Los teratomas retroperitoneales constituyen el 3% del total de tumores en la población pediátrica. Sin embargo, en Colombia no existe un registro que soporte esta cifra, ni consenso sobre su diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Se presenta un caso en una recién nacida en la ciudad de Bucaramanga, Colombia, diagnosticado por imágenes y tratado quirúrgicamente. Se revisa la literatura al respecto incluyendo los aspectos generales, el diagnóstico diferencial, las características histológicas y el tratamiento, con el fin de orientar al médico para que considere esta posibilidad diagnóstica. Retroperitoneal teratomas constitute 3% of all pediatric tumors. However, no information is available in Colombia to support this frequency, and there is no consensus on the diagnosis, management and prognosis of this tumor. We report a case in a newborn girl in Bucaramanga, Colombia, diagnosed by means of imaginological studies and treated by surgery. We review the literature, considering general aspects, differential diagnosis, histological features and management, in order to guide physicians to consider this diagnostic possibility.