram colhidos os seguintes dados: sexo, idade, aloimunização, reações transfusionais, tipo de cirurgia e complicações associadas a DF no pós operatório, indicação do programa de troca. Resultados: Foram submetidos a terapia transfusional 46 pacientes, com idade entre 2 e 60 anos, sem prevalência de do sexo. Destes 31 com fenótipo SS, 7 SD, 4 SC e 4 S talassemia. Quanto a data de diagnóstico temos que 24 pacientes fizeram o diagnóstico no período neonatal, 21 na infância até os 5 anos e apenas 1 na idade adulta durante a gestação. 76% dos pacientes fazem uso de hidroxiuréia e 30 % uso de quelantes orais, ambos associados ao tratamento de suporte hemoterápico, de onde podemos concluir que esses pacientes cursam com maior gravidade. Dentro das indicações de terapia transfusional de troca temos: 2 pacientes por gestação, 4 pacientes por VOC refratárias aos tratamentos convencionais, 13 pacientes por alt. de velocidade no DTC e/ou AVC, 12 pacientes por STA e 15 pacientes por preparo cirúrgico – 1urológico ,1 mastologia, 1 otorrino, 3 ortopédicos, 4 colecistectomias e 5 esplenectomia. Em relação ao histórico de reação transfusional (RT) 41% possuíam RT documentada, sendo 63.2% alérgica e 36.8% aloimunização. 59% dos pacientes não possuíam histórico de RT. Temos 2 pacientes em troca automatizada e o restante em troca manual. Os pacientes evoluíram sem complicações no pós operatório e no parto. Temos que 1 paciente em acompanhamento evoluiu com óbito por STA, mas só estava há1 mês em terapia de troca, e 1 paciente com novo episódio de AVC mesmo estando em trocas regulares e mantendo HbS em níveis satisfatórios. Discussão: A DF é a patologia genética hereditária mais predominante no Brasil e no mundo, no RJ temos cerca de 1 paciente/1200 nascidos ‒ dados TNN. A transfusão de hemácias segue como um tratamento essencial nas complicações agudas e crônicas da DF. Ela melhora a capacidade de transporte de oxigênio e sintomas de anemia. Pode ser usado para aumentar o hematócrito de um paciente e/ou para reduzir a produção endógena de hemácias contendo Hb S. O objetivo padrão é manter os níveis de HbS ≤30% e/ou aumentar a Hb para em torno de 10 g/dL dependendo da indicação da transfusão. No nosso ambulatório colhemos sempre antes do procedimento um hemograma completo e dosagem de Hb S a fim de monitorarmos a efetividade da troca, além disso utilizamos protocolo de 100% filtro e fenotipagem estendida com a finalidade de minimizar as RT. Conclusão: Apesar dos avanços em relação a segurança transfusional, as RT ainda são prevalentes neste grupo de pacientes, sendo as principais as aloimunização, reações hemolíticas imediatas e tardias e a sobrecarga de ferro. O uso racional de hemocomponentes respeitando a fenotipagem eritrocitária, o uso de eritrocitoaferese e o uso do quelante de ferro podem minimizar a ocorrência dessas RT como podemos observar no nosso levantamento.

Introdução/objetivos: A transfusão de hemocomponentes sanguíneos ainda é um tratamento relevante na terapêutica atual. Se usada adequadamente, pode salvar vidas e melhorar a saúde dos pacientes, porém assim como em outras intervenções terapêuticas, pode levar a reações adversas ao paciente. Os incidentes transfusionais imediatos ocorrem durante a transfusão ou até 24 horas após, e os notificáveis são: reação hemolítica aguda, reação febril não hemolítica, reações alérgicas sobrecarga volêmica, reação por contaminação bacteriana, edema pulmonar não cardiogênico, reação hipotensiva e hemólise não imune. No Brasil, a prevalência/incidência real dos incidentes transfusionais não é totalmente conhecida e o nosso objetivo é relatar a incidência de reações transfusionais de um serviço de hemoterapia privado ambulatorial no RJ. Material e métodos: Trata-se de um estudo quantitativo, descritivo, de caráter documental, onde foram analisados o número de requisições de transfusão, o número total de transfusões e o número de reações transfusionais, realizadas no ambulatório transfusional SERUM CENTRO, no período total de 18 meses (jan 22 à jun 23). Foram consideradas as reações imediatas, as detectadas através de busca ativa e as reações tardias. Resultados/discussão: No período, foram recebidas 1171 requisições de transfusões, sendo o número total de hemocomponentes transfundidos de 2878 (1524 CH e 1254 CP). Houve reação transfusional identificada e notificada no NOTIVISA em três das transfusões, representando 0,1% do total. Dessas, tivemos duas reações transfusionais alérgicas imediatas à concentrado de hemácias sendo uma em paciente portadora de anemia em investigação e a outra em paciente portadora de doença falciforme, e uma reação febril não hemolítica à concentrado de plaquetas em uma paciente com neoplasia de ovário. A reação transfusional pode ser definida como uma resposta indesejável observada em um paciente, associado temporalmente com a administração de hemocomponente. Pode ser o resultado de um incidente do ciclo do sangue ou da interação entre o receptor e o hemocomponente. A reação transfusional pode ser classificada quanto ao tempo de aparecimento, quanto a gravidade, quanto a correlação com a transfusão e quanto ao diagnóstico da reação. Sendo as reações mais comuns as reações alérgicas e as reações febris não hemolíticas. Conclusão: A incidência de notificações de reações transfusionais ocorridos no período foi de 0,1% para as 1.171 requisições recebidas, sendo considerada extremamente baixa, principalmente no perfil de pacientes atendidos no ambulatório – pacientes politransfundidos portadores de hemoglobinopatias, anemias em investigação e doenças oncohematológicas primárias. Com isso, podemos inferir que a utilização de protocolo de transfusão com hemocomponentes filtrados e fenotipados utilizados no ambulatório de forma universal, corroborem na redução do risco dessas reações.

Introdução: As Talassemias constituem um grupo heterogêneo de doenças geneticamente determinadas, que se caracterizam por defeito na síntese de uma ou mais cadeias polipeptídicas da hemoglobina. A transfusão de hemácias regular e a quelação, quando utilizadas de forma adequada, conferem aos pacientes com talassemia beta maior uma taxa de sobrevida global de 95% aos 40 anos. A transfusão de sangue nesses pacientes tem como finalidade corrigir a anemia e suprimir a hematopoese extramedular. Objetivos: Relatar o perfil demográfico dos pacientes com talassemia em regime de transfusão crônica no ambulatório Serum Centro – RJ. Material e métodos: Realizada revisão de prontuários no período de 18 meses - ano de 2022 e primeiro semestre de 2023. Resultados: Temos 6 pacientes: 5 com talassemia major e 1 com intermédia. Dos 5 pacientes portadores de talassemia major, sendo 2 mulheres e 3 homens, faixa etária de 7 a 49 anos, com média de idade de 28 anos. Regime transfusional a cada 3 semanas. Destes, apenas 1 paciente teve diagnóstico pela triagem neonatal, iniciando a terapia transfusional precocemente. Os 3 pacientes mais velhos e masculinos transfundem no nosso ambulatório regularmente a cada 3 semanas desde 2016. A paciente feminina de 25 anos iniciou a terapia transfusional regular no nosso ambulatório desde agosto de 2020 e no momento está com 20 semanas de gestação, evoluindo sem intercorrências. A paciente feminina de 7 anos iniciou a terapia transfusional em nosso ambulatório em julho 2023 visando melhor preparo hemoterápico para TMO. Os pacientes recebem suporte hemoterápico com concentrado de hemácias filtrado e fenotipado. Em relação ao grupo sanguíneo, 3 são O (+) e 2 A (+). Quatro pacientes têm histórico de reação alérgica, fazem uso de pré-medicação e hemocomponentes lavados. Um dos pacientes ainda tem histórico de TACO, enquanto o paciente mais velho não tem nenhum histórico de reação. Em relação ao único com talassemia intermédia, trata-se de um paciente do sexo masculino, com 23 anos, teve diagnóstico na primeira infância, é esplenectomizado e transfunde em média a cada 6 semanas, é do grupo sanguíneo O (+), tem histórico de reação alérgica e faz uso de pré-medicação. Os 6 pacientes em acompanhamento não têm presença de aloanticorpos. Discussão: Todos os pacientes com talassemia devem ser transfundidos com hemácias ABO, Rh e Kell compatíveis para evitar a aloimunização. A aloimunização é uma complicação comum da terapia crônica transfusional, podendo variar de 3% a 28%. A prevalência aumenta com o retardo do início da transfusão. Quando se inicia a transfusão em menores de um ano, a taxa de aloimunização é ao redor de 7,7%. Se o início ocorrer após um ano de idade, esta taxa vai para 27,9%, de acordo com a publicação de Michail-Merianou. Na nossa população a taxa de aloimunização é de 0%. Conclusão: Sabe-se que as taxas de aloimunização a antígenos eritrocitários são geralmente baixas, em torno de 0,5% em receptores de transfusão; no entanto, são maiores em pacientes cronicamente transfundidos. A aloimunização eritrocitária gera atraso na obtenção de sangue compatível, sendo a fenotipagem eritrocitária estendida, indispensável para diminuir a aloimunização dos pacientes e auxiliar na identificação de anticorpos de baixa frequência.