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ABSTRACT Introduction and objectives: Surgery for congenital heart defects with right ventricular outflow tract (RVOT) stenosis often results in significant pulmonary regurgitation, requiring pulmonary valve replacement in the long term. Despite the development of balloon-expandable prostheses, the native RVOT frequently dilates beyond the maximum diameters allowed for these valves. To allow percutaneous pulmonary valve implantation (PPVI) in these patients, clinical trials have been initiated with self-expanding prostheses, including the PULSTA valve. The aim of this study was to report the initial experience with this valve at three Spanish hospitals. Methods: Descriptive study presenting the results of PPVI with the PULSTA prosthesis in patients with native RVOT and pulmonary regurgitation. Results: We included 10 patients with a mean age of 15 ± 2.8 years. The implantation was successful in all patients, with no major complications occurring during the procedure. The mean length of follow-up was 18 [range, 2-35] months. In 8 patients, cardiac magnetic resonance was performed at 6 months, revealing a reduction in mean end-diastolic volume (131.7 ± 31.7 mL/m2 vs 100.3 ± 28.9 mL/m2) and end-systolic volume (68 ± 20.8 mL/m2 vs 57 ± 18.5 mL/m2). Conclusions: The PULSTA prosthesis offers a safe, feasible, and effective alternative for PPVI in patients with native...

RESUMEN Introducción y objetivos: La cirugía de las cardiopatías congénitas con estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) suele producir insuficiencia pulmonar con necesidad de recambio valvular a largo plazo. Pese al desarrollo de las prótesis expandibles con balón, los TSVD nativos corregidos con parche de ampliación pueden dilatarse por encima de los diámetros máximos admitidos para estas válvulas. Para posibilitar el implante percutáneo de válvula pulmonar (IPVP) en estos casos se están desarrollando prótesis autoexpandibles, entre las que se encuentra la PULSTA. El objetivo de este trabajo es presentar la experiencia inicial con esta válvula en 3 centros españoles. Métodos: Estudio descriptivo de los resultados del IPVP con la prótesis PULSTA en pacientes con insuficiencia pulmonar sobre TSVD nativo. Resultados: Se incluyeron 10 pacientes con una media de edad de 15 ± 2,8 años. En todos los casos se consiguió el implante sin complicaciones durante el procedimiento. El tiempo medio de seguimiento fue de 18 meses [rango 2-35 meses]. A 8 pacientes se les realizó una resonancia magnética cardiaca a los 6 meses, donde se observó una reducción de los volúmenes medios telediastólico (131,7 ± 31,7 frente a 100,3 ± 28,9 ml/m2) y telesistólico (68 ± 20,8 frente a 57...

Kawasaki disease is a self-limiting acute vasculitis that affects small and medium-sized vessels, and is the most common cause of acquired heart disease in children in our environment. Up to 25% of untreated patients develop coronary aneurysms. It is suspected that an infectious agent may be the trigger of the disease, but the causative agent is still unknown. Based on the previous evidence, recommendations are proposed for the diagnosis, treatment of acute disease, and the long-term management of these patients, in order to unify criteria. The diagnosis must be quick, based on easy-to-use algorithms and with the support of complementary tests. This document includes the indication of available imaging techniques, as well as the planning of cardiological examinations based on the initial involvement. Intravenous immunoglobulin is the basis of the initial treatment. The role of corticosteroids is still controversial, but there are studies that support its use as adjuvant treatment. A multidisciplinary working group has developed a scheme with different treatment guidelines depending on the risk factors at diagnosis, the patient's clinical situation, and response to previous treatment, including indications for thromboprophylaxis in patients with coronary involvement. The stratification of risk for long-term treatment is essential, as well as the recommendations on the procedures based on the initial cardiological involvement and its progression. Patients with coronary aneurysms require continuous and uninterrupted cardiological monitoring for life. Resumen: La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda autolimitada que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre y es la causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en niños en nuestro medio. Hasta un 25% de pacientes no tratados desarrollan aneurismas coronarios. Se sospecha que un agente infeccioso puede ser el desencadenante de la enfermedad, pero aún se desconoce el agente causal. En base a la evidencia previa, se proponen recomendaciones para el diagnóstico, tratamiento de la enfermedad aguda y manejo a largo plazo de estos pacientes, con el fin de unificar criterios. El diagnóstico debe ser rápido, basado en algoritmos de fácil manejo y con el apoyo de pruebas complementarias. Este documento recoge la indicación de las técnicas de imagen disponibles, así como la planificación de las revisiones cardiológicas en función de la afectación inicial. La inmunoglobulina intravenosa es la base del tratamiento inicial. El papel de los corticoides aún es controvertido, pero cada vez hay más estudios que avalan su uso como tratamiento adyuvante. Un equipo multidisciplinar ha elaborado un esquema con diferentes pautas de tratamiento en función de los factores de riesgo al diagnóstico, situación clínica del paciente y respuesta al tratamiento previo, incluyendo indicaciones sobre tromboprofilaxis en pacientes con afectación coronaria. La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo es esencial, así como las recomendaciones acerca del proceder en función de la afectación cardiológica inicial y su evolución. Los pacientes con aneurismas coronarios requieren un seguimiento cardiológico continuo e ininterrumpido de por vida.