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Résumé: L'introduction du traitement par acide ursodésoxycholique a considérablement modifié l'histoire naturelle de la cholangite biliaire primitive. Les patients traités à un stade précoce et ayant une réponse biochimique ont une espérance de vie normale. La cholangite biliaire primitive a acquis au fil des années au sein de la communauté hépato-gastro-entérologique une « réputation » de maladie plutôt indolente alors que 40 % des patients sont non-répondeurs au traitement et que le taux de transplantation hépatique dans cette indication n'infléchit plus depuis 10 ans. Plusieurs scores permettent de mesurer le risque de mortalité chez les patients traités par acide ursodésoxycholique (score Globe, Score UK-PBC). Près de 12 % de la mortalité est prématurée et 80 % des décès surviennent avant d'atteindre l'espérance de vie à la naissance. La transplantation hépatique pour cholangite biliaire primitive apparaît stable dans le temps avec en moyenne entre 30 et 40 patients transplantés par an en France et 200 en Europe. Les indications de greffe sont hétérogènes : ictère en plateau, prurit réfractaire, complications de la cirrhose et carcinome hépatocellulaire. The introduction of ursodeoxycholic acid therapy have improved the natural history of primary biliary cholangitis. Patients treated at an early stage and having a biochemical response have a normal life expectancy. Primary biliary cholangitis has acquired over the years within the hepato-gastroenterological community a "reputation" as a rather indolent disease, whereas 40% of patients are non-responsive to treatment and the rate of liver transplantation in this indication does not change for 10 years. Several scores are used to measure the risk of mortality in patients treated with ursodeoxycholic acid (Globe score, UK-PBC score). Nearly 12% of mortality is premature and 80% of deaths occur before reaching life expectancy at birth. Liver transplantation for primary biliary cholangitis appears to be stable over time with an average of between 30 and 40 patients transplanted per year in France and 200 in Europe. The indications for transplantation are heterogeneous: jaundice, refractory pruritus, complications of cirrhosis and hepatocellular carcinoma. [ABSTRACT FROM AUTHOR]