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Light chain deposition disease (LCDD) is a rare disease resulting from non-amyloid immunoglobulin (Ig) light chain deposition in tissue. In systemic LCDD, plasma cell dyscrasia is common and renal involvement is almost always present, sometimes with damage to other organ systems (cardiac, hepatic and neurological systems). LCDD can be limited to the lungs, presenting as multiple cystic lung disease, nodules or bronchiectasis. Cystic lung related to LCDD (CL-LCDD) was recently described in patients referred for lung transplantation to treat end-stage multiple cystic lung disease [1]. In the reported cases, blood and bone marrow examinations did not reveal clonal plasma cell proliferation. Here we report the first case of CL-LCDD revealing a B-cell extrapulmonary lymphoproliferative disorder and the results of treatment for the underlying haematological disease with autologous peripheral blood stem cell transplantation during the CL-LCDD. Despite respiratory insufficiency, lung transplantation was actually not considered because of the underlying disease. We report a case of CL-LCDD that was treated with autologous peripheral blood stem cell transplantation

Background: Cardiac output (CO) is a prognostic factor in pulmonary hypertension (PH). Right heart catheterisation using the direct Fick method or thermodilution (TD) is the reference technique for CO measurement. Impedance cardiography (IPc) is a known non-invasive method of measuring CO. Objectives: In our study, we assume that the measurement of CO by IPc using the PHYSIOFLOW® system is as accurate as TD or using the direct Fick method in patients with PH in group 1 or group 4. Methods: A total of 75 patients were enrolled in a prospective study carried out at the hypertension reference centre of Toulouse University Hospital. Right heart catheterisation was performed for the diagnosis or follow-up of the disease. CO was measured using the Fick method, TD, and IPc simultaneously. A Bland-Altman analysis was plotted. Results: CO was 5.7 ± 1.9 L/min as measured by the Fick method, 5.4 ± 1.5 L/min by TD, and 5.5 ± 1.7 L/min by IPc. The bias between CO measurements by IPc and the direct Fick method was 0.149 L/min (95% CI, –0.298 to 0.596). The bias between CO measurements by IPc and the TD method was –0.153 L/min (95% CI, –0.450 to 0.153). The correlation decreased with the more extreme CO values (< 3 L/min or > 7 L/min). A few factors changed the agreement between measurements (BMI or membership in group 4). Conclusion: To conclude, this study shows that the measurement of CO by IPc in PH patients is reliable compared to the direct Fick method and TD obtained by right heart catheterisation. This accuracy decreases for extreme CO values.

Antisynthetase syndrome is characterised by the association of interstitial lung disease and myositis with different anti-tRNA-synthetase antibodies. The occurrence, aetiology and prognosis of pulmonary hypertension have not yet been evaluated. Among 203 consecutive patients, transthoracic echocardiogram and right heart catheterisation results were retrospectively analysed in the light of clinico-biological, morphological and functional parameters. Definitions of pulmonary hypertension were based on the European Society of Cardiology/European Respiratory Society 2009 guidelines, with severe pulmonary hypertension being defined by a mean pulmonary arterial pressure >35 mmHg. Pulmonary hypertension was suspected by transthoracic echocardiogram in 47 (23.2%) cases, corresponding to pulmonary hypertension "possible" (n=27, 13.3%) or "likely" (n=20, 9.9%). Right heart catheterisation was performed in 21 patients, excluding pulmonary hypertension in five and confirming pre-capillary pulmonary hypertension in 16 (7.9%). Although related to interstitial lung disease in all cases, pre-capillary pulmonary hypertension was severe in 13 (81.3%) patients (mean ± sd pulmonary arterial pressure 46 ± 9 mmHg), frequently associated with low cardiac index (mean ± sd 2.3 ± 0.8 L · min(-1) · m(-2)) and high forced vital capacity/diffusing capacity of the lung for carbon monoxide ratio (2.5 ± 0.6). Pulmonary hypertension was significantly associated with a lower survival rate (p

Objectif Paecilomyces lilacinus (PL) et variotii (PV) sont des champignons opportunistes emergents, non etudies dans la mucoviscidose. Methode Etude retrospective aux CRCM enfants et adultes de Toulouse sur les donnees informatisees du 01/01/2008 au 01/09/2014. Sont etudiees les caracteristiques des patients au 1 er isolement de Paecilomyces (P) dans l’expectoration, et leur evolutivite : VEMS et IMC en % de la norme, a 1 an et 2 ans avant et apres, et le type de colonisation bronchique chronique, intermittente ou ponctuelle. Resultat Sur cette periode sont realisees 3337 analyses microbiologiques de l’expectoration chez 98 enfants (de plus de 5 ans) et 164 adultes ; 39 (1,1 %) sont positifs pour P. Vingt patients ont au moins une fois du P : 2 colonisations chroniques (PL), 4 intermittentes (PL) et 14 ponctuelles (12 PL, 2 PV). Au 1 er isolement, l’âge median est de 13 ans (9 a 36), le VEMS median de 82 % (28 a 112) et le BMI median de 94 % (79 a 113). Tous sont colonises a Pseudomonas aeruginosa , 17 a S. aureus , et 14 a Aspergillus . La charge therapeutique semble elevee : l’annee precedente, 11 (55 %) ont de l’itraconazole, 13 une corticotherapie (12 inhalees, 1 par voie orale), 14 de l’azithromycine, 10 une antibiotherapie inhalee, 10 des ATB IV. Le profil des patients selon le type de colonisation ne differe pas, hormis l’itraconazole prescrit chez 100 % des patients chroniques et intermittents (vs 35 % chez les colonises ponctuels). P ne semble pas influencer l’evolutivite : VEMS et BMI restent stables. Conclusion P semble peu pathogene, mais survient chez des patients avec une charge therapeutique elevee. La sensibilite diminuee de P a l’itraconazole peut evoquer une pression de selection par ce traitement.

Introduction Le syndrome POEMS est un syndrome paraneoplasique rare caracterise par une atteinte multisystemique associant une polyneuropathie, une organomegalie, une endocrinopathie, une atteinte cutanee et une dyscrasie plasmocytaire monoclonale. Il peut se compliquer d’hypertension pulmonaire (HTP). Methodes Un patient de 55 ans suivi pour un syndrome POEMS presente une recidive clinique et biologique avec une dyspnee et des signes d’insuffisance cardiaque droite. Une chimiotherapie par bortezomib, cyclophosphamide et dexamethasone (VCD) est entreprise permettant une amelioration partielle des symptomes. Apres 3 mois de traitement, le patient est hospitalise aux soins intensifs pour choc cardiogenique sur insuffisance cardiaque droite aigue. Le catheterisme cardiaque droit confirme une HTP precapillaire ; le bilan etiologique est negatif en dehors du syndrome POEMS. Le patient alors en classe fonctionnelle IV malgre un traitement par corticoide, diuretique et dobutamine beneficie d’une autogreffe de cellules souches en secteur de reanimation. Une amelioration est observee, clinique et hemodynamique. Le taux sanguin de VEGF passe progressivement de 3000 pg/mL a 270 pg/mL (normale inferieure a 500 pg/mL). Resultats L’HTP associee au syndrome POEMS (prevalence echocardiographique estimee entre 5 et 48 %) est generalement reversible sous traitement corticoides. Le traitement du composant monoclonal est parfois necessaire. Dans les formes refractaires, ce cas clinique montre que l’HTP peut repondre a l’autogreffe de cellules souches. La cinetique du VEGF est correlee a l’evolution hemodynamique. Conclusion L’hypertension pulmonaire peut etre une indication a un traitement par autogreffe de cellules souches dans les formes refractaires de syndrome POEMS.

Introduction L’impedancemetrie cardiaque (IPc) permet une evaluation rapide du debit cardiaque (QC). Dans une etude de faisabilite nous avons demontre que le QC mesure par IPc etait correle aux QC par methode de thermodilution et de Fick chez les patients suivis pour une hypertension pulmonaire (HTP) du groupe 1 ou 4 (biais entre IPc et fick 0,232 [−0,291 a 0,756] L/min, entre IPc et TD −0,117 [−0,487 a 0,252] L/min). Le but de ce travail est de cibler la population qui pourrait beneficier d’une mesure fiable du QC en IPc dans le suivi. Methodes Etude prospective sur 75 patients. Le QC est mesure simultanement par IPc et par catheterisme cardiaque droit de repos au cours du diagnostic ou du suivi. L’objectif est d’analyser les facteurs physiologiques et pathologiques influencant la mesure du QC par IPc. Les patients presentant une HTP du groupe 1 ou du groupe 4 sont inclus via le centre de competence d’HTAP de Midi-Pyrenees. Trente variables ont ete analysees en uni- et multivariee par regression logistique afin d’examiner leur impact. Resultats Par l’analyse de Bland et Altman le biais est de 0,149 L/min [−0,298 et 0,596] entre le QC par IPc et par la methode de Fick. La POD (pression dans l’oreillette droite) > 7 mmHg ( p = 0,08) est associee a une moins bonne correlation entre ces 2 methodes de mesure. Entre la mesure du QC par IPc et par thermodilution, le biais mesure est de −0,153 L/min [−0,450 et 0,153]. Seule l’appartenance au groupe 4 ( p 7 mmHg tend egalement a alterer la fiabilite de cette mesure. De faibles valeurs du QC (fick ou thermodilution) ou les valeurs de PAPm n’ont pas d’impact sur la mesure de l’IPc. La presence d’un shunt intracardiaque rend le signal de mesure par IPc instable. Conclusion La mesure du QC par IPc chez les patients suivis pour une HTP du groupe 1 et 4 est fiable. Cependant cette technique doit etre utilisee avec prudence chez les patients avec POD elevee.

Introduction La discussion multidisciplinaire (DMD) est determinante pour la prise en charge des pneumopathies interstitielles diffuses chroniques (PID). Un de ses roles est d’identifier les situations ou une biopsie pulmonaire chirurgicale (BPC) est necessaire au diagnostic. L’objectif du travail est de determiner si une proposition de BPC formulee en DMD est suivie d’effet. Methodes Il s’agit d’une etude retrospective monocentrique (service de pneumologie du CHU Larrey, Toulouse). Les dossiers pour lesquels une BPC a ete jugee necessaire pour le diagnostic etiologique d’une PID chronique entre janvier 2011 et decembre 2014 sont selectionnes dans la base de donnees de la DMD. Resultats Sur les 459 dossiers discutes sur la periode concernee, une indication de BPC a ete retenue chez 58 patients. La BPC n’a pas ete realisee chez 18 d’entre eux (31 %) ; les diagnostics suspectes sont principalement des PID idiopathiques chroniques fibrosantes (fibrose pulmonaire idiopathique -7/18- et pneumopathie interstitielle non specifique -2/18-) et des PID indeterminees (5/18). La population n’ayant pas beneficie de la BPC est majoritairement masculine (77 % vs 57 % pour la population ayant effectue la BPC, p > 0,05), fumeurs actifs ou sevres (23 % vs 47 %, p Conclusion Un tiers des BPC proposees en DMD n’est pas effectue ; cela concernerait les PID les moins severes. Le refus du patient est la principale cause ; le contenu de la consultation expliquant l’interet du geste doit etre reconsidere.

Introduction L’inactivite physique a un impact important sur l’etat de sante des patients atteints de mucoviscidose. Le but de cette etude est d’evaluer, chez des patients atteints de mucoviscidose, l’interet de questionnaire comme le score d’activite physique de Dijon et l’autoquestionnaire de Baecke deja valides chez des sujets sains comme outils d’evaluation de l’activite. Patients et methodes Les patients remplissaient les deux questionnaires lors d’une hospitalisation de jour. Il etait egalement realise des epreuves fonctionnelles respiratoires de repos (VEMS, CV, VRE) et des tests d’effort (VO 2max et test de marche des 6 minutes) Resultats Vingt-deux patients atteints de mucoviscidose, 13 hommes et 9 femmes avec un âge moyen de 32,7 ans (± 7,9), en etat stable ont ete inclus dans l’etude. On retrouvait une correlation statistiquement significative entre le score d’activite physique de Dijon et la VO 2max (rho = 0,49, p 2max . Aucune correlation n’etait retrouvee entre les parametres ventilatoires de repos et les scores des questionnaires d’activite physique. Conclusion Le score d’activite de Dijon pourrait etre un outil simple et pertinent pour evaluer l’activite physique chez les patients atteints de mucoviscidose.

La maladie de depots de chaines legeres (LCDD) kystique pulmonaire est une entite rare decrite chez des patients transplantes pulmonaires pour une insuffisance respiratoire rapidement progressive. Contrairement a la LCDD systemique, aucune hemopathie maligne associee n’avait ete mise en evidence. Nous rapportons le seul cas d’une patiente de 37 ans atteinte d’une LCDD pulmonaire kystique et bronchectasique revelant un lymphome extrapulmonaire lymphoplasmocytaire et les resultats du traitement du lymphome par greffe autologue de cellules souches hematopoietiques sur l’evolution de la LCDD. En limitant la production de chaines legeres libres seriques et la toxicite des depots sur le poumon, ce traitement a stabilise l’etat respiratoire de la patiente ( Fig. 1 ).