Introdução: Osteogênese imperfeita (OI) é uma doença do colágeno com manifestações clínicas ósseas e extraósseas. Entre as características extraósseas, estão descritas alterações no sistema estomatognático. Objetivo: Caracterizar aspectos morfofuncionais e eletrofisiológicos do sistema estomatognático em crianças e adolescentes com diagnóstico de OI. Métodos: Estudo transversal com 22 participantes, divididos nos grupos OI Leve (OIL) (tipo 1) (n=15) e OI Moderada-Grave (OIMG) (tipos 3, 4 e 5) (n=7). Foram realizadas avaliações clínicas odontológicas. Aplicou-se o protocolo Avaliação Miofuncional Orofacial com Escores (AMIOFE) para avaliar os aspectos miofuncionais orofaciais. A atividade elétrica dos músculos masseter, temporal anterior e da região supra-hioidea foi avaliada por eletromiografia de superfície durante repouso e as tarefas de contração voluntária máxima (máxima intercuspidação), mastigação, deglutição incompleta de saliva, deglutição de líquido com volume confortável e deglutição de saliva. O Iowa Oral Pressure Instrument (IOPI) foi utilizado para medir a pressão da língua em diferentes tarefas. Resultados: Dentição permanente foi observada em 61,1% dos participantes e dentinogênese imperfeita em 15,8%. Com relação aos aspectos miofuncionais orofaciais, alteração da postura de lábios e língua foi observada em 54,5%, do aspecto das bochechas em 59,1% e da face em 72,7%. Na deglutição, 40,9% apresentaram alteração labial e 59,1% de língua. O padrão mastigatório unilateral preferencial foi observado em 54,5%. O escore total no AMIOFE foi 90,86 pontos na amostra total, 91,71 no OIL e 89,14 no OIMG. O padrão mastigatório não influenciou a ativação elétrica nas tarefas de máxima intercuspidaçao e mastigação. Nos índices de ativação muscular, os grupos diferiram estatisticamente em todas as tarefas avaliadas, p = 0,046 para repouso, p = 0,014 para máxima intercuspidação, p = 0,005 para mastigação livre, p = 0,001 para mastigação direcionada à direita e p = 0,012 para mastigação direcionada à esquerda, indicando predomínio de uso da musculatura massetérica no grupo OIMG e de temporal anterior no grupo OIL em todas as tarefas avaliadas. Na deglutição de líquido contínuo (100mL), OIMG apresenta para masseter direito (p = 0,026) e esquerdo (p = 0,038) maior percentual de ativação do que OIL. Quanto maior o escore para o comportamento dos lábios durante a deglutição, menor a ativação elétrica da região supra-hioidea durante repouso (p = 0,026). Com relação à pressão de língua, a amostra total apresentou a pressão anterior de língua de 49kPa, 52kPa o grupo OIL e 42,57kPa o grupo OIMG. A pressão da região anterior durante deglutição de saliva na amostra total foi 23kPa, no grupo OIL foi 23,64kPa e no grupo OIMG foi 21,71kPa. A pressão da região posterior na amostra total foi 47,82kPa, enquanto no grupo OIL foi 52,80kPa e no grupo OIMG foi 37,14kPa. Verificou-se que elevada pressão anterior de língua está correlacionada à elevada pressão posterior (p = 0,001). Entre os grupos de OI, foi observada maior pressão de língua da região posterior no grupo OIL (p = 0,007). Conclusões: A condição miofuncional orofacial não foi estatisticamente diferente de acordo com a gravidade da OI em crianças e adolescentes, embora OIMG apresentou menor escore total no protocolo AMIOFE e, em geral, mais alterações dentárias. A ativação dos músculos supra-hioideos durante deglutição de saliva e líquido contínuo foram semelhantes entre os grupos. A ativação dos músculos masseteres foi superior no grupo OIMG nas tarefas de repouso, deglutição de saliva, deglutição de volume confortável e deglutição contínua, indicando maior necessidade de manter a estabilização mandibular durante estas tarefas no grupo OIMG. Para o total da amostra maior pressão da região anterior de língua correlaciona-se à maior pressão da região posterior de língua. Introduction: Osteogenesis imperfecta (OI) is a collagen disorder with several clinical bone and extra-bone findings. Among the extra-bone characteristics, alterations in the stomatognathic system are described. Objective: To characterize morphofunctional and electrophysiological aspects of the stomatognathic system in children and adolescents diagnosed with OI. Methods: A cross-sectional study with 22 participants, divided into groups: Mild OI (MOI) (type 1) (n=15) and Moderate-to-Severe OI (MSOI) (types 3, 4 and 5) (n=7). Dental clinical evaluations were performed. The Orofacial Myofunctional Assessment with Scores (OMES) protocol was applied to assess orofacial myofunctional aspects. The electrical activity of the masseter, anterior temporal and suprahyoid muscles was evaluated by surface electromyography during rest and the tasks of maximal voluntary contraction (maximum intercuspation), mastication, incomplete swallowing of saliva, swallowing of liquid with comfortable volume and swallowing. of saliva. The Iowa Oral Pressure Instrument (IOPI) was used to measure tongue pressure on different tasks. Results: Permanent dentition was observed in 61.1% of the participants and dentinogenesis imperfecta in 15.8%. Regarding the orofacial myofunctional aspects, changes in the posture of lips and tongue were observed in 54.5%, in the appearance of the cheeks in 59.1% and in the face in 72.7%. In swallowing, 40.9% had labial alterations and 59.1% had tongue alterations. The preferential unilateral masticatory pattern was observed in 54.5%. The total score on OMES was 90.86 points in the total sample, 91.71 in the MOI and 89.14 in the MSOI. The masticatory pattern did not influence the electrical activation in the maximum intercuspation and chewing tasks. In muscle activation indices, the groups differed statistically in all evaluated tasks, p = 0.046 for rest, p = 0.014 for maximum intercuspation, p = 0.005 for free chewing, p = 0.001 for chewing directed to the right and p = 0.012 for directed chewing on the left, indicating predominance of use of the masseteric musculature in the MSOI group and of anterior temporal muscles in the MOI group in all evaluated tasks. In the swallowing of continuous liquid (100mL), MSOI presents a higher percentage of activation for the right (p = 0.026) and left (p = 0.038) masseter than MOI. The higher the score for the behavior of the lips during swallowing, the lower the electrical activation of the suprahyoid region during rest (p = 0.026). Regarding the tongue pressure, the total sample presented the anterior tongue pressure of 49kPa, 52kPa for the MOI group and 42.57kPa for the MSOI group. The pressure of the anterior region during saliva swallowing in the total sample was 23kPa, in the MOI group 23.64kPa and in the MSOI group 21.71kPa. The pressure of the posterior region in the total sample was 47.82kPa, in the MOI group 52.80kPa and in the MSOI group 37.14kPa. It was found that high anterior tongue pressure is correlated with high posterior pressure (p = 0.001). Among the OI groups, greater tongue pressure in the posterior region was observed in the MOI group (p = 0.007). Conclusions: The orofacial myofunctional condition was not statistically different according to the severity of OI in children and adolescents, although MSOI had a lower total score in the OMES protocol and, in general, more dental changes. Activation of the suprahyoid muscles during saliva and continuous liquid swallowing was similar between the groups. Activation of the masseter muscles was higher in the MSOI group in the tasks of rest, saliva swallowing, comfortable volume swallowing and continuous swallowing, indicating a greater need to maintain mandibular stabilization during these tasks in the MSOI group. In the total sample greater pressure in the anterior region of the tongue is correlated with greater pressure in the posterior region of the tongue.