Matthieu Vinchon, Jean-Pierre Vannier, Nicolas Xavier Bonne, Véronique Nève, Nicolas André, Christophe Vincent, Jean-Paul Lejeune, Marc Baroncini, Frédérique Dubrulle, Héléne Sudour Bonnange, Vianney Gaillard, Audrey Hochart, Pierre Leblond, Centre de Recherche Jean-Pierre AUBERT Neurosciences et Cancer - U837 (JPArc), Université Lille Nord de France (COMUE)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Lille, Centre de Recherche en Cancérologie de Marseille (CRCM), Aix Marseille Université (AMU)-Institut Paoli-Calmettes, Fédération nationale des Centres de lutte contre le Cancer (FNCLCC)-Fédération nationale des Centres de lutte contre le Cancer (FNCLCC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Micro-Environnement et Régulation Cellulaire Intégrée (MERCI), Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU), Physiopathologie, Autoimmunité, maladies Neuromusculaires et THErapies Régénératrices (PANTHER), Normandie Université (NU)-Normandie Université (NU)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Département de Neurochirurgie[Lille], Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Therapies Interventionnelles Assistees Par l'Image et la Simulation - U 703 (Thiais), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Lille, Droit et Santé, Franche-Comté Électronique Mécanique, Thermique et Optique - Sciences et Technologies (UMR 6174) (FEMTO-ST), Université de Technologie de Belfort-Montbeliard (UTBM)-Ecole Nationale Supérieure de Mécanique et des Microtechniques (ENSMM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Franche-Comté (UFC), Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC)-Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC), Centre de Recherche Jean-Pierre AUBERT Neurosciences et Cancer - U1172 Inserm - U837 (JPArc), Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Lille Nord de France (COMUE)-Université de Lille, Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université de Rouen Normandie (UNIROUEN), Université de Lille, Droit et Santé-Centre Hospitalier Régional Universitaire [Lille] (CHRU Lille), Therapies Interventionnelles Assistees Par l'Image et la Simulation, Université de Technologie de Belfort-Montbeliard (UTBM)-Ecole Nationale Supérieure de Mécanique et des Microtechniques (ENSMM)-Université de Franche-Comté (UFC), and Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC)-Université Bourgogne Franche-Comté [COMUE] (UBFC)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)
Vestibular schwannoma (VS) growth in neu- rofibromatosis type 2 (NF2) can be responsible for brain- stem compression and hearing loss. Surgical removal remains the standard therapy despite potential morbidity. Previous studies suggested that the inhibition of the VEGF- pathway with bevacizumab could result in hearing im- provement, reduction of the tumor volume or both in adults. We retrospectively describe the French experience of bevacizumab treatment delivered for progressive VS in pediatric NF2 patients. Patients received Bevacizumab 5 or 10 mg/kg every 2 weeks according to the physician's choice. Follow-up included clinical assessment, au- diometry and volumetric MRI every 3-6 months. Seven patients harboring 11 VS were included. The median age at inclusion was 15 years (11.4-18.8), and the median treat- ment duration was 11.3 months (3.2-55.6). At baseline, the median tumor volume was 1.2 cm 3 (0.52-13.5) and the median word recognition score was 90 % (0-100). We observed one major response, two minor responses and a decrease in the rate of tumor growth for the 4 other pa- tients. The median annual growth rate before treatment was significantly higher than after 1 year of treatment (138 vs. 36 %, n = 5, p = 0.043). We noted one hearing im- provement over the course of 1 year under treatment (hearing response rate was 14 %). Overall, the treatment was well tolerated. Our study supports that bevacizumab is an attractive therapeutic option for pediatric NF2 patients with growing VS. Thorough multidisciplinary evaluation is necessary to identify the best candidates prior to treatment. It is likely that a better functional outcome would be ex- pected if targeted therapies were discussed early in the management of the disease.