Search

Обзор посвящен проблемам патогенеза нарушений ритма сердца. Роль эпикардиальной жировой ткани в развитии различных сердечно-сосудистых заболеваний активно обсуждается. В статье рассмотрены основные механизмы влияния эпикардиальной жировой ткани на патогенез таких нарушений ритма сердца, как фибрилляция предсердий, желудочковые нарушения ритма, а также их взаимосвязь с хронической сердечной недостаточностью. Обозначены перспективы и нерешенные вопросы данной области знаний.Цель обзора — показать роль эпикардиальной жировой ткани и автономной нервной системы в патогенезе нарушений ритма сердца в зависимости от анатомического расположения и нозологии.Поступила в редакцию 15 марта 2021 г. Исправлена 25 апреля 2021 г. Принята к печати 26 апреля 2021 г.ФинансированиеИсследование выполнено при финансовой поддержке гранта Российского научного фонда (проект № 17-75-20118).Конфликт интересовАвторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.Вклад авторовКонцепция и дизайн работы: Д.В. Лосик, Н.А. Никитин, С.М. Минин, А.Б. Романов, А.М. ЧернявскийНаписание статьи: Д.В. Лосик, И.Л. Михеенко, Е.В. Фишер, Н.А. НикитинИсправление статьи: Д.В. Лосик, И.Л. Михеенко, Е.В. Фишер, Н.А. НикитинУтверждение окончательного варианта статьи: все авторы

The lecture is devoted to the pressing problem of clinical cardiology – the diagnosis and treatment of wide QRS complex tachycardia, requiring an individualized approach to patients` management. The basic principles of determination of wide QRS complex tachycardias and their electrophysiological mechanisms are reviewed. The etiology of wide QRS complex tachicardias, their clinical picture and ECG criteria for differential diagnosis, particularly between ventricular tachycardia and supraventricular tachycardia with aberrant ventricular conduction, are outlined. The basic principles of wide QRS complex tachycardias diagnosis are discussed, and the ECG signs of the certain «wide» are presented. The results of the studies, aimed at the development of the diagnostic criteria and algorithms for differential diagnosis of wide QRS complex tachycardias, are analyzed. The acute treatment of narrow and wide QRS complex tachycardias are presented. The antiarrhythmic drugs and their use are given, and the principles of catheter treatment of tachycardia are stated., Лекция посвящена серьезной проблеме в клинической практике – диагностике и лечению тахикардий с «широкими» комплексами QRS, требующими индивидуального подхода. Рассмотрены основные принципы определения тахикардий с широкими комплексами QRS и их электрофизиологические механизмы. Приведены причины «широких» тахикардий, клинические и ЭКГ-критерии дифференциальной диагностики между желудочковой тахикардией и суправентрикулярной тахикардией с аберрацией проведения. Обсуждены основные положения диагностики тахикардий с широкими комплексами QRS, приведены примеры некоторых «широких» тахикардий с демонстрацией ЭКГ. Анализируются результаты исследований, направленных на определение критериев и алгоритмов дифференциальной диагностики тахикардии с широкими комплексами QRS. Рассмотрена неотложная помощь при тахикардиях с узкими и широкими комплексами QRS, приведены антиаритмические препараты, показания к их применению, изложены общие принципы катетерного лечения тахиаритмий., Лекція присвячена серйозній проблемі у клінічній практиці – діагностиці та лікуванню тахікардій з широкими комплексами QRS, які потребують індивідуального підходу. Розглянуто основні принципи визначення тахікардій із широкими комплексами QRS та їхні електрофізіологічні механізми. Наведено причини виникнення «широких» тахікардій, клінічні та ЕКГ-критерії диференційної діагностики між шлуночковою тахікардією та суправентрикулярною тахікардією з аберацією проведення. Обговорено основні положення діагностики тахікардій із широкими комплексами QRS, наведено приклади деяких «широких» тахікардій із демонстрацією ЕКГ. Аналізуються результати досліджень, спрямованих на визначення критеріїв та алгоритмів диференційної діагностики тахікардій із широкими комплексами QRS. Розглянуто невідкладну допомогу при тахікардіях з вузькими та широкими комплексами QRS, наведено антиаритмічні препарати, показання до їх застосування, викладено загальні принципи катетерного лікування тахіаритмій.

Despite the development of modern diagnostic technology and intraoperative navigation, catheter ablation of ventricular tachycardia in patients with coronary heart disease remains difficult. This procedure is challenging because of the electrical heterogeneity of the damaged myocardium, which leads to the emergence of reentry cycles. The clinical case that is presented is part of a study aimed at finding a personalized approach to VT ablation.A 53 year old man with coronary heart disease, post-infarction cardiosclerosis, stenting of the right coronary artery and paroxysmal ventricular tachycardia was admitted to the cardiac surgery department with arrhythmias. Recently, this patient had experienced paroxysms of arrhythmias more frequently, up to several times a month, despite receiving antiarrhythmic therapy. Upon admission, the patient complained of a rapid heartbeat, weakness and discomfort in the chest area. The patient’s current drug therapy included betalok, cardiomagnyl and rosuvastatin. Due to his condition, the patient was asked to participate in a study with the aim of developing a personalized approach to the ablation of ventricular cardiac arrhythmias.After the patient agreed to be included in the study, he underwent a series of tests including single-photon emission computed tomography of the myocardium with perfusion and non-neutropic radiopharmaceuticals and magnetic resonance imaging of the heart with contrast. Based on these tests a targeted ablation was performed which relieved the tachycardia, the impossibility of subsequent induction and the homogenization of the substrate until the disappearance of pathological symptoms.The presented clinical case demonstrates the possibility of using non-invasive imaging methods to develop a personalized approach to VT ablation in patients with coronary artery disease. However, the diagnostic accuracy, prognostic ability and feasibility of using these methods require further study.Received 8 April 2020. Revised 22 April 2020. Accepted 24 April 2020.Funding: The work is supported by a financial grant of the Russian Science Foundation (project No. 17-75-20118).Conflict of interest: Authors declare no conflict of interest.Author contributionsDrafting the article: A.B. Romanov, S.M. Minin, N.A. Nikitin Literature review: A.G. Filippenko, E.A. Morzhanaev, I.S. Peregudov Illustrations: A.B. Romanov, S.V. Shayakhmetova, S.M. Minin, N.A. Nikitin, V.V. Shabanov Critical revision of the article: A.B. Romanov, С.В. Шаяхметова, S.M. Minin, N.A. Nikitin, I.L. Mikheenko, V.V. Shabanov, D.V. Losik Surgical treatment: A.B. Romanov Final approval of the version to be published: A.B. Romanov, S.M. Minin, S.V. Shayakhmetova, N.A. Nikitin, A.G. Filippenko, I.L. Mikheenko, E.A. Morzhanaev, I.S. Peregudov, D.V. Losik, V.V. Shabanov

Синкопе – преходящая потеря сознания, отличительными чертами которой являются быстрое начало, короткая продолжительность и полное спонтанное восстановление. Описаны этапы дифференциально-диагностического поиска причины синкопальных состояний на примере клинического случая пациента с синкопальными состояниями, желудочковой тахикардией и желудочковыми нарушениями ритма высоких градаций, синдромом обструктивного апноэ сна, то есть имеющего высокий риск внезапной коронарной смерти., Здравоохранение Чувашии, Выпуск 2 2022, Pages 71-81

A case of persistent ventricular fibrillation and its treatment have been studied. The history of the illness, as well as objective, electrocardiographic and instrumental data indicate the presence of Torsades de pointes syndrome as initiating factor for the development of ventricular fibrillation. Laboratory studies emphasize the importance of hypomagnesemia in the pathogenesis of Torsades de рointes and the expediency of treating these paroxysms with intravenous administrations of 25% MgSO4 4 g., Проведено изучение клинического случая персистирующей фибрилляции желудочков и ее лечения. Использованные анамнестические, электрокардиографические, инструментальные данные указывают на наличие синдрома Torsades de рointes как инициирующего фактора фибрилляции желудочков сердца. Лабораторные исследования выявили важность гипомагниемии в патогенезе и подтвердили эффективность лечения данных пароксизмов внутривенным введением 4 г 25% MgSO4., Проведене вивчення випадку персистуючої фібриляції шлуночків та ії лікування. Використані анамнестичні, електрокардіографічні, інструментальні дані вказують на наявність синдрому Torsade de pointes як ініціюючого фактора фібриляції шлуночків серця. Лабораторні дослідження підкреслюють важливість гіпомагніємії в патогенезі Torsades de рointes й ефективність лікування даних пароксизмів внутрішньовенним введенням 4 г 25% MgSO4.

Введение. Желудочковая тахикардия (ЖТ)является ведущей причиной заболеваемости и смертности во всем мире, что приводит к внезапной сердечной смерти и делает это серьезной проблемой общественного здравоохранения. В настоящее время выявлены ассоциации ЖТ с мутациями в гене hRYR2, участвующим в процессе высвобождения кальция в кардиомиоцитах. В связи с этим представляет несомненный интерес изучение вклада генетических вариаций гена hRYR2 в формировании предрасположенности к ЖТ среди населения Казахстана. Цель исследования: изучить мутации в гене hRYR2 у пациентов с желудочковой тахикардией и членов их семей. Материалы и методы. Когортное исследование. Проведен скрининг генетических вариантов гена hRYR2 у 35 пациентов ЖТ, из них 2 с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией (КПТЖ) и 33 пациентов с идиопатической ЖТ. При обнаружении мутаций генетический анализ был проведен и для родственников пациента, у которых были выявлены мутации. Целевые области гена hRYR2, в том числе наиболее важные 45 экзонов, амплифицировали с помощью ПЦР и непосредственно секвенировали на генетическом анализаторе DNA analyser 3730xL. Анализ даннызх проводился с использование программ SeqScape 2.7, SeqAnalysis 2.5 и др. Проводились исследования генетических вариантов, частоты аллелей. Частоты аллелей и генотипов сравнивались между пациентами, их родственниками и группой контроля. Применяли in silico модели для предсказания клинической значимости генетического варианта. Результаты. Выявлены новые мутации у пациента с КПЖТ (c.A13892T; p.D4631V) и у одного пациента с ЖТ (c.G5428C; p.V1810L). Оба варианта находятся в филогенетически консервативных регионах гена hRYR2 и являются клинически значимыми, патологическими. Также у одного пациента с ЖТ была обнаружена мутация c.C7511T (p.T2504M), ранее ассоциированная с аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ). Данный вариант находится в филогенетически консервативном регионе гена hRYR2 и является также патологическим (балл по MutationTаster D (0.99) и по PolyPhenII D(0.99)). Выводы. Скрининг мутаций в гене сердечного рецептора рианодина типа 2 hRYR2 у пациентов с ЖТ выявил клинически значимые мутации, что позволило скорректировать тактику лечения данных пациентов, и предложить скрининг данных вариантов у ближайших родственников. Данное исследование будет полезно для казахстанских пациентов с желудочковыми нарушениями ритма в оценке необходимости генетического скрининга и надежной генетической консультации для прогнозирования и профилактики внезапной сердечной смерти и дифференциальной диагностики аритмии., Introduction: Ventricular tachycardia (VT) is the key factor of morbidity and mortality worldwide, resulting in sudden cardiac death and making it challenging issue within public health. Currently, VT associations with mutations in the hRYR2 gene involved in the process of calcium release in cardiomyocytes were identified. Hence it is highly important to study the contribution of genetic variations of the hRYR2 gene for formation of susceptibility to VT among the population of Kazakhstan. Purpose: to study mutations in the hRYR2 gene in patients with ventricular tachycardia and their family members. Materials and methods: This study was designed as a cohort study. Genetic variants of the hRYR2 gene were screened in 35 VT patients, 2 of them with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT) and 33 patients with idiopathic VT. When mutations were detected, the genetic analysis was also performed for the patient's relatives with mutations identified. The target regions of the hRYR2 gene, including the most important 45 exons, were amplified by PCR and directly sequenced using the DNA analyser 3730xL. Data analysis was carried out using the programs SeqScape 2.7, SeqAnalysis 2.5, etc. Statistical calculations - studies of genetic variants and allele frequencies were carried out. Allele and genotype frequencies were compared between patients, their relatives and control groups, and in silico models were used to predict the clinical significance of a genetic variant. Outcomes: New mutations were found in a patient with CPVT (c.A13892T; p.D4631V) and in one patient with VT (c.G5428C; p.V1810L). Both variants are located in phylogenetically conserved regions of the hRYR2 gene and they are clinically significant, pathological. In addition, c.C7511T mutation (p.T2504M) was found in one patient with VT previously associated with arrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD). This variant is located in the phylogenetically conserved region of the hRYR2 gene and is also pathological (score according to MutationTaster D (0.99) and PolyPhenII D (0.99)). Conclusions: Screening for mutations in cardiac ryanodine receptor gene hRYR2 type 2 in patients with VT has revealed clinically significant mutations, which made it possible to improve the treatment of these patients and offer the screening of these variants in close relatives. This research will be useful for Kazakhstani patients with ventricular arrhythmias in assessment of required genetic screening and reliable genetic counseling in order to predict and prevent the sudden cardiac death and differential diagnosis of arrhythmia., Кіріспе. Қарынша аритмиясы бүкіл әлемде сырқаттанушылық пен өлім-жітімнің басты себебі болып табылады, бұл кенеттен жүрек өліміне әкеліп соғады және ол қоғамдық денсаулық мәселесі болып табылады. Әдеби мәліметтер негізінде қазіргі уақытта қарыншықты аритмия зерттеу кезінде ағзадағы кальцийді босату процесіне қатысатын hRYR2 генімен байланысы анықталды. Осыған байланысты Қазақстан халқының арасында қарыншықты аритмияға hRYR2 генінің генетикалық вариациясының бейімділігін қалыптастыруға қосқан үлесін зерттеуге қызығушылық тудырып отыр. Мақсаты: қарыншалық тахикардиямен ауыратын науқастарда және олардың отбасыларында hRYR2 геніндегі мутацияны зерттеу. Материалдар мен әдістер. Бұл зерттеу когорттық зерттеу ретінде жасалған. hRYR2 генінің генетикалық нұсқалары 35 ҚТ бар пациентінде тексерілді, олардың 2 катехоламинергиялық полиморфты қарыншалық тахикардиямен (КПҚТ) және идиопатиялық ҚT бар 33 пациентте зерттелінді. Мутация анықталған кезде пациенттің туыстарына генетикалық талдау жасалды. hRYR2 генінің мақсатты аймақтары, ең маңызды 45 экзоны, ПТР әдісімен амплификацияны іске асырдық, DNA analyser 3730xL анализаторы көмегімен севенделді. Мәліметтерді талдау SeqScape 2.7, SeqAnalysis 2.5 және т.б. бағдарламалардың көмегімен жүзеге асырылды. Статистикалық есептеулер - генетикалық варианттарды, аллельді жиіліктерді зерттеу жүргізілді. Аллель және генотип жиіліктері пациенттер, олардың туыстары және бақылау тобы арасында салыстырылды, силикондық модельдерде генетикалық нұсқаның клиникалық маңыздылығын болжау үшін пайдаланылды. Нәтижелер. Жаңа мутациялар КПҚЖ бар науқаста (c.A13892T; p.D4631V) және ҚТ бар бір пациентте (c.G5428C; p.V1810L) анықталды. Екі нұсқа да hRYR2 генінің филогенетикалық тұрғыдан сақталған аймақтарында орналасқан және клиникалық тұрғыдан патологиялық маңызды. Сондай-ақ, ҚT бар бір науқаста c.C7511T мутациясы (p.T2504M) алғашында әртүрлі зерттеулерде оң қарыншаның аритмогендік дисплазиясымен байланысқаны анықталды. Бұл нұсқа филогенетикалық тұрғыдан hRYR2 генінің аймағында орналасқан және сонымен қатар патологиялық болып табылады (MutionTaster D (0.99) және PolyPhenII D (0.99) бойынша балл). Қорытынды. ҚT бар пациенттерде 2 типті жүрек рецепторлары рианодин геніндегі hRYR2 мутацияларын скрининг арқылы клиникалық маңызды мутацияны анықтады, бұл пациенттердің емдеу тактикасын түзетуге және жақын туыстарына осы нұсқаларды скринингті ұсынуға мүмкіндік берді. Бұл зерттеу қарыншалық аритмиямен ауыратын қазақстандық пациенттерге генетикалық скринингтің қажеттілігін бағалауда және сенімді генетикалық кеңес беру кезінде кенеттен жүрек өлімін алдын-алу және аритмияның дифференциалды диагнозын болдырмау үшін пайдалы болады., Наука и здравоохранение, Выпуск 4 (22) 2020

Статья посвящена методу профилактики внезапной сердечной смерти с помощью имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов. Исследуется проблема высоковольтных электрических разрядов, известная как проблема ИКД-шоков. Последние существенно снижают качество жизни пациентов, ведут к повышению количества госпитализаций, показателей риска смерти от кардиальных и от всех причин, а также увеличивают суммарные годовые затраты на лечение. За последние годы производителями устройств и медицинским сообществом был предпринят ряд мер, направленных на разрешение проблемы ИКД-шоков. Была проведена оценка необходимости электрических разрядов и изучены причины ошибочных срабатываний устройств, когда нанесение шока могло быть спровоцировано какими-либо причинами, не связанными с жизнеугрожающей аритмией. По результатам данных работ была проведена техническая модернизация устройств, выработаны стандарты их программирования, а также разработан комплексный подход к ведению пациентов с ИКД, что позволило существенно повысить эффективность и безопасность применения данных устройств у пациентов с высоким риском внезапной сердечной смерти., The article is devoted to the method of preventing sudden cardiac death by the use of implantable cardioverter-defi brillators. The paper studies one of the most important problems of the method — the problem of high-voltage electric discharges, known as the problem of ICD shocks. The latter signifi cantly reduce the quality of life of patients, lead to an increase in the number of hospitalizations, risk of death from cardiac and all causes, and also increase the total annual costs of treatment. In recent years device manufacturers and the medical community have taken number of measures aimed at resolving the problem of ICD shocks. An assessment was made of the need for electrical discharges and the causes of erroneous device triggering were studied, when the shock could be provoked by some reason unrelated to life-threatening arrhythmia. Based on the results of these studies, the devices were technically upgraded, their programming standards developed, and an integrated approach was developed in the management of patients with ICD, which signifi cantly increased the effectiveness and safety of these devices in patients at high risk of sudden cardiac death., №2(18) (2018)

Цель: оценить значимость различных предикторов внезапной сердечной смерти (ВСС) и уточнить критерии отбора на имплантацию кардиовертеров-дефибрилляторов у больных с кардиомиопатиями (дилатационной, аритмогенной правожелудочковой, некомпактным миокардом левого желудочка). Материал и методы. Наблюдали 220 больных с синдромом дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), 151 мужчина, средний возраст 47,5+12,5 года [средний конечный диастолический размер левого желудочка (КДР ЛЖ) 6,5 [6,0; 7,1] см, фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) 30,3+10,1%], 50 больных с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка (АКПЖ) (достоверный диагноз у 26 больных, вероятный у 13, возможный у 11), 20 мужчин, средний возраст 38,1+14,6 года и 108 больных с достоверным диагнозом «некомпактный миокард (НКМ) ЛЖ», 63 мужчины, средний возраст 45,4+14,8 года (ср. ФВ ЛЖ 38,4+14,4%, КДР ЛЖ 5,9+0,8 см). Средние сроки наблюдения составили соответственно 16 (6; 37), 13,5 (4; 34) и 14 (3,5; 36,0) мес. Решение об имплантации ИКД/СRT-D принималось индивидуально. Конечные точки исследования включали общую летальность, внезапную сердечную смерть (ВСС), показатели «смерть + трансплантация», частоту срабатываний дефибрилляторов и показатель «срабатывания + ВСС». Результаты. Общая летальность при ДКМП, АКПЖ, НКМ составила 19,1, 14,0 и 14,8% и определялась в большей степени терминальной сердечной недостаточностью; ВСС отмечена в 2,7; 4,0 и 2,8% случаев. Кардиовертеры-дефибрилляторы имплантированы 66 (30%) больным с синдромом ДКМП (37 ИКД, 29 CRT-D, в 93,9% в качестве первичной профилактики ВСС), 13 (26%) больным с АКПЖ (только ИКД, первичная профилактика в 32,1% случаев) и 33 (30,6%) больным с НКМ (24 ИКД, 9 CRTD, первичная профилактика в 88,1% случаев). Частота оправданных шоков составила у больных с синдромом ДКМП 18,2% (15,0% в группе первичной профилактики и 50,0% в группе вторичной), у больных с АКПЖ 69,2% (33,3 и 80,0%), у больных с НКМ 27,2% (22,2 и 50,0%). В качестве критериев для отбора на имплантацию дефибриллятора у пациентов с синдромом ДКМП идентифицированы первичная (генетическая) природа ДКМП (ОР 1,58, [относительный риск (ОР) 1,58, отношение шансов (ОШ) 10,93], устойчивая (ОР 18, ОШ 26,5) и неустойчивая (ОР 1,43) ЖТ, снижение вольтажа комплекса QRS (ОР 1,75, ОШ 1,98), отсутствие признаков гипертрофии ЛЖ на ЭКГ (ОР 1,37, ОШ 2,56); у больных с АКПЖ устойчивая ЖТ/ФЖ и синкопе в анамнезе (ОР 4,75, ОШ 19), мужской пол (ОР 1,25, ОШ 2), снижение вольтажа комплексов QRS (ОР 2,2, ОШ 10,5), наличие ХСН (ОР 2,4, ОШ 8,0), размер ПЖ >2,85 см (ОР 1,55, ОШ 3,5), КДР ЛЖ >5,5 см (ОР 2,1, ОШ 16,7); у больных с НКМ устойчивая ЖТ/ФЖ в анамнезе, наличие миокардита (ОР 3,3, ОШ 6,3), более 500 желудочковых экстрасистол в сутки (ОР 3,3, ОШ 4,9), низкий вольтаж комплексов QRS (ОР 1,1, ОШ 1,1), срок наблюдения более одного года (ОР 1,5, ОШ 1,8). ФВ не является статистически значимым предиктором оправданных срабатываний кардиовертеров. Заключение. У пациентов с различными кардиомиопатиями, которые сопровождаются высоким риском ВСС, имплантация кардиовертера-дефибриллятора является эффективным методом профилактики ВСС, в том числе первичной. При адекватном использовании кардиовертеров-дефибрилляторов у пациентов с ДКМП, АКПЖ и НКМ, имплантированных с учетом общепринятых и установленных в исследовании дополнительных показаний, летальность определяется в первую очередь развитием не ВСС, но терминальной ХСН. Изолированный миокардит как причина синдрома ДКМП не сопровождается высоким риском ВСС, однако его присоединение к генетической кардиомиопатии определяет высокий риск ВСС., Aim: to value the significance of various predictors of sudden cardiac death (SCD) and clarify the selection criteria for implantation of cardioverter-defibrillators in patients with cardiomyopathies [dilated (DCM), arrhythmogenic right ventricular (ARVC), left ventricular noncompaction (LVNC)]. Material and methods. 220 patients with DCM syndrome were observed, 151 men, average age 47.5±12.5 years [mean left ventricular end-diastolic dimension (LV EDD) 6.5 [6.0, 7.1] cm, LV EF 30.3±10.1%], 50 patients with ARVC (definite diagnosis in 26 patients, probable in 13, possible in 11), 20 men, average age 38.1±14.6 years and 108 patients with a definite diagnosis of LVNC, 63 men, average age 45.4±14.8 years [mean LV ejection fraction (LF EV) 38.4±14.4%, LV EDD 5.9±0.8 cm]. The average follow-up periods were 16 [6, 37], 13.5 [4, 34] and 14 [3, 5, 36.0] months accordingly. The decision to implant the ICD / CRT-D was taken individually. The endpoints of the study were overall mortality, SCD, death + transplantation, appropriate defibrillators shocks and the "shocks + SCD". Results. The overall mortality in DCM, ARVC, and LVNC was 19.1%, 14.0% and 14.8%. It was mainly determined by terminal heart failure; SCD was recorded in 2.7%, 4.0% and 2.8%. Cardioverterdefibrillators were implanted in 66 (30%) patients with DCM (37 ICD, 29 CRT-D, 93.9% as the primary prevention of SCD), in 13 (26%) patients with ARVC (only ICD, primary prevention in 32,1%) and in 33 (30,6%) patients with LVNC (24 ICD, 9 CRTD, primary prevention in 88,1%). The frequency of appropriate shocks was 18.2% (15.0% in the primary prevention group and 50.0% in the secondary group) in patients with DCM syndrome, 69.2% (33.3% and 80.0% %) in ARVC, and 27.2% in LVNC (22.2% and 50.0%). The primary (genetic) nature of DCM (RR 1.58, OR 10.93), stable VT (RR 18, OR 26.5), and unstable VT (RR 1.43), a low QRS voltage (RR 1.75, OR 1.98), absence of LV hypertrophy signs on the ECG (RR 1.37, OR 2.56) were identified as criteria for selection for the implantation of a defibrillators in patients with DCM syndrome. In the patients with ARVC, these were a stable VT/VF and syncope (RR 4.75, OR 19), male sex (RR 1.25, OR 2), the low QRS voltage (RR 2.2, OR 10.5), chronic heart failure (OR 2.4, OR 8.0), the size of RV  2.85 cm (RR 1.55, OR 3.5), LV EDD> 5.5 cm (RR 2.1, OR 16, 7). In patients with LVNC the criteria were a stable VT/ VF, the presence of myocarditis (RR 3.3, OR 6.3), more than 500 PVBs per day (RR 3.3, OR 4.9), the low QRS voltage (RR 1,1, ОR 1,1), the follow up more than one year (RR 1,5, ОR 1,8). EF is not a statistically significant predictor of appropriate defibrillators shocks. Conclusions. In patients with various cardiomyopathies, which are accompanied by a high risk of SCD, the implantation of a cardioverter-defibrillators is an effective method of preventing SCD, including primary prevention. Due to adequate use of cardioverter-defibrillators in patients with DCM, ARVC and LVNC implanted in view of conventional and additional indications established in the study, mortality is determined primarily not by SCD, but terminal heart failure. Isolated myocarditis as the cause of DCM syndrome is not accompanied by a high risk of SCD, but its adherence to genetic cardiomyopathy determines the high risk of SCD.

Цель - оценить эффективность эндо- и эпикардиальной аблации желудочковых тахиаритмий у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка (АДПЖ) в течение отдаленного периода наблюдения. В период с февраля 2008 г. по февраль 2013 г. были проанализированы данные 72 пациентов с АДПЖ и желудочковыми тахикардиями (ЖТ), которым выполнялась эндо- (n = 72) и эпикардиальная аблация (n = 21) зоны ЖТ. Первичной конечной точкой исследования было отсутствие желудочковых тахиаритмий после оперативного вмешательства в течение отдаленного периода наблюдения. Вторичная конечная точка - осложнения оперативного вмешательства и динамика клинических данных. Период наблюдения пациентов составил 46,49,2 мес. для пациентов с первичной эндокардиальной аблацией и 39,73,5 мес. для пациентов, которым выполнялась эпикардиальная аблация ЖТ. Отдаленная эффективность аблации у пациентов с АДПЖ после одной процедуры эндокардиальной аблации без приема антиаритмических препаратов составила 57% (51 пациент), а после повторной эндокардиальной аблации - 86,2% (44 из 51 пациента). Эпикардиальная аблация выполнена 21 из 31 (67,7%) пациента. В конце периода наблюдения у 71,4% пациентов отсутствовали пароксизмы ЖТ. Четырем (19,1 %) пациентам с рецидивами ЖТ выполнена повторная аблация как со стороны эпикарда, так и со стороны эндокарда. Общая эффективность эндо- и эпикардиальной аблации после повторных процедур составила 84,7% (61 пациент). У пациентов с АДПЖ и желудочковыми тахиаритмиями эндо- и эпикардиальная аблация является высокоэффективным и безопасным методом лечения и устраняет ЖТ у большинства пациентов этой группы в течение отдаленного периода наблюдения.

в настоящее время основной причиной смерти являются заболевания сердечно-сосудистой системы. Основными механизмами таких смертей являются прогрессирование сердечной недостаточности и внезапная сердечная смерть (ВСС). Концепция определения маркеров повышенного риска лежит в основе профилактики общей смертности. Несмотря на многообразие известных факторов риска, достоверно доказано прогностическое значение лишь некоторых из них, а ВСС остается актуальной проблемой отечественного здравоохранения.

Клинический случай, показывающий сложность диагностики причины синкопального состояния, лечения желудочковой тахикардии при синдроме удлиненного QT., Clinical case, showing the complexity of diagnosing the causes of syncope, ventricular tachycardia treatment of the long QT syndromes.

To evaluate the efficacy and safety of ablation of ventricular tachyarrhythmias located in the pulmonary artery (PA), the data on 248 consecutive patients with ventricular tachycardia (VT) or premature ventricular contraction (PVC) of the right ventricle (RV) were analyzed over a period from February 2008 to March 2013. Localization of PVC/VT from LA was observed in 16 (6.5%) patients. The primary endpoint of the study was the absence of PVC/VT during long-term follow-up after a single and multiple ablation procedures. The secondary endpoints were surgery complications, the number of PVCs obtained by Holter monitoring during follow-up. The follow-up was 42.56.4 months. The longterm effectiveness of ablation of PVCs/VT from LA after one or more ablation procedures without the use of AAD was 93.8% and 100 % respectively. There were no postoperative complications in this group of patients. Neither cases of injury to the valve or wall of the pulmonary artery, nor spasms of the coronary arteries or other injuries were recorded. Average number of PVCs obtained by 24-hour Holter monitoring was 784 642 (range from 2 to 4000) as compared to 18371 12282 prior to surgery (p

The aim of the study was to elucidate the effects of cardiac resynchronization therapy (CRT) on ventricular tachycardias in patients with dilated cardiomyopathy and to analyze the prospects of radionuclide diagnostic methods for prediction of life-threatening arrhythmias in the presence of therapy. The study included 70 patients (mean age 55 12 years) aged 32 to 75 years with dilated cardiomyopathy, NYHA FC III heart failure, left ventricular (LV) ejection fraction (EF) of 30.1 3.8%, and end-diastolic volume (EDV) of 220.7 50.9 mL. Group 1 comprised 35 patients (50%) diagnosed with paroxysms of ventricular tachycardia, while Group 2 consisted of 35 patients (50%) without episodes of ventricular tachycardia. After one year of CRT, positive clinical changes were documented in all patients: LV EF increased to 42.8 4.8% (p 0.001); functional class of heart failure decreased to II; LV EDV decreased to 197.9 47.8 mL (p 0.005). The patients whose EF increased by 14% and EDV decreased by 35 mL during one-year CRT had no episodes of ventricular tachycardia. The patients, whose paroxysms of ventricular tachycardia persisted during the entire period of the study, showed EF increase by 9% and EDV decrease by 13 mL. The second stage of the study consisted in evaluating the effects of myocardial metabolism defects (MMD). No ventricular tachycardia episodes were registered in patients whose MMD became less than 15% during CRT; if the size of DMM exceeded 15%, paroxysms of ventricular tachycardia were observed. Thus, efficacious CRT in patients with dilated cardiomyopathy results in a statistically significant reduction of the number of ventricular tachycardia episodes. The improvement of fatty acid metabolism contributes to a decrease in the number of ventricular tachycardia episodes in the course of CRT.

3 clinical cases of idiopathic ventricular tachyarrhthmias located in the right ventricular apex area are analyzed.