1. National consensus on the cardiological treatment and follow-up of Kawasaki disease
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Ana Barrios Tascón, Fernando Centeno Malfaz, Henar Rojo Sombrero, Elisa Fernández-Cooke, Judith Sánchez-Manubens, Javier Pérez-Lescure Picarzo, Leticia Albert de la Torre, Carlos Alcalde Martín, María Álvarez-Fuente, Carolina Blanco Rodríguez, Gemma Giralt García, Federico Gutiérrez-Larraya, Libertad Latorre Navarro, Antonio Sánchez Andrés, Belén Toral Vázquez, Paula de Vera McMullan, Georges Akel Pérez, Francisco Javier Alados Arboledas, Josune Alegría Echauri, Patricia Aparicio García, Paola Arévalo, August Armengol Rofes, María Arroyas Sánchez, Enrique José Balbacid Domingo, Antonio Baño Rodrigo, María Silvina Barcudi Abbona, Isabel Barranco Fernández, Clara María Bernáldez Torralva, Enrique Blanca Jover, Sonia Blázquez Trigo, María Jose Bravo Sayago, María Jesús Caldeiro Díaz, María Teresa Cantero Tejedor, José Ignacio Carrasco Moreno, Carmen Carreras Blesa, Juan Manuel Carretero Bellón, María Pia Cassanello, Adela Cristina Cis Spoturno, Rosa Collell Hernández, Juan Antonio Costa Orvay, David Crespo Marcos, Héctor Augusto Cuéllar Manotas, Victorio Cuenca Peiro, Adalgisa Patricia de Caro, María de la Parte Cancho, Lucas Alberto Degano Iglesias, Lucía Deiros Bronte, Beatriz del Pozo Menéndez, Laura del Rey Megías, Juan José Díez Tomás, Paola Dolader Colina, Olga Domínguez García, María Nieves Domínguez Garrido, Paula Domínguez Manzano, Jesús Duque Bedoya, Javier Echeverría Espinosa, Fidel Ernesto Echeverría Nava, Hemir David Escobar Pinela, María Esquivias Asenjo, Ana Patricia Fariña Ruiz, Javier Fernández Aracama, Javier Fernández Sarabia, María Teresa Fernández Soria, Natalia Fernández Suárez, Aina Ferré Belda, Sergio Flores Villar, Julio Fontenla García, Ángeles Fuertes Moure, Antonia Pastora Gallego García de Vinuesa, Marta Gambra Arzoz, Francisco García Angleu, Estefanía García Cerro, María Elvira Garrido-Lestache Rodríguez-Monte, Nuria Gil Villanueva, Maribel Giner Crespo, Gema Giralt García, María Ersilia González Carrasco, María Aránzazu González Marín, Cristina González Menchén, Fernando Gran Ipiña, Inmaculada Guillén Rodríguez, María Teresa Guixeres Esteve, Manuel Haro Gómez, Aida Hernández Blanco, Yolanda Herranz Sánchez, Carmen Herrera del Rey, Aleida Ibañez Fernández, Gema Iñigo Martín, Ignacio Izquierdo Fos, María Ángeles Izquierdo Riezu, María Soledad Jiménez Casso, Lorenzo Jiménez Montañés, Carlos Labrandero de Lera, Bernardo López Abel, María Lozano Balseiro, José Luaces González, Nazaret Macías Julián, Jesús Antonio Mairal Cazcarra, María José Maldonado Toral, Alejandra Manchola Linero, Begoña Manso García, MaríMaravall Llagaria, Sonia Marcos Alonso, Cristina Marimón Blanch, Ismael Martín de Lara, María Martínez del Villar, María Isabel Martínez Lorente, Patricia Martínez Olorón, María Isabel Martínez Soto, Laura Marzo Checa, Miguel Ángel Matamala Morillo, Constancio Medrano López, Paula Méndez Abad, Francisco Meza Ortiz, Ana Moriano Gutiérrez, Antonio Moruno Tirado, Ángeles Ortega Montes, Alfonso Ortigado Matamala, Almudena Ortiz Garrido, Ignacio Oulego Erroz, Jorge Roberto Palacios Argueta, Laura Parra Agüera, Esteban Peiró Molina, Julio Ernesto Peralta Salas, César Jorge Perera Carrillo, Dolores Pérez Campos, Verónica Pérez Herrera, María Ángeles Pérez Moneo Agapito, Alejandro Pérez Muñuzuri, Ana María Pérez Pardo, José María Pérez Roldán, Francisco Javier Pérez-Lescure Picarzo, María Rosa Pérez-Piaya Moreno, Francesca Perin, Isabel Pinto Fuentes, Beatriz Plata Izquierdo, María Portoles Morales, María Ángeles Puigdevall Dalmau, Erika Pulido Ovalle, María Teresa Raga Poveda, Sara Rellán Rodríguez, Susana María Rey García, Erika Rezola Arcelus, Bibiana Riaño Méndez, Andrés Rico Armada, Natalia Rivero Jiménez, Moisés Rodríguez González, María Dolores Rodríguez Mesa, Raúl Rodríguez Serrano, María Henar Rojo Sombrero, Violeta Román Barba, Carlos Romero Ibarra, Félix Romero Vivas, Fernando Rueda Núñez, Joaquín Rueda Soriano, Anna Sabaté Rotés, Francisco Javier Salas Salguero, Julio Federico Saldaña Capuñay, Carlos Salido Peracaula, Alberto Sánchez Calderón, Cristina Sánchez Vaquerizo, Elena Sanz Pascual, María Isabel Serrano Rob, Ana Siles Sánchez-Manjavacas, Adolfo Sobrino Baladrón, Ruth Solana García, Dolors Soriano Belmonte, Moisés Sorlí García, Pedro Suárez Cabrera, Amalia Tamariz-Martel Moreno, Rocío Tamariz-Martel Moreno, María Ángeles Tejero Hernández, María Torres Rico, Susana Uriel Prat, Ana Isabel Usano Carrasco, Estíbaliz Valdeolmillos Padrino, María Teresa Valero Adán, Sandra Villagrá Albert, Javier Villalba Nogales, Carin Cristina Walter, Marta Yagüe Martín, and María Dolores Zambrano Casajona
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Enfermedad de Kawasaki ,Síndrome linfomucocutáneo ,Vasculitis ,Arteritis ,Aneurisma coronario ,Arterias coronarias ,Pediatrics ,RJ1-570 - Abstract
Kawasaki disease is a self-limiting acute vasculitis that affects small and medium-sized vessels, and is the most common cause of acquired heart disease in children in our environment. Up to 25% of untreated patients develop coronary aneurysms. It is suspected that an infectious agent may be the trigger of the disease, but the causative agent is still unknown. Based on the previous evidence, recommendations are proposed for the diagnosis, treatment of acute disease, and the long-term management of these patients, in order to unify criteria. The diagnosis must be quick, based on easy-to-use algorithms and with the support of complementary tests. This document includes the indication of available imaging techniques, as well as the planning of cardiological examinations based on the initial involvement. Intravenous immunoglobulin is the basis of the initial treatment. The role of corticosteroids is still controversial, but there are studies that support its use as adjuvant treatment. A multidisciplinary working group has developed a scheme with different treatment guidelines depending on the risk factors at diagnosis, the patient's clinical situation, and response to previous treatment, including indications for thromboprophylaxis in patients with coronary involvement. The stratification of risk for long-term treatment is essential, as well as the recommendations on the procedures based on the initial cardiological involvement and its progression. Patients with coronary aneurysms require continuous and uninterrupted cardiological monitoring for life. Resumen: La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda autolimitada que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre y es la causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en niños en nuestro medio. Hasta un 25% de pacientes no tratados desarrollan aneurismas coronarios. Se sospecha que un agente infeccioso puede ser el desencadenante de la enfermedad, pero aún se desconoce el agente causal. En base a la evidencia previa, se proponen recomendaciones para el diagnóstico, tratamiento de la enfermedad aguda y manejo a largo plazo de estos pacientes, con el fin de unificar criterios. El diagnóstico debe ser rápido, basado en algoritmos de fácil manejo y con el apoyo de pruebas complementarias. Este documento recoge la indicación de las técnicas de imagen disponibles, así como la planificación de las revisiones cardiológicas en función de la afectación inicial. La inmunoglobulina intravenosa es la base del tratamiento inicial. El papel de los corticoides aún es controvertido, pero cada vez hay más estudios que avalan su uso como tratamiento adyuvante. Un equipo multidisciplinar ha elaborado un esquema con diferentes pautas de tratamiento en función de los factores de riesgo al diagnóstico, situación clínica del paciente y respuesta al tratamiento previo, incluyendo indicaciones sobre tromboprofilaxis en pacientes con afectación coronaria. La estratificación del riesgo para el tratamiento a largo plazo es esencial, así como las recomendaciones acerca del proceder en función de la afectación cardiológica inicial y su evolución. Los pacientes con aneurismas coronarios requieren un seguimiento cardiológico continuo e ininterrumpido de por vida.
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- 2018
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