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The goal of this work is to create an integrated framework for forecasting the adoption of distributed energy resources (DER), both by electricity customers and by the various institutions within the industry itself, and for evaluating the effect of this adoption on the power system, particularly on the overall reliability and quality of electrical service to the end user. This effort and follow on contributions are intended to anticipate and explore possible patterns of DER deployment, thereby guiding technical work on microgrids towards the key technical problems. An early example of this process addressed is the question of possible DER adopting customer disconnection. A deployment scenario in which many customers disconnect from their distribution company (disco) entirely leads to a quite different set of technical problems than a scenario in which customers self generate a significant share or all of their on-site electricity requirements and additionally buy and sell energy and ancillary services (AS) locally and/or into wider markets. The exploratory work in this study suggests that the economics under which customers disconnect entirely are unlikely.

Introduccion. En los ultimos anos parecemos asistir a una creciente demanda asistencial en neuropediatria. Los estudios epidemiologicos son necesarios para dar a conocer dicha demanda y asi favorecer una adecuada gestion de los recursos sanitarios. Objetivo. Conocer el peso proporcional de las consultas de neuropediatria en el global de las consultas pediatricas en nuestro hospital, la tasa anual de consulta en neurologia infantil por cada 1.000 habitantes menores de 14 anos y las caracteristicas de dicha consulta (datos demograficos, motivos de consulta y otras). Pacientes y metodos. Estudio retrospectivo, descriptivo, sobre la actividad asistencial de consultas pediatricas y neuropediatricas en un hospital publico de nivel II en el sur de Madrid, durante el periodo 2008-2012. Resultados. Desde la apertura de nuestro centro, las consultas de pediatria han experimentado un marcado crecimiento, siendo las de neuropediatria las mas demandadas, ya que en el ano 2012 atendieron a un total de 2.129 pacientes (718 primeras consultas), con un indice de sucesiva/primera consulta de 1,96. En neuropediatria, se atendieron el 23,49% de todas las consultas pediatricas realizadas en el hospital. La tasa media de primeras consultas en el periodo de estudio fue de 72,86/1.000 ninos. Los principales motivos de consulta fueron los problemas de aprendizaje/trastornos de conducta (24,1%), seguidos de cefalea (21,9%), episodios paroxisticos (14,8%) y retraso del desarrollo psicomotor (9%). Conclusiones. El incremento en la demanda asistencial de la neuropediatria ha resultado claramente superior al de las otras especialidades pediatricas que llevan en funcionamiento el mismo periodo. En los cinco anos de estudio, la tasa de primeras visitas se ha triplicado. Esta sobrecarga asistencial podria condicionar la atencion a los pacientes con patologia neurologica grave. Serian necesarios estudios similares en diferentes regiones para conocer la realidad de la neuropediatria espanola.

Introduccion. El sindrome de Wolf-Hirschhorn (SWH) es una cromosomopatia producida por una delecion en la region distal del brazo corto del cromosoma 4. Se caracteriza por la presencia de un fenotipo peculiar, retraso en el crecimiento, retraso del desarrollo psicomotor y epilepsia. Objetivos. Describir las caracteristicas de una serie de ninos con SWH, incluido el tiempo medio empleado para el diagnostico, y valorar la opinion de las familias sobre el proceso diagnostico. Pacientes y metodos. Se contacto con la Asociacion Nacional de SWH y, a traves de ella, con 29 familias afectadas. Se recogio informacion sobre la clinica del nino y la opinion sobre el proceso diagnostico, y se solicitaron informes medicos que confirmaran la informacion facilitada. Constituida una base de datos de pacientes, se procedio a su analisis estadistico. Resultados. Se obtuvo informacion de 27 familias. Los pacientes presentan una edad media actual de 6,94 ± 6,37 anos. La edad media de diagnostico fue de 14,34 meses. Existe retraso del crecimiento intrauterino en el 92,6% de los embarazos. Un 92,6% de los pacientes presenta epilepsia, el 44,4% de ellos en monoterapia. Existe retraso del desarrollo psicomotor/cognitivo en todos los pacientes. Camina sin ayuda el 33%. Los padres califican con una nota media de 7,25 ± 2,17 el trato ofrecido por los facultativos y de 6,29 ± 2,11 la informacion recibida. Conclusiones. No se han encontrado referencias a la edad media de diagnostico para el SWH. En nuestra muestra, existen variaciones importantes en este aspecto, posiblemente condicionadas por el fenotipo del caso y la experiencia del medico. Las caracteristicas clinicas son similares a las esperadas. El grado de dependencia estimado es alto y la calidad de la informacion recibida por la familia, baja.

Introduccion. Los tumores del sistema nervioso central (SNC) constituyen la segunda causa de mortalidad infantil despues de los accidentes. En las ultimas decadas, hemos asistido a un incremento en la incidencia de estos tumores, situandose en la poblacion menor de 15 anos en 2,5-3,2 casos/100.000 ninos/ano. Objetivos. Determinar la incidencia real de los tumores del SNC en Asturias y describir sus caracteristicas. Pacientes y metodos. Se recogieron datos de los pacientes menores de 15 anos diagnosticados de tumor del SNC en cualquiera de los hospitales de la comunidad durante el decenio 1999-2008. Resultados. La incidencia media anual de tumores del SNC fue de 4,4 casos/100.000 ninos/ano (rango: 3,1-5,7). La mediana de tiempo para el diagnostico fue de 2,03 meses. La clinica de inicio fue de deficit neurologico focal en el 58% de los casos, seguida de clinica cerebelosa (42%), cefalea (32%) y alteracion del comportamiento (32%). Conclusiones. La incidencia de tumores del SNC hallada en los ninos asturianos es la mas alta de las registradas en este rango de edad, siendo las caracteristicas clinicas de estos pacientes similares a otros estudios. Parecemos estar ante un nuevo dato que apoya la idea de la incidencia creciente de estos tumores.

Strategies targeting pathological angiogenesis have focused primarily on blocking vascular endothelial growth factor (VEGF), but resistance and insufficient efficacy limit their success, mandating alternative antiangiogenic strategies. We recently provided genetic evidence that the glycolytic activator phosphofructokinase-2/fructose-2,6-bisphosphatase 3 (PFKFB3) promotes vessel formation but did not explore the antiangiogenic therapeutic potential of PFKFB3 blockade. Here, we show that blockade of PFKFB3 by the small molecule 3-(3-pyridinyl)-1-(4-pyridinyl)-2-propen-1-one (3PO) reduced vessel sprouting in endothelial cell (EC) spheroids, zebrafish embryos, and the postnatal mouse retina by inhibiting EC proliferation and migration. 3PO also suppressed vascular hyperbranching induced by inhibition of Notch or VEGF receptor 1 (VEGFR1) and amplified the antiangiogenic effect of VEGF blockade. Although 3PO reduced glycolysis only partially and transiently in vivo, this sufficed to decrease pathological neovascularization in ocular and inflammatory models. These insights may offer therapeutic antiangiogenic opportunities. publisher: Elsevier articletitle: Partial and Transient Reduction of Glycolysis by PFKFB3 Blockade Reduces Pathological Angiogenesis journaltitle: Cell Metabolism articlelink: http://dx.doi.org/10.1016/j.cmet.2013.11.008 content_type: article copyright: Copyright © 2014 Elsevier Inc. All rights reserved. ispartof: CELL METABOLISM vol:19 issue:1 pages:37-48 ispartof: location:United States status: published