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Background Haemophilia A is an X-linked genetic condition which manifests itself mainly in male children in the first 2 years of life, during gross motor skill development. This disorder is rare in females. The clinical manifestation of severe haemophilia in preterm infants poses a great challenge to the therapeutic team. As extreme prematurity is linked to an increased risk of central nervous system or gastrointestinal bleeding, a well-informed and balanced treatment from the first days of life is crucial to prevent long-term damage. Haemophilia is most commonly caused by inheriting defective genes, and can also be linked to skewed X inactivation and Turner syndrome. The coincidental occurrence of haemophilia A and Turner syndrome is extremely rare, with only isolated cases described to date. Hence, a multidisciplinary approach is needed. Case presentation The authors report on a preterm girl (gestational age 28 weeks) diagnosed with haemophilia and Turner syndrome. The first manifestation of haemophilia was prolonged bleeding from injection sites on the second day of life. Indeterminate aPTT and factor VIII level Conclusions Haemophilia should always be considered in the differential diagnosis of prolonged bleeding, even in patients with a negative family history. In the case of coinciding atypical phenotypic features, further diagnostics for another genetic disease are recommended. Infant care should follow current care standards, while considering certain individual features.

OBJETIVO: Revisar a literatura e os conceitos relacionados à terapia nutricional parenteral de recém-nascidos pré-termo e propor fluxograma prático de indicação, progressão dos parâmetros e monitoramento para utilização em unidades neonatais. FONTES DE DADOS: Artigos publicados em inglês e português nas bases de dados Medline, Embase, Lilacs e SciELO nos últimos dez anos, além de referências clássicas e consensos internacionais. As palavras-chave utilizadas como fonte de busca foram recém-nascido pré-termo, nutrição parenteral, terapia nutricional e emulsões lipídicas. SÍNTESE DOS DADOS: A nutrição parenteral é procedimento essencial no tratamento intra-hospitalar do recém-nascido pré-termo. Além dos avanços no conhecimento e progressos na legislação, vários fatores contribuíram para reduzir a morbimortalidade desses recém-nascidos e elevar a segurança na utilização da nutrição parenteral, tais como qualidade dos cateteres empregados, treinamento e capacitação adequada dos profissionais envolvidos, existência de equipes multiprofissionais e o desenvolvimento de novos insumos. CONCLUSÕES: Esse protocolo prático sobre nutrição parenteral para recém-nascidos prematuros foi desenvolvido com base em recomendações internacionais de sociedades científicas e na análise crítica de estudos científicos. OBJECTIVE: Review the literature regarding parenteral nutrition of preterm infants in order to propose a practical guideline for indication, increase of parameters and monitoring of this nutritional therapy in neonatal units. DATA SOURCE: Studies in English and Portuguese from the last ten years were retrieved from Medline, Embase, Lilacs and SciELO using the following key-words: preterm infants, parenteral nutrition, nutrition therapy and lipid emulsions. Also classical studies and consensus on the theme were manually searched. DATA SYNTHESIS: Parenteral nutrition is an essential treatment strategy for preterm infants. Besides progress in knowledge and legislation, several factors contribute to reduce neonatal morbidity and mortality of newborns using parenteral nutrition and to increase the security in its prescription such as catheters' quality, training of the multiprofessional team and development of new specific parenteral nutrition formulations. CONCLUSIONS: The practical parenteral nutrition guideline proposed here follows international guidelines and was based on critical analysis of the studies published in the last 10 years.

OBJETIVO: Revisar a literatura e os conceitos relacionados à terapia nutricional parenteral de recém-nascidos pré-termo e propor fluxograma prático de indicação, progressão dos parâmetros e monitoramento para utilização em unidades neonatais. FONTES DE DADOS: Artigos publicados em inglês e português nas bases de dados Medline, Embase, Lilacs e SciELO nos últimos dez anos, além de referências clássicas e consensos internacionais. As palavras-chave utilizadas como fonte de busca foram recém-nascido pré-termo, nutrição parenteral, terapia nutricional e emulsões lipídicas. SÍNTESE DOS DADOS: A nutrição parenteral é procedimento essencial no tratamento intra-hospitalar do recém-nascido pré-termo. Além dos avanços no conhecimento e progressos na legislação, vários fatores contribuíram para reduzir a morbimortalidade desses recém-nascidos e elevar a segurança na utilização da nutrição parenteral, tais como qualidade dos cateteres empregados, treinamento e capacitação adequada dos profissionais envolvidos, existência de equipes multiprofissionais e o desenvolvimento de novos insumos. CONCLUSÕES: Esse protocolo prático sobre nutrição parenteral para recém-nascidos prematuros foi desenvolvido com base em recomendações internacionais de sociedades científicas e na análise crítica de estudos científicos.OBJECTIVE: Review the literature regarding parenteral nutrition of preterm infants in order to propose a practical guideline for indication, increase of parameters and monitoring of this nutritional therapy in neonatal units. DATA SOURCE: Studies in English and Portuguese from the last ten years were retrieved from Medline, Embase, Lilacs and SciELO using the following key-words: preterm infants, parenteral nutrition, nutrition therapy and lipid emulsions. Also classical studies and consensus on the theme were manually searched. DATA SYNTHESIS: Parenteral nutrition is an essential treatment strategy for preterm infants. Besides progress in knowledge and legislation, several factors contribute to reduce neonatal morbidity and mortality of newborns using parenteral nutrition and to increase the security in its prescription such as catheters' quality, training of the multiprofessional team and development of new specific parenteral nutrition formulations. CONCLUSIONS: The practical parenteral nutrition guideline proposed here follows international guidelines and was based on critical analysis of the studies published in the last 10 years.

RESUMO Objetivo Pesquisar os potenciais exógenos em neonatos normo-ouvintes, nascidos a termo e pré-termo, correlacionando-os ao gênero e presença de Indicadores de Risco para Deficiência Auditiva (IRDA). Métodos A amostra inicial foi composta por 127 neonatos e, após análise de juízes, foram considerados 96. Destes, 66 eram nascidos a termo e 30 nascidos pré-termo, em um hospital público. Todos os neonatos apresentaram resultado “passa” na triagem auditiva neonatal. Os registros do exame foram feitos com os neonatos em sono natural, por meio de eletrodos assim posicionados: o ativo na fronte (Fz), o terra (Fpz) na fronte e os de referência na mastoide esquerda (M1) e direita (M2). Foram apresentados estímulos verbais, binauralmente, sendo /ba/ o estímulo frequente e /ga/ o estímulo raro, em intensidade de 70 dBNA, por meio de fones de inserção. Respeitou-se o paradigma oddball. Foi analisada a presença ou ausência dos potenciais exógenos. Para análise dos dados foram utilizados os testes estatísticos. Resultados Houve diferença significativa nos valores dos componentes para o gênero feminino, relacionados à amplitude de N1-P2, na orelha esquerda. Não houve diferença entre presença de IRDAs e ausência de componentes. Conclusão Verificou-se que os Potenciais Evocados Auditivos Corticais em neonatos apresentaram valores maiores de amplitude no Grupo Pré-termo, no gênero feminino, e ausência de diferença quanto à latência. Quanto à presença de IRDAs e ausência de componentes, não foi encontrada relação. ABSTRACT Purpose To investigate the exogenous potential in normal hearing neonates born at full term and preterm, correlating them to gender and to the presence of risk indicators for hearing impairment (IRDA). Methods 96 of 127 newborns were considered after judges’ analysis. Sixty six were born at term and 30 preterm in a public hospital. All neonates had result “pass” in neonatal hearing screening. The exam records were conducted with newborns, in natural sleep, through positioned electrodes: the active on the forehead (Fz), the ground (Fpz) on the forehead and the reference ones on the left (M1) and right (M2) mastoid. Verbal stimuli were presented binaurally. The frequent stimulus was /ba/ and /ga/ was the rare stimulus, in intensity of 70 dBHL, through insert earphones. The oddball paradigm was respected. The presence or absence of exogenous potential was analyzed. For data analysis, statistical tests were used. Results There was a statistically significant difference in the values of female gender components related to N1-P2 amplitude in the left ear. There was no significant difference between the IRDAs presence and components absence. Conclusion It was verified that the cortical auditory evoked potentials in neonates present higher amplitude values in the preterm group in females, and no statistically significant difference related to latency. However, regarding the presence of IRDAs and absence of components, it was not found significant connection.

Introducción: la anestesia raquídea está asociada a una menor incidencia de complicaciones respiratorias y una más rápida recuperación en relación a la anestesia general en lactantes exprematuros (menos de 37 semanas) sometidos a cirugía de reparación de hernia inguinal antes de las 60 semanas. Objetivo: presentar la experiencia de implementación de un protocolo en 15 niños con estas características. Material y método: los pacientes no presentaban comorbilidades, la paraclínica preoperatoria fue normal y la saturación periférica de oxígeno (SpO2) al aire entre 98% y 99%. La punción se realizó con agujas 25G Quincke 2,5 cm de longitud en posición sentada. Se administraron 0,5 ml de bupivacaína, 0,5% hiperbárica. Resultados: la técnica fue exitosa en 11 casos; de los cuatro fracasos, en tres no se accedió al espacio subaracnoideo y en un paciente el tiempo de bloqueo fue insuficiente para finalizar la cirugía requiriendo sedación adicional; promedio de intentos 1,6 ± 0,9 con 66,7% en el primer intento (n = 15); latencia del bloqueo motor 56,7 ± 13,5 seg (n = 12). Para una duración quirúrgica promedio de 46,2 ± 14,8 min, la duración del bloqueo fue de 63,2 ± 8,2 min, lográndose condiciones quirúrgicas adecuadas para finalizar el procedimiento en 11 pacientes. No hubo modificaciones hemodinámicas ni respiratorias significativas, salvo respiración paradojal sin desaturación arterial en dos casos. En sala de recuperación anestésica (SRA) se reinstaló la alimentación habitual junto a la madre, permaneciendo internados 24 horas sin presentar complicaciones. Conclusiones: la evaluación de la aplicación de este protocolo de anestesia raquídea mostró que es seguro, eficaz, y de rápida recuperación en este grupo de pacientes. Introduction: spinal anesthesia is associated to a lower incidence of respiratory complications and a faster recovery when compared to general anesthesia in extremely preterm breastfed babies (younger than 37 weeks) who undergo an inguinal hernia repair surgery before week 60. Objectives: the study aims to present the experience when a protocol was implemented in 15 children who met these criteria. Method: the patients did not evidence comorbility factors, the preoperative paraclinical studies were normal and the peripheral oxygen saturation (SpO2) on room air was between 98% and 99%. Puncture was done with 2.5 cm long 25G Quincke needle on a sitting down position. The patient was given 0.5 cc of hyperbaric bupivacaine, 0.5%. Results: the technique was successful in 11 cases, in three out of the four failures the subarachnoid space could not be accessed and in one patient the anesthetic time was not enough to complete the surgery and additional sedation was needed. Average number of attempts was 1.6 ± 0,9 with 66.7% in the first case (n = 15); motor anesthetic latency 56.7 ± 13.5 sec (n = 12). For an average length of surgery of 46.2 ± 14.8 min, anesthesia lasted 63.2 ± 8.2 min, achieving adequate surgical conditions to complete the procedure in 11 patients. There were no significant hemodynamic or respiratory modifications, except for the paradoxical breathing with no arterial desaturation in two cases. Regular feeding was reinitiated in the anesthesia recovery room along with the mother, and they stayed 24 hours hospitalized without evidencing complications. Conclusions: the evaluation of the application of this protocol for spinal anesthesia showed it is a safe and effective technique with a fast recovery for this group of patients. Resumo Introdução: a anestesia raquidiana está associada a uma menor incidência de complicações respiratórias e recuperação mais rápida em comparação com a anestesia geral em lactantes ex-prematuros (menos de 37 semanas) submetidos à cirurgia de reparação de hérnia inguinal antes da idade pós conceptual de 60 semanas. Objetivos: apresentar a experiência de implementação de um protocolo em 15 crianças com estas características. Material e método: os pacientes não apresentavam comorbidades, os exames complementares pré-operatórios eram normais e a saturação periférica de oxigênio (SpO2) em ar entre 98% e 99%. A punção foi feita com agulhas 25G Quincke 2,5 cm de longitude com o paciente sentado. Foram administradas 0,5 cc de bupivacaína, 0,5% hiperbárica. Resultados: a técnica foi bem sucedida em 11 casos; dos quatro fracassos, em três não foi possível chegar ao espaço subaracnóideo e em um paciente o tempo de bloqueio não foi suficiente para terminar a cirurgia requerendo sedação adicional; a média de tentativas foi de 1,6 ± 0,9 com 66,7% na primeira tentativa (n = 15); latência do bloqueio motor 56,7 ± 13,5 seg (n = 12). Para uma cirurgia com duração média de 46,2 ± 14,8 min, a duração do bloqueio foi de 63,2 ± 8,2 min, obtendo-se condições cirúrgicas adequadas para finalizar o procedimento em 11 pacientes. Não foram observadas modificações hemodinâmicas nem respiratórias significativas, exceto respiração paradoxal sem dessaturação arterial em dois casos. Na sala de recuperação anestésica (SRA) a alimentação habitual junto com a mãe foi reinstituída, permanecendo internadas 24 horas sem apresentar complicações. Conclusões: a avaliação da aplicação deste protocolo de anestesia raquidiana mostrou que é seguro, eficaz, e com rápida recuperação neste grupo de pacientes.

Submitted by Guilherme Lemeszenski (guilherme@nead.unesp.br) on 2013-08-22T18:50:35Z No. of bitstreams: 1 S0100-72032013000200006.pdf: 188087 bytes, checksum: ee3c3aad0eb0985557d2af5561f6c21e (MD5) Made available in DSpace on 2013-08-22T18:50:35Z (GMT). No. of bitstreams: 1 S0100-72032013000200006.pdf: 188087 bytes, checksum: ee3c3aad0eb0985557d2af5561f6c21e (MD5) Previous issue date: 2013-02-01 Made available in DSpace on 2013-09-30T19:41:39Z (GMT). No. of bitstreams: 2 S0100-72032013000200006.pdf: 188087 bytes, checksum: ee3c3aad0eb0985557d2af5561f6c21e (MD5) S0100-72032013000200006.pdf.txt: 34137 bytes, checksum: 9d4161ca72a86aaca85ffa154139f082 (MD5) Previous issue date: 2013-02-01 Submitted by Vitor Silverio Rodrigues (vitorsrodrigues@reitoria.unesp.br) on 2014-05-20T15:10:59Z No. of bitstreams: 2 S0100-72032013000200006.pdf: 188087 bytes, checksum: ee3c3aad0eb0985557d2af5561f6c21e (MD5) S0100-72032013000200006.pdf.txt: 34137 bytes, checksum: 9d4161ca72a86aaca85ffa154139f082 (MD5) Made available in DSpace on 2014-05-20T15:10:59Z (GMT). No. of bitstreams: 2 S0100-72032013000200006.pdf: 188087 bytes, checksum: ee3c3aad0eb0985557d2af5561f6c21e (MD5) S0100-72032013000200006.pdf.txt: 34137 bytes, checksum: 9d4161ca72a86aaca85ffa154139f082 (MD5) Previous issue date: 2013-02-01 OBJETIVO: Avaliar as características antropométricas, a morbidade e mortalidade de recém-nascidos (RN) prematuros nascidos vivos de mães hipertensas em função da presença ou não de diástole zero (DZ) ou reversa (DR) na doplervelocimetria arterial umbilical. MÉTODOS: Estudo prospectivo, envolvendo RN prematuros nascidos vivos de gestantes hipertensas, com idade gestacional entre 25 e 33 semanas, submetidas à doplervelocimetria da artéria umbilical nos 5 dias que antecederam o parto, realizado no Hospital do Distrito Federal, entre 1º de novembro de 2009 e 31 de outubro de 2010. Os RN foram estratificados em dois grupos, conforme o resultado da doplervelocimetria da artéria umbilical: Gdz/dr=presença de diástole zero (DZ) ou diástole reversa (DR) e Gn=doplervelocimetria normal. Medidas antropométricas ao nascimento, morbidades e mortalidade neonatal foram comparadas entre os dois grupos. RESULTADOS: Foram incluídos 92 RN, assim distribuídos: Gdz/dr=52 RN e Gn=40 RN. No Gdz/dr a incidência de RN pequenos para idade gestacional foi significativamente maior, com risco relativo de 2,5 (IC95% 1,7‒3,7). No grupo Gdz/dr os RN permaneceram mais tempo em ventilação mecânica mediana 2 (0‒28) e no Gn mediana 0,5 (0‒25), p=0,03. A necessidade de oxigênio aos 28 dias de vida foi maior no Gdz/dr do que no Gn (33 versus10%; p=0,01). A mortalidade neonatal foi maior em Gdz/dr do que em Gn (36 versus 10%; p=0,03; com risco relativo de 1,6; IC95% 1,2 - 2,2). Nessa amostra a regressão logística mostrou que a cada 100 gramas a menos de peso ao nascer no Gdz/dr a chance de óbito aumentou 6,7 vezes (IC95% 2,0 - 11,3; p

The objectives of the study were to describe the knowledge of the nursing team on the care to newborns using orogastric probe (OGP) and identify the necessary care in its passage and maintenance. It was a descriptive, qualitative study, carried through in a neonatal unit of a public maternity of Fortaleza-CE, Brazil. The collection of data came about by means of a half-structuralized interview with eleven nurse aides on questions referring to the procedure of passage and maintenance of the OGP in premature babies. As a result of the nursing team knowledge it was cited the correct passage technique, as well as setting, maintenance of the OGP; the care with the diet and the necessity to promote the interaction between mother and son for the establishment of the affective bond. It was so concluded that the nursing team showed appropriate knowledge to pass, fix and maintain the OGP in the newborn. We also emphasize the concern that the team has with the mother-child binomial, especially on the use of OGP by the newborn.

Var tionde till femtonde barn som föds hamnar på neonatalvårdavdelningar. Barnen är sjuka och behöver specialistvård. När detta sker förändras föräldrarnas livsvärldar. Sjuksköterskor behöver därför få en ökad kunskap om pappornas förändrade livsvärldar, för att kunna lindra deras lidande. De behöver även få en ökad förståelse av att vårda hela familjen, för att även kunna se till pappornas vårdbehov. Därför är syftet med denna forskning att beskriva pappornas upplevelser av neonatalvården. Metoden utgår från en analys av bloggar hämtade från Internet. Resultatet leder till tre kategorier: Neonatalvården upplevs kaosartad, Neonatalvården upplevs styrkande och Neonatalvården upplevs meningsfull. Det framkommer i resultatet att papporna upplever ett lidande när de känner förvirring, maktlöshet och får skuldkänslor. De känner närhet till sina barn när de får sitta i känguruposition. När papporna blir delaktiga i sina barns vård känner de en meningsfullhet och ett välmående. I diskussionen framkommer det att papporna behöver god och ärlig information från vårdpersonalen. När papporna sitter i känguruposition kan de knyta an till sina barn och deras föräldraroller stärks. När vårdpersonalen har en positiv attityd mot papporna, underlättas delaktigheten. Program: Sjuksköterskeutbildning

Objetivo: Caracterizar la mortalidad y factores asociados en prematuros chilenos < 32 semanas de edad gestacional (EG) receptores de surfactante exógeno. Pacientes y Métodos: Cohorte de neonatos 1998-2005 (n = 2 868) de la base de datos del Programa Nacional de Surfactante. Se estimó la mortalidad y su relación con variables maternas, del embarazo y neonatales mediante análisis de sobrevida y regresión logística. Resultados: La mortalidad global fue 35%, variando por EG entre 86,7% (< 25 semanas) y 12,6% (32 semanas). La mortalidad descendió en el período, reduciéndose también el peso de nacimiento (PN) de los fallecidos (1 02 lg ± 295 a 854 g ± 258) y su EG (27,7 ± 2,1 a 26,5 ± 2,3). La hemorragia pulmonar (HP) fue el factor más importante asociado a mortalidad, por lo que se estratificó el análisis por esa condición. En niños con HP, cada semana adicional de EG disminuye el riesgo de morir (OR: 0,73; IC95 0,57-0,93), así como por cada 100 g de peso adicional (OR: 0,74; IC95 0,63-0,88). Sin HP, el riesgo disminuye con mayor EG (OR: 0,82; IC95 0,76-0,90), mayor PN (OR: 0,84; IC95 0,79-0,89), mejor puntuación Apgar 5 minutos (OR: 0,80; IC95 0,75-0,85) y uso de corticoide prenatal (OR: 0,71; IC95 0,56-0,90), siendo significativamente mayor en varones (OR: 1,36; IC(95)1,08-1,71). Conclusiones: En el período, la mortalidad en prematuros disminuyó en 15%. La inmadurez y extremo bajo peso de niños actualmente viables, plantean importantes desafíos para mejorar su sobrevida y evitar complicaciones, entre ellas, la HP Objective: Characterize mortality and associated factors in Chilean prematures born < 32 weeks of gestational age (GA) and treated with exogenous surfactant. Method: Cohort of newborns (n = 2 868) registered between 1998-2005 in the database of the Surfactant National Program. The association of gestational and neonatal variables with mortality was estimated through survival analysis and logistic regression. Results: Global mortality was 35%, varying by GA from 86.7% (< 25 weeks) to 12.6% (32 weeks). There was a clear decrease of mortality during the study period, along with a fall in the gestational age and birth weight (BW) of the patients who died (1 021 g ± 295 to 854 g ± 258) and GA (27.7 ± 2.1 to 26.5 ± 23) during this period. Pulmonary hemorrhage (PH) was the most important factor associated to mortality, so we decided to stratify the analysis by this condition. In children with PH, the mortality estimated risk lower as the GA increased (OR= 0.73; CI95 0.57-0.93) and every 100 g of additional BW (OR= 0.74; CI95 0.63-0.88). Children not affected by PH also had their OR diminished with major GA (OR= 0.82; CI95 0.76-0.90) and more BW (OR= 0.84; CI95 0.79 - 0.89). In addition, the OR decreased with better Apgar 5 min score (OR= 0.80; CI95 0.75-0.85), use of prenatal corticoids (OR= 0.71; CI95 0.56-0.90) and was higher in boys (OR= 1.36; CI95 1.08-1.71). Conclusions: Mortality in premature newborns decreased 15% during this period. Inmaturity and extreme low birth weight factors constitute a challenge to improve survival and avoid further complications like PH

Identificar se recém-nascidos prematuros apresentam ganho de peso, conforme os padrões normais para aleitamento materno exclusivo, após o aconselhamento ao binômio mãe-filho pela equipe de enfermagem de Banco de Leite Humano. Acompanhamos 300 mães e seus bebês prematuros durante o ano de 1999. Concluímos que a maioria dos bebês ganhou peso após o primeiro aconselhamento e que as mães demonstraram maior habilidade e segurança no manejo com a amamentação. Mostrou-se, assim, a importância do trabalho realizado nesse ambulatório, bem como a necessidade de acompanhamento e apoio às mães, após a alta hospitalar, por uma equipe de enfermagem capacitada. This study aims to identify whether premature newborn babies present weight gain according to normal breastfeeding standards, upon counselling of mother by the nursing team of Human-Milk Bank. We watched 300 couples – mothers and their premature babies in the 1999. The outcome showed that the majority of babies gained weight right after the first counselling by the nursing team, and that the mothers showed greater ability and confidence in breastfeeding management. This study also shows the importance of continuous attendance to the mothers by competent nursing team after hospital discharge.