Summary The report concerns a family “with autosomally inherited diabetes insipidus of the pituitary form. A detailed description is given of a boy who was hospitalized for long periods during his first three years and then showed the dehydration, fever, vomiting, constipation and retarded development hitherto only observed in the nephrogenic form of diabetes insipidus. The child, who is now 14 years old, has an I.Q. of 58 according to Terman-Merrill. One of his father's sisters, who also has diabetes insipidus, is severely mentally retarded. In view of the fact that mental retardation has now been observed in two genetically different forms of diabetes insipidus, the authors reject the hypothesis of it being the effect of a pleiotropic gene. The authors stress how important it is to include a copious amount of fluid in the diet of children who have or might have diabetes insipidus of any form. Description d'un cas de diabete insipide genetique du type hypophysaire presentant l'aspect d'un diabete insipide du type renal. Cet article concerne une famille ou l'on rencontre des cas de diabete insipide hereditaire du type hypophygaire chez des membres des deux sexes. Les auteurs decrivent en detail le cas d'un garcon qui avait ete hospitalise durant de longues periodes au eours des trois premieres annees de son existence et se mit alors a presenter les phenomenes de deshydratation, fievre, vomissements, constipation et arrieration que l'on n'avait jusqu'alors observes que dans la forme renale du diabete insipide. Cet enfant, qui est maintenant âge de 14 ans, presente un quotient intellectuel de 58 selon la table de Terman-Merrill. Une des soeurs de son pere. qui est egalement atteinte de diabete insipide, souffre d'arrieration mentale severe. Puisque l'arrieration mentale a desormais ete observee dans deux formes genetiquement differentes du diabete insipide, les auteurs rejettent l'hypothese d'apres laquelle cette maladie serait due a l'intervention d'un gene pleiotrope. Les auteurs attirent l'attention sur l'iniportance de l'abondance des liquides dans le regime des enfants atteints ou susceptibles d'etre atteints d'une forme queleonque du diabete insipide. Ein Fall von genetischem Diabetes insipidus von hypophysarem Typus mit scheinbar nephrogenen Symptomen. Der Bericht betrifft eine Familie mit autosomatisch vererbtem Diabetes insipidus von hypophysarem Typus. Eine eingehende Beschreibung ernes Jungen wird dargeboten, welcher wahrend der ersten drei Lebensjahre im Hospital behandelt wurde und die Symptome von Wasserverlust, Fieber, Erbrechen, Verstopfung und Entwicklungshemmung aufwies, wie sie bisher nur in der nephrogenen Form des Diabetes insipidus beobachtet worden waren. Bei dem gegenwartig 14 Jahre alten Kinde betragt der Intelligenzquotient nach Terman-Merrill 58. Eine Schwester seines Vaters, auch mit Diabetes insipidus behaftet, ist geistig sehr stark zuruckgeblieben. Im Hinblick auf die Tatsache, dass geistige Hemmung in zwei genetisch verschiedenartigen Formen des Diabetes insipidus beobachtet worden ist, lehnen die Verfasser die Hypothese, dass er von einem pleiotropischen Gen bewirkt werde, ab. Die Verfasser betonen mit Nachdruck, wie wichtig es sei, reichliche Flussigkeitsmengen in der Diat von Kindern mit ausgesprochenem oder vermutetem Diabetes insipidus, einzuschliessen. Un caso de diabetes insipida genetica del tipo pituitario simulando tipo nefrogeno. En esta relacion se expone el caso de una familia presentando diabetes insipida autosoma hereditaria en forma pituitaria. Se describe detalladamente el caso de un nino hospitalizado por largos espacios de tiempo durante sus tres primeros anos de edad y que luego manifesto la deshidratacion, fiebre, los vomitos, estrenimiento y desarrollo atrasado, observados hasta entonces en la forma nefrogena de la diabetes insipida. El nino, que cumple en la actualidad 14 anos de edad, tiene un I.Q. de 58, de acuerdo con Terman-Merrill. Una de las hermanas de su padre, que tambien padece diabetes insipida, presenta un severo atraso mental. En vista del hecho de que ahora el atraso mental ha sido observado en dos formas geneticas distintas de diabetes insipida, los autores refutan la hipotesis de que pudiera tratarse de los efectos de un gen pleotropico. Los autores subrayan insistentemente la importancia de incluir una cantidad copiosa de liquido en la dieta de los ninos que manifiesten, o puedan manifestar, cualquier forma de diabetes insipida.