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Résumé: L'identification récente de nouvelles entités totalement distinctes sur les plans clinique, thérapeutique et pronostique a rendu le spectre des myopathies inflammatoires très riche et hétérogène. L'exemple illustrant le mieux cette dynamique est la myosite nécrosante auto-immune, qui fait désormais partie intégrante du cadre nosologique des myopathies inflammatoires, lequel se composait essentiellement jusque-là de la polymyosite, de la dermatomyosite et de la myosite à inclusions. Par ailleurs, les myopathies inflammatoires ont bénéficié, ces dernières années, de progrès considérables en matière d'identification des autoanticorps, dont certains se sont avérés hautement sensibles et spécifiques. Sur le plan thérapeutique, les principaux outils sont la rééducation, les corticoïdes, les immunoglobulines intraveineuses, les immunosuppresseurs et les biothérapies, avec des degrés d'efficacité et une hiérarchie différents selon l'entité retenue. [ABSTRACT FROM AUTHOR]