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La dyskinésie ciliaire primitive (DCP) est une affection génétique rare liée à des anomalies des cils. Les manifestations cliniques sont consécutives à l’atteinte de tous les cils des épithéliums ciliés de l’organisme. Dans ce cadre, nous rapportons cinq observations de patients hospitalisés au service de maladies infectieuses à l’hôpital d’enfants de Casablanca entre 2001 et 2009. La constatation d’un situs inversus complet avec des infections respiratoires et ORL récidivantes et trainantes à fait évoqué le diagnostic de DCP type syndrome de Kartagener. Un seul malade a eu la confirmation du diagnostic après étude ultrastructurale en microscopie électronique des cils de l’épithélium bronchique. L’âge de nos malades variait entre 4 mois et 7 ans. 3 malades avaient présenté une détresse respiratoire néonatale et 2 malades avaient présenté une complication type dilatation des bronches. Le coût élevé de la microscopie électronique soulève dans notre contexte le problème de la sélection des candidats à cet examen. Le traitement consiste à prévenir les lésions pulmonaires chroniques et les bronchectasies par une vaccination appropriée, une kinésithérapie respiratoire quotidienne et en présence d’une infection respiratoire, une antibiothérapie agressive. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les dilatations des bronches (DDB) se manifestent par un tableau clinique et scannographique évocateurs. Elle est souvent secondaire à une maladie générale. L’objectif de notre travail est d’éclaircir le profil épidémiologique, clinique, paraclinique, étiologique, thérapeutique et évolutif de cette affection. C’est une étude rétrospective incluant 100 cas de DDB colligés dans notre service sur une période de 10 ans. L’âge moyen de nos patients est de 7,78 ans sans prédominance de sexe. Les symptômes étaient dominés par la toux chronique, la bronchorrhée et l’hémoptysie. Le retentissement se manifestait surtout par un retard staturo-pondéral, l’hippocratisme digital et la déformation thoracique. L’étiologie était le déficit immunitaire primitif dans 28 % des cas et restait indéterminée dans 46 % des cas. Tous nos patients avaient reçu une antibiothérapie et une kinésithérapie respiratoire. La chirurgie était réalisée chez 14 cas. L’évolution était marquée par la stabilisation (27 %), l’extension des lésions (37 %), le décès (8 %) et la survenue de complications (44 %). La bronchectasie constitue une cause de morbidité et de mortalité considérable en pédiatrie. La prévention est fondamentale, elle repose sur une bonne vaccination et une prise en charge précoce et adéquate. [ABSTRACT FROM AUTHOR]