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Se realizó estudio analítico retrospectivo de casos controles en 62 episodios de neutropenia febril presentados por pacientes con hemopatías malignas admitidos en el Instituto de Hematología e Inmunología durante los años 2005 y 2006. Los episodios de neutropenia febril se dividieron en 2 grupos a partir de su evolución favorable (56 %) o desfavorable (44 %) y se compilaron los parámetros clínicos y de laboratorio en ambos grupos. Los factores que mayor asociación mostraron con la evolución desfavorable fueron la presencia de comorbilidad (sepsis, deshidratación, hipoxia, hipovolemia, mucositis severa), el diagnóstico de leucemia aguda no linfoblástica, el uso de quimioterapia en los 7 días previos al inicio de la fiebre, el compromiso del estado general, y el conteo absoluto de neutrófilos menor de 100 x mm³. Los pacientes con neutropenia febril de evolución desfavorable presentaron entre 3 y 5 factores de riesgo, mientras que los de evolución satisfactoria tuvieron menos de 2 factores de mal pronóstico. El valor predictivo positivo del modelo pronóstico fue del 91,4 % y el negativo del 92,6 %, con una sensibilidad y especificidad del 94,1 % y 89,3 %, respectivamente.A retrospective and analytical control cases study was carried out in 62 episodes of febrile neutropenia present in patients with malignant blood disease admitted in Hematology and Immunology Institute during 2005 and 2006. Above episodes were divided in 2 groups from its favorable course (56%) or unfavorable (44%) as well as the laboratory and clinical parameters compiled in both groups. Factors with higher association related to unfavorable course were the comorbidities presence (sepsis, dehydration, hypoxia, hypovolemia and severe mucositis), diagnosis of non-lymphoblastic, use of chemotherapy during the 7 previous days to fever onset, general status involvement, and the neutrophil absolute count lower than 100 x mm³. Patients presenting with a unfavorable course febrile neutropenia had two poor diagnosis factors. The positive predictive value of prognostic model was of 91,4% and the negative one was of 92,6% with a sensitivity and specificity of 94,1% and 89,3%, respectively.

Se estudiaron 104 pacientes menores de 6 años de edad. En el 93,1 % el diagnóstico se hizo antes del primer año de la vida y en el 47,6 % fue prenatal. La mediana de seguimiento fue de 31 meses (1-108). La mayor incidencia de eventos clínicos en la anemia drepanocítica (AD) ocurrió entre 1y 3 años. El 91,6 % de las infecciones fueron pulmonares y el 21,7 % de los cuadros respiratorios se catalogaron como síndrome torácico agudo. Los eventos en la hemoglobinopatía SC (HSC) fueron menos frecuentes que en la AD. Sólo 1 paciente falleció en los casi 10 años transcurridos desde que se inició el estudio. La hemoglobina y la hemoglobina fetal (HbF) estuvieron más altas en el sexo femenino en la AD. Los haplotipos del bloque de genes b más frecuentes fueron el Benin y el Bantú. Se constató una frecuencia de a talasemia de 23,8 % en la AD y de 23,07 % en la HSC. No existió correlación entre los haplotipos Bantú y no Bantú y la a talasemia con las manifestaciones clínicas ni con los parámetros hematológicos. El seguimiento sistemático de los pacientes desde temprano en la vida disminuye la mortalidad en este período104 patients under 6 were studied. In 93,1 % of them the diagnosis was made before the first year of life, whereas in 47.6 % it was prenatal. The median of follow-up was 31 months (1-108). The highest incidence of clinical events in sickle cell anemia (SCA) occurred between 1 and 3 years old. 91.6 % of the infections were pulmonary and 21.7 % of the respiratory episodes were considered as acute chest syndrome. The events in hemoglobinopathy SC (HSC) were less frequent than in sickle cell anemia. Only one patient died in a period of almost 10 years since the study began. Hemoglobin and fetal hemoglobin (HbF) were higher among females with SCA. The commonest haplotypes of the block of genes b were Benin and Bantu. It was observed a frequency of thalassemia of 23.8 % in sickle cell anemia and of 23.7 % in HSC. Bantu and non-Bantu haplotypes and a thalassemia were not associated with the clinical manifestations or with the hematological parameters. The systematic follow-up of the patients since the first years of life reduces mortality in this period

Se realizó gammagrafía esplénica con Tc 99m sulfuro coloidal y Tc 99m metildifosfonato a 30 niños con anemia drepanocítica en condiciones basales. Se formaron 3 grupos: el primero incluyó niños entre 0 y 5 años, el segundo entre 6 y 10 y el tercero entre 11 y 15 años. Se determinó el promedio anual de infecciones en cada paciente. Se consideraron las cifras de hemoglobina y reticulocitos en el momento del estudio. La mayoría de los niños hasta 5 años de edad presentaron estudios gammagráficos normales. El número de resultados anormales aumentó en el segundo grupo y en el tercero todos los estudios fueron patológicos. En este grupo, 7 pacientes tuvieron asplenia funcional y en todos se demostró asplenia orgánica. Las cifras de hemoglobina y de reticulocitos no mostraron diferencias entre los grupos. El promedio anual de infecciones fue 0,28 en el primer grupo, 0,32 en el segundo y 0,59 en el tercero (pSpleen scan with technetium-99m methyldiphosphonate and technetium-99m sulfur colloid was performed on 30 children suffering from sickle cell anemia on basal conditions included in three groups: 0-5 years-old children in the first, 6-10 years-olds in the second and 11-15 years-olds in the third. The annual average rate of infections for each patient was determined and the hemoglobin and reticulocyte figures at the time of study were taken into account. Most of children up to 5 years showed normal results in the scintigraphic studies, but abnormal results increased in the second group and were pathological in the third one. In the latter, 7 children had functional asplenia and organic asplenia was shown in all of them. Hemoglobin and reticulocyte figures did not show differences among the groups. Annual average rates of infections were 0.28 for the first group; 0,32 for the second and 0,59 for the third (p 0.05). Scintigraphy was a useful procedure to study splenic function in children with sickle cell anemia and it was demonstrated that the rate of infections was higher in the group exhibiting more scintigraphic alterations

Se estudiaron 158 niños con drepanocitosis, 114 con anemia drepanocítica (AD), 30 con hemoglobinopatía SC (HSC) y 14 con Sb talasemia (Sb Tal). Del total, 134 fueron transfundidos, de estos 108 (94,7 %) con AD, 14 con HSC (46,6 %) y 12 con Sb Tal (85,6 %). Se agruparon por edades en: menores de 6 años, entre 6 y 12 años y de 13 a 18 años. La transfusión se empleó con mayor frecuencia en los menores de 6 años y sus causas fundamentales fueron: la crisis de secuestro esplénico (CSE), el síndrome torácico agudo (STA) y las infecciones; estas causas variaron con la edad. Se realizó exanguinotransfusión en la crisis hepática, en la crisis vaso-oclusiva del sistema nervioso central (CVO del SNC) y en el STA. El régimen de hipertransfusión se reservó para las CVO del SNC y las CSE. Las complicaciones detectadas fueron: la reacción febril no hemolítica, la aloinmunización eritrocitaria, la reacción hemolítica y las hepatitis B y C158 children with sickle cell disease, 114 with sickle cell anemia (SCA), 30 with SC haemoglobinopathy (SCH) and 14 with Sb thalasemia (Sb Tal.), were estudied. Of the total, 134 were transfused, 108 of them (94.7 %) with SCA, 14 with SC haemoglobinopathy (SCH) (46.6 %) and 14 with Sb thalasemia (Sb Tal) (85.6 %). They were grouped by age as follows: under 6, betweeen 6 and 12 and from 13 to 18. The transfusion was used more frequently among those under 6 and the main causes were splenic sequestration crisis (SSC), acute thoracic syndrome (ATS) and infections. These causes varied according to age. Exanguinotransfusion was performed in the hepatic crisis, in the vasoocclusive crisis of the central nervous system (VOC-CNS) and in the ATS. The regimen of hypertransfusion was reserved for the VOC-CNS and SSC. The complications detected were: nonhaemolytic febrile reaction, erythrocytary alloimmunization, haemolytic reaction and hepatitis B and C

Se realizó un estudio longitudinal retrospectivo de algunos parámetros hematológicos y de la función hepática y renal en 88 niños con drepanocitosis, 35 del sexo femenino y 53 del masculino; 63 con anemia drepanocítica y 25 con hemoglobinopatía SC, seguidos entre enero de 1986 y diciembre de 1997 en el Instituto de Hematología e Inmunología, con el objetivo de estudiar posibles alteraciones y su relación con la edad, sexo y el tipo de hemoglobinopatía. Se analizó el promedio anual de la hemoglobina, reticulocitos, leucocitos, plaquetas y los valores de alaninoamino transferasa (ALT), aspartato transferasa, fosfatasa alcalina sérica (FAS) y creatinina por año, agrupados en grupos etáreos (de 2 a 5, de 6 a 8, de 9 a 11 y de 12 a 15 años). La hemoglobina y reticulocitos mostraron diferencias significativas entre las hemoglobinopatías ( p< 0,05). La función hepática y renal estuvo dentro de los parámetros normales, pero en la anemia drepanocítica se observó un aumento gradual con la edad de la ALAT, FAS y creatinina ( p< 0,05)A retrospective longitudinal study of some hematological parameters and of hepatic and renal function of 88 children with sickle cell anemia, 35 females and 53 females; 63 with sickle cell anemia and 25 with hemoglobinopathy was conducted from January 1977 to December 1986 in the Hematology and Immunology Institute, with the objective of studying possible disorders and their relation with age, sex and type of hemoglobinopathy. The yearly average rate of hemoglobin, reticulocytes, leukocytes, platelets and the annual values of alanine aminotransferase(ALAT), asparte transferase, serum alkaline phosphatase(SAP) and creatinine were analyzed, grouped in age groups (2-5 y, 6-8 y, 9-11 y and 2-15 y). Hemoglobin and reticulocytes showed significant differences among hemoglobinopathies ( p< 0,05). Hepatic and renal functions were within standard parameters, but it was observed that in sickle cell anemia, ALAT, SAP and creatinine values progressively increases with the age ( p< 0,05)

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es un trastorno clonal severo y raro no maligno y adquirido de la célula madre hematopoyética. Es el único trastorno hemolítico adquirido causado por una anomalía de la membrana eritrocitaria como resultado de una mutación somática clonal de un gen, el fosfatidilinositol glucano clase A (PIG-A) situado en el brazo corto del cromosoma X. Se han identificado una serie de proteínas reguladoras del complemento, entre las que se destacan: el factor acelerador de la degradación (CD55) y el factor inhibidor de la lisis reactiva de la membrana (CD 59) deficientes en esta enfermedad. La HPN se clasifica en clásica, asociada a otro trastorno medular y en subclínica. Su diagnóstico se apoya en estudios hematológicos, bioquímicos, pruebas serológicas especiales, estudios eritroferrocinéticos e imagenológicos. La electroforesis de proteínas de membrana de alta resolución y la citometría de flujo multiparamétrica constituyen técnicas de elección para el diagnóstico. El tratamiento de la anemia, de los episodios trombóticos y de las infecciones constituyen los pilares terapéuticos básicos. Dentro de los agentes farmacológicos más utilizados se destacan: los esteroides. los andrógenos, la eritropoyetina recombinante humana y el factor estimulador de colonias granulocíticas. Recientemente, el anticuerpo monoclonal eculizumab ha aumentado la expectativa de vida de estos pacientes con una mejoría de su calidad de vida.