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PREMESSA: La fibrosi cistica è una rara malattia genetica che interessa progressivamente le funzioni pancreatiche e respiratorie: quando il problema respiratorio s’intensifica, a tutt’oggi l’unica soluzione terapeutica valida è il trapianto di polmone. OBIETTIVO: lo scopo dell’articolo è descrivere l’efficacia e la sicurezza del trapianto di polmone bilaterale in pazienti affetti da fibrosi cistica. METODI E MATERIALI: sono state prese in esame le cartelle cliniche dei pazienti seguiti da Centro Regionale di diagnosi e cura della Fibrosi Cistica di Trieste che hanno subito trapianti di polmone tra il 1970 e giugno 2015. Sono stati analizzati la sopravvivenza, i parametri metabolici e respiratori, la qualità della vita e le complicazioni post-trapianto. RISULTATI: 10 degli 83 pazienti (12%) hanno subito un trapianto di polmone bilaterale (età media 28,3 ± 9,5 anni, M:F=5:5) %); 2 di questi erano in età pediatrica (11 e 18 anni). La sopravvivenza di 5 anni riguardava l’80% di loro: un paziente (10%) è morto a causa di una Primary Graft Dysfunction (PGD) cinque giorni dopo l’intervento, l’altro (10%) a seguito di una sepsi da Burkholderia cepacia. La causa di trapianto di polmone è l’insufficienza respiratoria cronica nell’80% dei pazienti e l’insufficienza acuta nel 20%. Il tempo medio di attesa in lista trapianto è risultato pari a 18,8 ± 13,2 mesi e la sopravvivenza media post-trapianto di 4.5 ± 4 anni. Dopo il trapianto il FEV1% , la FVC% ed il FEF25-75% nonché la saturazione di ossigeno sono aumentati in modo significativo e nessun paziente ha avuto bisogno di NIV o di ossigeno supplementare. La saturazione di ossigeno media è aumentata da 91% ± 3 nell’anno del trapianto a 99% ± 1 nell’anno di massimo follow-up (p < 0,05). Il peso e BMI sono a loro volta aumentati (p = 0,3). La complicazione più frequente post-trapianto erano le infezioni CMV, l’ipertensione arteriosa, rigetto acuto, neutropenia, la subocclusione intestinale, la dislipidemia e le disfunzioni renali. I risultati del Questionario sulla qualità della vita nei malati di fibrosi cistica hanno evidenziato un incremento dei punteggi in tutti i 12 ambiti esplorati. CONCLUSIONI: il trapianto di polmone è l’unica soluzione salvavita disponibile per pazienti con fibrosi cistica che presentano insufficienza respiratoria grave. Questo intervento può migliorare le funzioni respiratorie, il profilo metabolico e nutrizionale e la qualità della vita, anche se è necessario un monitoraggio delle complicazioni post-operatorie.

AimDescribe the use of the emergency department of a tertiary-level children's hospital in Italy by adolescents.MethodsThis retrospective study was based on the medical records of patients aged 13 to 17 years, who accessed the emergency department of the Institute for Maternal and Child Health of Trieste, from 1 January to 31 December 2018. The primary outcome was to describe the leading causes of access, diagnoses, rate of hospitalization, and ward of destination among adolescent patients.ResultsDuring the study period, 24,599 patients accessed the department. Among them, 3,062 were adolescents, for a total of 3,895 unscheduled visits. The principal causes of access were trauma (45.3%) and organic diseases (38.8%). Two hundred and forty nine adolescents (6.4%) had mental health problems. One hundred and forty two adolescents (3.6%) Were Admitted to the Hospital, 54 of Whom (38%) to the Neuropsychiatric Ward, for Mental Health Problems.ConclusionsAmong adolescents seen in this Italian tertiary-level children's hospital, mental health problems represented a small proportion of emergency department visits but were the leading cause of urgent hospitalization.

Background Adult patients with both inflammatory bowel disease (IBD) and celiac disease (CeD) have peculiar phenotypic features. This study aimed at describing the characteristics and natural history of children with both IBD and CeD. Methods This was a case-control study based on a national registry. Cases included children diagnosed with both IBD and CeD. Two matched IBD controls without CeD, and 2 matched CeD controls were selected for each case. Inflammatory bowel disease phenotype and natural history, comprising growth and pubertal development, were compared between groups. Results Forty-nine (1.75%) patients with IBD and CeD were identified out of 2800 patients with IBD. Compared with patients with IBD alone, patients with IBD and CeD presented more frequently with autoimmune diseases (odds ratio, 2.81; 95% CI, 0.97–8.37; P = 0.04). Ileocolonic localization (46.1% vs 73.1%), treatment with azathioprine (46.2% vs 71.2%), and anti-TNF biologics (46.2% vs 69.2%) were less common in patients with Crohn’s disease and CeD than in patients with Crohn’s disease alone. Patients with ulcerative colitis and CeD had an increased risk of colectomy despite similar medical treatments compared with patients with ulcerative colitis alone (13.0% vs 0%). Pubertal delay was more common in patients with IBD and CeD compared with patients with IBD alone (14.9% vs 3.2%; odds artio, 5.24; 95% CI, 1.13–33.0; P = 0.02) and CeD alone (14.9% vs 1.1%; P = 0.002). Conclusions Children with IBD and CeD may have peculiar features with a higher risk for autoimmune diseases, colectomy, and pubertal delay compared with IBD alone.

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