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3 results on '"原发性血小板增多症"'

1. 原发性血小板增多症患者的骨髓病理学、染色体及JAK2-V617F基因和Bcr-abl(p210)基因表达观察

Author

安波, 焦文静, 张金艳, 王丽虹, 刘永春, and 马鸣

Abstract

目的观察原发性血小板增多症(ET)患者的骨髓病理学特点、染色体变化及JAK2-V617F基因和融合基因Bcr-abl(p210)的表达情况。方法 55例ET患者,分别行骨髓涂片检查及骨髓组织病理检查,同时对骨髓组织的染色体及JAK2-V617F基因、融合基因Bcr-abl(p210)进行检测。结果 55例患者中,骨髓涂片观察见骨髓增生活跃34例、增生明显活跃2例、增生低下19例;5例骨髓取材时出现干抽;所有患者粒、红两系均未见明显病态造血,且原始细胞分类计数均<5%;巨核细胞计数中位数为122(0~561)个;41例可见明显巨核系病态造血;所有患者血小板呈大堆分布,并可见大血小板。55例患者中,骨髓组织病理学观察3例可见骨髓基质出血、水肿,造血组织容量中位数为55%;所有患者粒系增生活跃,12例红系增生偏低下;6例可见前体细胞定位紊乱;所有患者巨核细胞有不同程度异常增生;52例可见明显巨核系病态造血;32例可见小巨核细胞,但未见淋巴样小巨核细胞。骨髓组织切片Gomori染色52例呈阳性,其中35例骨髓网状纤维轻度增生(+~++)、17例骨髓明显纤维化(≥+++)。所有患者骨髓组织未发现Ph染色体,但其中2例可见核型异常。55例患者中,JAK2-V617F基因突变35例,全部患者Bcr-abl(p210)基因检测均为阴性。结论 ET患者骨髓病理学特点是巨核细胞系明显增生,并具有病态造血表现,部分患者有JAK2-V617F基因突变。骨髓组织病理检查应作为ET必需的诊断方法。 [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Published
2017
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2. [Gene mutation spectrum and clinical characteristics analysis of 178 patients with essential thrombocytosis]

Author

H, Dong, R F, Fu, M K, Ju, T, Sun, X F, Liu, F, Xue, Y, Chi, R C, Yang, and L, Zhang

Subjects
Adult, Aged, 80 and over, Male, Essential thrombocytosis, Adolescent, 基因突变, Janus Kinase 2, Middle Aged, 论著, Young Adult, 临床研究, 原发性血小板增多症, Child, Preschool, Mutation, Clinical Study, Humans, Female, Gene mutation, Calreticulin, Child, Receptors, Thrombopoietin, Aged, Retrospective Studies, Thrombocythemia, Essential
Abstract

目的 分析原发性血小板增多症（ET）患者基因突变谱及临床特征。 方法 对2009年2月1日至2018年11月1日收治的178例初诊ET患者进行回顾性分析。 结果 全部178例患者中，男89例，女89例，中位初诊年龄为49.5（3~86）岁。JAK2V617F基因突变频率为16.45%（1.67%~43.90%），CALR基因突变频率为40.00%（10.00%~49.15%），MPL基因突变频率为25.10%（25.00%~40.00%）。与CALR基因突变的患者相比，JAK2V617F基因突变患者具有较高的发病年龄（P=0.035）、初诊白细胞计数（P=0.040）、初诊血红蛋白浓度（P=0.001）和较低的初诊血小板计数（P=0.002）。47例（27.01%）患者诊断ET前发生血栓事件，3例（1.72%）诊断ET后发生血栓事件。多因素分析结果显示，年龄>60岁（P=0.013，OR=4.595，95%CI1.382~15.282）、心血管危险因素（P60岁（P=0.042，OR=4.045，95%CI1.053~15.534）是影响ET患者总生存时间的危险因素。年龄≤60岁、年龄>60岁患者的OS时间分别为（115.231±1.899）、（83.291±4.991）个月（χ2=6.406，P=0.011）。 结论 心血管危险因素、年龄>60岁为ET患者血栓事件的危险因素，CALR基因突变为血栓事件的保护性因素。年龄>60岁是影响ET患者总生存的危险因素。

Published
2019

3. [Risk factors for recurrent thrombosis in patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia]

Author

X, Han, B B, Bai, C J, Wang, S, Zhao, and Y, Chen

Subjects
Thrombosis, Essential thrombocythemia, 真性红细胞增多症, 再栓事件, Polycythemia vera, 论著, Risk Factors, 原发性血小板增多症, Humans, Risk factor, Recurrent thrombosis, 危险因素, Retrospective Studies, Thrombocythemia, Essential
Abstract

目的 分析并探讨真性红细胞增多症（PV）和原发性血小板增多症（ET）患者发生再次血栓事件（再栓）的临床特点及危险因素。 方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2001年2月至2016年11月诊治的38例发生再栓事件的ET和PV患者的临床资料，采用Logistic回归分析再栓事件危险因素。 结果 共计104例首次血栓事件的ET和PV患者中，38例（36.5%）患者发生再栓，年发生率为9.8%/人，ET组、PV组再栓年发生率分别为12.3%/人、5.7%/人。再栓事件共56次，42.1%发生在首次血栓形成后1年内；动脉血栓症占97.4%（以急性冠脉综合征最为多见），静脉血栓症占2.6%。ET组再栓以急性冠脉综合征最多见（18例，64.3%），PV组以脑梗死最常见（7例，70.0%）。2次及以上再栓患者中，PV（9例，90.0%）明显多于ET（7例，25.0%）。再栓组初诊WBC>12.5×109/L（52.6%对31.8%，P=0.036）、红细胞比容（Hct）>45%（50.0%对30.0%，P=0.046）、既往血栓史（86.8%对13.6%，P

Published
2019

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