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Objetivo: Evaluar la variación espacial de la exposición a dióxido de nitrógeno (NO2) en la ciudad de Valencia y su relación con la privación socioeconómica y la edad. Métodos: La población por sección censal (SC) procede del Instituto Nacional de Estadística. Los niveles de NO2 se midieron en 100 puntos del área de estudio, mediante captadores pasivos, en tres campañas entre 2002 y 2004. Se utilizó regresión por usos del suelo (LUR) para obtener el mapa de los niveles de NO2. Las predicciones del LUR se compararon con las proporcionadas por: a) el captador más cercano de la red de vigilancia, b) el captador pasivo más cercano, c) el conjunto de captadores en un entorno y d) kriging. Se asignaron niveles de contaminación para cada SC. Se analizó la relación entre los niveles de NO2, un índice de privación con cinco categorías y la edad (>65 años). Resultados: El modelo LUR resultó el método más preciso. Más del 99% de la población superó los niveles de seguridad propuestos por la Organización Mundial de la Salud. Se encontró una relación inversa entre los niveles de NO2 y el índice de privación (β = -2,01μg/m³ en el quintil de mayor privación respecto al de menor, IC95%: -3,07 a -0,95), y una relación directa con la edad (β = 0,12μg/m³ por incremento en unidad porcentual de población >65 años, IC95%: 0,08 a 0,16). Conclusiones: El método permitió obtener mapas de contaminación y describir la relación entre niveles de NO2 y características sociodemográficas.Objective: To evaluate spatial variation in exposure to nitrogen dioxide (NO2) air pollution in the city of Valencia, Spain, and its association with socioeconomic deprivation and age. Methods: Census tract population data were obtained from the National Statistics Institute of Spain. Outdoor NO2 was monitored in 100 sites in the study area, through the use of passive samplers, in three campaigns between 2002 and April 2004. Land use regression (LUR) was used to obtain a map of NO2 levels. The LUR predictions were compared with the NO2 level obtained by: a) the nearest sampler of the monitoring network, b) the nearest passive sampler, c) the mean distance-weighted levels of the samplers in the neighborhood, and d) the NO2 level obtained by using Kriging. For each census tract, the NO2 levels were obtained. The association of NO2 air pollution exposure with population age (>65 years) and the 5-category deprivation index was analyzed. Results: The LUR models showed less error than the other prediction methods. The safety levels proposed by the World Health Organization were exceeded in more than 99% of the population. An inverse relationship was found between NO2 levels and the deprivation index (β = -2.01μg/m³ in the most deprived quintile compared with lower deprivation, 95%CI: -3.07; -0.95) and a direct relationship was found with age (β = 0.12μg/m³ per unit increase in percentage of the population > 65 years, 95%CI: 0.08; 0.16). Conclusions: The method allowed pollution maps to be obtained and the association between NO2 levels and sociodemographic characteristics to be described.

Abstract Background Estimates of rare disease (RD) population impact in terms of number of affected patients and accurate disease definition is hampered by their under-representation in current coding systems. This study tested the use of a specific RD codification system (ORPHAcodes) in five European countries/regions (Czech Republic, Malta, Romania, Spain, Veneto region-Italy) across different data sources over the period January 2019-September 2021. Results Overall, 3133 ORPHAcodes were used to describe RD diagnoses, mainly corresponding to the disease/subtype of disease aggregation level of the Orphanet classification (82.2%). More than half of the ORPHAcodes (53.6%) described diseases having a very low prevalence (

Background Congenital anomalies (CAs) increase the risk of death during infancy and childhood. This study aimed to evaluate the accuracy of using death certificates to estimate the burden of CAs on mortality for children under 10 years old.Methods Children born alive with a major CA between 1 January 1995 and 31 December 2014, from 13 population-based European CA registries were linked to mortality records up to their 10th birthday or 31 December 2015, whichever was earlier.Results In total 4199 neonatal, 2100 postneonatal and 1087 deaths in children aged 1–9 years were reported. The underlying cause of death was a CA in 71% (95% CI 64% to 78%) of neonatal and 68% (95% CI 61% to 74%) of postneonatal infant deaths. For neonatal deaths the proportions varied by registry from 45% to 89% and by anomaly from 53% for Down syndrome to 94% for tetralogy of Fallot. In children aged 1–9, 49% (95% CI 42% to 57%) were attributed to a CA. Comparing mortality in children with anomalies to population mortality predicts that over 90% of all deaths at all ages are attributable to the anomalies. The specific CA was often not reported on the death certificate, even for lethal anomalies such as trisomy 13 (only 80% included the code for trisomy 13).Conclusions Data on the underlying cause of death from death certificates alone are not sufficient to evaluate the burden of CAs on infant and childhood mortality across countries and over time. Linked data from CA registries and death certificates are necessary for obtaining accurate estimates.

Resumen: Objetivo: Describir el impacto de la demora diagnóstica de enfermedades raras y analizar las necesidades psicosociales de las personas afectadas en relación con dicha demora. Método: Se ha empleado el enfoque cualitativo mediante la realización de entrevistas grupales online a pacientes y familiares en la Comunitat Valenciana (España) y se ha efectuado un análisis de contenido. Se diferenciaron dos categorías: con demora diagnóstica de 1 año o más y sin demora diagnóstica. Se realizaron cinco entrevistas en las que participaron un total de 25 personas. Resultados: El análisis mostró aspectos desiguales frente a aspectos comunes, en personas con o sin demora diagnóstica. Las personas con demora manifestaron la necesidad de sentirse «sostenidas» para convivir con una incertidumbre continua. Las personas sin demora verbalizaron la importancia de una adecuada comunicación entre pacientes y profesionales. Los problemas surgidos por la COVID-19 fueron comunes en ambos grupos, y las personas participantes expresaron no sentirse desatendidas en su enfermedad por los servicios sanitarios durante la pandemia. Conclusiones: Se ha observado una gran capacidad de resiliencia y afrontamiento en las personas con enfermedades raras, independientemente de si han sufrido demora diagnóstica o no. El apoyo psicosocial profesionalizado durante el proceso de diagnóstico de estas enfermedades minoritarias es esencial. Abstract: Objective: To describe the impact of diagnosis delay in rare diseases and analyze psychosocial needs related to this delay in patients. Method: The qualitative approach has been used by conducting online group interviews with patients and family members in the Valencian Region (Spain) and a content analysis has been carried out. Two categories were differentiated: with diagnostic delay of 1 year or more and without diagnostic delay. Five interviews were conducted with a total of 25 participants. Results: The content analysis showed unequal aspects vs. common aspects, in persons with or without diagnostic delay. People with delay expressed the need to feel supported in order to live with continuous uncertainty. People without delay verbalized the importance of adequate communication between patients and professionals. The problems by the COVID-19 were common in both groups; the participants expressed that they did not feel unattended in their disease by the health services. Conclusions: High resilience and coping capacity has been identified in people with rare disease, regardless of whether they have suffered diagnostic delay or not. The professional psychosocial support during the diagnostic process of these rare diseases is essential.

Resumen: Objetivo: Evaluar las fuentes de información empleadas por los Registros Autonómicos de Enfermedades Raras (RAER) para la captación de la enfermedad de Wilson en España, calcular su prevalencia y mortalidad, y describir las características sociodemográficas de las personas afectadas. Método: Estudio epidemiológico transversal, periodo 2010-2015. Se captaron los posibles casos mediante los códigos 275.1 (CIE-9-MC), E83.0 (CIE-10) y 905 ORPHA en 15 RAER y el Registro de Pacientes de Enfermedades Raras del Instituto de Salud Carlos III. Los diagnósticos fueron validados revisando la documentación clínica. Se calcularon el valor predictivo positivo (VPP) de las fuentes de información, la prevalencia, la mortalidad y la distribución de las características sociodemográficas. Resultados: El Conjunto Mínimo Básico de Datos (CMBD) fue la fuente de información más utilizada por los RAER (VPP = 39,4%), seguida del Registro de Medicamentos Huérfanos (RMH) (VPP = 81,9%). La Historia Clínica de Atención Primaria (HCAP) obtuvo un VPP del 55,9%. Las combinaciones con mayor VPP fueron las del RMH con el CMBD (VPP = 95,8%) y del RMH con la HCAP (VPP = 92,9%). Se confirmaron 514 casos, el 57,2% eran hombres, cuya edad mediana de diagnóstico fue de 21,3 años. La prevalencia fue de 1,64/100.000 habitantes en 2015 y la mortalidad del 3,0%, siendo ambas superiores en los hombres. Conclusión: Se recomienda la incorporación en los RAER del RMH y de la HCAP, ya que su combinación y la del RMH con el CMBD podrían utilizarse como criterio de validación automática para la enfermedad de Wilson. La prevalencia obtenida fue similar a la de otros países próximos a España. Abstract: Objective: To evaluate the sources of information used by the Regional Population-based Registries of Rare Diseases (RRD) for Wilson's Disease identification in Spain; to calculate its prevalence and mortality; and to describe the sociodemographic characteristics of those affected. Method: Cross-sectional epidemiological study, period 2010-2015. Possible cases were identified by codes 275.1 (ICD-9-CM), E83.0 (ICD-10) and 905 (ORPHAcode) in: 15 participating RRD and the Rare Disease Patients Registry of the Carlos III Health Institute. The diagnoses were confirmed through a clinical documentation review. The positive predictive value (PPV) of the sources of information used by RRD and their combinations were obtained. The prevalence, mortality and the distribution of sociodemographic characteristics were calculated. Results: The Hospital Discharge Database (HDD) was the most used source by the RRD (PPV = 39.4%), followed by the Orphan Drugs Registry (ODR) (PPV = 81.9%). The Clinical History of Primary Care (PC) obtains PPV = 55.9%. The combinations with highest PPV were the ODR with HDD (PPV = 95.8%) and the ODR with PC (PPV = 92.9%). 514 cases were confirmed, 57.2% men, with a median age of diagnosis of 21.3 years. The prevalence was 1.64/100,000 inhabitants in 2015 and mortality rate was 3.0%, being both higher in men. Conclusions: Incorporation of ODR and PC into the RRD is recommended, as its combination and ODR with HDD could be used as an automatic validation criterion for Wilson's disease. The prevalence obtained was similar to that of countries close to Spain.

Abstract Background Rare diseases present a wide spectrum of clinical manifestations and severity levels and are often poorly known and underrepresented, making them difficult to classify. Diagnoses are usually coded using the International Classification of Diseases (ICD), with its different versions. In Spain, the ICD-10-ES (stem from the ICD-10-CM–Clinical Modification) is used throughout the National Healthcare System since 2016, indistinctively including rare diseases that often lack a specific code. Orphanet aims to provide high-quality resources on rare diseases. The goal was to interrelate the Orphanet classification with the ICD-10-ES in order to engage a tool to track rare diseases diagnosis and characterize the improvement space for the identification of rare diseases patients in the Spanish Healthcare System. Methods 5775 disorder level ORPHAcodes were mapped to ICD-10-ES codes by comparing the descriptors associated in both classifications. ORPHAcodes were then clustered based on their assigned ICD-10-ES chapter and the redundancy of each individual ICD-10-ES code was calculated by counting the ORPHAcodes they mapped to. Three groups were established: Group 1 (1 ORPHAcode per ICD-10-ES), Group 2 (between 2–49 ORPHAcodes per ICD-10-ES) and Group 3 (≥ 50 ORPHAcodes per ICD-10-ES). Results Equivalences to 1700 ICD-10-ES codes were established for 5664 ORPHAcodes. The ORPHAcodes distribution within the ICD-10-ES showed an aggregation in the “Q” (> 40%), “G” (> 14%), and “E” (12%) chapters. The availability of ICD-10-ES codes to map ORPHAcodes reached its lowest at the “G” and “Q” chapters with less than 0.2 ICD-10-ES codes available per ORPHAcode. Global ICD-10-ES codes redundancy analysis revealed that only 1055 of the equivalences pertain to group 1. Group 2 contained 3358 equivalences with 634 ICD-10-ES codes while 1322 equivalences were group 3 (11 ICD-10-ES). Within ICD-10-ES chapters, “G” and “Q” contained over 30% and 45% of their own equivalences in the highest redundancy level (group 3) respectively, but under 10% one to one equivalences each (group 1). Conclusions ICD-10-ES codes have not enough specificity to identify rare diseases. Direct mapping between ICD and ORPHAcodes or the integration of ORPHAcodes at the healthcare system for diagnoses codification would enable better detection and epidemiological analysis of rare diseases.

BackgroundCongenital anomalies are a leading cause of childhood morbidity, but little is known about the long-term outcomes.ObjectiveTo quantify the burden of disease in childhood for children with congenital anomalies by assessing the risk of hospitalisation, the number of days spent in hospital and proportion of children with extended stays (≥10 days).MethodsEuropean population-based record-linkage study in 11 regions in eight countries including children with congenital anomalies (EUROCAT children) and without congenital anomalies (reference children) living in the same regions. The children were born between 1995 and 2014 and were followed to their tenth birthday or 31/12/2015. European meta-analyses of the outcome measures were performed by two age groups, Results99,416 EUROCAT children and 2,021,772 reference children were linked to hospital databases. Among EUROCAT children, 85% (95%-CI: 79-90%) were hospitalised in the first year and 56% (95%-CI: 51-61%) at ages 1-4 years, compared to 31% (95%-CI: 26-37%) and 25% (95%-CI: 19-31%) of the reference children. Median length of stay was 2-3 times longer for EUROCAT children in both age groups. The percentages of children with extended stays (≥10 days) in the first year were 24% (95%-CI: 20-29%) for EUROCAT children and 1% (95%-CI: 1-2%) for reference children. The median length of stay varied greatly between congenital anomaly subgroups, with children with gastrointestinal anomalies and congenital heart defects having the longest stays.ConclusionsChildren with congenital anomalies were more frequently hospitalised and median length of stay was longer. The outlook improves after the first year. Parents of children with congenital anomalies should be informed about the increased hospitalisations required for their child's care and the impact on family life and siblings, and they should be adequately supported.

Resumen: Introducción: Las anomalías congénitas cardíacas (ACC) son el tipo de anomalías congénitas (AC) mayores de más prevalencia y gravedad. El objetivo fue determinar la frecuencia y distribución de las ACC en la Comunitat Valenciana desde 2007 hasta 2014, describiendo las características comunes de los pacientes y sus madres. Material y Métodos: Se seleccionaron del Registro poblacional de AC de la Comunitat Valenciana los pacientes con ACC nacidos vivos, nacidos muertos e interrupciones voluntarias del embarazo entre 2007-2014 (códigos Q20-Q26 de la Clasificación Internacional de Enfermedades 10.ª Revisión, Asociación Pediátrica Británica). Se calculó la prevalencia por 10.000 nacidos para el total de ACC y sus subtipos, se describió su evolución temporal y distribución geográfica, y se identificaron las malformaciones no cardíacas asociadas. Resultados: Se identificaron 3.671 pacientes con ACC representando el 38,6% de las AC. La prevalencia fue 91,1/10.000 (IC95%:88,1-94,0) destacando especialmente la comunicación interauricular (48,5/10.000 [IC95%:46,4-50,6]) y la comunicación interventricular (36,1/10.000 (IC95%: 34,3-38,0)). La provincia de Castellón obtuvo la prevalencia más alta (137,8/10.000 [IC95%:127,5-148,1]). El sexo de los pacientes fue 47,3% niños y 44,3% niñas. El 90,9% de los pacientes nacieron vivos y el 65,6% fueron diagnosticados al nacimiento. Las malformaciones asociadas a las ACC más frecuentes fueron las musculoesqueléticas y el 19,2% tenían síndromes asociados. La diabetes mellitus, hipotiroidismo e infecciones del tracto urinario fueron las principales patologías maternas. Conclusiones: Las prevalencias de ACC y comunicación interauricular identificadas son superiores a las europeas, mientras que la de la comunicación interventricular es similar. Las malformaciones musculoesqueléticas fueron las AC no cardiacas más relacionadas con las ACC. Abstract: Introduction: Congenital heart defects (CHDs) are the most prevalent and severe type of major congenital anomalies (CAs). The objective of this study was to determine the frequency and distribution of CHDs in the Valencian Region from 2007 to 2014, describing common characteristics of the patients and their mothers. Material and Methods: We retrieved data on CHDs in live births, stillbirths and cases of termination of pregnancy for fetal anomaly between 2007 and 2014 (codes Q20-Q26 in the 10th Revision of the International Classification of Diseases-British Paediatric Association, ICD10-BPA) from the population-based Registry of congenital anomalies of the Valencian Region. We calculated the prevalence per every 10,000 births of CHDs overall and by subtype, analysed temporal trends and the geographic distribution of cases, and documented the presence of associated noncardiac malformations. Results: We identified 3,671 cases of CHD, corresponding to 38.6% of all CAs. The prevalence was 91.1/10,000 (IC 95%: 88.1-94.0) with a predominance of septal defects, chiefly atrial septal defect (48.5/10,000; IC 95%: 46.4-50.6) and ventricular septal defect (36.1/10,000; IC 95%: 34.3-38.0). We found the highest prevalence in the province of Castellon (137.8/10,000; IC 95%: 127.5-148.1). The sex distribution was 47.3% male and 44.3% female. Of all cases, 90.9% corresponded to live births and 65.6% were diagnosed at birth. The most frequent associated extracardiac malformations were musculoskeletal, and 19.2% of patients had syndromes. The most frequent maternal diseases were diabetes mellitus, hypothyroidism and urinary tract infections. Conclusions: The prevalence of CHD and atrial septal defects was higher compared to European data, while the prevalence of ventricular septal defects was similar. Musculoskeletal malformations were the noncardiac CAs most frequently associated with CHDs.

Introduction: Congenital heart defects (CHDs) are the most prevalent and severe type of major congenital anomalies (CAs). The objective of this study was to determine the frequency and distribution of CHDs in the Valencian Region from 2007 to 2014, describing common characteristics of the patients and their mothers. Material and methods: We retrieved data on CHDs in live births, stillbirths and cases of termination of pregnancy for foetal anomaly between 2007 and 2014 (codes Q20–Q26 in the 10th Revision of the International Classification of Diseases-British Paediatric Association, ICD10-BPA) from the population-based registry of congenital anomalies of the Valencian Region. We calculated the prevalence per every 10 000 births of CHDs overall and by subtype, analysed temporal trends and the geographic distribution of cases, and documented the presence of associated noncardiac malformations. Results: We identified 3671 cases of CHD, corresponding to 38.6% of all CAs. The prevalence was 91.1/10 000 (IC 95%: 88.1–94.0) with a predominance of septal defects, chiefly atrial septal defect (48.5/10 000; IC 95%: 46.4–50.6) and ventricular septal defect (36.1/10 000; IC 95%: 34.3–38.0). We found the highest prevalence in the province of Castellon (137.8/10 000; IC 95%: 127.5–148.1). The sex distribution was 47.3% male and 44.3% female. Of all cases, 90.9% corresponded to live births and 65.6% were diagnosed at birth. The most frequent associated extracardiac malformations were musculoskeletal, and 19.2% of patients had syndromes. The most frequent maternal diseases were diabetes mellitus, hypothyroidism and urinary tract infections. Conclusions: The prevalence of CHD and atrial septal defects was higher compared to European data, while the prevalence of ventricular septal defects was similar. Musculoskeletal malformations were the noncardiac CAs most frequently associated with CHDs. Resumen: Introducción: Las anomalías congénitas cardíacas (ACC) son el tipo de anomalías congénitas (AC) mayores de más prevalencia y gravedad. El objetivo fue determinar la frecuencia y distribución de las ACC en la Comunitat Valenciana desde 2007 hasta 2014, describiendo las características comunes de los pacientes y sus madres. Material y métodos: Se seleccionaron del Registro poblacional de AC de la Comunitat Valenciana los pacientes con ACC nacidos vivos, nacidos muertos e interrupciones voluntarias del embarazo entre 2007-2014 (códigos Q20-Q26 de la Clasificación Internacional de Enfermedades 10.ª Revisión, Asociación Pediátrica Británica). Se calculó la prevalencia por 10.000 nacidos para el total de ACC y sus subtipos, se describió su evolución temporal y distribución geográfica, y se identificaron las malformaciones no cardíacas asociadas. Resultados: Se identificaron 3.671 pacientes con ACC representando el 38,6% de las AC. La prevalencia fue 91,1/10.000 (IC95%:88,1-94,0) destacando especialmente la comunicación interauricular (48,5/10.000 [IC95%:46,4-50,6]) y la comunicación interventricular (36,1/10.000 (IC95%: 34,3-38,0)). La provincia de Castellón obtuvo la prevalencia más alta (137,8/10.000 [IC95%:127,5-148,1]). El sexo de los pacientes fue 47,3% niños y 44,3% niñas. El 90,9% de los pacientes nacieron vivos y el 65,6% fueron diagnosticados al nacimiento. Las malformaciones asociadas a las ACC más frecuentes fueron las musculoesqueléticas y el 19,2% tenían síndromes asociados. La diabetes mellitus, hipotiroidismo e infecciones del tracto urinario fueron las principales patologías maternas. Conclusiones: Las prevalencias de ACC y comunicación interauricular identificadas son superiores a las europeas, mientras que la de la comunicación interventricular es similar. Las malformaciones musculoesqueléticas fueron las AC no cardiacas más relacionadas con las ACC.

Introduction Congenital anomalies (CAs) are a major cause of infant mortality, childhood morbidity and long-term disability. Over 130 000 children born in Europe every year will have a CA. This paper describes the EUROlinkCAT study, which is investigating the health and educational outcomes of children with CAs for the first 10 years of their lives.Methods and analysis EUROCAT is a European network of population-based registries for the epidemiological surveillance of CAs. EUROlinkCAT is using the EUROCAT infrastructure to support 22 EUROCAT registries in 14 countries to link their data on births with CAs to mortality, hospital discharge, prescription and educational databases. Once linked, each registry transforms their case data into a common data model (CDM) format and they are then supplied with common STATA syntax scripts to analyse their data. The resulting aggregate tables and analysis results are submitted to a central results repository (CRR) and meta-analyses are performed to summarise the results across all registries. The CRR currently contains data on 155 594 children with a CA followed up to age 10 from a population of 6 million births from 1995 to 2014.Ethics The CA registries have the required ethics permissions for routine surveillance and transmission of anonymised data to the EUROCAT central database. Each registry is responsible for applying for and obtaining additional ethics and other permissions required for their participation in EUROlinkCAT.Dissemination The CDM and associated documentation, including linkage and standardisation procedures, will be available post-EUROlinkCAT thus facilitating future local, national and European-level analyses to improve healthcare. Recommendations to improve the accuracy of routinely collected data will be made.Findings will provide evidence to inform parents, health professionals, public health authorities and national treatment guidelines to optimise diagnosis, prevention and treatment for these children with a view to reducing health inequalities in Europe.

Resumen: Objetivo: Estimar la prevalencia de pacientes con terapia anticoagulante oral (TAO) en la Comunitat Valenciana (CV) y evaluar la calidad del seguimiento de la TAO con antagonistas de la vitamina K (AVK) realizado en atención primaria. Diseño: Estudio observacional transversal realizado a través de la Red Centinela Sanitaria de la Comunitat Valenciana (RCSCV), que incluye una encuesta y el análisis retrospectivo del control de la TAO. Emplazamiento: Atención primaria (AP), Comunitat Valenciana (CV), España. Participantes: Todos los pacientes con â¥Â 18 años con TAO que consultaron durante el año 2014. La población cubierta por los 59 médicos de la RCSCV supone un 2,2% de la población adulta de la CV, y es representativa de esta. Mediciones principales: Datos demográficos, socioeconómicos, de salud y referentes a la TAO. La calidad del seguimiento de la TAO con AVK fue valorada mediante el porcentaje de tiempo dentro de rango terapéutico (TRT), calculado mediante el método Rosendaal. Resultados: Se registraron 1.144 pacientes (edad media 74,5 ± 11 años; 49,7% mujeres). La prevalencia de TAO en la CV es de 1,3 casos por 100 habitantes. El perfil característico de estos pacientes es una persona añosa, pluripatológica, con bajo nivel educativo, que vive acompañada. La fibrilación auricular es la indicación más habitual. El 82,8% de los pacientes con TAO con AVK llevaron seguimiento a través de AP. El TRT medio fue del 65,0%, y el 53,9% de pacientes presentaron un TRT â¥Â 65%. El 74,4% de los pacientes con un control inadecuado fueron percibidos como bien controlados por el médico de AP. Conclusiones: La prevalencia de la TAO es alta y se prevé que siga aumentando. El grado de control alcanzado cumple con el estándar de calidad generalmente aceptado (TRT medio â¥Â 65%) y es comparable al observado en otros estudios nacionales e internacionales. Sin embargo, hay un amplio margen de mejora. Es crucial optimizar la gestión de esta terapia de la manera más eficaz y coste-efectiva posible. Entre otras medidas, se debe mejorar el acceso de los facultativos a la información clínica de sus pacientes. Abstract: Objective: To estimate the prevalence of patients with oral anticoagulant therapy (OAT) in the Region of Valencia and to evaluate the quality of management of OAT with vitamin K antagonists (VKA) carried out in primary healthcare. Design: Observational cross-sectional study conducted through the Health Sentinel Network of the Region of Valencia, which includes a survey and the retrospective analysis of OAT monitoring. Setting: Primary healthcare, Region of Valencia, Spain. Subjects: All patients aged 18 years or older on OAT who consulted during the year 2014. The population covered by the 59 doctors of the Health Sentinel Network constitutes 2.2% of the adult population of the Region of Valencia, and it is representative of it. Key measurements: Demographic, socioeconomic and health data as well as information concerning OAT. Quality of OAT management with VKA was assessed by means of the percentage of time in therapeutic range (TTR), computed using the Rosendaal method. Results: A total of 1,144 patients were recorded (mean age 74.5 ± 11 years; 49.7% women). Prevalence of OAT in the Region of Valencia is 1.3 cases per 100 population. The characteristic profile of these patients is an old person, with several comorbidities and a low level of education, who lives accompanied. Atrial fibrillation is the most common indication. 82.8% of patients on OAT with VKA were monitored in primary healthcare. The average TTR was 65.0%, and 53.9% of patients had a TTR â¥Â 65%. Among inadequately controlled patients, 74.4% were perceived as well-controlled by their primary care doctor. Conclusions: Prevalence of OAT is high, and it is expected to increase. The degree of control achieved meets the generally accepted quality standard (mean TTR â¥Â 65%), and it is comparable to that observed in other national and international studies. However, there is wide scope for improvement. It is crucial to optimize the management of this therapy in the most effective and cost-effective way. Among other measures, access of physicians to their patientsâ clinical information should be improved. Palabras clave: Fármacos anticoagulantes, Prevalencia, Evaluación de la calidad de atención sanitaria, Vigilancia centinela, Atención primaria, Historia clínica electrónica, Keywords: Anticoagulant drugs, Prevalence, Healthcare quality assessment, Sentinel surveillance, Primary healthcare, Electronic health records

Resumen: Objetivo: Evaluar la validez del Conjunto Mínimo Básico de Datos (CMBD) para identificar anomalías congénitas mayores en la Comunitat Valenciana. Métodos: Se realizó un estudio epidemiológico retrospectivo. Del CMBD se seleccionaron las altas en menores de un año nacidos en 2007, residentes en la Comunitat Valenciana con código de anomalía congénita (740-759 CIE9-MC) y una muestra aleatoria de menores de un año sin altas con estos códigos. Tras revisar la documentación clínica, se clasificaron como verdaderos positivos y negativos y falsos positivos y negativos. Se calcularon el valor predictivo positivo y negativo y la sensibilidad. Se analizaron la concordancia de los diagnósticos entre el CMBD y la documentación clínica utilizando la prueba kappa. Resultados: Se identificaron 2305 altas de 1651 pacientes. En los 544 pacientes de la muestra, 4 tenían alguna anomalía congénita mayor. El valor predictivo positivo fue del 56,4% (intervalo de confianza del 95% [IC95%]: 53,9-58,8) y el negativo fue del 99,3% (IC95%: 98,6-100,0). La sensibilidad del CMBD fue del 68,6% (IC95%: 66,1-71,1). Los códigos más frecuentes en los verdaderos positivos fueron: 745.5 (Comunicación interauricular), 745.4 (Comunicación interventricular) y 747.0 (Ductus arterioso persistente), y en los falsos positivos: 747.0, 745.5 y 752.51 (Criptorquidia). El 25,5% de los diagnósticos con anomalía congénita del CMBD no estaban en la historia clínica. Considerando todos los diagnósticos codificados en el CMBD, la concordancia fue de 0,70 (IC95%: 0,68-0,72). Conclusiones: El CMBD es la principal fuente de información para la identificación de casos para el Registro Poblacional de Anomalías Congénitas de la Comunitat Valenciana, pero su principal limitación es el elevado número de casos falsos positivos que detecta. Abstract: Objective: To assess the validity of the Spanish Minimum Basic Data Set (MBDS) for identifying major congenital anomalies in the Valencian Community. Methods: A retrospective epidemiological study was carried out. Children under the age of one year, born in 2007 and residing in the Valencian Community with congenital anomalies code 740-759 CIE9-MC, were selected from the MBDS, in addition to a random sample of children under the age of 1 year without these discharge codes. Having reviewed the clinical documentation, the cases were classified as true positives and negatives and false positives and negatives. Positive and negative predictive value and sensitivity were calculated. The kappa test was applied to analyse diagnostic consistency between the MBDS and the clinical documentation. Results: A total of 2305 discharges of 1651 patients were identified. 4 out of the 5434 patients sampled had a major congenital abnormality. The positive predictive value was 56.4% (95% confidence interval [95%CI]: 53.9-58.8) and the negative predictive value was 99.3% (95%CI: 98.6-100.0). MBDS sensitivity was 68.6% (95%CI: 66.1-71.1). The most common codes in the true positives were: 745.5 (atrial septal defect), 745.4 (ventricular septal defect) and 747.0 (patent ductus arteriosus) and in the false positives: 747.0, 745.5 and 752.51 (cryptorchidism). 25.5% of diagnoses with congenital anomaly from the MBDS were not in the clinical documentation. Considering all diagnoses coded in the MBDS, the correlation was 0.70 (95%CI: 0.68-0.72) Conclusions: The MBDS is the main source of information to detect cases in the registry of congenital anomalies of the Valencian Community. Its main limitation is the high number of false positive cases detected. Palabras clave: Anomalías congénitas, Alta del paciente, Estudios de validación, Registros médicos, Comunitat Valenciana, Keywords: Congenital abnormalities, Patient discharge, Validation studies, Medical records, Valencian Community

Los registros y los biobancos de enfermedades raras se han convertido durante los últimos años en instrumentos clave para la investigación de este tipo de enfermedades. En el presente artículo se hace una revisión del concepto de registro y de la utilidad de los mismos en las enfermedades raras, se muestra un panorama de los registros de enfermedades raras en el ámbito internacional y nacional y se exponen los retos y las oportunidades que presentan los registros. Se presentan asimismo los biobancos como estructuras creadas con el fin de gestionar muestras biológicas para su uso en investigación. Se abordan los aspectos éticos, legales y sociales relacionados con la actividad de los biobancos y los aspectos técnicos asociados con la armonización, estandarización y control de calidad de las muestras y de la información relacionada y se ofrece un panorama general de los biobancos, recalcando su importancia en el ámbito de las enfermedades raras y la necesidad de colaboración con los registros de enfermedades raras.

Objetivo: Explorar con perspectiva de género las vivencias de madres y padres en los primeros momentos tras el diagnóstico de una anomalía congénita cardiaca en un/una hijo/a, integrando la visión de personal sanitario que atiende a estos/as menores y a sus familiares. Método: Estudio de diseño cualitativo. Se realizaron cuatro entrevistas en profundidad a personal sanitario y cuatro grupos de discusión con madres y padres residentes en la Comunitat Valenciana. Los participantes se seleccionaron mediante muestreo intencionado. El análisis del discurso se trianguló entre ambas técnicas y entre investigadores, y se verificaron los resultados con madres, padres y profesionales sanitarios. Resultados: Existen diferencias entre madres y padres en la manera de expresar emocionalmente y afrontar el diagnóstico de una enfermedad grave en un/una hijo/a. Sin embargo, ambos progenitores manifiestan la necesidad de disponer de apoyo psicológico formal, y valoran positivamente el apoyo informal de otros/as padres/madres con vivencias similares. Conclusiones: La vivencia de la enfermedad en un/una hijo/a es diferente para madres y padres. Desde los servicios de salud debería prestarse atención al bienestar psicológico de las familias, incorporando los grupos de apoyo entre iguales y las asociaciones de pacientes como activos en salud.

Patients on renal replacement therapy (RRT) infected with the human immunodeficiency virus (HIV) are a special group with growing interest. In order to study the epidemiological data of HIV+ patients on RRT in Spain, we collected individual information from 2004 to 2011 (period of use of highly active antiretroviral therapy [HAART]) in the Autonomous Communities of Andalusia, Aragon, Asturias, Catalonia, Valencia, Castilla la Mancha, Castilla León, Galicia, Madrid, La Rioja and the Basque Country, comprising 85% of the Spanish population. A total of 271 incident and 209 prevalent patients were analysed. They were compared with the remaining patients on RRT during the same period. The annual incidence was 0.8 patients per one million inhabitants, with a significant increase during the follow-up period. The proportion of prevalent HIV+ patients was 5.1 per 1000 patients on RRT (95% confidence interval [CI] 4.4–5.8). Although glomerular diseases constituted the majority of cases (42%), diabetic nephropathy was the cause in 14% of patients. The nation-wide totals for these percentages were 13 and 25%, respectively. Compared to the total of patients in treatment, the risk of death was significantly higher in the HIV+ group: hazard ratio (HR) adjusted for age, sex and diabetes was 2.26 (95%CI 1.74–2.91). Hepatitis C coinfection increased the risk of death in the HIV+ group (HR 1.77; 95%CI 1.10–2.85). The probability of kidney transplantation in HIV+ was only 17% after 7 years, comparing with total RTT patients (HR 0.15; 95%CI: 0.10–0.24). Despite the use of HAART, the incidence of HIV+ patients on dialysis has increased; their mortality still exceeds non-HIV patients, and they have a very low rate of transplantation. It is necessary to further our knowledge of this disease in order to improve results.

Los pacientes con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y enfermedad renal que terminan en tratamiento sustitutivo renal constituyen un grupo especial con interés creciente para la nefrología. Con el objetivo de conocer datos epidemiológicos de los pacientes VHI+ en España, recogimos información individualizada durante los años 2004 a 2011 (periodo de uso de tratamiento antiviral de alta eficacia) en las comunidades autónomas (CCAA) de Andalucía, Aragón, Asturias, Cataluña, Comunidad Valenciana, Castilla-La Mancha, Castilla y León, Galicia, Madrid, La Rioja y País Vasco, que comprendían un 85% de la población española. Se analizó a un total de 271 pacientes incidentes y 209 prevalentes. Se compararon con el resto de pacientes en tratamiento sustitutivo durante el mismo periodo de tiempo. La incidencia anual fue de 0,8 pacientes por millón de habitantes, con un aumento significativo a lo largo del periodo de seguimiento. La proporción de pacientes prevalentes VIH+ fue de 5,1/1.000 pacientes en tratamiento sustitutivo, intervalo de confianza (IC) del 95%: 4,4-5,8. Las causas glomerulares constituyeron la mayoría (42%), aunque hubo un 14% de nefropatía diabética. En el total de España, esos porcentajes son 13 y 25%, respectivamente. Comparando frente al total de pacientes en tratamiento, el riesgo de muerte fue significativamente mayor en el grupo VIH+: hazard ratio (HR) ajustado por edad, sexo y presencia de diabetes: 2,26 (IC 95%: 1,74-2,91). La coinfección por hepatitis C aumentó el riesgo de muerte dentro del grupo VIH+: HR 1,77 (IC 95%: 1,10-2,85). La probabilidad de recibir trasplante renal en los VIH+ solo alcanzó el 17% a los 7 años, comparando con el total de pacientes en diálisis HR: 0,15 (IC 95%: 0,10-0,24). A pesar del uso de las nuevas combinaciones de antivirales, la incidencia de pacientes VIH+ en diálisis se ha incrementado, su mortalidad supera todavía al resto de pacientes, y tienen una tasa de trasplante muy baja. Se hace necesario profundizar en el conocimiento de esta enfermedad para mejorar los resultados.

Antecedentes: La European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association (ERA-EDTA) ha publicado, en lengua inglesa, una nueva lista de códigos de enfermedad renal primaria (ERP), con el fin de solventar los problemas detectados en la «Lista de diagnóstico renal primario» que se venía utilizando desde hacía más de 40 años. Objetivos: En el seno del Registro Español de Enfermos Renales (REER) se consideró conveniente traducir y adaptar los términos, definiciones y notas de los nuevos códigos de la ERA-EDTA para facilitar su uso por parte de quienes usan como lengua de trabajo el español. Métodos: Se realizó un proceso de traducción profesional y adaptación terminológica que contó con la participación de nefrólogos bilingües con varias fases de contraste del resultado de la traducción, en las que se revisaron los códigos, literales, definiciones y criterios diagnósticos y se marcaron los acuerdos y discrepancias surgidos para cada término. Finalmente se acordó la versión aceptada por la mayoría de los revisores. Resultados: El acuerdo en la primera fase de revisión fue amplio, con solo 5 puntos de discrepancia que se acordaron en la fase final. Conclusiones: La traducción y adaptación al español representa una mejora para la introducción y uso del nuevo sistema de codificación de ERP, ya que puede contribuir a reducir el tiempo dedicado a la codificación y también el período de adaptación de los profesionales a los nuevos códigos.

Background: The European Renal Association and the European Dialysis and Transplant Association (ERA-EDTA) have issued an English-language new coding system for primary kidney disease (PKD) aimed at solving the problems that were identified in the list of “Primary renal diagnoses” that has been in use for over 40 years. Purpose: In the context of Registro Español de Enfermos Renales (Spanish Registry of Renal Patients [REER]), the need for a translation and adaptation of terms, definitions and notes for the new ERA-EDTA codes was perceived in order to help those who have Spanish as their working language when using such codes. Methods: Bilingual nephrologists contributed a professional translation and were involved in a terminological adaptation process, which included a number of phases to contrast translation outputs. Codes, paragraphs, definitions and diagnostic criteria were reviewed and agreements and disagreements aroused for each term were labelled. Finally, the version that was accepted by a majority of reviewers was agreed. Results: A wide agreement was reached in the first review phase, with only 5 points of discrepancy remaining, which were agreed on in the final phase. Conclusions: Translation and adaptation into Spanish represent an improvement that will help to introduce and use the new coding system for PKD, as it can help reducing the time devoted to coding and also the period of adaptation of health workers to the new codes.

Objetivos: Estimar la proporción de personas que precisan cuidados paliativos y de soporte de atención primaria en su domicilio y describir sus características. Métodos: Estudio descriptivo de las Redes Centinelas Sanitarias de cinco comunidades autónomas, entre octubre de 2007 y marzo de 2008, en 282.216 personas atendidas por 218 profesionales de atención primaria. Se incluyeron pacientes que recibían en el domicilio un cuidado integral, activo y continuado, en quienes la expectativa médica no era prolongar la supervivencia sino conseguir la más alta calidad de vida para el paciente, la familia y el entorno de cuidadores. En un cuestionario estándar se recogieron la edad, el sexo, el tipo de paciente, la enfermedad subyacente y otras variables relacionadas con el proceso. Se estimaron las prevalencia crudas y ajustadas por edad. Resultados: De los 400 hombres y las 792 mujeres que cumplían los criterios de inclusión, el 12,5% eran terminales en sentido estricto. La media de edad fue de 82,4 años, mayor en los pacientes con incapacidad funcional (82,9 años) que los terminales (78,9 años) (pObjectives: To estimate the proportion of people requiring palliative and support care at home in primary care and to describe their characteristics. Methods: A descriptive study was carried out by five Spanish sentinel networks between October 2007 and March 2008 in 282,216 people attended by 218 general practitioners and nurses. Patients receiving comprehensive, active and continued care at home were included if the aim was not to prolong life but to achieve the best quality of life for the patient, the family and the carers. A standard form was used to collect data on age, sex, type of patient, underlying diseases and other variables related to the process. Crude and age-adjusted rates were estimated. Results: Of the 400 men and 792 women registered, 12% were strictly terminal. The mean age was 82.4years and was higher in patients with functional disability (82.9years) than in terminally-ill patients (78.9 years) (p

Objetivos: Evaluar la calidad de los datos sobre nacimientos recogidos en el Movimiento Natural de la Población (MNP) y en los registros de metabolopatías para el cálculo de indicadores de salud reproductiva y perinatal. Métodos: Comparación entre registros acerca de 1) número total de nacimientos de madre residente en Cataluña y Comunitat Valenciana registrados durante 2005-2006, 2) grado de cumplimentación de los datos sobre origen geográfico de la madre, y 3) grado de cumplimentación de la edad materna, peso al nacer y edad gestacional según el origen de la madre. Resultados: Los registros de metabolopatías recogen de forma exhaustiva los nacimientos registrados en el MNP. El grado de cumplimentación de los datos sobre el origen y la edad materna fue algo menor en los registros de metabolopatías, aunque la proporción de nacimientos según el origen de la madre fue muy similar a la del MNP, así como la media de edad materna según el origen. El grado de cumplimentación de los datos sobre peso al nacer y edad gestacional según el origen materno fue muy inferior en el MNP, especialmente entre los nacimientos de madre inmigrante registrados en Cataluña. Conclusiones: Nuestros resultados sugieren una limitación en la calidad de los datos sobre edad gestacional y peso al nacer del MNP, sobre todo de cara al cálculo y la comparación de indicadores de prematuridad y bajo peso al nacer en población autóctona e inmigrante. A la vez, apoyan la utilidad de los registros de metabolopatías como fuente para el cálculo diferencial de tales indicadores.Objective: To assess the quality of data on births in the Natural Population Movement (NPM) and congenital metabolic disorders registers with regard to calculation of reproductive and perinatal health indicators. Methods: The following comparisons between registers were made: (1) the total number of births to mothers living in Catalonia and Valencia from 2005 to 2006, (2) the percentage of missing data on the mother's geographical origin, (3) the percentage of missing data on the mother's age and the infant's birthweight and gestational age according to maternal origin. Results: The congenital metabolic disorders registers exhaustively collected the total number of births gathered in the NPM. The percentages of missing data on material origin and age were higher in the congenital metabolic disorders registers, although the proportion of births by maternal origin and the mean maternal age in each ethnic group was fairly similar to that in the NPM. The percentages of missing data on birthweight and gestational age were much higher in the NPM data than in the congenital metabolic disorders registers, especially among births registered in Catalonia and births to foreign mothers. Conclusions: Our results suggest some limitations in the quality of the data on gestational age and birthweight provided by NPM data, especially for comparisons of preterm and low birthweight indicators in the Spanish-born and immigrant populations. Moreover, the results point to the quality of the congenital metabolic disorders registers as a source to compare reproductive and perinatal health indicators.

Objetivos: Determinar la prevalencia de nacimientos de madres adolescentes, de prematuridad y de bajo peso al nacer en mujeres españolas e inmigrantes originarias de Latinoamérica, Europa del Este, Magreb y África Subsahariana, residentes en Cataluña y en la Comunitat Valenciana, durante los años 2005 y 2006. Métodos: A partir de los datos proporcionados por los registros de metabolopatías de ambas comunidades autónomas, se obtuvieron las proporciones y sus respectivos intervalos de confianza al 95% de: 1) madres menores de 20 años, 2) neonatos prematuros (Objectives: To determine the prevalence of teenage maternity, preterm birth and low birth weight in Spanish and immigrant mothers from Latin America, eastern Europe, Maghreb and sub-Saharan Africa resident in Catalonia and Valencia from 2005 and 2006. Methods: Using data from congenital metabolic disorders registers in both regions, proportions and 95% confidence intervals were obtained for the following: 1) mothers aged less than 20 years; 2) preterm (

Objetivo: Realizar un análisis comparativo de la exhaustividad de los datos sobre mortalidad perinatal en la Comunitat Valenciana recogidos en el Instituto Nacional de Estadística (INE) y en el Registro de Mortalidad Perinatal (RMPCV). Posteriormente, calcular y comparar la tasa de mortalidad perinatal (TMP) y sus componentes en gestantes autóctonas e inmigrantes, tomando como referencia los casos notificados a ambos registros durante 2005 y 2006. Métodos: Se definieron los distintos tipos de mortalidad de acuerdo con los criterios establecidos por la OMS. La magnitud de la infradeclaración se analizó calculando las frecuencias y porcentajes de muertes infradeclaradas para el período 2005-2006. Se calcularon y compararon las diversas tasas entre mujeres autóctonas e inmigrantes de los cuatro grupos mayoritarios a partir de ambos registros, así como los intervalos de confianza del 95% para dichas tasas. Resultados: En el INE existe un importante subregistro de muertes fetales y neonatales. Además, constan neonatos fallecidos de madre extranjera con nacionalidad española asignada. Ambos factores distorsionan la proporción de muertes fetales y neonatales en inmigrantes, y provocan una infraestimación de la TMP y sus componentes en estos colectivos, pues las obtenidas a partir del RMPCV son muy superiores en las mujeres inmigrantes, en particular en las de Europa del Este y las subsaharianas, en comparación con las autóctonas. Conclusiones: En definitiva, nuestros resultados indican que ambos registros son complementarios, pero el RMPCV presenta una mayor exhaustividad y fiabilidad para el cálculo de tasas. Además, sugieren la necesidad de monitorizar la evolución de la TMP en la población inmigrante en España.Objective: To analyze the exhaustiveness and reliability of the data on perinatal mortality in two Spanish registries, namely, the National Statistics Institute and the Perinatal Mortality Registry of the Valencian Community and to calculate and compare the perinatal mortality rate (PMR) and its components in native and immigrant women, based on the cases reported to both registries in 2005 and 2006. Methods: Perinatal mortality and its components were defined according to the World Health Organization's criteria. The magnitude of underreporting was calculated by taking into account the frequencies and percentages of deaths not declared for 2005-2006. Rates and their 95% confidence intervals were calculated and compared between native and immigrant women using data from both registries. Results: Fetal and neonatal deaths were substantially underreported in the National Statistics Institute compared with the Perinatal Mortality Registry of the Valencian Community. Moreover, in the National Statistics Institute, some neonatal deaths among the offspring of immigrant women were misclassified as being of Spanish nationality. These two factors distorted the proportion of fetal and neonatal deaths in immigrant women, giving rise to an underestimation of the PMR and its components, since the rates obtained from the Perinatal Mortality Registry of the Valencian Community were higher in immigrant than in Spanish women, particularly among east-European and sub-Saharan women. Conclusions: Our results indicate that both registries are complementary. However, the Perinatal Mortality Registry of the Valencian Community was found to be more exhaustive and to have greater reliability. Our results also suggest the importance of monitoring trends in PMR in the immigrant population in Spain.

Objetivos: Estudiar la evolución temporal y la distribución geográfica de la mortalidad evitable en la Comunidad Valenciana y en sus Departamentos de Salud por sexo, en los períodos 1990-1994, 1995-1999 y 2000-2004. Material y método: Se han analizado 21 causas de mortalidad evitable agrupándolas en tratables y prevenibles. Las defunciones analizadas corresponden a residentes en la Comunidad Valenciana durante el período 1990-2004. Se han calculado las tasas ajustadas por edad (método directo) y las razones de mortalidad comparativas para el estudio de la evolución temporal en los ámbitos geográficos indicados por período y sexo. Las razones de mortalidad estandarizadas (método indirecto) se han utilizado en el análisis de la distribución geográfica. Resultados: El total de defunciones evitables son 38.061 (un 7,1% de la mortalidad global), el 76,2% corresponden a varones y el 23,8% a mujeres. Por grupos, el 82,4% son prevenibles y el 17,6% tratables. En varones, las prevenibles representan un 86,5%, y en mujeres un 69,4%. En la Comunidad Valenciana se observan descensos significativos de la mortalidad evitable en ambos sexos, más acusados en las tratables, y en hombres. La mortalidad por cáncer de pulmón en mujeres presenta un aumento significativo. En 2000-2004 ningún departamento de salud presenta excesos de mortalidad estadísticamente significativos en las tratables. Conclusiones: La mortalidad evitable desciende más que la mortalidad general en la Comunidad Valenciana. Cabe destacar el aumento de la mortalidad por cáncer de pulmón en las mujeres.Objectives: To analyze time trends and the geographical distribution of avoidable mortality in the autonomous community of Valencia and its health departments by sex in the periods 1990-1994, 1995-1999, and 2000-2004. Material and method: Twenty-one causes of avoidable mortality were analyzed. The deaths analyzed corresponded to residents in the autonomous community of Valencia between 1990 and 2004. Age-standardized mortality rates were calculated using the direct method. To study time trends in the geographical area of interest for each period and sex, comparative mortality ratios were calculated. To analyze geographical distribution, standardized mortality rates were calculated by the indirect method. Results: The total number of avoidable deaths was 38,061 (7.1% of overall deaths). Men accounted for 76.2% and women for 23.8%. By groups, 82.4% were preventable and 17.6% were treatable. Preventable deaths represented 86.5% of deaths in men and 69.4% of those in women. Avoidable mortality in Valencia significantly decreased in both sexes, this decrease being more marked in the group of treatable deaths and in men. Mortality from lung cancer in women significantly increased. Between 2000 and 2004, none of the health departments showed a significant excess of treatable mortality. Conclusions: In the autonomous community of Valencia, there was a greater decrease in avoidable mortality than in general mortality. The increase in lung cancer in women was notable.

Las redes centinela sanitarias han estado activas en nuestro país desde la década de los años ochenta, con variados objetivos, metodología y diferente grado de desarrollo en las comunidades autónomas donde se han implantado. La necesidad de normalizar el funcionamiento y de armonizar los indicadores ha propiciado un proyecto de investigación de redes centinela sanitarias españolas, uno de cuyos objetivos es establecer una guía de principios y métodos de trabajo. Se ha procedido a realizar un estudio con el método Delphi, en el que un panel de 23 expertos ha consensuado, en 3 fases consecutivas, la definición de red centinela, los objetivos, los principios que deben regirlas y otros aspectos relacionados con la organización y funcionamiento. En conjunto se plantearon 41 cuestiones sobre la base de un primer borrador, las cuales necesitaban un 80% de consenso en una primera fase y un 70% en la segunda. Todos los expertos participaron en la primera fase, 22 en la segunda y 20 en la tercera. Se alcanzó un consenso en 36 cuestiones en la primera fase y en 4 de las 5 restantes en la segunda. En la tercera fase se dio forma definitiva al documento de la guía. El método de consenso Delphi ha resultado extremadamente útil en la resolución de discrepancias y divergencias, obteniéndose una guía válida para redes centinela. Los expertos ajenos a los sistemas centinela del panel seleccionado aportaron una visión más extensa sobre los objetivos y la aplicabilidad de las redes centinela sanitarias en España.Since the eighties, health sentinel networks have been active in our country, but with a variety of objectives, methods and different development levels in the autonomous communities. The necessity of standardising the management and harmonising the indicators has concluded in a research project on the Spanish health sentinel networks, one of whose objectives is to establish a guide for work principles and methods. A panel of 23 experts has made a study using the Delphi method to agree, in three consecutive phases, a definition of sentinel network, the objectives and the management principles and other aspects related to the organisation and functioning. Altogether, 41 questions were gathered from a previous draft which needed 80% of consensus in the first phase and 70% in the second. All the experts participated in the first phase, 22 in the second and 20 in the third. A consensus was achieved on 36 questions in the first phase and in 4 of the remaining ones in the second. In the third phase the shape of the guide document was given. The Delphi consensus method has been extremely useful in the resolution of discrepancies and divergences. The experts who were selected outside of the sentinel networks contributed with a wider vision on the objectives and applicability of the health sentinel networks in Spain.

Fundamento: En el caso de las enfermedades raras existen dificultades para utilizar herramientas como los registros de enfermedades. El objetivo de este trabajo es describir la situación de los registros sobre enfermedades raras en España. Métodos: Se utiliza la información proporcionada por dos directorios de registros sanitarios españoles elaborados por la Agencia Española de Evaluación de Tecnologías Sanitarias, realizando un estudio descriptivo transversal. Los registros identificados en estos directorios se han clasificado como: 1) «Específicos de enfermedades raras», 2) «No específicos pero con información de enfermedades raras», y 3) «No informativos sobre enfermedades raras». Resultados: En el directorio del año 2000 aparecían 82 registros, de los que el 15,8% se clasificaron en el grupo 1, mientras que en la revisión de 2005 se identificaron 107 registros, 16,8% en el grupo 1. Las principales áreas temáticas de los registros sanitarios del grupo 2 fueron el cáncer, la mortalidad, la psiquiatría y la nefrología. En los directorios no se ha hallado ningún registro genérico de enfermedades raras. Conclusiones: Aunque escasos, existen registros sanitarios en España con información sobre enfermedades raras. Se han identificado áreas temáticas con carencias de registros y también registros o sistemas de información no identificados en las fuentes utilizadas. Es necesario continuar los esfuerzos por mejorar la información disponible sobre las enfermedades raras.

BackgroundMaking treatment decisions in anticipation of possible future incapacity is an important part of patient participation in end-of-life decision-making. This study estimates and compares the prevalence of GP-patient end-of-life treatment discussions and patients' appointment of surrogate decision-makers in Italy, Spain, Belgium and the Netherlands and examines associated factors.MethodsA cross-sectional, retrospective survey was conducted with representative GP networks in four countries. GPs recorded the health and care characteristics in the last three months of life of 4,396 patients who died non-suddenly. Prevalences were estimated and logistic regressions were used to examine between country differences and country-specific associated patient and care factors.ResultsGP-patient discussion of treatment preferences occurred for 10%, 7%, 25% and 47% of Italian, Spanish, Belgian and of Dutch patients respectively. Furthermore, 6%, 5%, 16% and 29% of Italian, Spanish, Belgian and Dutch patients had a surrogate decision-maker. Despite some country-specific differences, previous GP-patient discussion of primary diagnosis, more frequent GP contact, GP provision of palliative care, the importance of palliative care as a treatment aim and place of death were positively associated with preference discussions or surrogate appointments. A diagnosis of dementia was negatively associated with preference discussions and surrogate appointments.ConclusionsThe study revealed a higher prevalence of treatment preference discussions and surrogate appointments in the two northern compared to the two southern European countries. Factors associated with preference discussions and surrogate appointments suggest that delaying diagnosis discussions impedes anticipatory planning, whereas early preference discussions, particularly for dementia patients, and the provision of palliative care encourage participation.