Search

Актуальность. Трансплантация костного мозга (ТКМ) - это фундаментальная терапия при резистентных гематологических заболеваниях высокого риска. По мировым данным ежегодно проводится более 50 000 ТКМ, а пятилетняя выживаемость составляет более 50% для многих пролеченных форм. Недавние исследования показали, что распространенность хронической болезни почек (ХБП) составляет примерно 16,6% у реципиентов ТКМ. Известно, что трансплантация костного мозга связана с несколькими известными побочными эффектами, однако почечные осложнения четко не определены. В развивающихся странах, где ТКМ проводится несколько десятков лет, имеются единичные работы по изучению осложнений нарушений функции почек у больных с острым лейкозом после трансплантации костного мозга. В Республике Казахстан подобного рода исследования не проводились. В данном обзоре мы попытались сосредоточиться на наиболее изученных и известных почечных нарушений, развивающихся после трансплантации костного мозга. Целью данного литературного обзора является анализ литературных источников по изучению функционального состояния почек после трансплантации костного мозга. Стратегия поиска: Проведен поиск научных публикаций в поисковых системах PubMed, eLibrary.ru, Google Scholar. Глубина поиска научной литературы составил 13 лет (2009-2022гг.) Были использованы ключевые слова: трансплантация костного мозга, острый лейкоз, хроническая болезнь почек, острая почечная недостаточность, нефротический синдром, тромботическая микроангиопатия. Критерии включения составили: период 13 лет (2009-2022гг.), публикации на английском русском языках, возраст пациентов старше 18 лет, вид статей – обзорная статья, рандомизированные контролируемые исследования, метаанлиз, систематический обзор, серии клинических случаев, нормативно-правовые документы на английском и русском языках. Критерии исключения: публикации с неясными выводами, повторно встречающиеся публикации, материалы конференций и описание клинических случаев. В результате поиска нами было изучено 133 зарубежных и отечественных публикаций, из них в данный обзор вошли 97 публикаций. Результаты и выводы: Анализ данных литературы показал, что повреждение почек является частым явлением после трансплантации костного мозга. Повреждение почек различной этиологии часто встречается в первые 100 дней после ТКМ. В дальнейшем у реципиентов ТКМ развивается хроническая болезнь почек с частотой от 7 до 48% и прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности примерно у 4% пациентов с ХБП., Background. Bone marrow transplantation (BMT) is a fundamental therapy for high-risk resistant hematological diseases. According to world data, more than 50,000 BMT are carried out annually, and the five-year survival rate is more than 50% for many treated forms. Recent studies have shown that the prevalence of chronic kidney disease (CKD) is approximately 16.6% in BMT recipients. Bone marrow transplantation is known to be associated with several known side effects, but renal complications are not clearly defined. In developing countries, where BMT has been carried out for several decades, there are isolated studies on the complications of renal dysfunction in patients with acute leukemia after bone marrow transplantation. No such studies have been conducted in the Republic of Kazakhstan. In this review, we have tried to focus on the most studied and known renal disorders developing after bone marrow transplantation. Aim. To analyze the literature sources on the study of the functional state of the kidneys after bone marrow transplantation. Search strategy.The search for scientific publications in PubMed search engines was carried out, eLibrary.ru , Google Scholar. The depth of the scientific literature search was 13 years (2009-2022). Keywords were used: bone marrow transplantation, acute leukemia, chronic kidney disease, acute renal failure, nephrotic syndrome, thrombotic microangiopathy. Russian Russian inclusion criteria were: period of 13 years (2009-2022), publications in English, age of patients over 18 years, type of articles - review article, randomized controlled trials, meta-analysis, systematic review, series of clinical cases, regulatory documents in English and Russian. Exclusion criteria: publications with unclear conclusions, recurrent publications, conference materials and descriptions of clinical cases. As a result of the search, we studied 133 foreign and domestic publications, of which 97 publications were included in this review. Results and conclusions. Analysis of literature data has shown that kidney damage is a frequent occurrence after bone marrow transplantation. Kidney damage of various etiologies often occurs in the first 100 days after TCM. In the future, TCM recipients develop chronic kidney disease with a frequency of 7 to 48% and progress to end-stage renal failure in about 4% of patients with CKD., Кіріспе. Сүйек кемігін трансплантациялау (СКТ) - бұл қауіпті гематологиялық аурулар кезіндегі іргелі терапия. Әлемдік деректер бойынша жыл сайын 50 000-нан астам СКТ өткізіледі, ал бес жылдық өмір сүру деңгейі көптеген емделген нысандар үшін 50% - дан асады. Соңғы зерттеулер созылмалы бүйрек ауруының (СБА) таралуы СКТ реципиенттерінде шамамен 16,6% құрайтынын көрсетті. Сүйек кемігін трансплантациялау бірнеше белгілі жанама әсерлермен байланысты екені белгілі, бірақ бүйрек асқынулары нақты анықталмаған. СКТ бірнеше ондаған жылдар бойы жүргізіліп келе жатқан дамушы елдерде сүйек кемігін трансплантациялаудан кейін жедел лейкемиямен ауыратын науқастарда бүйрек функциясының бұзылуының асқынуын зерттеу бойынша оқшауланған жұмыстар бар. Қазақстан Республикасында мұндай зерттеулер жүргізілген жоқ. Біз сүйек кемігін трансплантациялаудан кейін пайда болатын ең көп зерттелген және белгілі бүйрек бұзылыстарына назар аударуға тырыстық. Мақсаты: Бұл әдеби шолудың мақсаты сүйек кемігін трансплантациялаудан кейінгі бүйректің функционалды жағдайын зерттеу үшін әдеби көздерді талдау болып табылады. Іздеу стратегиясы: PubMed іздеу жүйелерінде ғылыми жарияланымдарды іздеу, eLibrary.ru, Google Scholar. Ғылыми әдебиеттерді іздеу тереңдігі 13 жылды құрады (2009-2022жж.) түйінді сөздер қолданылды: сүйек кемігін транспланттау, жіті лейкоз, бүйректің созылмалы ауруы, жедел бүйрек жеткіліксіздігі, нефротикалық синдром, тромбоздық микроангиопатия. Қосу критерийлері: 13 жыл кезеңі (2009-2022жж.), ағылшын орыс тіліндегі Жарияланымдар, 18 жастан асқан пациенттердің жасы, мақала түрі – шолу мақаласы, рандомизацияланған бақыланатын зерттеулер, метаанлиз, жүйелі шолу, клиникалық жағдайлар сериясы, ағылшын және орыс тілдеріндегі нормативтік-құқықтық құжаттар. Ерекшелік критерийлері: анық емес тұжырымдары бар Жарияланымдар, қайта кездесетін Жарияланымдар, конференция материалдары және клиникалық жағдайлардың сипаттамасы. Іздеу нәтижесінде біз 133 шетелдік және отандық жарияланымдарды зерттедік, олардың 97-сі осы шолуға кірді. Нәтижелер мен қорытынды. Әдебиеттер деректерін талдау бүйректің зақымдануы сүйек кемігін трансплантациялаудан кейін жиі кездесетінін көрсетті. Әр түрлі этиологиядағы бүйректің зақымдануы СКТ-ден кейінгі алғашқы 100 күнде жиі кездеседі. Бұдан әрі СКТ реципиенттерінде жиілігі 7-ден 48% - ға дейінгі бүйректің созылмалы ауруы дамиды және СКТ бар пациенттердің шамамен 4% - ында бүйрек жеткіліксіздігінің терминалдық сатысына дейін үдейді., Наука и здравоохранение, Выпуск 4 (24) 2022, Pages 165-175

Acute leukemia is still one of the most complex and urgent problems of pediatric hematology due to the increasing incidence of the disease, the severity of the disease, the complexity of therapy and its possible complications that aggravate the prognosis of the disease. The quality of life of a child suffering from an oncohematological disease includes a subjective assessment of his well-being, which is more important for him than objective indices.The aim: obtaining individual information about the child's reaction to the disease and performing polychemotherapy for assessment of not only the indices of physical, but also the psychological, emotional and social condition.Materials and methods. With the help of special questionnaires, physical, social, emotional activity and activity in kindergarten/school of children suffering from acute leukemia in the period of remission were assessed.Results. All forms of activity in children suffering from acute leukemia were more or less disturbed even in the remission phase.Conclusions. Assessment of quality of life is an important criterion for determining the effectiveness of treatment, and it must obligatory be performed in oncohematological patients, since even in the remission phase they need psychological support.The research was carried out in accordance with the principles of the Helsinki Declaration. The study protocol was approved by the Local Ethics Committee of an institution. The informed consent of the patient was obtained for conducting the studies.No conflict of interest was declared by the authors., Острый лейкоз по-прежнему относится к одной из сложных и актуальных проблем детской гематологии в связи с возрастающей распространенностью заболевания, тяжестью течения, сложностью терапии и возможными ее осложнениями, отягощающими прогноз заболевания. Качество жизни ребенка, страдающего онкогематологическим заболеванием, включает в себя субъективную оценку его благополучия, что для него важнее объективных показателей.Цель: получение индивидуальной информации о реакции ребенка на заболевание и проведение полихимиотерапии для оценки не только показателей физического, но и психологического, эмоционального и социального состояния.Материалы и методы. С помощью специальных опросников оценены физическая, социальная, эмоциональная активность и активность в детском саду/школе детей, страдающих острым лейкозом в периоде ремиссии.Результаты. Все формы активности у детей, страдающих острым лейкозом, были в той или иной степени нарушены даже в фазе ремиссии.Выводы. Оценка качества жизни является важным критерием определения эффективности лечения и обязательно должна проводиться у онкогематологических пациентов, поскольку даже в фазе ремиссии им требуется психологическая поддержка.Исследования проведены в соответствии с принципами Хельсинской Декларации. Протокол исследований утвержден Локальным этическим комитетом учреждения. На проведение исследований было получено информированное согласие родителей, детей.Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов., Гострий лейкоз, як і раніше, належить до однієї з складних і актуальних проблем дитячої гематології в зв'язку зі зростаючою поширеністю захворювання, тяжкістю перебігу, складністю терапії і можливими її ускладненнями, які обтяжують прогноз захворювання. Якість життя дитини, яка страждає на онкогематологічне захворювання, включає в себе суб'єктивну оцінку його благополуччя, що для неї важливіше об'єктивних показників.Мета: отримання індивідуальної інформації щодо реакції дитини на захворювання і проведення поліхіміотерапії для оцінки не тільки показників фізичного, а й психологічного, емоційного і соціального стану.Матеріали і методи. За допомогою спеціальних запитальників оцінені фізична, соціальна, емоційна активність та активність у дитячому садку/школі дітей, які страждають на гострий лейкоз у періоді ремісії.Результати. Усі форми активності у дітей, які страждають на гострий лейкоз, були в тій чи іншій мірі порушені навіть у фазі ремісії.Висновки. Оцінка якості життя є важливим критерієм визначення ефективності лікування і обов'язково повинна проводитися у онкогематологічних пацієнтів, оскільки навіть у фазі ремісії їм потрібна психологічна підтримка.Дослідження виконані відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалений Локальним етичним комітетом установи. На проведення досліджень було отримано інформовану згоду батьків, дітей.Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) являются гетерогенной группой опухолевых заболеваний системы кроветворения, субстратом которых являются бластные клетки, принадлежность которых к той или иной линии кроветворения и степень дифференцировки определяют клиническое течение, эффективность лечения и прогноз. Несмотря на успехи в лечении данного заболевания, у 30–40% взрослых пациентов не удается достичь удовлетворительных результатов. Одним из факторов, обуславливающих плохой прогноз, является ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией (пересмотр классификации ВОЗ 2016 г.). ОМЛ может относиться к данной категории, в случае если в периферической крови или в костном мозге имеется 20% и более бластных клеток и присутствует 1 из следующих критериев: существует предшествующая история миелодиспластического синдрома или миелопролиферативного заболевания; имеются признаки мультилинейной дисплазии; существуют цитогенетические аномалии, ассоциированные с миелодисплазией. В настоящее время вопрос о влиянии дисплазии на клиническое течение и прогноз заболевания остается дискутабельным, пристальное внимание уделяется обнаруживаемым цитогенетическим и молекулярно-биологическим аномалиям. За период с августа 2016 г. по август 2019 г. на базе гематологического отделения№ 3 ГУ «Минский научно-практический центр хирургии, трансплантологии и гематологии» диагностировано 135 пациентов с ОМЛ, пациенты с ОМЛ с изменениями, ассоциированными с миелодисплазией, составили 15,56% всех случаев (21 пациент). Среди них было 9 мужчин и 12 женщин, средний возраст пациентов – 49 лет. Цитогенетические аномалии были обнаружены у 16 (76%) и в большинстве случаев ассоциированы с хромосомами 7 и 11. Лечение пациентов проводилось в соответствии с действующим клиническим протоколом «Диагностика и лечение пациентов старше 18 лет с вновь диагностированным ОМЛ». В анализируемой подгруппе пациентов с ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией, процент достижения полной ремиссии после 1 курса индукции составил 38%; после проведения второй линии терапии – 52%; химиорезистентность установлена в 30% случаев. Ответ на проводимую терапию среди пациентов из анализируемой группы оказался ниже по сравнению с группой ОМЛ, иначе не специфицированных, и даже ниже в сравнении с категорией пациентов, отнесенных к группе высокого риска, согласно упомянутому клиническому протоколу. Решение вопроса о преодолении неблагоприятного прогноза диагноза ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией, является актуальным и требует детального изучения. Исследователи из разных стран предлагают свои пути решения данного вопроса., Acute myeloid leukemia (AML) is a heterogeneous group of hematopoietic system tumors with blast cells as substrate. Belonging of blasts to a particular line of hematopoiesis and the degree of differentiation determine the clinical course, the results of treatment, and prognosis. Despite the success in treatment of this disease, almost 30–40% of adult patients fail to achieve satisfactory results. One of the factors, which contributes to a poor prognosis is AML with myelodysplasia-related changes (the WHO classification criteria 2016). The AML may belong to this category, if there are 20% or more blast cells in the peripheral blood or bone marrow and one of the following criteria is present: there is a prior history of myelodysplastic syndrome or myeloproliferative disease; there are signs of multilinear dysplasia; there are cytogenetic abnormalities associated with myelodysplasia. Currently, the question of the impact of dysplasia on the clinical course and prognosis of the disease remains debatable; close attention is paid to detectable cytogenetic and molecular-biological abnormalities. During the period from August 2016 to August 2019, 135 patients with AML were diagnosed at the Hematology Department no. 3 of the Minsk Scientific-Practical Center of Surgery, Transplantation and Hematology. The AML with myelodysplasia-related changes was observed in 15.56% of all AML cases (21 patients). Among them, there were 9 men and 12 women; the average age of patients was 49 years. Cytogenetic abnormalities were found in 16 (76%) patients; and in most cases, they were associated with the chromosomes 7 and 11. Patients were treated in accordance with the current clinical Protocol "Diagnosis and treatment of patients older than 18 years with newly diagnosed AML". In the analyzed subgroup of patients with AML with myelodysplasia- related changes, the percentage of those who achieved complete remission after the first course of induction was 38%; after the second line of therapy – 52%; chemoresistance was revealed in 30% of cases. The response to the therapy among patients from the analyzed group was lower, if compared to the group of not specified differently AML, and even lower in comparison with the category of patients assigned to the high-risk group, according to the mentioned clinical Protocol. The solution of the problem of overcoming the unfavorable prognosis of AML diagnosis with myelodysplasia- related changes is relevant and requires detailed study. Researchers from different countries offer their own solutions to this issue., Гематология. Трансфузиология. Восточная Европа, Выпуск 2 2020

C 2002 по 2020 гг. в регистр проспективно включили 83 взрослых больных «доказанным» и «вероятным» мукормикозом (EORTC/MSGERC, 2019). Наиболее частыми фоновыми заболеваниями мукормикоза были онкогематологические заболевания (67%). Возбудители мукормикоза: Rhizopus spp. (28%), Lichtheimia corуmbifera (22%), Mucor spp. (18%), Rhizomucor pusillus (12%), Rhizomucor spp. (8%), Rhizopus microsporus (6%), Rhizopus arrhizus (2%), Rhizomucor variabilis (2%), Rhizopus stoloniter (2%). Поражение легких выявили у 65% пациентов. Антимикотическую терапию применяли у 76% больных, хирургическое лечение - у 52%. Общая выживаемость пациентов в течение 12 недель составила 63%., In 2002-2020 years in prospective study were included 83 adult patients with «proven» and «probable» mucormycosis (EORTC/MSGERC, 2019). The most frequent underlying conditions were hematological diseases (67%). The etiology agents were: Rhizopus spp. (28%), Lichtheimia corуmbifera (22%), Mucor spp. (18%), Rhizomucor pusillus (12%), Rhizomucor spp. (8%), Rhizopus microsporus (6%), Rhizopus arrhizus (2%), Rhizopus oryzae (2%), Rhizopus stoloniter (2%). Pulmonary mucormycosis was main clinical form in 65% of patients. Antifungal therapy was used in 76% patients, surgery - 52%. 12 weeks overall survival was 63%.

Острый лейкоз является редкой причиной развития инфаркта миокарда. Дифференциальная диагностика инфаркта миокарда 1-го и 2-го типа при онкогематологии затруднена, так как тромбоз встречается сравнительно редко, особенно в качестве исходного симптома. Быстрое выявление основного заболевания и своевременное применение антикоагулянтной терапии и антилейкемической химиотерапии имеют решающее значение для предотвращения дальнейшего ухудшения состояния и спасения жизни пациента с инфарктом миокарда 2-го типа.

Хронический диссеминированный кандидоз (ХДК) редкий вариант инвазивного кандидоза (ИК), который наиболее часто протекает с поражением печени и селезенки (другое название гепатолиенальный кандидоз). Определяющим фактором риска является длительная глубокая нейтропения, преимущественно у пациентов с онкогематологическими заболеваниями. Публикации о ХДК у детей немногочисленны. Приводим описание клинического случая успешного лечения ХДК, протекавшего с синдромом иммунологической реконституции (СИР) у девочки с интракраниальной герминогенно-клеточной опухолью, и обзор литературных данных., Chronic disseminated candidiasis (CDC) is a rare type of disseminated invasive fungal infection, associated with Candida spp., with main involvement of the liver and spleen (so called “hepatosplenic candidiasis”). The main risk factor is profound and prolonged neutropenia, which is mostly observed in patients with hematological malignancies. We present a clinical case of successful treatment of CDC with IRIS in a girl with intracranial germ cell tumor and analyzed literature data.

The syndrome of massive tumor cytolysis is a life threatening state in which rapid destruction of tumor cells leads to hyperuricemia, hyperphosphataemia, hyperkalemia, hypocalcemia, and, often, to acute renal failure. Despite the fact that the pathogenetic mechanisms of this condition are well studied and more systematized therapeutic approaches are developed, the death rate of patients from the Syndrome of massive tumor cytolysis remains high. Early detection of patients from the high risk group and prevention of the development of this condition is an extremely important task.This syndrome is more common in patients with lymphatic tumors, acute leukemia, but also in solid tumors. During the chemotherapy, patients from the high risk group should be under closer supervision, daily monitoring of body weight, determination of the concentration of uric acid, and the level of electrolytes are necessary. Metabolic and electrolyte disorders can be aggravated by renal insufficiency. Without timely and adequate therapy, the syndrome of massive tumor cytolysis can lead to the death of the patient. Early diagnosis and therapy reduce the risk of fatal complications., Синдром массивного цитолиза опухоли (СМЦО) является угрожающим жизни состоянием, при котором быстрое разрушение опухолевых клеток приводит к гиперурикемии, гиперфосфатемии, гиперкалиемии, гипокальциемии, и часто к острой почечной недостаточности. Несмотря на то, что патогенетические механизмы этого состояния хорошо изучены и разработаны более систематизированные терапевтические подходы, смертность больных от СМЦО остается высокой. Раннее выявление больных из группы повышенного риска и предотвращение развития этого состояния – крайне важная задача. Этот синдром чаще наблюдается у больных с лимфатическими опухолями, острым лейкозом, но встречается и при солидных опухолях. Во время проведения химиотерапии пациенты группы повышенного риска должны находиться под более тщательным наблюдением, необходимы ежедневный контроль массы тела, определение концентрации мочевой кислоты, уровня электролитов. Метаболические и электролитные нарушения могут усугубляться почечной недостаточностью. Без своевременной и адекватной терапии СМЦО может привести к гибели больного. Ранняя диагностика и терапия уменьшают риск смертельных осложнений, Синдром масивного цитолізу пухлини (СМЦП) – стан, за якого швидке руйнування пухлинних клітин призводить до загрози життю пацієнта, супроводжується гіперурикемією, гіперфосфатемією, гіперкаліємією, гіпокальціємією і нерідко гострою нирковою недостатністю. Не дивлячись на те, що патогенетичні механізми цього стану досить непогано вивчені та розроблені більш систематизовані терапевтичні заходи, смертність від СМЦП залишається високою. Раннє виявлення хворих з груп підвищеного ризику та запобігання розвитку даного ускладнення – нагальна проблема. СМЦП частіше спостерігається у хворих з пухлинами лімфоїдної тканини, гострими лейкозами, проте зустрічається і при солідних пухлинах. Під час проведення хіміотерапії пацієнти з групи підвищеного ризику повинні перебувати під ретельним наглядом, необхідні щоденний моніторинг маси тіла, визначення концентрації сечової кислоти, рівня електролітів. Метаболічні та електролітні порушення можуть погіршуватись приєднанням ниркової недостатності. Без своєчасної та адекватної терапії СМЦП може призвести до загибелі хворого. Рання діагностика та терапія зменшують ризик летальних ускладнень.

The lecture presents current data on the etiology, pathogenesis, clinical manifestations, observation methods and principles of treatment of children with acute lymphoblastic leukemia. own clinical observation of development of the acute lymphoblastic leukemia clinical picture in a child aged 4 years old has been described. This case is characterized by late diagnosis and inappropriate prescription of steroids in combination with antipyretic agents that led to tumor resistance to the treatment., В лекции представлены современные сведения об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях, методах обследования и принципах лечения детей с острым лимфобластным лейкозом. Описано собственное клиническое наблюдение развития клинической картины острого лимфобластного лейкоза у ребенка 4 лет. Особенностями данного случая были поздняя диагностика заболевания и необоснованное использование стероидов в сочетании с жаропонижающими средствами, что привело к резистентности опухоли к лечению., У лекції наведені сучасні відомості про етіологію, патогенез, клінічні прояви, методи обстеження та принципи лікування дітей із гострим лімфобластним лейкозом. Описано власне клінічне спостереження розвитку клінічної картини гострого лімфобластного лейкозу у дитини 4 років. Особливостями даного випадку були пізня діагностика захворювання та необґрунтоване призначення стероїдів у поєднанні з жарознижувальними засобами, що призвело до резистентності пухлини до лікування.

Female patient with intestinal infection, which later had a clinical picture of sepsis with severe anemia and leukemoid reaction, stayed in children’s infectious diseases hospital. The diagnosis of congenital leukemia had objective difficulties., В детской инфекционной больнице находилась больная с кишечной инфекцией, у которой в дальнейшем развилась клиника сепсиса с резкой анемией и лейкемоидной реакцией. Установление диагноза врожденного лейкоза представляло объективные трудности., У дитячiй iнфекцiйнiй лiкарнi перебувала хвора з кишковою iнфекцiєю, у якої надалі розвинулася нетипова клiнiка сепсису з рiзкою анемiєю та лейкемоїдною реакцiєю. Встановлення дiагнозу вродженого лейкозу становило об’єктивнi труднощi.