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Résumé But de l’étude Cinq cas d’une même malformation congénitale du nez sont présentés, dont il ne semble pas exister d’équivalent dans la littérature. Cette malformation touche l’arête nasale et le supra-tip. Nous souhaitions présenter cette pathologie. Patients et méthodes Cinq patients présentant une malformation nasale congénitale similaire non décrite dans la littérature ont été pris en charge entre 1994 et 2014. Ces patients ont été examinés afin de décrire finement la malformation. Des analyses génétiques et histologiques ont été réalisées. Leur prise en charge diagnostique et thérapeutique a été discutée. Résultats La malformation décrite présente 4 composantes : une masse de tissu mou située au niveau du tiers moyen de l’arrête nasale, les dômes des cartilages alaires qui sont refoulés et déformés vers le bas et en dehors par la masse, un défaut de soutien de la pointe et une atrophie cutanée médiane. Ils ne présentent pas d’autres anomalies de la ligne médiane. L’analyse histologique n’a pas apporté d’élément diagnostique, ni l’analyse caryotypique bien que deux patients soient frères. Trois patients ont été opérés dont un jusqu’à l’âge adulte avec un résultat satisfaisant. Conclusion Les recherches bibliographiques n’ont pas permis de poser un diagnostic précis sur cette malformation qui semble être non syndromique et à caractère familial. Notre attitude thérapeutique est en faveur d’une exérèse précoce de la masse adipeuse pour prévenir les déformations alaires, à associer avec un greffon cortico-spongieux, qui dans notre expérience croît avec l’âge, pour soutenir la pointe. Summary Aim of study Five cases of the same congenital malformation of the nose, affecting the nasal dorsum and the supra-tip, were supported in our university plastic surgery center. This malformation has not been described in the literature known to the authors. The aim of this study is to analyze this nasal deformity. Patients and methods Five children presented this congenital deformity between 1994 and 2014. The patients were examined and the malformation precisely described. Genetic and histological examinations were carried on. The diagnosis and treatment of this pathology were discussed. Results This malformation associated 4 anomalies: hypertrophy of soft tissue of the dorsum located in the middle third of the nasal bridge, deformed alar cartilages turned back downward and outside, advanced support default and median skin brand similar to a scar. These patients showed no other abnormalities of the midline or respiratory disorders. No genetic disorder was found for these five patients, and no histological arguments were found. Three patients were operated, one until adulthood with a satisfying cosmetic result. Conclusion Bibliographic research has not allowed us to make an accurate diagnosis of this malformation that appears to be non-syndromic and to have a genetic origin. Our therapeutic approach became more clear and it now seems legitimate to propose early excision of fat mass to prevent alar deformations, associated with a cortico-cancellous graft, which in our experience grows with age, to support the tip. [ABSTRACT FROM AUTHOR]