The umbilical cord constriction (UCC) is an uncommon condition and an important etiology for stillborn fetuses. The main goal of this study was to verify the UCC occurrence as the cause of intrauterine fetal death, the associated etiology and its pathological characteristics. Therefore, a descriptive retrospective cross-sectional study was developed using the database from a Pathology Institute, in Brazil, from 1995 to 2017. The results presented a total of 1,359 embryo/fetus deaths – 69 (5.07%) due to UCC, 60.9% males and 39.1% females. The average age of pregnant women was 27.5 years ± 7.2 years of standard deviation (SD). The majority of deaths occurred during the second trimester (76.5%), followed by the first (14.7%) and third (8.8%) trimesters, respectively. One constriction alone was found in 87% of cases, 11% had two constrictions and only 1% had three or more. The presence of congenital malformations was detected in 20.2% of necropsies, the identification of chronic fetal distress was described in 71% of the technical reports and 17% of the cases had obstructive vasculopathy characteristics in microscopy analysis. Regarding the anatomopathological characteristics between the male and female sexes, no significant difference was found (p > 0.05) correlating gestational age, weight or congenital malformations. UCC was a cause of fetal death found in 5% of the cases, and it was linked to congenital malformations, fetal distress and obliterative vasculopathy. RESUMEN La constricción del cordón umbilical (CCU) es una condición infrecuente que no está bien descrita en la literatura, a pesar de ser una importante etiología observada en mortinatos. El objetivo de este estudio fue verificar la ocurrencia de CCU como causa de muerte fetal y las características patológicas asociadas. Para ello, se llevó a cabo un estudio retrospectivo transversal con informaciones de la base de datos de un Instituto de Patología, en Brasil, de 1995 hasta 2017. Los resultados fueron: 1.359 muertes de embriones/fetos, de las cuales 69 (5,07%) se debieron a CCU; 60,9% eran del sexo masculino y 39,1%, del femenino. El promedio de edad de las mujeres embarazadas fue de 27,5 anos; desviación estándar de ± 7,2 anos. La mayoría de las muertes ocurrió en el segundo trimestre (76,5%), seguido del primero (14,7%) y del tercero (8,8%). Entre el total de casos de CCU observados, 87% tuvieron sólo una constricción; 11%, dos; y 1%, tres o más. La presencia de malformaciones congénitas fue encontrada en 20,2% de las necropsias; la identificación de sufrimiento fetal crónico fue reportada en 71% de los informes; y características de vasculopatía obstructiva en el análisis de microscopía, en 17% de los casos. Con respecto a las características anatomopatológicas entre los sexos masculino y femenino, no se encontró ninguna diferencia significativa (p > 0,05) correlacionando edad gestacional de los fetos/embriones, peso o malformaciones congénitas. La CCU es una condición rara de muerte fetal asociada a bajo peso fetal y restricción de crecimiento. Nuestra investigación sugiere una posible relación entre la CCU y la vasculopatía obliterativa. RESUMO A constrição de cordão umbilical (CCU) é uma condição infrequente, não bem descrita na literatura, apesar de ser uma importante etiologia observada em fetos natimortos. O objetivo deste estudo foi verificar a ocorrência de CCU como causa de morte fetal e as características etiopatológicas associadas. Para tanto, um estudo retrospectivo transversal foi realizado a partir das informações do banco de dados do Instituto de Patologia de Passo Fundo, durante os anos de 1995 a 2017. Os resultados foram: 1.359 mortes de embriões/fetos, das quais 69 (5,07%) foram devidas a CCU; 60,9% eram do sexo masculino e 39,1%, do feminino. A média de idade das gestantes foi de 27,5 anos; desvio padrão (DP) de ± 7,2 anos. A maioria das mortes ocorreu no segundo trimestre (76,5%), seguido pelo primeiro (14,7%) e terceiro (8,8%). Entre o total de CCU observadas, 87% tiveram ocorrência de apenas uma constrição; 11%, de duas; e 1%, de três ou mais. A presença de malformações congênitas foi encontrada em 20,2% das necropsias; a identificação de sofrimento fetal crônico foi relatada em 71% dos laudos; e características de vasculopatia obstrutiva na análise da microscopia, em 17% dos casos. Em relação às características anatomopatológicas entre os sexos masculino e feminino, nenhuma diferença significativa (p > 0,05) foi encontrada correlacionando idade gestacional dos fetos/embriões, peso ou malformações congênitas. A CCU é uma condição incomum de morte fetal associada a baixo peso fetal e restrição de crescimento. Nossa pesquisa sugere uma possível relação entre a CCU e a vasculopatia obliterativa.