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Objetivo: Analisar e descrever os efeitos dos Cuidados Paliativos no manejo da Leucemia Mieloide Aguda (LMA), destacando a importância e a relevância deste tema no contexto atual da prática médica e na melhoria da qualidade de vida dos pacientes. Metodologia: Esse estudo consiste em uma revisão de literatura realizada com a pesquisa de materiais bibliográficos nas bases de dados PubMed e BVS. A estratégia de busca incluiu os descritores “Palliative Care”, “Prognosis”, “Leukemia Myeloid Acute”, combinados pelo operador booleano AND. Foram incluídos estudos dos últimos 5 anos, em inglês e português, e de acesso aberto. Foram excluídos os artigos não disponíveis na íntegra e aqueles que não abordavam os objetivos do trabalho. Foram encontrados 155 artigos, dos quais 41 foram selecionados para leitura e análise crítica. Por tratar-se de uma pesquisa que não envolveu seres humanos, a submissão ao Comitê de Ética foi dispensada. Resultados: Apesar das numerosas barreiras presentes no uso dos cuidados paliativos na leucemia mieloide aguda, sejam relacionadas a incertezas prognósticas ou questões políticas, os benefícios proporcionados por esses cuidados são substanciais. Eles promovem uma melhoria na qualidade de vida do paciente ao aliviar sintomas psicológicos e físicos, além de facilitar um enfrentamento mais adaptativo e reduzir o enfrentamento evitativo. A integração precoce dos cuidados paliativos está associada a melhora nos resultados clínicos dos pacientes. Estudos evidenciaram que pacientes com maior nível de escolaridade e acesso ao Medicaid (programa de saúde social dos Estados Unidos) são os que mais fazem uso desses cuidados, enquanto aqueles com maior renda tendem a buscá-los com menor frequência. Discussão: A leucemia mieloide aguda é o tipo de leucemia agudo mais comum em adultos, caracterizada pela proliferação anormal de progenitores da linhagem mieloide, ocasionando seu acúmulo na medula óssea e no sangue periférico. Entretanto, sua manifestação clínica é inespecífica o que pode culminar no atraso diagnóstico. Com a implementação da Política Nacional de Prevenção e Controle do Câncer, os cuidados paliativos entraram como parte assistencial essencial no tratamento oncológica, visto que são os mais são indicados quando se trata de uma doença ativa, progressiva e ameaçadora da continuidade da vida. Estes devem ser iniciado no momento diagnóstico e podem ser intensificados ao longo do tempo conforme as necessidades do paciente e da família, sejam elas de aspectos físicos, psicossociais ou espirituais. Conclusão: Visto que a Leucemia Mieloide Aguda apresente sintomas inespecíficos e seja uma doença de rápida progressão, é essencial um tratamento intensivo. Dito isso, é indiscutível que os cuidados paliativos se evidenciam como essenciais na gestão dessa doença, visto que contribuí substancialmente ao promover o alívio dos sintomas psicológicos e físicos do paciente e familiares, melhor aceitação ao tratamento e melhor prognóstico. Logo, é indispensável superar as barreiras que ainda impedem a implementação ampla dos cuidados paliativos no manejo clínico de pessoas com LMA, a fim de que ocorram melhoraras nos resultados clínicos e na qualidade de vida do paciente.

Resumo: Relato de caso de paciente de 44 anos com Doença Falciforme (DF) sem tratamento otimizado, com úlceras crônicas de membros inferiores desde 2017 e que, após o início do programa de transfusões de troca obteve melhora expressiva e resolução quase completa, mudando a trajetória da sua vida pessoal e social. Introdução: A manifestação cutânea mais comum em paciente com DF é a úlcera maleolar. São lesões dolorosas, podem ser extensas, de difícil tratamento e cicatrização, comumente infectadas e redicivantes. A patogênese da úlcera parece ser multifatorial, sendo alguns desses fatores: precipitação das hemácias falcizadas com ocorrência de vaso oclusão de micro vasos, hemólise intravascular, formação de micro trombos locais com deposição de fibrina na luz do vaso e liberação de citocinas pró inflamatórias. As úlceras cutâneas trazem impactos físicos, psicológicos e sociais na vida do paciente, deixando-o muitas vezes incapacitante. Relato do caso: Paciente de 44 anos, masculino, negro, ex-bancário, com diagnóstico de DF SS aos 7 anos de idade após múltiplas internações por crises vaso oclusivas. Em 2014 iniciou uso de hidroxiureia. Em 2017, surgiu uma úlcera perimaleolar em membro inferior esquerdo. Em novembro/ 20, foi internado por STA pós COVID grave, ficando em ventilação mecânica e evoluindo com hipertensão pulmonar grave e aumento da úlcera em membro inferior. Desde então, paciente internou inúmeras vezes, por descompensação do quadro respiratório e necessidade transfusional. Em Janeiro/23, evoluiu com nova úlcera em membro inferior direito, sendo ambas úlceras extremamente dolorosas, profundas, extensas, por vezes infectadas, secretivas e fétidas, nunca resolvidas. Devido às limitações que as úlceras lhe trouxeram e à má qualidade de vida, o paciente relatou tentativas de autoextermínio, levando ao afastamento da vida social e profissional. Em fevereiro/24, paciente chegou ao ambulatório de hemoterapia bem debilitado, com Hb em torno de 5 g/dl, usando cadeira de rodas por dificuldade de deambulação, com dor importante em úlceras extensas. Foi, então, submetido inicialmente a transfusões simples de hemácias filtradas e fenotipadas devido à anemia grave, e posteriormente, iniciado programa de transfusões de troca mensais no qual se mantém atualmente. Após o início das transfusões de troca a úlcera do MID cicatrizou por completo (fechamento em junho 2024) e a do MIE já se apresenta bem menor, superficial, menos dolorosa, e o paciente já deambula sem auxílio e refere melhora importante na qualidade de vida, com diversos projetos para o futuro. Discussão: As úlceras maleolares se destacam entre os agravos crônicos de difícil resolução em pacientes com DF, acometendo cerca de 20% dos portadores da doença, adultos jovens e podem permanecer abertas por anos. Levam à alta morbimortalidade, quadros graves de infecção, sangramento, dor crônica e complicações osteoarticulares. Além da dificuldade do manejo em si, os pacientes portadores de úlceras crônicas vivem grandes impactos em outras dimensões da vida como profissional, sentimental e social. Muitos desenvolvem transtornos psiquiátricos, potencializados por preconceitos e rupturas sociais. Em nosso relato de caso, com a otimização do tratamento da DF com as transfusões de troca, presenciamos a melhora da qualidade de vida do paciente, melhora da saúde mental e o retorno do mesmo para as atividades sociais e para o convívio família.

Resumo: Relato de caso de paciente de 15 anos com Doença Falciforme (DF)de evolução grave, com surgimento de lesão paravertebral evidenciada em exame de ressonância nuclear magnética (RNM), sugerindo hematopoiese extramedular (HEM) e que obteve resolução completa com desaparecimento da lesão após o início do programa de transfusões de troca. Introdução: A HEM é considerada um mecanismo fisiológico compensatório que ocorre quando a medula óssea é incapaz de suprir a demanda de células sanguíneas. Frequentemente, está associada a hemoglobinopatias congênitas ou a desordens de substituição medular adquiridas. Embora qualquer órgão possa estar envolvido, o fígado e o baço são os sítios mais comuns, mas eventualmente acomete torácica como massas lobuladas paravertebrais com densidades de partes moles ao exame de imagem. Relato do caso: Paciente de 15 anos, masculino, pardo, estudante, com diagnóstico de DF S-ßtalassemia realizado pela triagem neonatal, e de osteocondrose múltipla. Menor evoluindo com hipodesenvolvimento e diversas internações por crises vasoclusivas e síndromes torácicas agudas com grande necessidade transfusional. Além disso menor realizou diversas cirurgias ao longo da primeira infância a fim de retirar os osteocondromas. Em junho/23 durante uma internação por crise álgica severa, foi realizada RNM de coluna torácica sendo evidenciada lesões a nível de D4 e D6 descritas inicialmente como hemangiomas, mas que após discussão com radiologista foi aventada a hipótese de HEM. Em julho/23, paciente foi incluído em programa de transfusões de troca manuais mensais no ambulatório transfusional Serum Centro. Em novembro/23 foi instituída a troca por eritracitoaférese, a fim de controlar melhor os níveis de HbS e espaçar os intervalos das trocas, visto que paciente morava em outro município. Após o início das transfusões de troca, houve desaparecimento completo da massa na RNM março/24 e paciente se mantém atualmente no programa de troca automatizada em média a cada 5- 6 semanas. Discussão: : A HEM é um mecanismo compensatório fisiológico, frequentemente associado a hemoglobinopatias, que consiste em áreas microscópicas difusas de tecido hematopoiético que podem ser encontradas diversas partes do corpo. A biópsia por agulha deve ser evitada, em função da alta vascularização deste tecido. O tratamento é o da doença de base e o tecido hematopoiético não deve ser removido, exceto nos casos de haver compressão medular. No nosso relato, com a otimização do tratamento da DF, através da instituição do programa de transfusões de troca automatizada, mantendo Hb basal em torno de 9-10 g/dl e HbS em torno de 30-35% houve desaparecimento da massa torácica confirmada no exame de RNM março/24. Além disso temos que o paciente teve um grande desenvolvimento pondero estatural no período, com melhora da qualidade de vida e da sua autoestima. Conclusão: O achado de massas paravertebrais bilaterais ou não, bem definidas em pacientes com doença falciforme e outras anemias hemolíticas deve alertar para a possibilidade diagnóstica de HEM. Nesses casos o tratamento da doença de base deve ser otimizado às custas de terapia transfusional adequada. A transfusão de troca automatizada – eritrocitaférese garante o manejo seguro e eficaz, mantendo os níveis de HbS adequados.

Introdução: A Doença Falciforme (DF) é uma doença genética e hereditária caracterizada por uma mutação no gene que produz a hemoglobina (HbA), fazendo surgir uma hemoglobina mutante denominada S (HbS). É a doença genética e hereditária mais predominante no Brasil e no mundo. A terapêutica transfusional tem um papel importante no controle da doença através de três objetivos principais. aumentar os níveis de hemoglobina, melhorando a anemia; reduzir o percentual de eritrócitos com concentrações intracelulares elevadas de HbS, de forma a prevenir a falcização e reduzir as complicações de vasoclusão; e por último, visa suprimir a produção de células falciformes, através da melhor oxigenação tecidual. Há três modalidades diferentes de transfusão sanguínea em pacientes com DF: transfusão simples, trocas manuais e automatizadas (eritrocitaféreses). Material e métodos: Estudo observacional e descritivo dos pacientes com DF submetidos a transfusão de troca automatizada no ambulatório transfusional Serum Centro – RJ. Os dados foram coletados de forma retrospectiva, através da análise dos prontuários. Foram avaliados: idade, sexo, genótipo, indicação do programa de troca, hemoglobina e hematócrito pré transfusional, concentração de HbS pré transfusional, volume de sangue transfundido, complicações associadas à técnica, intervalo entre as sessões, adesão ao tratamento e as intercorrências no intervalos das trocas. De junho/22 a julho/24, 6 pacientes foram inseridos no programa de eritracitaférese, totalizando 42 sessões realizadas sendo todas à nível ambulatorial. Todas as sessões mantiveram estado isovolumétrico e foram realizadas em acesso venoso periférico. A concentração alvo de HbS foi de 30-35%, e o cálculo de troca foi realizado na calculadora RBCX. Resultados: Os procedimentos foram realizados no mesmo equipamento Optia, por equipe médica e enfermagem fidelizados. Todos os pacientes receberam hemoconcentrados filtrados e fenotipados; para 2 pacientes foi acrescido o protocolo de lavagem por reação transfusional alérgica prévia e 1 paciente, candidato à TMO, recebeu bolsas irradiadas. As indicações foram: 2 pacientes com STA prévio e VOC de repetição, 1 paciente por DTC anormal, 1 paciente por STA e úlcera de perna, 1 por AVC e 1 em preparo cirúrgico. Em relação ao sexo 4 são do sexo masculino e 2 feminino. Quanto ao genótipo todos do tipo SS, 3 tiveram diagnóstico pela triagem neonatal. A faixa etária variou entre 11 e 61 anos e o número de sessões entre 1 e 18 sessões. A maioria das sessões transcorreu sem intercorrências (n = 40), exceto alguns desafios como: problema com equipamento (n = 1), hipocalcemia (n = 2), perda do acesso venoso sendo finalizando com troca manual (n = 2).O intervalo entre as sessões variou de 4 a 7 semanas, e a adesão ao tratamento foi de 100%.Nenhum paciente internou por complicações após o início das eritrocitaférese. Conclusão: O diagnóstico através da triagem neonatal, o uso de antibióticos profiláticos, a promoção do auto cuidado, a educação do paciente e familiares, o atendimento especializado multidisciplinar colocando o paciente no centro do cuidado e o suporte hemoterápico de qualidade são pilares para melhora da qualidade de vida e redução da mortalidade pela DF. A eritrocitaférese automatizada é uma modalidade de transfusão de troca atual, segura e eficaz para o manejo de pacientes com complicações de doença falciforme, assegurando uma diminuição do valor da HbS ao final, possibilitando aumentar o intervalo entre sessões, o que favorece a adesão ao tratamento. O grande limitador na amplificação da eritracitaferese é um acesso venoso adequado e o número de máquinas disponíveis.

Introduction: Acute myeloid leukemia (AML) is a heterogeneous aggressive leukemia with poor prognosis. The standard remission induction regimen for medically eligible patients with AML consists of a backbone of cytarabine & an anthracycline (“7+3” therapy). Brazil is a large country with striking differences in in climate, ethnic heterogeneity and socioeconomic factors. Objectives: To assess effectiveness (Eligible to the Next Treatment-ENT CR and suficient performance status to the next treatment, PFS and OS) and security (Early Mortality) of cytarabine and anthracycline in a public health center in Salvador, Brazil. Subgroups analyzed were about FTL3 and NPM1 mutations, leukocytes (>10,000 or 20,000 or

Introdução: A Leucemia Mieloide Aguda (LMA) é uma neoplasia que se caracterizada pela proliferação clonal de progenitores hematopoiéticos imaturos, que se acumulam na medula óssea, prejudicando a hematopoiese. A LMA é a leucemia mais comum em adultos e pode se manifestar de forma incomum com apresentação extramedular (sarcoma mieloide). Objetivo: Relatar o caso de uma paciente com LMA, que apresentou sarcoma mieloide de mama como apresentação inicial da doença, acompanhada pela UDA de Hematologia no HUPE. Resultados: Paciente feminina, 21 anos admitida em agosto de 2022 com queixa de massa em mama direita com aumento progressivo há 5 meses e perda ponderal, tendo sido submetida a biópsia da lesão com diagnóstico de sarcoma mieloide. Paciente foi submetida a aspirado de medula óssea que evidenciou infiltração de doença. Imunofenotipagem com 27% de blastos com perfil de LMA mielomonocítica. Cariótipo de medula óssea 46, XX, t(8;21)(q22;q22) e biologia molecular com rearranjo RUNX1-RUNX1t1. Paciente foi submetida a quimioterapia de indução com protocolo 7+3, apresentando remissão completa (DRM positiva por imunofenotipagem). Paciente foi submetida a 4 ciclos de consolidação com dose intermediária de citarabina com DRM negativa após 2º ciclo. Atualmente, paciente encontra-se em acompanhamento ambulatorial. Discussão/Conclusão: O sarcoma mieloide pode se apresentar de forma isolada ou ser uma manifestação clínica da LMA. Algumas anormalidades citogenéticas estão mais comumente relacionadas ao sarcoma mieloide como os rearranjos MLL e a t(8;21) (q22;q22). A t(8;21) (q22;q22) identifica um subgrupo distinto de bom prognóstico classificado na OMS como LMA com alterações genéticas recorrentes.. Esse subtipo tem como características específicas mieloblastos com abundante citoplasma basofílico e numerosos grânulos azurófilos; A Imunofenotipagem apresenta uma subpopulação de blastos que expressa abundantemente CD34, HLA-DR, mieloperoxidase (MPO) e CD13, mas fraca expressão de CD33 Mais de dois terços dos casos apresentam anormalidades citogenéticas adicionais. O prognóstico é favorável e a maioria dos pacientes apresenta alta sobrevida global a longo prazo apenas com o tratamento quimioterápico. O acompanhamento da expressão do RUNX1-RUNX1T1 por PCR em tempo real pode ser uma ferramenta para avaliar doença residual mensurável e risco de recaída da doença. O tratamento do sarcoma mieloide deve ser igual ao da LMA e os pacientes jovens devem ser tratados com quimioterapia intensa, sendo a radioterapia uma opção de tratamento complementar em casos selecionados. O avanço na pesquisa de risco citogenético e molecular na LMA permite o tratamento cada vez mais individualizado do paciente e melhores resultados a longo prazo.

Objetivo: Micose fungoide (MF) é o tipo mais comum de linfoma T cutâneo, maior prevalência em mulheres, entre 55 e 60 anos. O envolvimento sistêmico é raro, sendo medula óssea e linfonodos os sítios mais comuns. O objetivo é relatar um caso de MF transformada para linfoma de alto grau com acometimento pulmonar. Relato de caso: Mulher, 61 anos, tabagista (68 maços-ano), interna para investigação de lesões cutâneas dolorosas, pruriginosas, eritematosas e infiltrativas esparsas pela face, tumorais em regiões pré e retroauriculares, couro cabeludo e tronco, com início há um ano. Biópsia cutânea evidenciou MF transformada; imuno-histoquímica (IHQ) positiva para CD3, CD4, CD5, MUM1 e CD30 e negativa para CD20, CD8, CD56 com índice proliferativo pelo Ki67 de 50%. Ausência de células de Sèzary na hematoscopia, imunofenotipagem de sangue periférico e medula óssea livres de infiltração e sorologias virais negativas, incluindo HTLV-1. Tomografias mostraram opacidade nodular de contornos irregulares medindo 2,2 x 2,5 cm, em segmento basal posterior do pulmão esquerdo e ausência de linfonodomegalias. Biópsia pulmonar negativa para fungos e bacilos, IHQ positiva para CD3, CD2, CD4, CD5, CD25 e CD30, negativa para CD20, CD8, CD68, AE1/AE3 e TTF-1, compartilhando o imunofenótipo da lesão cutânea. Discussão: MF é um linfoma não Hodgkin de células T maduras indolente, com acometimento cutâneo, porém com potencial envolvimento de sangue, órgãos e linfonodos. As lesões cutâneas variam entre eritodermia, placas ou tumores, localizadas ou disseminadas. O critério histológico de transformação é a presença de mais de 25% de células grandes no infiltrado tumoral, tornando o prognóstico mais reservado. Não há consenso sobre a causa, estando presentes a ativação de receptor de células T, sinalização alterada de JAK-STAT, alteração epigenética e anormalidade de splicing de RNA, gerando proliferação e acúmulo de células T na pele, com influência no microambiente. Os linfócitos T neoplásicos envolvidos são CD4 positivos, com moléculas de adesão CCR4 e CLA. CD7, CD5 ou CD2 estão reduzidos ou até ausentes. O tipo de tratamento depende do estadiamento da doença, dividido entre estágio inicial (IA-IIA), com terapia direcionada a pele, como radioterapia, fototerapia e corticoesteroide tópico, e avançado (IIB-IVB), com terapia combinada entre direcionada e sistêmica com retinoides, interferons, imunobiológicos ou quimioterapia. No presente trabalho, diante estadiamento de doença avançada, T3N0M1B0-IVB, foi iniciado tratamento com protocolo CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etoposídeo e prednisona) a cada 21 dias. Conclusão: A MF é um linfoma de difícil diagnóstico, com envolvimento visceral incomum, sendo o acometimento pulmonar raro. O relato mostra os impactos no prognóstico e no risco de sequelas após o tratamento, causados pela demora diagnóstica, gerando piora importante de qualidade de vida. Diante disto, a MF é um problema de saúde pública, envolvendo capacitação e formação de profissionais médicos.

Objetivo: O objetivo deste trabalho é demonstrar o perfil demográfico dos pacientes de Doença Falciforme (DF) em regime de transfusão de troca do Ambulatório Transfusional Serum Centro acompanhados no período de 18 meses – janeiro 2022 a junho 2023. Material e métodos: Analisamos no Ambulatório Transfusional Serum Centro os 46 pacientes portadores de DF que frequentaram o período de jan/22 a jun/23. Foram analisados dados através da coleta de dados do prontuário médico e do sistema informatizado Real Blood, conforme foram inseridos no programa de transfusão de troca. Foram colhidos os seguintes dados: sexo, idade, aloimunização, reações transfusionais, tipo de cirurgia e complicações associadas a DF no pós operatório, indicação do programa de troca. Resultados: Foram submetidos a terapia transfusional 46 pacientes, com idade entre 2 e 60 anos, sem prevalência de do sexo. Destes 31 com fenótipo SS, 7 SD, 4 SC e 4 S talassemia. Quanto a data de diagnóstico temos que 24 pacientes fizeram o diagnóstico no período neonatal, 21 na infância até os 5 anos e apenas 1 na idade adulta durante a gestação. 76% dos pacientes fazem uso de hidroxiuréia e 30 % uso de quelantes orais, ambos associados ao tratamento de suporte hemoterápico, de onde podemos concluir que esses pacientes cursam com maior gravidade. Dentro das indicações de terapia transfusional de troca temos: 2 pacientes por gestação, 4 pacientes por VOC refratárias aos tratamentos convencionais, 13 pacientes por alt. de velocidade no DTC e/ou AVC, 12 pacientes por STA e 15 pacientes por preparo cirúrgico – 1urológico ,1 mastologia, 1 otorrino, 3 ortopédicos, 4 colecistectomias e 5 esplenectomia. Em relação ao histórico de reação transfusional (RT) 41% possuíam RT documentada, sendo 63.2% alérgica e 36.8% aloimunização. 59% dos pacientes não possuíam histórico de RT. Temos 2 pacientes em troca automatizada e o restante em troca manual. Os pacientes evoluíram sem complicações no pós operatório e no parto. Temos que 1 paciente em acompanhamento evoluiu com óbito por STA, mas só estava há1 mês em terapia de troca, e 1 paciente com novo episódio de AVC mesmo estando em trocas regulares e mantendo HbS em níveis satisfatórios. Discussão: A DF é a patologia genética hereditária mais predominante no Brasil e no mundo, no RJ temos cerca de 1 paciente/1200 nascidos ‒ dados TNN. A transfusão de hemácias segue como um tratamento essencial nas complicações agudas e crônicas da DF. Ela melhora a capacidade de transporte de oxigênio e sintomas de anemia. Pode ser usado para aumentar o hematócrito de um paciente e/ou para reduzir a produção endógena de hemácias contendo Hb S. O objetivo padrão é manter os níveis de HbS ≤30% e/ou aumentar a Hb para em torno de 10 g/dL dependendo da indicação da transfusão. No nosso ambulatório colhemos sempre antes do procedimento um hemograma completo e dosagem de Hb S a fim de monitorarmos a efetividade da troca, além disso utilizamos protocolo de 100% filtro e fenotipagem estendida com a finalidade de minimizar as RT. Conclusão: Apesar dos avanços em relação a segurança transfusional, as RT ainda são prevalentes neste grupo de pacientes, sendo as principais as aloimunização, reações hemolíticas imediatas e tardias e a sobrecarga de ferro. O uso racional de hemocomponentes respeitando a fenotipagem eritrocitária, o uso de eritrocitoaferese e o uso do quelante de ferro podem minimizar a ocorrência dessas RT como podemos observar no nosso levantamento.

Introdução/objetivos: A transfusão de hemocomponentes sanguíneos ainda é um tratamento relevante na terapêutica atual. Se usada adequadamente, pode salvar vidas e melhorar a saúde dos pacientes, porém assim como em outras intervenções terapêuticas, pode levar a reações adversas ao paciente. Os incidentes transfusionais imediatos ocorrem durante a transfusão ou até 24 horas após, e os notificáveis são: reação hemolítica aguda, reação febril não hemolítica, reações alérgicas sobrecarga volêmica, reação por contaminação bacteriana, edema pulmonar não cardiogênico, reação hipotensiva e hemólise não imune. No Brasil, a prevalência/incidência real dos incidentes transfusionais não é totalmente conhecida e o nosso objetivo é relatar a incidência de reações transfusionais de um serviço de hemoterapia privado ambulatorial no RJ. Material e métodos: Trata-se de um estudo quantitativo, descritivo, de caráter documental, onde foram analisados o número de requisições de transfusão, o número total de transfusões e o número de reações transfusionais, realizadas no ambulatório transfusional SERUM CENTRO, no período total de 18 meses (jan 22 à jun 23). Foram consideradas as reações imediatas, as detectadas através de busca ativa e as reações tardias. Resultados/discussão: No período, foram recebidas 1171 requisições de transfusões, sendo o número total de hemocomponentes transfundidos de 2878 (1524 CH e 1254 CP). Houve reação transfusional identificada e notificada no NOTIVISA em três das transfusões, representando 0,1% do total. Dessas, tivemos duas reações transfusionais alérgicas imediatas à concentrado de hemácias sendo uma em paciente portadora de anemia em investigação e a outra em paciente portadora de doença falciforme, e uma reação febril não hemolítica à concentrado de plaquetas em uma paciente com neoplasia de ovário. A reação transfusional pode ser definida como uma resposta indesejável observada em um paciente, associado temporalmente com a administração de hemocomponente. Pode ser o resultado de um incidente do ciclo do sangue ou da interação entre o receptor e o hemocomponente. A reação transfusional pode ser classificada quanto ao tempo de aparecimento, quanto a gravidade, quanto a correlação com a transfusão e quanto ao diagnóstico da reação. Sendo as reações mais comuns as reações alérgicas e as reações febris não hemolíticas. Conclusão: A incidência de notificações de reações transfusionais ocorridos no período foi de 0,1% para as 1.171 requisições recebidas, sendo considerada extremamente baixa, principalmente no perfil de pacientes atendidos no ambulatório – pacientes politransfundidos portadores de hemoglobinopatias, anemias em investigação e doenças oncohematológicas primárias. Com isso, podemos inferir que a utilização de protocolo de transfusão com hemocomponentes filtrados e fenotipados utilizados no ambulatório de forma universal, corroborem na redução do risco dessas reações.

Introdução: As Talassemias constituem um grupo heterogêneo de doenças geneticamente determinadas, que se caracterizam por defeito na síntese de uma ou mais cadeias polipeptídicas da hemoglobina. A transfusão de hemácias regular e a quelação, quando utilizadas de forma adequada, conferem aos pacientes com talassemia beta maior uma taxa de sobrevida global de 95% aos 40 anos. A transfusão de sangue nesses pacientes tem como finalidade corrigir a anemia e suprimir a hematopoese extramedular. Objetivos: Relatar o perfil demográfico dos pacientes com talassemia em regime de transfusão crônica no ambulatório Serum Centro – RJ. Material e métodos: Realizada revisão de prontuários no período de 18 meses - ano de 2022 e primeiro semestre de 2023. Resultados: Temos 6 pacientes: 5 com talassemia major e 1 com intermédia. Dos 5 pacientes portadores de talassemia major, sendo 2 mulheres e 3 homens, faixa etária de 7 a 49 anos, com média de idade de 28 anos. Regime transfusional a cada 3 semanas. Destes, apenas 1 paciente teve diagnóstico pela triagem neonatal, iniciando a terapia transfusional precocemente. Os 3 pacientes mais velhos e masculinos transfundem no nosso ambulatório regularmente a cada 3 semanas desde 2016. A paciente feminina de 25 anos iniciou a terapia transfusional regular no nosso ambulatório desde agosto de 2020 e no momento está com 20 semanas de gestação, evoluindo sem intercorrências. A paciente feminina de 7 anos iniciou a terapia transfusional em nosso ambulatório em julho 2023 visando melhor preparo hemoterápico para TMO. Os pacientes recebem suporte hemoterápico com concentrado de hemácias filtrado e fenotipado. Em relação ao grupo sanguíneo, 3 são O (+) e 2 A (+). Quatro pacientes têm histórico de reação alérgica, fazem uso de pré-medicação e hemocomponentes lavados. Um dos pacientes ainda tem histórico de TACO, enquanto o paciente mais velho não tem nenhum histórico de reação. Em relação ao único com talassemia intermédia, trata-se de um paciente do sexo masculino, com 23 anos, teve diagnóstico na primeira infância, é esplenectomizado e transfunde em média a cada 6 semanas, é do grupo sanguíneo O (+), tem histórico de reação alérgica e faz uso de pré-medicação. Os 6 pacientes em acompanhamento não têm presença de aloanticorpos. Discussão: Todos os pacientes com talassemia devem ser transfundidos com hemácias ABO, Rh e Kell compatíveis para evitar a aloimunização. A aloimunização é uma complicação comum da terapia crônica transfusional, podendo variar de 3% a 28%. A prevalência aumenta com o retardo do início da transfusão. Quando se inicia a transfusão em menores de um ano, a taxa de aloimunização é ao redor de 7,7%. Se o início ocorrer após um ano de idade, esta taxa vai para 27,9%, de acordo com a publicação de Michail-Merianou. Na nossa população a taxa de aloimunização é de 0%. Conclusão: Sabe-se que as taxas de aloimunização a antígenos eritrocitários são geralmente baixas, em torno de 0,5% em receptores de transfusão; no entanto, são maiores em pacientes cronicamente transfundidos. A aloimunização eritrocitária gera atraso na obtenção de sangue compatível, sendo a fenotipagem eritrocitária estendida, indispensável para diminuir a aloimunização dos pacientes e auxiliar na identificação de anticorpos de baixa frequência.

Introdução e objetivo: A telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) ou síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma doença rara de herança autossômica dominante, que afeta a formação dos vasos sanguíneos, levando a sangramentos no sistema nervoso central, gastrointestinal e respiratório. Neste relato, descrevemos o caso de uma mulher com anemia ferropriva refratária ao tratamento convencional e os desafios no diagnóstico dessa doença hematológica em uma cidade de pequeno porte. Materiais e métodos: Foram coletadas informações por meio de entrevista, registros de prontuário médico, exames laboratoriais e fotografias de características clínicas. Os dados foram interpretados com base na literatura científica por meio de revisão narrativa. O trabalho foi realizado respeitando os princípios éticos de pesquisa. Resultados: Mulher, 59 anos, moradora de cidade de pequeno porte do leste de Minas Gerais, com anemia ferropriva crônica foi encaminhada pela atenção básica para avaliação com hematologista no ambulatório da faculdade de Medicina em cidade vizinha. Encontrava-se desesperançada com seu quadro clínico com histórico de internações hospitalares frequentes para melhora de epistaxes não traumáticas de repetição e estabilização da hemoglobina, com recebimento de transfusões sanguíneas e suplementação de ferro. Informa que há 20 anos iniciaram as telangiectasias em mãos, pés, lábios e língua. No histórico familiar há casos semelhantes. Foram apresentados exames laboratoriais recentes solicitados pela atenção primária com investigação inconclusiva que indicaram anemia e deficiências de ferro e vitamina B12. Não refere outros sangramentos externos. Paciente foi orientada por critérios clínicos sobre o diagnóstico de THH. Iniciou-se reposição de vitamina B12 e de ferro venoso conforme cálculo de déficit de ferro, foi encaminhada para avaliação da otorrinolaringologia no mesmo ambulatório da faculdade. Solicitou-se endoscopia digestiva alta para investigação de sangramento e teste genético. Discussão: A paciente apresentava os sintomas comuns da THH, como a epistaxe recorrente e telangiectasias mucocutâneas, além de parentes de primeiro grau possivelmente acometidos pela doença. Dessa forma, foi classificada conforme os critérios de Curaçao como THH possível ou suspeita. Em situações em que familiares apresentam a doença, mas não preenchem os critérios clínicos, os testes genéticos são indicados para especificar a mutação pertencente àquela família portadora da síndrome. Por conta de sua expressão fenotípica mais aflorada com o avançar da idade, a THH apresenta o risco de causar sangramentos graves, como no caso do pai da paciente, que faleceu por hemorragia gastrointestinal. O tratamento dos sangramentos pode envolver abordagens endoscópicas, hormonais, imunomoduladoras e antiangiogênicas. A anemia ferropriva crônica requer reposição de ferro e, em alguns casos, hemotransfusões. Conclusão: A THH é uma doença rara, subdiagnosticada, que apresenta riscos de hemorragias graves. O diagnóstico precoce é essencial para evitar complicações secundárias.A parceria entre instituições de ensino superior e o poder público pode aprimorar o acesso a cuidados especializados e avançar no tratamento da THH, beneficiando populações em regiões com recursos limitados. A troca de conhecimentos e ações integradas podem contribuir para o avanço da hematologia clínica e a prevenção de complicações em pacientes com THH.

Introdução e objetivo: A leucemia linfocítica crônica (LLC) é uma doença linfoproliferativa que acomete principalmente idosos. Sua etiologia não está esclarecida, não havendo fatores ambientais com forte associação ao surgimento da doença. A LLC familiar, é definida quando mais de um membro da família possui a doença e o diagnóstico nesses membros costuma ocorrer em idade mais precoce O presente relato descreve o caso de uma paciente que por conhecer a LLC ao acompanhar a mãe e o irmão com a doença percebeu alterações nos próprios exames. Materiais e métodos: Foram coletadas informações por meio de registros de prontuário médico e exames laboratoriais fornecidos pela paciente. O trabalho foi realizado respeitando os princípios éticos de pesquisa. Relato de caso: Mulher, 45 anos, realiza consulta médica, assintomática, por apresentar mãe e irmão com histórico de LLC, ambos falecidos. Relata que a mãe conviveu com a doença por muitos anos e que faleceu de infecção quando iniciou a quimioterapia em 2004 e o irmão cursou com doença mais agressiva, teve dificuldade em tolerar o tratamento e faleceu em 2006. Relata que após quadro de COVID-19 em 2020 notou alterações no hemograma procurando hematologista para avaliação. Exame do dia 01/10/21: hm 4,8 milhões/mm3; hgb 13,9 g/dL; vcm 89,3 fL l g 13.660 cel/mm3; neut 5160/mm3; linf 7.790/mm3; pl 152.000/mm3. 19/10/21: imunofenotipagem: marcadores positivos CD5, CD11c+, CD19, CD20+/++, CD23, CD38 (96%), CD79b, CD200, Kappa. Marcadores negativos: CD10, CD22, CD103, IgM e Lambda. Os achados imunofenotípicos em associação aos citomorfológicos são compatíveis com leucemia linfocítica crônica, classificação OMS – 2016. FISH: resultados: nuc (D6Z1, MYB)x2 [200], (D11Z1, ATM) x2 [200], (CCND1, IGH)x2 [200], (D12Z3x3) [87/200], (D13S319-D13S25, D13S1825)x2[200], (IGHx2)[200], (IGH, BCL2)x2 [200], (D17Z1, TP53)x2 [220]. Conclusão: trissomia do cromossomo 12 em 43,5% das intérfases analisadas. As demais pesquisas apresentam-se normais. Tomografia de pescoço, tórax, abdome e pelve: sem linfonodomegalias ou visceromegalias. Atualmente paciente em acompanhamento hematológico trimestral, mantem-se assintomática e sem tratamento. Discussão: Ainda não foi identificado uma mutação gênica específica para a LLC familiar, o irmão e mãe da paciente em questão não realizaram FISH na época do diagnóstico, há quase 20 anos. Não há associação na literatura da LLC familiar com maior agressividade da doença, porém é descrito que o diagnóstico pode ser feito em idades mais precoces, conforme caso relatado. Apesar do acompanhamento e tratamento dos pacientes com LLC familiar ser o mesmo que os outros pacientes, na LLC familiar os pacientes possuem maior conhecimento sobre a doença e podem apresentar maior ansiedade e preocupação com a evolução da doença, por terem presenciado nos familiares. Conclusão: A LLC é uma doença comum de idosos e que possui componente familiar, a paciente em questão por acompanhar parentes com a patologia notou alterações nos próprios exames e procurou acompanhamento especializado precocemente.

Introdução e objetivo: Deficiência de ferro é a causa mais comum de anemia, principalmente em mulheres em idade fértil, porém, é necessário cogitar outros diagnósticos em pacientes que não apresentam boa resposta ao tratamento. Nesse relato, é descrito o caso de uma paciente em tratamento para anemia ferropriva mantendo hemoglobina baixa, inclusive após reposição venosa de ferro. Materiais e métodos: Foram coletadas informações por meio de registros de prontuário médico e exames laboratoriais. O trabalho foi realizado respeitando os princípios éticos de pesquisa. Relato de caso: Mulher, 47 anos, em atendimento na UBS, apresentava sintomas de climatério e metrorragia além de sintomas compatíveis com anemia. Refere histórico de anemia com diversos tratamentos ao longo da vida. Exame do dia 23/12/23: hm 5,8 milhões/mm3; Hgb 10,60 g/dL; vcm 61,1 fL l g 2.790 cel/mm3; neut 781/mm3; linf 1.590/mm3; pl 105.000/mm³; ferro 74 mcg/dL; ferritina 17,6 ng/mL; vitamina B12 443 pg/mL. Recebeu tratamento com 10 ampolas de ferro venoso. Retornou com o seguinte exame (01/03/23): hm 5,4 milhões/mm3; hgb 10 g/dL; vcm 61,7 fL l g 2.510 cel/mm3; neut 1.157/mm3; linf 1.097/mm3; pl 84.000/mm3. Foi prescrito mais 5 ampolas de ferro venoso e encaminhada para avaliação da hematologia no ambulatório da Afya- faculdade de Ciências Médicas de Ipatinga. Na consulta com especialista foi aventada possibilidade de talassemia com ferropenia secundária a metrorragia e deficiência de ácido fólico. Prescrito ácido fólico e solicitado exames para investigação. Retorna com exames em 12/04/23: ferritina 469,2 ng/mL, ferro 118 mcg/dL LDH 252 zinco 82 FAN não reagente, VHS 10 mm, CTLF 306 mcg/dL reticulócitos 0,6% eletroforese de hemoglobina A1 93,8% A2 5,2% F 1% não trouxe novo hemograma, plaqueta fônio e sorologias solicitadas. Mantido acido fólico e orientado paciente diagnóstico de Beta talassemia menor, manter acompanhamento e retornar com restante de exames solicitados. Discussão: Paciente apresentava anemia de longa data com diversos tratamentos sem resposta efetiva, ao ser avaliada pelo especialista foi aventada hipótese de talassemia, visto valor de hemácias elevadas e VCM com valor muito baixo, desproporcional ao valor da hemoglobina. Apresentava leucopenia com neutropenia leve/moderada e plaquetopenia leve, sem sintomas associados, aventada a possibilidade de deficiência de ácido fólico, ainda em investigação. Conclusão: A paciente em questão apresentava fator de risco para ferropenia, sendo corretamente tratada, porém, já apresentava sinais em hemograma que poderiam sugerir o diagnóstico de talassemia associado, é importante pensar em diagnósticos diferenciais ao avaliar os pacientes anêmicos.