Search

Objetivo: Investigar la prevalencia de hipercalcemia en pacientes con artritis reumatoide (AR) y analizar las características clínicas y las causas de la hipercalcemia. Material y métodos: Estudio retrospectivo de revisión basado en casos que incluyó 500 pacientes con AR. Se identificaron los pacientes con niveles de calcio aumentados en al menos dos ocasiones. Resultados: La hipercalcemia estuvo presente en 24 de los 500 pacientes con AR (4,8%). La edad osciló entre 50 y 80 años, con una media de 68±10 años. La duración media de la enfermedad fue de 10±7 años. De los pacientes con hipercalcemia, 22 eran mujeres postmenopáusicas (92%) y solo dos eran hombres (8%). El hiperparatiroidismo se encontró en 9 pacientes de la serie; solo un paciente tenía una hipercalcemia maligna debido a un mieloma múltiple, y un caso fue consecuencia de una intoxicación por vitamina D. En un paciente la hipercalcemia parecía relacionada con el síndrome calcio-alcalino. En el resto de pacientes, la hipercalcemia fue idiopática (8/24) o el estudio fue incompleto (4/24). No se encontró una relación evidente entre la actividad de la enfermedad y la aparición de hipercalcemia. Conclusión: Al igual que sucede en la población general, el hiperparatiroidismo primario es la causa más común de hipercalcemia en pacientes con AR. En algunos pacientes no se identificaron otros trastornos causantes de hipercalcemia, lo que plantea la posibilidad de una relación causal entre la AR y la hipercalcemia. Objetive: To investigate the prevalence of hypercalcemia in patients with rheumatoid arthritis (RA) and analyze the clinical features and causes of hypercalcemia. Material and methods: Retrospective case?based review study that included 500 patients with RA. Patients with increased calcium levels on at least two occasions were identified. Results: Hypercalcemia was present in 24 of the 500 RA patients (4.8%). The age ranged between 50 and 80 years, with a mean of 68±10 years. The mean duration of the disease was 10±7 years. Of the patients with hypercalcemia, 22 were postmenopausal women (92%) and only two were men (8%). Hyperparathyroidism was found in 9 patients in the series; only one patient had malignant hypercalcemia due to multiple myeloma, and one case was a consequence of vitamin D intoxication. In one patient, hypercalcemia appeared to be related to calcium?alkali syndrome. In the remaining patients, hypercalcemia was idiopathic (8/24) or the study was incomplete (4/24). No obvious relationship was found between disease activity and the appearance of hypercalcemia. Conclusion: As in the general population, primary hyperparathyroidism is the most common cause of hypercalcemia in patients with RA. In some patients, no other disorders causing hypercalcemia were identified, raising the possibility of a causal relationship between RA and hypercalcemia.

Durante las últimas décadas, la incidencia del hiperparatiroidismo primario ha venido en aumento, muy probablemente relacionado con la mayor accesibilidad a los estudios diagnósticos; sin embargo, la forma más común de presentación clínica del hiperparatiroidismo primario es asintomática, en más del 80% de los pacientes. En la actualidad, es menos frecuente el diagnóstico por las complicaciones renales (urolitiasis) u óseas (osteítis fibrosa quística) asociadas. Un tumor benigno de la glándula paratiroides (adenoma único), es la principal causa de esta enfermedad. Por tanto, su tratamiento usualmente es quirúrgico. A pesar de ello, no es frecuente el manejo de esta patología por el cirujano general. En este artículo se revisan conceptos claves para el diagnóstico y manejo de esta enfermedad para el médico residente y especialista en Cirugía general.

Fortification of food products with vitamin D was central to the eradication of rickets in the early parts of the 20th century in the United States. In the subsequent almost 100 years since, accumulating evidence has linked vitamin D deficiency to a variety of outcomes, and this has paralleled greater public interest and awareness of the health benefits of vitamin D. Supplements containing vitamin D are now widely available in both industrialized and developing countries, and many are in the form of unregulated formulations sold to the public with little guidance for safe administration. Together, this has contributed to a transition whereby a dramatic global increase in cases of vitamin D toxicity has been reported. Clinicians are now faced with the challenge of managing this condition that can present on a spectrum from asymptomatic to acute life-threatening complications. This article considers contemporary data on vitamin D toxicity, and diagnostic and management strategies relevant to clinical practice. Resumo A suplementação de produtos alimentares com vitamina D foi fundamental para a erradicação do raquitismo no início do século XX nos Estados Unidos. Nos quase 100 anos subsequentes, o acúmulo de evidências vinculou a deficiência de vitamina D a uma variedade de desfechos, e isso tem levantado grande interesse público e conscientização dos benefícios à saúde da vitamina D. Os suplementos que contêm vitamina D estão agora amplamente disponíveis tanto nos países desenvolvidos quanto naqueles em desenvolvimento, e muitos estão na forma de formulações não regulamentadas, vendidas ao público com poucas orientações para uma administração segura. Juntos, isso contribuiu para uma transição na qual um aumento global dramático nos casos de toxicidade da vitamina D tem sido relatado. Médicos agora enfrentam o desafio de tratar essa condição que pode apresentar um espectro de complicações assintomáticas a agudas, com risco de vida. Este artigo considera dados atualizados sobre a toxicidade da vitamina D e estratégias de diagnóstico e manejo relevantes para a prática clínica.

Resumen La hipercalcemia maligna es una complicación metabólica común de algunos tumores en estadios avanzados y se define por un valor de calcio sérico mayor a 10.5 mg/dl. Se encuentra principalmente en pacientes con cáncer de mama, pulmón, carcinoma renal, carcinoma de células escamosas de cualquier órgano y neoplasias sanguíneas, sin embargo; puede estar presente en casi cualquier tipo de cáncer. La hipercalcemia maligna humoral es el principal mecanismo fisiopatológico de la hipercalcemia maligna, no obstante también puede asociarse a metástasis osteolíticas y con menos frecuencia a producción ectópica de calcitriol y hormona paratiroidea. La hipercalcemia maligna se clasifica en leve con valores de calcio sérico entre 10.5-11.9 mg/dl, moderada de 12-13.9 mg/dl y severa > a 14 mg/dl; la hipercalcemia leve suele ser asintomática mientras que en la formas moderada y severa se asocian con una presentación clínica variada que van desde síntomas gastrointestinales, neurológicos hasta aquellos asociados con hipovolemia. Respecto al tratamiento este se debe enfocar en la fisiología del trastorno y se recomienda la hidratación agresiva, el uso de medicamentos como calcitonina, bifosfonatos o denosumab y en aquellos casos necesarios diuréticos, glucocorticoides y diálisis. El pronóstico de los pacientes con hipercalcemia maligna es pobre y se asocia con altas tasas de mortalidad.

Background: Persistent hyperparathyroidism post-transplant is associated with increases in the incidence of cardiovascular events, fractures, and deaths. The aim of this study was to compare both therapeutic options available: parathyroidectomy (PTX) and the calcimimetic agent cinacalcet. Methods: A single center retrospective study including adult renal transplant recipients who developed hypercalcemia due to persistent hyperparathyroidism. Inclusion criteria: PTH > 65 pg/mL with serum calcium > 11.5 mg/dL at any time after transplant or serum calcium persistently higher than 10.2 mg/dL one year after transplant. Patients treated with cinacalcet (n=46) were compared to patients treated with parathyroidectomy (n=30). Follow-up period was one year. Clinical and laboratory data were analyzed to compare efficacy and safety of both therapeutic modalities. Results: PTX controlled calcemia faster (month 1 x month 6) and reached significantly lower levels at month 12 (9.1±1.2 vs 9.7±0.8 mg/dL, p < 0.05); PTX patients showed significantly higher levels of serum phosphate (3.8±1.0 vs 2.9±0.5 mg/dL, p < 0.05) and returned PTH to normal levels (45±51 pg/mL). Cinacalcet, despite controlling calcium and phosphate in the long term, decreased but did not correct PTH (197±97 pg/mL). The proportion of patients that remained with PTH above normal range was 95% in the cinacalcet group and 22% in the PTX group. Patients treated with cinacalcet had better renal function (creatinine 1.2±0.3 vs 1.7±0.7 mg/dL, p < 0.05). Conclusions: Surgical treatment was superior to cinacalcet to correct the metabolic disorders of hyperparathyroidism despite being associated with worse renal function in the long term. Cinacalcet proved to be a safe and well tolerated drug. RESUMO Introdução: O hiperparatireoidismo persistente pós-transplante está associado a aumento na incidência de eventos cardiovasculares, fraturas e óbitos. O objetivo deste estudo foi comparar as opções terapêuticas disponíveis: paratireoidectomia (PTX) e o agente calcimimético cinacalcete. Métodos: Estudo retrospectivo de um único centro incluiu pacientes transplantados renais adultos que desenvolveram hipercalcemia devido a hiperparatireoidismo persistente. Critérios de inclusão: PTH > 65 pg/mL com cálcio sérico > 11,5 mg/dL a qualquer momento após o transplante, ou cálcio sérico persistentemente superior a 10,2 mg/dL um ano após o transplante. Os pacientes tratados com cinacalcete (n = 46) foram comparados aos pacientes tratados com paratireoidectomia (n = 30). O período de acompanhamento foi de um ano. Dados clínicos e laboratoriais foram analisados para comparar a eficácia e a segurança de ambas as modalidades terapêuticas. Resultados: a PTX controlou a calcemia mais rapidamente (mês 1 x mês 6) e atingiu níveis significativamente mais baixos no mês 12 (9,1 ± 1,2 v.s. 9,7 ± 0,8 mg/dL, p < 0,05); pacientes submetidos à PTX apresentaram níveis significativamente mais altos de fósforo sérico (3,8 ± 1,0 v.s. 2,9 ± 0,5 mg/dL, p < 0,05) e retornaram aos níveis normais de PTH (45 ± 51 pg/mL). O cinacalcete, apesar de controlar o cálcio e o fósforo no longo prazo, diminuiu, mas não corrigiu o PTH (197 ± 97 pg/mL). A proporção de pacientes que permaneceram com PTH acima da faixa normal foi de 95% no grupo cinacalcete e 22% no grupo PTX. Os pacientes tratados com cinacalcete apresentaram melhor função renal (creatinina 1,2 ± 0,3 v.s. 1,7 ± 0,7 mg/dL, p < 0,05). Conclusões: O tratamento cirúrgico foi superior ao cinacalcete para corrigir os distúrbios metabólicos do hiperparatireoidismo, apesar de estar associado a pior função renal no longo prazo. Cinacalcete provou ser um medicamento seguro e bem tolerado.

Cosmetic injections of fillers are common plastic surgery procedures worldwide. Polymethylmethacrylate (PMMA) is a filler approved only for minimally invasive procedures in facial tissue and is among the most frequently used injectable substances for cosmetic purposes. Injection of a large volume of PMMA may lead to the development of severe hypercalcemia and chronic kidney damage in a probably underestimated frequency. In such cases, hypercalcemia develops due to a granulomatous foreign body reaction with extrarenal production of calcitriol. In the present report, we describe the cases of two patients who received injections of large volumes of PMMA and developed severe hypercalcemia and advanced chronic kidney disease. These reports highlight the importance of adhering to regulations regarding the use of PMMA and properly informing patients of the possibility of complications before undertaking such procedures. Resumo Injeções de preenchimento de caráter estético são procedimentos comuns em cirurgia plástica em todo o mundo. O polimetilmetacrilato (PMMA) é um material de preenchimento aprovado apenas para procedimentos minimamente invasivos no tecido facial, e está entre as substâncias injetáveis mais frequentemente usadas para fins estéticos. A injeção de um grande volume de PMMA pode levar ao desenvolvimento de hipercalcemia grave e lesão renal crônica em uma frequência provavelmente subestimada. Nesses casos, a hipercalcemia se desenvolve devido a uma reação granulomatosa de corpo estranho, secundária à produção extrarenal de calcitriol. No presente artigo, descrevemos os casos de dois pacientes que receberam injeções de grandes volumes de PMMA e desenvolveram hipercalcemia grave e doença renal crônica avançada. Esses relatos destacam a importância de seguir as regulamentações sobre o uso do PMMA e informar adequadamente os pacientes sobre a possibilidade de complicações antes de realizar tais procedimentos.

Este artículo se encuentra disponible en la siguiente URL: https://cirugiaycirujanos.com/files/circir_20_88_supl_2_013-017.pdf Los pacientes con crisis hipecalcémica suelen estabilizarse con tratamiento médico y rara vez precisan tratamiento quirúrgico urgente. Se presenta el caso de una mujer con clínica inespecífica de dolor abdominal, diagnosticada tardíamente de crisis hipercalcémica por hiperparatiroidismo primario. El tratamiento médico y la diálisis peritoneal no fueron efectivos, por lo que precisó paratiroidectomía urgente con determinación intraoperatoria de hormona paratiroidea. La localización preoperatoria del adenoma fue concordante para gammagrafía y ecografía. La crisis hipercalcémica por hiperparatiroidismo primario sin respuesta al tratamiento médico precisa paratiroidectomía urgente. El diagnóstico de localización preoperatorio y la hormona paratiroidea intraoperatoria son indispensables para un tratamiento quirúrgico curativo. / Patients with hypecalcemic crisis usually stabilize with medical treatment and rarely require urgent surgical treatment. Woman with a nonspecific clinic of abdominal pain, diagnosed late of hypercalcemic crisis due to primary hyperparathyroidism. Medical treatment and peritoneal dialysis were not effective, requiring urgent parathyroidectomy with determination of intraoperative parathormone. The preoperative location of the adenoma was concordant for scintigraphy and ultrasound. Hypercalcemic crisis due to primary hyperparathyroidism without response to medical treatment requires urgent parathyroidectomy. Preoperative adenoma location and intraoperative parathormone are essential for curative surgical treatment.

Objective: To determine the frequency and magnitude of neonatal hypophosphataemia (32 weeks with weight 32 semanas con peso

Antecedentes: En la práctica clínica habitual la prescripción de análogos de vitamina D (AVD) en la enfermedad renal crónica (ERC) se asocia con frecuencia a un descenso de la función renal estimada cuyo origen no es bien conocido. Objetivos: Analizar el efecto de la suspensión de un tratamiento previo con AVD en ERC avanzada, y determinar los factores asociados con los cambios de función renal. Material y métodos: Estudio de cohorte retrospectivo en pacientes adultos incidentes con ERC avanzada. El subgrupo caso estaba siendo tratado con AVD y esta medicación fue suspendida en la primera visita. El subgrupo control no había sido tratado con AVD y fueron elegidos por criterios de coincidencia para datos relevantes relacionados con la progresión de la ERC. La variable de resultado principal fue el cambio de filtrado glomerular, tanto el estimado (FG-MDRD) como el medido (media del aclaramiento de creatinina y urea), con respecto al siguiente control analítico. Parámetros basales relacionados con el metabolismo mineral y la generación de creatinina fueron analizados como determinantes potenciales de los cambios de la función renal. Resultados: Se incluyeron 67 pacientes casos y otros 67 controles. El 67% de los casos mejoró la función renal, mientras que el 72% de los controles empeoró (p

This paper reports the case of a patient with parathyroid carcinoma and metastatic parathyroid carcinoma in the liver, as well as persistent hypercalcemia resistant to the management with zoledronic acid and cinacalcet.The patient was treated with intra-arterial embolization using polyvinyl alcohol microspheres in the right hepatic artery, achieving an excellent biochemical control after the intervention. Se reporta el caso de una paciente con carcinoma de paratiroides metastásico al hígado con hipercalcemia de muy difícil control pese a manejo con ácido Zoledrónico y Cinacalcet. La paciente fue llevada a embolización intraarterial con microesferas de alcohol polivinílico de la arteria hepática derecha, con lo que se obtuvo un excelente control bioquímico después de la intervención.

tBackground: Despite well-documented risks, injectable supplements containing high dosesof vitamins are commonly used.Objectives: To describe acute kidney injury (AKI) as a complication of vitamin intoxication.Methods: Our series consisted of 16 patients with kidney complications resulting from theuse of veterinary intramuscular injection supplements of vitamin A, D and E. The patientswere admitted to two referral hospitals in Fortaleza (Brazil) between January 2010 and Jan-uary 2015.Results: Patients’ mean age was 28.3 ± 8.9 years (19–53 years), and 11 (68.7%) were male.Main signs and symptoms upon admission were nausea (68.7%), vomiting (62.5%), weightloss (43.7%), epigastric pain (31.2%) and headache (31.2%). At hospital admission the meanlaboratory values were: hemoglobin 10 ± 2.0 g/dL (6.1–14.2), leukocytes 10,542 ± 4871/mm3(4100–15,100), creatinine 3.9 ± 5.2 mg/dL (0.7–22) and urea 91 ± 88 mg/dL (22–306), respec-tively. Serum calcium was 12 ± 2.2 mg/dL (8.8–15.5), 24-h urine calcium was 575 ± 329 mg(10.7–1058), serum PTH was 55 ± 141 pg/mL (2–406), and serum vitamin D concentration was135 ± 75 ng/mL (22–265). Using KDIGO criteria, AKI was diagnosed in 13 patients (81.2%),classified as stage 1 (n = 3), stage 2 (n = 3) or stage 3 (n = 7). No deaths occurred in the studyperiod.Conclusions: Excessive use of veterinary vitamin supplements containing high doses of vita-min A, D and E was associated with AKI. Hypercalcaemia, which was a common finding,appears to be a contributing factor to the development of this type of AKI. Antecedentes: Suplementos inyectables que contienen altas dosis de vitaminas son utilizados con frecuencia, a pesar de los riesgos bien documentados. Objetivo: Describir la ocurrencia de dan˜ o renal agudo (IRA) como complicación de intoxi- cación por suplementos vitamínicos. Métodos: Esta es una serie de 16 pacientes con complicaciones renales resultantes de la utilización de inyección intramuscular de suplementos veterinarios con vitaminas A, D y E. Los pacientes fueron ingresados en 2 hospitales de referencia en Fortaleza (Brasil), entre enero de 2010 y enero de 2015. Resultados: La edad media de los pacientes fue de 28,3 ± 8,9 an˜ os (19–53 an˜ os) y 11 (68,7%) eran varones. Signos y síntomas principales al ingreso fueron náuseas (68,7%), vómitos (62,5%), pérdida de peso (43,7%), dolor epigástrico (31,2%) y cefalea (31,2%). Al ingreso en el hospital los valores medios de laboratorio fueron: hemoglobina 10 ± 2,0 g/dL (6,1–14,2), leucocitos 10.542 ± 4.871/mm3 (4.100–15.100), creatinina 3,9 ± 5,2 mg/dL (0,7–22) y urea 91 ± 88 mg/dL (22–306), respectivamente. El nivel de calcio sérico fue de 12 ± 2,2 mg/dL (8,8–15,5), el de calcio en orina de 24 h fue de 575 ± 329 mg (10,7–1.058), el de PTH sérico fue de 55 ± 141 pg/mL (2–406) y el nivel de vitamina D sérica fue de 135 ± 75 ng/mL (22–265). Utilizando criterios KDIGO, se diagnosticó IRA en 13 pacientes (81,2%); fueron clasificadas como clase 1 (n = 3), clase 2 (n = 3) y clase 3 (n = 7). No hubo muertes en el período de estudio. Conclusiones: El uso excesivo de suplementos vitamínicos veterinarios que contienen altas dosis de vitamina A, D y E se asoció con IRA. La hipercalcemia, un hallazgo común, parece ser un factor que contribuye al desarrollo de este tipo de IRA.

Introdução: A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é a neoplasia maligna mais comum em crianças e a principal causa de morte por câncer nessa faixa etária. A hipercalcemia associada a lesões osteolíticas francas é uma rara apresentação da LLA. Relato do Caso: Paciente de 9 anos, sexo masculino, 37kg, apresentava cefaleia, dor e impotência funcional em membro inferior direito há 15 dias. Exames laboratoriais evidenciaram elevação de velocidade de hemossedimentação e proteína C reativa com hipercalcemia. Nos exames de imagem, apresentava desmineralização óssea e lesões osteolíticas difusas. Aspirado de medula óssea (MO) evidenciou 10% de blastos, o que não caracterizou leucemia. Pela melhora do quadro clínico, o paciente seguiu com investigação diagnóstica ambulatorialmente. Biópsia de lesão lítica em quadril e novo aspirado de MO detectaram maior número de blastos e confirmaram o diagnóstico de LLA. Iniciou tratamento com protocolo do Grupo Brasileiro de Tratamento de Leucemias na Infância, 2009. Após dois anos, estava bem e sem doença. Conclusão: A hipercalcemia está associada a apenas 0,6% a 4,8% dos casos de LLA. O paciente em questão apresentava apenas dores ósseas difusas e hipercalcemia, sem a sintomatologia habitual, o que torna seu quadro clínico ainda mais raro, sendo tal apresentação muito escassa na literatura. Apesar de incomuns, hipercalcemia e lesões osteolíticas difusas podem ser as primeiras e únicas manifestações de LLA na faixa pediátrica. O presente relato torna-se importante ao auxiliar a formulação de diagnósticos precoces da leucemia infantil, mesmo na vigência de um quadro clínico atípico.

Recién nacidos prematuros; Hipercalcemia; Hipofosfatemia preterm infants; Hypercalcaemia; Hypophosphataemia Nounats prematurs; Hipercalcèmia; Hipofosfatèmia Introduction Aggressive parenteral nutrition with delivery of high amino acid and energy doses is used to improve growth and neurodevelopmental outcomes in very low birth weight (VLBW) preterm infants. Recent findings, however, suggest that this approach may cause electrolyte imbalances. The aim of our study was to compare the prevalence of hypercalcaemia, hypophosphataemia, and hypokalaemia in 2 groups of preterm infants that received parenteral nutrition with different amounts of amino acids and to analyse perinatal and nutritional variables associated with the development of electrolyte imbalances. Methods We conducted a retrospective observational study comparing 2 groups of preterm infants born before 33 weeks’ gestation with birth weights of less than 1500 g managed with parenteral nutrition. One of the groups received less than 3 g/kg/day of amino acids and the other received 3 g/kg//day of amino acids or more. We analysed the prevalence of electrolyte imbalances and possible associations with aggressive parenteral nutrition, adjusting for potential confounders. Results We studied 114 infants: 60 given less than 3 g/kg/day of amino acids (low-intake group) and 54 given at least 3 g/kg/day (high-intake group). The prevalence of electrolyte imbalances was similar in both groups. The prevalence of hypercalcaemia was 1.67% in the low-intake group and 1.85% in the high-intake group (P > .99), the prevalence of severe hypophosphataemia 11.7% vs 9.3%, and the prevalence of hypokalaemia 15.0% vs 11.1% (P > .99). A calcium to phosphorus ratio greater than 1.05 had a protective effect against hypophosphataemia (P = .007). Conclusions We did not find an association between hypercalcaemia, hypophosphataemia, and hypokalaemia and the amino acid dose delivered by PN in the high-intake group of preterm infants. Introducción La nutrición parenteral agresiva con aportes energéticos y proteicos altos se utiliza para mejorar el crecimiento y el neurodesarrollo en recién nacidos prematuros de muy bajo peso. No obstante, hallazgos recientes sugieren que su uso puede ocasionar alteraciones electrolíticas. El objetivo del estudio era comparar la prevalencia de hipercalcemia, hipofosfatemia e hipopotasemia en dos grupos de recién nacidos prematuros que recibieron nutrición parenteral con distintos aportes de aminoácidos, y analizar variables perinatales y nutricionales asociadas a la ocurrencia de alteraciones electrolíticas. Métodos Estudio retrospectivo observacional, con comparación de 2 grupos de recién nacidos prematuros con peso < 1500 g y edad gestacional < 33 semanas manejados con nutrición parenteral. Uno de los grupos recibió < 3 g/kg/d de aminoácidos mientras que el otro recibió ≥3 g/kg/d. Se analizó la prevalencia de distintas alteraciones electrolíticas y su asociación con la nutrición parenteral agresiva, con ajustes para posibles factores de confusión. Resultados El análisis incluyó 114 recién nacidos: 60 que recibieron < 3 g/kg/d de aminoácidos (ingesta baja) y 54 que recibieron ≥ 3 g/kg/d (ingesta alta). La prevalencia de alteraciones electrolíticas fue similar en ambos grupos. La prevalencia de hipercalcemia fue de 1,67% en el grupo de ingesta baja y 1,85% en el grupo de ingesta alta (p > 0,99). Los respectivos valores para las otras alteraciones fueron 11,7% vs. 9,3% en el caso de la hipofosfatemia grave y 15,0% vs. 11,1% en el caso de la hipopotasemia (p > 0,99). Se observó que una relación calcio:fósforo superior a 1,05 ofrecía un efecto protector frente a la hipofosfatemia (p = 0,007). Conclusiones No se observó asociación entre la hipercalcemia, hipofosfatemia o la hipopotasemia y el aporte de aminoácidos mediante nutrición parenteral en la población de recién nacidos prematuros con ingestas altas de aminoácidos.

ResumoIntroduçãoApesar da associação entre patologia tiroideia e hiperparatiroidismo primário ser frequente, a existência concomitante de hipertiroidismo e hiperparatiroidismo primário é extremamente rara.Descrição do casoDoente do sexo masculino de 46 anos, com antecedentes de litíase renal e gastrite. Referenciado a consulta externa de Endocrinologia por hipertiroidismo subclínico e bócio multinodular (BMN), detetados na sequência de investigação de quadro de perda de peso de 10kg em 2 meses. No exame objetivo destacava‐se tensão arterial (TA) 110/70mmHg, frequência cardíaca (FC) 70bpm, peso 76kg e nódulo elástico com cerca de 3‐4cm ao nível da transição istmo/lobo esquerdo da tiroide. A avaliação laboratorial confirmou o hipertiroidismo subclínico com anticorpos negativos, nomeadamente anticorpos antirrecetores da hormona tíreoestimulante – TSH – (TRAbs), e a cintigrafia tiroideia foi compatível com adenoma de Plummer no lobo esquerdo da tiroide, pelo que o doente foi proposto para terapêutica com iodo radioativo. Contudo, previamente à terapêutica, por lombalgia, realizou osteodensitometria, compatível com osteoporose, e repetiu avaliação laboratorial, que revelou hiperparatiroidismo primário. A cintigrafia com Sestamibi evidenciou hipercaptação ao nível da paratiroide inferior esquerda. Foi então submetido a lobectomia e paratiroidectomia inferior esquerdas, com anatomia patológica compatível com adenoma folicular da tiroide e adenoma de células claras da paratiroide. Atualmente, 4 meses após a cirurgia, encontra‐se sem sinais ou sintomas de alteração do metabolismo fosfocálcico, sob terapêutica com levotiroxina, cálcio e calcitriol.ComentárioO diagnóstico de hipercalcemia nos doentes com hipertiroidismo representa um desafio diagnóstico, uma vez que a sintomatologia é inespecífica e pode confundir‐se, ou ser camuflada pela sintomatologia do hipertiroidismo. Apesar de quase sempre ser secundária ao hipertiroidismo e resolver com a sua correção, deve ser realizado o doseamento da hormona paratiroideia (PTH) nos doentes com hipercalcemia e hipertiroidismo para deteção dos casos de hiperparatiroidismo primário, uma vez que este pode alterar a atitude terapêutica a tomar.AbstractIntroductionAlthough the association between thyroid disease and primary hyperparathyroidism is well recognized, the coexistence of hyperthyroidism and primary hyperparathyroidism is extremely rare.Case report46 year‐old man, with a past history of kidney stones and gastritis. He was referred to the Endocrinology outpatient department due to subclinical hyperthyroidism and multinodular goiter, found during the investigation of a weight loss of 22 pounds in two months. On examination the blood pressure was 110/70mmHg, the heart rate 70bpm and the weight 168 pounds and the thyroid exam revealed an elastic nodule with 3‐4cm in the transition between the left lobe and the isthmus. Laboratory tests confirmed the subclinical hyperthyroidism with negative antibodies, namely the thyrotropin receptor antibodies (TRAbs), and the thyroid scintigraphy revealed a left lobe Plummer adenoma, so the patient was referred to radioiodine therapy. However, and before the treatment was carried out, he complained of back pain. The bone densitometry detected osteoporosis, the blood tests primary hyperparathyroidism and the sestamibi parathyroid scintigraphy a hypercaptation area in the left inferior parathyroid. A left thyroid lobectomy and a left inferior parathyroidectomy were carried out. The histology revealed thyroid follicular adenoma and white clear cell parathyroid adenoma. Four months later, the patient is treated with levothyroxine, calcium and calcitriol and has no signs or symptoms of phospho‐calcium metabolism disfunction.DiscussionThe occurrence of hypercalcemia in a hyperthyroid patient may present a diagnostic problem, since the symptoms are non‐specific or may be masked by the hyperthyroidism symptoms. Although it is almost always secondary to the hyperthyroidism and cure with thyroid function normalization, the parathyroid hormone (PTH) assay must be carried out in hyperthyroid patients with hypercalcemia, because a primary hyperparathyroidism diagnose can probably change the treatment decision.

New nutritional approaches to treat extreme premature babies have demonstrated relevant eviden ce of metabolic disturbances with early hypophosphatemia, especially in patients with intrauterine growth restriction (IUGR). They have shown late hypophosphatemia, as well, which is characteristic in the metabolic bone disease. A sytematic search of literature describing metabolic disturbances of phosphorus in preterm newborns is presented, related to the use of early parenteral nutrition and also in the context of metabolic bone disease. The articles were gathered from electronic data bases, such as PubMed and Rima. We include articles in english and spanish which were selected by titles and abstracts. Several strategies for early nutrition have been proposed in order to ensure an adequate amount of nutrients to accomplish the development and growth of preterm babies. Patients with parenteral nutrition support with different doses of phosphate, or inadequate calcium phosphate relation, or an increased amino acid content, may present hypophosphatemia, hypercalcemia, hy pomagnesemia, hypokalemia and hyperglycemia, all of these are additionally noteworthy in the pre sence of intrauterine growth restriction. Furthermore, said alterations are associated with prolonged mechanical ventilation, as well as bronchopulmonary dysplasia and increase in late onset sepsis. The late hypophosphatemia, described several years ago, arises as normocalcemia and as an increment of alkaline phosphatases in the metabolic bone disease in preterm babies, and also with an inadequate mineralization in different grades, secondary to an inadequate supply due to high nutritional requi rements in these patients. When early or late hypophosphatemia appears in preterm babies, it shall require timely control of phosphemia and will need to adjust the nutritional intake in order to correct it. In case of preterm babies with early parenteral nutrition it will also need a control of calcemia in the first week of birth, especially if those belonging to the IUGR group. Adjustment must be made along with metabolic follow up, as well. In late hypophosphatemia, a weekly or every two weeks fo llow up will be a must for all preterm babies in risk and they should be given supplements to get an optimum mineral supply.

Hypercalcemia is a rare metabolic disorder in children and is potentially fatal. It has a wide differential diagnosis, including cancer. Here, we report the case of a previously healthy 3-year-old who was admitted to the emergency room with fatigue, hyporeactivity, fever and limping gait that had evolved over 5 days and that was progressively worsening. On examination the patient was unconscious (Glasgow coma score: 8). Laboratory tests indicated severe hypercalcemia (total calcium 21.39mg/dL, ionized calcium 2.93mmol/L) and microcytic anemia. Hyperhydration was initiated, and the child was transferred to the pediatric intensive care unit. Continuous venovenous hemodiafiltration with calcium-free solution was instituted, which brought progressive normalization of serum calcium and an improved state of consciousness. Zoledronate was administered, and metabolic and infectious causes and poisoning were excluded. The bone marrow smear revealed a diagnosis of acute lymphoblastic leukemia. Hypercalcemia associated with malignancy in children is rare and occurs as a form of cancer presentation or recurrence. Continuous venovenous hemodiafiltration should be considered in situations where there is imminent risk to life.

A previously healthy 24 yo male presented with a two-month history of epigastric pain, nausea, vomiting, fatigue and malaise. He reported abuse of different substances, including an injectable veterinary vitamin compound, which contains high doses of vitamin A, D and E, and an oily vehicle that induces local edema and enhances muscle volume. Serum creatinine was 3.1 mg/dL, alanine transaminase 160 mg/dL, aspartate transaminase 11 mg/dL, total testosterone 23 ng/dL, 25-OH-vitamin D >150 ng/mL (toxicity >100), 1,25-OH-vitamin D 80 pg/mL, vitamin A 0.7 mg/dL, parathormone

Hypercalcemia is a rare condition in childhood; the most common causes are primary hyperparathyroidism, malignancy, prolonged immobilisation, thyrotoxicosis, thiazide diuretic, supplements containing calcium, milk-alkali syndrome, vitamin D intoxication, infections and idiopathic. We present three cases of severe hypercalcemia of unusual causes in children. The first patient had high fever, poor general condition, weight loss and myalgia. Extensive preliminary investigation did not define the etiology, but a review of medical history revealed prolonged contact with pet bird and a positive serology for Chlamydia confirmed the diagnosis of psittacosis. The second patient had generalized lymphadenopathy and hepatosplenomegaly with fever a month ago. Paracoccidioides brasiliensis was identified in myelogram; the patient showed partial improvement with the use of co-trimoxazole, with subsequent emergence of multiple osteolytic lesions. A smear of gastric lavage was positive for Mycobacterium tuberculosis and the patient was treated with rifampicin, isoniazid, ethambutol and pyrazinamide, with improvement of clinical condition. The third patient was treated by hypercalciuria and idiopathic hypomagnesiuria with daily use of cholecalciferol; the patient had a two quilograms of weight loss in the past two months. No cause of hypercalcemia could be detected in laboratory workout. The capsules of cholecalciferol were analyzed and presented an amount of 832,000 IU of vitamin D per capsule. Acute hypercalcemia in childhood may be due to exogenous vitamin D intoxication, as well as infectious causes. The possible causal relationship between psittacosis and occurrence of hypercalcemia alert to the need for detailed investigation of the epidemiological antecedents.

Fibromyalgia (FM) and hyperparathyroidism may present similar symptoms (musculoskeletal pain, cognitive disorders, insomnia, depression and anxiety), causing diagnostic confusion. Objectives: To determine the frequency of asymptomatic hyperparathyroidism in a sample of patients with FM and to evaluate the association of laboratory abnormalities to clinical symptoms. Methods: Cross-sectional study with 100 women with FM and 57 healthy women (comparison group). Parathyroid hormone (PTH), calcium and albumin levels were accessed, as well as symptoms in the FM group. Results: In FM group, mean serum calcium (9.6 ± 0.98 mg/dL) and PTH (57.06 ± 68.98 pg/mL) values were considered normal, although PTH levels had been significantly higher than in the comparison group (37.12 ± 19.02 pg/mL; p = 0.001). Hypercalcemic hyperparathyroidism was diagnosed in 6% of patients with FM, and 17% of these women exhibited only high levels of PTH, featuring a normocalcemic hyperparathyroidism, with higher frequencies than those expected for their age. There was no significant association between hyperparathyroidism and FM symptoms, except for epigastric pain, which was more frequent in the group of patients concomitantly with both diseases (p = 0.012). Conclusions: A high frequency of hyperparathyroidism was noted in women with FM versus the general population. Normocalcemic hyperparathyroidism was also more frequent in patients with FM. Longitudinal studies with greater number of patients are needed to assess whether this is an association by chance only, if the increased serum levels of PTH are part of FM pathophysiology, or even if these would not be cases of FM, but of hyperparathyroidism.

info:eu-repo/semantics/publishedVersion

Introduction: The mineral bone disorder, particularly secondary hyperparathyroidism, in chronic kidney disease (CKD) has a systemic impact affecting not only bone metabolism. Therefore its correction is important to prevent cardiovascular, inflammatory and immune diseases. Objective To assess the effectiveness and safety of intravenous paricalcitol administered over a 6 month period for the treatment of secondary hyperparathyroidism (SHPT) in patients undergoing conventional hemodialysis, with close follow-up of treatment response. Methods: A phase 4 clinical trial was performed comparing clinical and laboratory data before and after 6 months of treatment. SHPT patients undergoing hemodialysis who were naïve to vitamin D metabolites or had failed to current therapy were included. Clinical and laboratory characteristics were analyzed. Efficacy analyses were based on intact parathyroid hormone (iPTH) levels and were performed using data from patients who completed 6 months of treatment. Results: Nineteen of the 26 patients enrolled completed 6 months of treatment. All patients exhibited reduced baseline iPTH levels (mean reduction, 371.8 pg/mL; 95% CI, 273.3-470.2 pg/mL]; 17 patients (89.5%) had reductions exceeding 30%. Twelve patients (63%) achieved therapeutic success (defined as iPTH serum levels 150-300 pg/mL), with a median time of 2 months from the beginning of treatment. All reported episodes of hypercalcemia (n = 2) and hyperphosphatemia (n = 34) were asymptomatic. No major therapy-related serious AEs were reported. Conclusion: Paricalcitol was safely administered and was associated with significant decreases in iPTH levels over the study period. Resumo Introdução: A doença metabólica óssea, em particular o hiperparatireoidismo secundário, na doença renal crônica (DRC) tem um impacto sistêmico que afeta nem só o metabolismo ósseo. Por tanto, sua correção é importante para prevenir as doenças do sistema imunitário, inflamatório e cardiovascular. Objetivo: Avaliar a eficácia e a segurança do paricalcitol intravenoso administrado durante um período de 6 meses no tratamento do hiperparatireoidismo secundário (SHPT) em pacientes submetidos a hemodiálise convencional, com acompanhamento de perto da resposta do tratamento. Métodos: Realizou-se um ensaio clínico de fase 4 que comparava os dados clínicos com os dados do laboratório antes e depois dos 6 meses de tratamento. Incluíram-se os pacientes SHPT em hemodiálise sem experiência com os metabólitos da vitamina D ou que fracassaram com a terapia em uso. Analisaram-se as características clínicas e de laboratório. As análises de eficácia se basearam nos níveis do hormônio da paratireóide intacto (iPTH) e foram realizadas usando dados dos pacientes que completaram os 6 meses de tratamento. Resultados: Dezenove dos 26 pacientes registrados completaram os 6 meses de tratamento. Todos os pacientes mostraram níveis de referência iPTH reduzidos (redução média, 371,8 pg/mL; 95% CI, 273,3-470.2 pg/mL]; 17 pacientes (89,5%) tiveram reduções superiores a 30%. Doze pacientes (63%) conseguiram o sucesso terapêutico (definido como níveis de soros iPTH de 150-300 pg/mL), com um tempo médio de 2 meses a partir do início do tratamento. Todos os episódios de hipercalcemia (n = 2) e de hiperfosfatemia (n = 34) reportados foram assintomáticos. Não se informaram AEs graves importantes relacionados à terapia. Conclusão: O paricalcitol foi administrado de forma segura e se associou às reduções significativas nos níveis de iPTH durante o período do estudo.

A necrose adiposa subcutânea do recém-nascido é uma paniculite rara do período neonatal. Surge, geralmente, em recém-nascidos de termo ou pós-termo, nas primeiras 4 semanas de vida, e em associação com trauma obstétrico. Caracteriza-se pelo aparecimento de placas ou nódulos subcutâneos duros, localizados ao tronco, nádegas ou coxas. O seu curso é, geralmente, benigno e autolimitado, embora possa acompanhar-se de hipercalcemia, o que obriga a uma vigilância periódica até à resolução das lesões cutâneas. Os autores descrevem 2 casos de necrose adiposa subcutânea do recém-nascido, um num recémnascido de termo, outro num prematuro, ambos associados a partos traumáticos e a sofrimento fetal Subcutaneous fat necrosis of the newborn is an uncommon disorder occurring during the prenatal stage. Generally occurring in full-term neonates or during the first four weeks after a traumatic delivery, the disorder is characterized by the appearance of hard subcutaneous nodules or plaques on the trunk, buttocks or thighs. It is normally a benign and transient condition, although it may be complicated by hypocalcemia, which requires close monitoring until skin lesions are cured. The authors describe two cases of subcutaneous fat necrosis of the newborn, one occurring in a full-term neonate and the other in a premature newborn, both related to traumatic delivery and fetal distress

Hypervitaminosis D is a rarely reported condition. In general it is only perceived when hypercalcemia is not resolved. The use of vitamin D has increased in recent years because of its benefits, but as a result, intoxication cases have occurred more frequently. This report describes a patient who presented worsening of renal function and hypercalcemia. After investigation, vitamin D intoxication was confirmed and it was due to an error in compounding.

ResumoO hiperparatiroidismo primário é uma doença rara, com origem em patologia intrínseca das paratiróides, caracterizada por uma produção excessiva de paratormona (PTH) com consequente hipercalcemia. É uma doença classicamente associada a perturbações ósseas como quistos ósseos ou granulomas de células gigantes, a lesões renais, gastrointestinais, neuromusculares e cardiovasculares.Os autores apresentam um caso de hiperparatiroidismo primário associado a um granuloma periférico de células gigantes na cavidade oral como primeira manifestação da doença. Após o diagnóstico histopatológico preliminar de granuloma periférico de células gigantes, a detecção de hipercalcemia, a elevação da PTH e a confirmação da existência de um adenoma das paratiróides permitiu o diagnóstico definitivo da lesão oral como granuloma periférico de células gigantes associado a um hiperparatiroidismo primário.O facto da cavidade oral poder ser um dos locais afectados por estas lesões, permite ao médico dentista/estomatologista ser um dos pontos-chave no diagnóstico de um hiperparatiroidismo primário, prevenindo o aparecimento de complicações de elevada morbilidade.AbstractPrimary hyperparathyroidism is a rare disease, due to intrinsic parathyroid pathology, characterised by an excessive parathormone production with subsequent hypercalcemia. It is a disease associated to osseous alterations like bone cyst's or giant cell granulomas and renal, gastrointestinal, neuromuscular and cardiovascular lesions.The authors present a case of primary hyperparathyroidism associated with peripheral giant cell granuloma of oral cavity, as first manifestation. After preliminary histopathological diagnosis of a peripheral giant cell granuloma, the detection of hypercalcemia, elevated PTH and detection of a parathyroid adenoma has lead to definitive diagnosis of first oral lesion as a giant cell granuloma associated to a primary hyperparathyroidism.The fact that the oral cavity is one of the places where these lesions can occur, allows the oral specialist to be one of the keypoints in the diagnosis of a primary hyperparathyroidism preventing the onset of complications of high morbility.

A hipercalcemia associada à malignidade é descrita em 20 a 30% dos pacientes com câncer em alguma etapa da doença, e significa mau prognóstico. Os sintomas relacionados ao sistema nervoso central predominam, tais como progressivo declínio da capacidade cognitiva, estupor e coma. As alterações na função renal (incapacidade de concentrar a urina acarretando poliúria) e no trato gastrointestinal (anorexia, náuseas e vômitos) corroboram para a desidratação e agravam a hipercalcemia. A hipercalcemia causada pelo câncer é comumente classificada em: 1) hipercalcemia osteolítica local, decorrente da intensa reabsorção óssea osteoclástica nas áreas em torno das células malignas na medula óssea; 2) hipercalcemia humoral maligna, causada pela secreção do peptídeo relacionado ao paratormônio (PTHrP) pela neoplasia maligna; 3) hiperparatireoidismo ectópico; 4) produção de 1,25 (OH)2 D pelo tumor. O controle adequado da hipercalcemia é necessário para dar tempo de o paciente responder ao tratamento antineoplásico. A expansão de volume com solução salina corrige a desidratação, melhora a filtração glomerular e aumenta a excreção urinária de cálcio, que pode ser ampliada por diuréticos de alça. Os bisfosfonatos intravenosos são os medicamentos mais eficientes em controlar a hipercalcemia, uma vez que bloqueiam a osteólise osteoclástica e também possuem efeito anti-tumoral, diminuindo as metástases ósseas. Novas alternativas de tratamento das manifestações ósseas das malignidades são os anticorpos anti-PTHrP, anticorpos anti-RANKL e a osteoprotegerina, além de inibidores de proteossomo no caso do mieloma múltiplo.

CONTEXT: Hyperphosphatemia has an important role in the development of bone and mineral abnormalities in end-stage renal disease (ESRD). OBJECTIVE: To compare the phosphorus binding power and the hypercalcemic effect of calcium acetate and calcium carbonate in hemodialysis patients. TYPE OF STUDY: Crossover, randomized, double-blind study. PLACE: A private hospital dialysis center. PARTICIPANTS: Fifty-two patients who were undergoing regular hemodialysis three times a week ([Ca++] dialysate = 3.5 mEq/L). PROCEDURES: Half of the patients were started on 5.6 g/day of calcium acetate and, after a 2 week washout period, received 6.2 g/day of calcium carbonate. The other half followed an inverse protocol. MAIN MEASUREMENTS: Clinical interviews were conducted 3 times a week to monitor for side effects. Determinations of serum urea, calcium, phosphorus, hematocrit, Kt/V and blood gas analysis were obtained before and after each treatment. RESULTS: Twenty-three patients completed the study. A significant increase in calcium plasma levels was only observed after treatment with calcium carbonate [9.34 mg/dl (SD 0.91) vs. 9.91 mg/dl (SD 0.79), P < 0.01]. The drop in phosphorus levels was substantial and significant for both salts [5.64 mg/dl (SD 1.54) vs. 4.60 mg/dl (SD 1.32), P < 0.01 and 5.89 mg/dl (SD 1.71) vs. 4.56 mg/dl (SD 1.57), P < 0.01, for calcium acetate and calcium carbonate respectively]. The percentage reduction in serum phosphorus (at the end of the study) per milliequivalent of salt administered per day tended to be higher with calcium acetate but statistical significance was not found. CONCLUSION: Calcium acetate can be a good alternative to calcium carbonate in the handling of hyperphosphatemia in ESRD patients. When calcium acetate is used, control of hyperphosphatemia can be achieved with a lower administration of calcium, perhaps with a lower risk of hypercalcemia. CONTEXTO: A hiperfosfatemia tem um importante papel no desenvolvimento de anormalidades ósseas e minerais na insuficiência renal crônica terminal. OBJETIVO: Comparar o acetato de cálcio com o carbonato de cálcio quanto às suas propriedades quelantes de fósforo e efeitos hipercalcêmicos. TIPO DE ESTUDO: Ensaio clínico randomizado, cruzado, duplo-cego. LOCAL: Centro de diálise hospitalar privado. PARTICIPANTES: 52 pacientes em hemodiálise regular três vezes por semana ([Ca] dialisado = 3,5 mEq/l). PROCEDIMENTOS: Metade deles recebeu 5,6 g/dia de acetato de cálcio e, após um período de "washout" de duas semanas, 6,2 g/dia de carbonato de cálcio. A outra metade seguiu protocolo inverso. VARIÁVEIS ESTUDADAS: Foram conduzidas entrevistas clínicas para monitorar efeitos colaterais e obtidas amostras sangüíneas para determinações da uréia sérica, cálcio, fósforo, hematócrito, Kt/V e gasometria arterial, antes e após cada tratamento. RESULTADOS: 33 pacientes completaram o estudo. Um aumento significativo nos níveis plasmáticos de cálcio só foi obtido após o tratamento com carbonato de cálcio [9,34 mg/dl (SD 0,91) vs. 9,91 mg/dl (SD 0,79), P < 0,01). A queda nos níveis de fósforo foi substancial e significante para ambos os sais [5,64 mg/dl (SD 1,54) vs. 4,60 mg/dl (SD 1,32), P < 0,01 e 5,89 mg/dl (SD 1,71) vs. 4,56 mg/dl (SD 1,57), P < 0,01 para acetato de cálcio e carbonato de cálcio, respectivamente). Ao final do estudo, a redução percentual no fósforo sérico por equivalente de sal administrado por dia tendeu a ser maior com o acetato de cálcio, mas uma diferença significante estatisticamente não foi encontrada. CONCLUSÃO: O acetato de cálcio pode ser uma boa alternativa ao carbonato de cálcio no manejo da hiperfosfatemia em pacientes com insuficiência renal crônica terminal. Quando o acetato de cálcio é usado o controle da hiperfosfatemia pode ser alcançado com uma administração de cálcio menor, talvez acarretando um risco menor de hipercalcemia.

La hipercalcemia es infrecuente en pediatria, existen diferentes causas que incluyen mutaciones del receptor sensible al calcio (CaSRs), adenoma o hiperplasia de PT, hipervitaminosis D o A, errores congenitos del metabolismo, nutricion parenteral total, etc. Objetivo: Comunicar un caso de hipercalcemia severa en una adolescente causado por un hiperparatiroidismo primario. Caso: Escolar de 14 anos con cuadro de 2 semanas de baja de peso, poliuria, compromiso del estado general y labilidad emocional. Los examenes revelaron hipercalcemia (16 mg/dl), hipofosfemia (2,2 mg/dl) y PTH elevada (450 pg/ml). Se hospitalizo para manejo de hipercalcemia severa, con diagnosticos de Hiperparatiroidismo primario. Se completo estudio con cintigrama de PT, encontrando hipercaptacion en polo inferior de lobulo tiroideo derecho. Se realizo una paratiroidectomia inferior derecha y la biopsia revelo hiperplasia de paratiroides inferior derecha. Discusion: El hiperparatiroidismo primario es una condicion infrecuente en ninos. Las principales causas son adenomas o hiperplasia de paratiroides, frecuentemente con 1 o dos glandulas PT comprometidas. Debe sospecharse en casos de hipercalcemia sintomatica, escolares o adolescentes con sintomas nefrourinarios (poliuria importante y nefrolitiasis) y frente a un recien nacido grave, con fracturas patologicas o rosario costal. La etiopatogenia incluye mutaciones del gen CaSRs, Ciclin D1/PRAD 1 y el MEN 1.

Made available in DSpace on 2013-08-12T19:02:33Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2011-09-01 Made available in DSpace on 2013-09-30T18:16:56Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2011-09-01 Submitted by Vitor Silverio Rodrigues (vitorsrodrigues@reitoria.unesp.br) on 2014-05-20T13:33:20Z No. of bitstreams: 0 Made available in DSpace on 2014-05-20T13:33:20Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2011-09-01 Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP) FUNDAMENTO: Vários mecanismos têm sido propostos contribuir para a disfunção cardíaca em modelos de obesidade, tais como alterações nas proteínas do trânsito de cálcio (Ca+2) e nos receptores beta-adrenérgicos. Todavia, o papel desses fatores no desenvolvimento da disfunção miocárdica induzida pela obesidade ainda não está claro. OBJETIVO: Este estudo pretende investigar se a obesidade induzida por um ciclo de dieta hipercalóricas resulta em disfunção cardíaca. Além disso, foi avaliado se essa alteração funcional em ratos obesos está relacionada com o prejuízo do trânsito de Ca+2 e do sistema beta-adrenérgico. MÉTODOS: Ratos Wistar machos, 30 dias de idade, foram alimentados com ração padrão (C) e um ciclo de cinco dietas hipercalóricas (Ob) por 15 semanas. A obesidade foi definida pelo aumento da porcentagem de gordura corporal dos ratos. A função cardíaca foi avaliada mediante análise isolada do músculo papilar do ventrículo esquerdo em condições basais e após manobras inotrópicas e lusitrópicas. RESULTADOS: Em comparação com o grupo controle, os ratos obesos apresentaram aumento da gordura corporal e intolerância a glicose. Os músculos dos ratos obesos desenvolveram valores basais semelhantes; entretanto, as respostas miocárdicas ao potencial pós-pausa e aumento de Ca+2 extracelular foram comprometidas. Não houve alterações na função cardíaca entre os grupos após a estimulação beta-adrenérgica. CONCLUSÃO: A obesidade promove disfunção cardíaca relacionada com alterações no trânsito de Ca+2 intracelular. Esse prejuízo funcional é provavelmente ocasionado pela redução da atividade da bomba de Ca+2 do retículo sarcoplasmático (SERCA2a) via Ca+2 calmodulina-quinase. (Arq Bras Cardiol. 2011; [online].ahead print, PP.0-0) Background: Several mechanisms have been proposed to contribute to cardiac dysfunction in obesity models, such as alterations in calcium (Ca(2+)) handling proteins and beta-adrenergic receptors. Nevertheless, the role of these factors in the development of myocardial dysfunction induced by obesity is still not clear.Objective: The purpose of this study was to investigate whether obesity induced by hypercaloric diets results in cardiac dysfunction. Furthermore, it was evaluated whether this functional abnormality in obese rats is related to abnormal Ca(2+) handling and the beta-adrenoceptor system.Methods: Male 30-day-old Wistar rats were fed with standard food (C) and a cycle of five hypercaloric diets (Ob) for 15 weeks. Obesity was defined as increases in body fat percentage in rats. Cardiac function was evaluated by isolated analysis of the left ventricle papillary muscle under basal conditions and after inotropic and lusitropic maneuvers.Results: Compared with the control group, the obese rats had increased body fat and glucose intolerance. The muscles of obese rats developed similar baseline data, but the myocardial responsiveness to post-rest contraction stimulus and increased extracellular Ca(2+) were compromised. There were no changes in cardiac function between groups after beta-adrenergic stimulation.Conclusion: Obesity promotes cardiac dysfunction related to changes in intracellular Ca(2+) handling. This functional damage is probably caused by reduced cardiac sarcoplasmic reticulum Ca(2+) ATPase (SERCA2) activation via Ca(2+) calmodulin kinase. (Arq Bras Cardiol 2011; 97(3) : 232-240) UFES Universidade Federal do Espírito Santo (UFES), Ctr Educ Fis & Desportos, Dept Desportos, Vitoria, ES, Brazil UNESP Univ Estadual Paulista Julio Mesquita Filho, Fac Med, Dept Clin Med, Botucatu, SP, Brazil UFMT Univ Fed Mato Grosso, Inst Ciencias Saude, Sinop, MT, Brazil UFMS Univ Fed Mato Grosso Sul, Dept Fisioterapia, Campo Grande, MS, Brazil UNESP Univ Estadual Paulista Julio Mesquita Filho, Inst Biociencias, Dept Bioestat, Botucatu, SP, Brazil UNESP Univ Estadual Paulista Julio Mesquita Filho, Fac Med, Dept Clin Med, Botucatu, SP, Brazil UNESP Univ Estadual Paulista Julio Mesquita Filho, Inst Biociencias, Dept Bioestat, Botucatu, SP, Brazil

La hipercalcemia secundaria a enfermedad neoplásica es una entidad frecuente causada en la mayor parte de los casos por secreción ectópica de PTHrp. A pesar de esto hay ciertos tumores, como los carcinomas uterinos, en donde este tipo de manifestación paraneoplásica está muy poco descrita. Presentamos un caso de hipercalcemia humoral en un carcinoma mixto de endometrio.

La necrosis grasa del recién nacido (NGRN) es una rara enfermedad que afecta al tejido adiposo y que se desarrolla durante las primeras semanas de vida. Se caracteriza por nodulos y/o placas eritemato-violáceas, de consistencia duro-elástica, únicas o múltiples, en dorso, hombros, glúteos, brazos, muslos y mejillas, que evolucionan espontáneamente hacia la regresión. Si bien pueden desarrollarse complicaciones, éstas son infrecuentes, siendo la más importante la hipercalcemia. La patogenia de la NGRN es desconocida, aunque se han identificado factores predisponentes para su desarrollo. Presentamos el caso de un recién nacido de pretérmino de 36 semanas, sexo masculino, que presentó un cuadro clínico compatible con NGRN. El diagnóstico se sospechó en base a la clínica, a los antecedentes perinatales y se confirmó con el estudio histopatológico. El paciente evolucionó satisfactoriamente con regresión de las lesiones y sin presentar complicaciones hasta la fecha.

BACKGROUND: Severe hypercalcemia is the leading cause of death in patients with parathyroid carcinoma. Non-curative resection and pharmacological measures may be useful for palliation in cases with recurrent and metastatic disease. Palliative treatment with intra-neoplastic ethanol injection has not been reported yet. METHODS: Ultrasound-guided percutaneous alcohol injection in one patient with unresectable parathyroid carcinoma is reported. RESULTS: One male patient with extensive recurrent parathyroid carcinoma suffering from severe hypercalcemia, refractory to all available medical measures has undergone two percutaneous ethanol injections. No major complications ensued and parathormone levels decreased from 2,990 pg/mL to 2,230pg/ml after the first injection, and to 1,104pg/mL after the second one. Calcium levels decreased from 19.8 mg/dL to 16.1 mg/dL and to 14.5 mg/dL, respectively. The patient died of metabolic hypercalcemia complications about two months later, probably due to mediastinal disease progression. CONCLUSION: Ultrasound-guided percutaneous ethanol injection may be employed to palliate parathyroid carcinoma in selected cases, with a transitory decrease in PTH and calcium levels. INTRODUÇÃO: A hipercalcemia severa é a principal causa de óbito nos pacientes com carcinoma de paratireóide. Em casos com recidiva ou doença metastática inoperáveis, a ressecção não curativa e as medidas farmacológicas podem ser úteis para a paliação. O presente estudo relata a experiência com a injeção de etanol na neoplasia para tratamento paliativo em um caso. MÉTODO: Relato da injeção percutânea de etanol em paciente com carcinoma de paratireóide recidivado, não passível de ressecção. RESULTADO: Paciente masculino com hipercalcemia refratária a tratamento clínico decorrente de recidiva local não extirpável de carcinoma de paratireóide. Submetido a duas sessões de injeção percutânea de etanol. Não houve complicações maiores. Após a primeira injeção, o nível de paratormônio reduziu-se de 2.990 pg/mL para 2.230 pg/ml. Após a segunda injeção, o nível caiu para 1.104 pg/mL. A calcemia declinou de 19,8 mg/dL para 16,1 mg/dL e 14,5 mg/dL, respectivamente. O paciente faleceu de complicação metabólica, cerca de dois meses depois, possivelmente pela progressão da doença no mediastino. CONCLUSÃO: A injeção percutânea de etanol pode ser utilizada para paliação do carcinoma de paratireóide em casos selecionados, com queda transitória do nível de hormônio da paratireóide e da calcemia.

PROPOSTA: Revisão de trabalhos científicos referentes à incorporação do gálio no tecido ósseo, ao mecanismo da atividade terapêutica desse elemento, bem como a formação, crescimento e solubilidade da hidroxiapatita na presença dos sais de gálio. JUSTIFICATIVA: Diferente de outras drogas que impedem a perda de cálcio, os sais de elemento traço gálio são eficazes em hipercalcemia severa. O gálio (geralmente na forma de nitrato) aumenta a concentração de cálcio e fósforo no osso, influindo nos osteoclastos de maneira direta não tóxica, em doses surpreendentemente baixas. Apesar de que os detalhes do mecanismo de ação do gálio não são bem esclarecidos, está comprovado que esse mecanismo envolve a inserção do gálio na matriz de hidroxiapatita, protegendo-a contra a reabsorção e melhorando as propriedades biomecânicas do sistema esquelético. Este fármaco age também nos componentes celulares do osso, impedindo sua absorção ao diminuir a secreção ácida dos osteoclastos. São necessárias mais publicações sobre o uso do gálio no tratamento de várias doenças onde prevalece esta patologia. CONCLUSÕES: Devido as suas características interessantes e promissoras, o gálio merece ser futuramente avaliado do ponto de vista experimental e clínico, como um agente antiabsortivo em ortopedia, traumatologia e doenças relacionadas com o câncer. Maior conhecimento dos mecanismos envolvidos pode fornecer as idéias para estratégia terapêutica, com o objetivo de diminuir hipercalcemia e perda óssea. Espera-se que novos compostos do gálio sejam desenvolvidos e avaliados clinicamente. PURPOSE: To review the literature concerning the incorporation of gallium into bone tissue, mechanisms of therapeutic activity of this element, as well as the formation, growth and solubility of hydroxiapatite in the presence of gallium salts. JUSTIFICATION: In contrast to other calcium-saving drugs, salts of trace element gallium are effective in severe hypercalcemias. Gallium (most commonly in the form of its nitrate) enhances calcium and phosphorus content of the bone and has direct, noncytotoxic effects on osteoclasts at markedly low doses. Although the details of gallium action on the bone are still uncertain, it is well established that the mechanism involves gallium insertion into the hydroxiapatite matrix protecting it from resorbtion and improving biomechanical properties of the skeletal system. The drug also acts on the cellular components of bone to reduce bone resorbtion by decreasing acid secretion by osteoclasts. More has to be published about the use of gallium in managing a series of clinical conditions in which this pathology is pronounced. CONCLUSIONS: Due to its interesting and promising profile gallium merits further experimental and clinical evaluation as an antiresorbtive agent in orthopaedics, traumatology and cancer-related conditions. Greater knowledge of the mechanisms involved may provide insights for therapeutic strategies aimed at diminishing hypercalcemy and bone loss. New gallium compounds are expected to be developed and tested clinically.

Objetivamos descrever e analisar uma família com seis casos de hiperparatireoidismo familiar isolado (HFI), uma rara doença hereditária de padrão autossômico dominante, caracterizada por hiperparatireoidismo primário sem associação com outras doenças ou tumores endocrinológicos. O diagnóstico foi realizado através da demonstração de hipercalcemia, aumento dos níveis de paratormônio e tumores de paratireóide à histopatologia, excluindo-se neoplasias endócrinas múltiplas do tipo 1 (NEM 1) e do tipo 2a (NEM 2a), além da síndrome hiperparatireoidismo/tumor de mandíbula (HPT/TM). Analisamos a descrição dos exames diagnósticos iniciais, a abordagem cirúrgica, os laudos histopatológicos pós-operatórios e suas evoluções. A primeira paciente operada neste instituto há 20 anos, recidivou onze anos após, e possuía uma irmã com diagnóstico prévio, o que motivou a investigação de outros familiares. A observação do caráter familial nesses pacientes contribuiu para a facilitação diagnóstica e encaminhamento terapêutico dos mesmos, assim como a orientação clínica e genética à família. Our objective is to evaluate and describe one family with six cases of familial isolated primary hyperparathyroidism (HFI), a rare hereditable disorder with an autossomal dominant mode of inheritance. It is characterized by a primary hyperparathyroidism without association with other endocrine tumors or diseases. The HFI diagnosis relied on the demonstration of hypercalcemia, inappropriately high levels of parathyroid hormone, and parathyroid adenomas, plus exclusion of NEM 1/2a and HPT/TM syndrome in this family. We analyzed the description of the first diagnosis, surgical approach, postoperative histopathological results and their development process. The first patient, treated in our institute twenty years ago, has recidivated eleven years after the treatment. Her sister had had the same diagnosis, which motivated us to investigate theirs relatives. The analysis of the characteristics that run in these patients' family has contributed to facilitate their diagnosis and therapeutic treatment, including clinical and genetic orientation of this family.

Carcinoma de paratiróide é uma condição rara, correspondendo na maior parte das casuísticas a menos de 1% dos casos de hiperparatiroidismo primário (HPP). No entanto, pela sua gravidade, e com o prognóstico dependente do diagnóstico precoce e de uma conduta agressiva, é fundamental que a suspeita clínica seja feita pré-operatoriamente. As características clínicas são compatíveis com um caso de HPP grave, sintomático, com tumor cervical >1,5cm, podendo ser palpável. A definição anátomo-patológica pode ser difícil em muitos casos. Nossa casuística (1983-2004) compreende 7 casos, todos sintomáticos, com síndrome hipercalcêmica e doença óssea presente na maioria. Em 6/7 o tumor era palpável, e todos apresentavam quadro bioquímico compatível. Três pacientes faleceram em quadro de hipercalcemia refratária. Dados recentes apontam para uma mutação no gene HRPT2 como base molecular para o desenvolvimento destes tumores. A conduta é cirúrgica e deve incluir hemitiroidectomia e exploração cervical ampliada, procurando focos metastáticos. O pós-operatório é compatível com a gravidade da alteração metabólica pré-existente, sendo comum a tendência a hipocalcemia. O prognóstico de longo prazo depende do diagnóstico precoce, do sucesso cirúrgico e do controle da hipercalcemia. Novas possibilidades terapêuticas, na forma de bisfosfonatos e drogas calcimiméticas, bem como a possibilidade de diagnóstico genético, tendem a melhorar o prognóstico desta grave condição. Parathyroid carcinoma is a rare condition, comprising less than 1% of the cases of primary hyperparathyroidism (PHP). Nonetheless, due to its aggressiveness, and having prognosis dependent on the precocity of diagnosis and radical therapeutic approach, it is paramount that the clinical suspicion be made before surgery. Clinical presentation is typical of severe PHP, with a parathyroid tumor >1.5cm, usually palpable. The pathologic features sometimes are difficult to characterize. Our experience with this condition (from 1983 to 2004) includes 7 cases, all symptomatic, hypercalcemic syndrome and bone disease present in most of them. In 6/7 the tumor was palpable, and in all the biochemical profile was compatible with severe PHP. Three patients died of complications of hypercalcemia. Recent findings point to a mutation on the gene HRPT2 as the molecular base for the development of this kind of tumor. The therapeutic approach is surgical and should include ipsilateral thyroidectomy and cervical exploration in order to find possible local metastasis. Post-surgical complications (mainly hypocalcemia) are proportional to the pre-existing metabolic alterations. The long-term prognosis depends upon the precocity of diagnosis, surgical success and control of hypercalcemia. New therapeutic approaches, based on bisphosphonates and calcimimetic drugs, as well as the possibility of genetic diagnosis, tend to ameliorate the prognosis of this severe affection.

En términos generales, podemos definir los síndromes paraneoplásicos como una combinación de efectos que ocurren lejos del lugar originario del tumor e independientemente de la repercusión local de sus metástasis. Los síndromes hormonales paraneoplásicos dependen de la secreción de péptidos hormonales o sus precursores, de citokinas y, más raramente, de hormonas tiroideas y vitamina D, que actúan de forma endocrina, paracrina o autocrina. A veces, los síndromes paraneoplásicos pueden ser más graves que las consecuencias del propio tumor primario y pueden preceder, ir en paralelo o seguir a las manifestaciones clínicas de dicho tumor. Es importante reconocer un síndrome hormonal paraneoplásico por diversas razones entre las que cabe destacar tres: 1) Puede conducir al diagnóstico de una neoplasia subyacente, benigna o maligna, previamente desconocida; 2) Puede dominar el cuadro clínico y, por tanto, inducir a errores en cuanto al origen y tipo de tumor primario y 3) Puede seguir el curso clínico del tumor subyacente y así ser útil para monitorizar su evolución. Son poco conocidos los mecanismos moleculares responsables del desarrollo de estos síndromes pero se considera que pueden ser inherentes a las mutaciones responsables del tumor primario o depender de factores epigenéticos como la metilación. En esta revisión contemplaremos los siguientes síndromes hormonales paraneoplásicos: hipercalcemia de malignidad, hiponatremia (secreción inadecuada de hormona antidiurética), síndrome de Cushing ectópico, acromegalia ectópica, hipoglucemia por tumores distintos a los de células de los islotes, ginecomastia paraneoplásica y una breve referencia final a otras hormonas (calcitonina, somatostatina y VIP).