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ResumoObjetivoDescrever a história de aleitamento materno (AM) e estado antropométrico de crianças com doença falciforme (DF).MétodosEstudo transversal com 357 crianças com hemoglobinopatias SS e SC de dois e seis anos, acompanhadas regularmente num Serviço de Referência em Triagem Neonatal (SRTN) entre novembro de 2007 e janeiro de 2009. O desfecho correspondeu ao estado antropométrico e as exposições foram: padrão do AM, tipo de hemoglobinopatia, faixa etária e sexo da criança.ResultadosA média (DP) de idade observada foi de 3,7 (1,1) anos, 52,9% meninos e 53,5% com hemoglobinopatia SS. A prevalência de aleitamento materno exclusivo (AME) até o sexto mês foi de 31,5%, a mediana (p25‐p75) do tempo de AME foi de 90 (24‐180) dias e a mediana (p25‐p75) da idade de desmame foi de 360 (90‐720) dias. Crianças eutróficas em relação ao P/A tiveram o tempo de AME, em média, quase quatro vezes maior do que os desnutridos (p

OBJECTIVE: To study the breastfeeding history (BF) and the anthropometric status of children with Sickle Cell Disease (SCD). METHODS: A cross-sectional study of 357 children with SCD aged between 2 and 6 years, regularly followed at a Newborn Screening Reference Service (NSRS) between November 2007 and January 2009. The outcome was anthropometric status and the exposures were: BF pattern, type of hemoglobinopathy and child's age and gender. RESULTS: The mean (SD) age was 3.7 (1.1) years, 52.9% were boys and 53.5% had SCA (hemoglobin SS). The prevalence of exclusive breastfeeding (EBR) up to six months of age was 31.5%, the median EBR times (p25-p75) was 90.0 (24.0-180.0) days and the median weaning ages (p25-p75) was 360.0 (90.0-720.0) days respectively. Normal W/H children experienced EBR for a mean duration almost four times longer than malnourished children (p=0.01), and were weaned later (p

Objetivo: levantar os diagnósticos de enfermagem mais evidentes e suas respectivas intervenções de acordo com Nursing Diagnostic Terminology (NANDA) e Nursing Interventions Classification (NIC). Métodos: trata-se de um estudo exploratório o qual teve seu desenho metodológico baseado na vivência dos autores no ambulatório de curativo de um Hospital Estadual especializado em hematologia, como parte do programa de residência em enfermagem. Resultados: foram determinados oito DE, sendo dois de risco e seis reais, os quais foram descritos conforme a Taxonomia I da NANDA. Buscou-se também, após a determinação desses diagnósticos, propor intervenções de enfermagem baseadas na Nursing Interventions Classification (NIC). Conclusão: os achados revelaram que conhecer os diagnósticos de enfermagem dos indivíduos portadores de úlcera de perna secundária a anemia falciforme é de extrema importância para que os enfermeiros possam planejar individualmente o cuidado prestado a esta clientela. Descritores: Doença da hemoglobina SC; Diagnóstico de Enfermagem; Cuidados de Enfermagem

Guidelines emphasize that the appropriate time frame for neonatal screening with the heel stick test is from the 3rd to 7th day of life, in 100% of newborns. Treatment for congenital hypothyroidism and phenylketonuria, when initiated in the first two weeks of life, is capable of preventing the neurological sequelae of these diseases. The Rio de Janeiro State Neonatal Screening Program was accredited for Phase 2 of the National Neonatal Screening Program, with two program models (A and B). A performance analysis was conducted for the Neonatal Screening Program, for the years 2005 to 2007. Coverage increased from 2002 to 2007, reaching 80.4%, with 33.8% of the blood samples drawn in the first 7 days of life. The two models showed similar performance, short of the targets, with 50% of the confirmed cases receiving their diagnosis at more than 48 days of life. The delays accumulated in the various stages of the process can impede the benefits of early detection, the cornerstone of neonatal screening. The deleterious long-term effects transcend the individual sphere, with an impact on the health system and a major social burden.

BACKGROUND: Sickle cell disease causes chronic and recurrent hemolysis which is a recognized risk factor for cholelithiasis. This complication occurs in 50% of adults with sickle cell disease. Surgery is the consensual therapy for symptomatic patients, but the surgical approach is still controversial in asymptomatic individuals. AIMS: To determine the frequency and to describe and discuss the outcome of children with sickle cell disease complicated with gallstones followed up at a tertiary pediatric hematology center. METHODS: In a retrospective and descriptive study, 225 charts were reviewed and data regarding patient outcome were recorded. RESULTS: The prevalence of cholelithiasis was 45% and half the patients were asymptomatic. The mean age at the time of diagnosis of cholelithiasis and surgical treatment was 12.5 years (standard deviation = 5) and 14 years (standard deviation = 5.4), respectively. The prevalence of cholelithiasis was higher in patients with SS homozygous and Sb heterozygous thalassemia when compared to patients with sickle cell disease. In 50% of symptomatic patients, recurrent abdominal pain was the single or predominant symptom. Thirty-nine of 44 patients submitted to surgery reported symptom relief after the surgical procedure. Asymptomatic individuals who did not undergo surgical treatment were followed up for 7 years (standard deviation = 4.8), and none of them presented complications related to cholelithiasis during this period. CONCLUSIONS: The frequency of cholelithiasis in the study population was 45%. One-third of the patients were diagnosed before 10 years of age. Patients with the SS homozygous or Sb heterozygous phenotype were at a higher risk for the development of cholelithiasis than patients with sickle cell disease. About 50% of patients with gallstones were asymptomatic, the most of them did not undergo surgery and did not present complications during a 7-year follow-up period. Cholecystectomy must be considered in symptomatic patients. In asymptomatic patients, conservative management seems to be the better choice. RACIONAL: A doença falciforme causa hemólise crônica e acelerada que é reconhecida como fator de risco para desenvolvimento de colelitíase. Essa complicação pode ocorrer em mais de 50% da população adulta com doença falciforme. A colecistectomia é a conduta consensual para pacientes sintomáticos, mas nos assintomáticos a sua indicação é controversa. OBJETIVOS: Verificar a prevalência de colelitíase em pacientes com doença falciforme e descrever a conduta tomada em caso de diagnóstico da complicação, numa corte de pacientes seguidos num centro terciário de hematologia pediátrica. MÉTODOS: Neste estudo descritivo e retrospectivo, foram revistos prontuários de 225 pacientes e os dados relacionados à evolução clínica desses indivíduos foram registrados. RESULTADOS: A freqüência cumulativa de colelitíase foi de 45%, sendo que metade deles não apresentava quaisquer sintomas. As médias de idade ao diagnóstico de colelitíase e seu tratamento cirúrgico foram, respectivamente, 12,5 anos (desvio padrão = 5 anos) e 14 anos (desvio padrão = 5,4 anos). A prevalência de colelitíase foi maior nos pacientes com doença SS (homozigotos) e Sb (heterozigotos) talassemia, comparados aos pacientes com doença falciforme. Entre os pacientes sintomáticos (50%), a dor abdominal inespecífica foi o único sintoma ou o sintoma predominante. Entre pacientes que realizaram colecistectomia (n = 44), 39 tiveram melhora ou resolução de seus sintomas após o procedimento. Em 7 anos (desvio padrão = 4,8 anos) de seguimento clínico dos pacientes assintomáticos e não tratados cirurgicamente, verificou-se que nenhuma criança apresentou complicações relacionadas à colelitíase. CONCLUSÕES: A freqüência de colelitíase na população estudada foi de 45%. Um terço dos pacientes foram diagnosticados antes dos 10 anos de idade. Pacientes com fenótipos SS (homozigotos) e S² (heterozigotos) associaram-se a maior risco de litíase biliar, quando comparados aos pacientes com doença falciforme. Cerca de 50% dos pacientes com colelitíase era assintomática, a maioria não foi tratada cirurgicamente e não apresentou complicações relacionadas durante o período de seguimento de 7 anos. A colecistectomia deve ser considerada em pacientes sintomáticos. Em assintomáticos, o manejo conservador parece ser a melhor escolha.

For women with sickle cell disease , hormonal contraception is an acceptable and reliable method of decreasing the risk of unwanted pregnancies. The use of combined oral contraceptives is considered safe in this group of patients according to the World Health Organization criteria. Medroxyprogesterone acetate is considered the safest hormonal contraceptive in sickle cell disease. Pregnancy carries increased risks of complications for woman as well as to the fetus, such as higher frequency of painful crises, spontaneous abortions, intrauterine growth retardation and higher neonatal mortality. Multidisciplinary teams are needed to manage pregnancy in sickle cell disease. The purpose of this article is to review some important aspects related to hormonal contraception and pregnancy in sickle cell disease.

Foram testadas a viabilidade e a eficiência de um programa comunitário de investigação em hemoglobinopatias, focalizando estudantes de primeiro e segundo graus, de Bragança Paulista, Estado de São Paulo, (Brasil). A triagem das hemoglobinopatias foi oferecida em caráter opcional, sendo realizada pela eletroforese de hemoglobinas e exames hematológicos complementares. Em um período de 24 meses foram examinados 1.118 estudantes e 53 parentes dos mesmos, em um total de 1.171 pessoas. Foram diagnosticados 47 indivíduos com alterações hereditárias da hemoglobina ( 4,0% da amostra examinada). A comunidade de estudantes mostrou razoável receptividade ao programa, com índice geral de aceitação à realização dos exames laboratoriais de 55,4%. A investigação despertou o interesse da comunidade, levando à implantação de um serviço especializado de diagnóstico, orientação e tratamento de hemoglobinopatias hereditárias na cidade onde a pesquisa foi realizada.