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Hyperferritinaemia is a frequent anomaly, which is admittedly not very specific, but is also of great diagnostic value if the clinician is able to observe a certain number of interpretation rules. Physiologically, ferritin is a protein synthesised mainly by the liver and designed to store iron in the liver, macrophages and erythrocytes. Despite this, pathophysiology tells us that the increase in ferritinemia goes far beyond iron overload to encompass other factors, in particular inflammation, cell lysis and distribution abnormalities. In the vast majority of cases, the cause of hyperferritinaemia can be identified using a global approach that incorporates the ferritinaemia value, the history and the patient’s clinical and biological context, without having to go through the transferrin saturation coefficient and in-depth liver investigations. Recourse to CST, MRI, genetic tests or even liver biopsy is only necessary in rare situations where the most obvious causes cannot be identified. Finally, recent years have seen the arrival of other entities, in particular SARS-COV2 infection, where ferritin has proved to be of great value both diagnostically and prognostically. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Copyright of Cahiers Santé - Médecine Thérapeutique is the property of John Libbey Eurotext Ltd. and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

La survenue d'une thrombose au cours d'une hémopathie est une situation fréquente et un événement majeur, avec un impact pronostique souvent péjoratif. Les principales maladies hématologiques clonales pourvoyeuses de thrombose sont les myéloproliférations BCR-ABL négatives (SMP Phi-) et l'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN). Dans ce cadre, les thromboses splanchniques sont le plus souvent au premier rang, en termes de fréquence et de gravité. Le traitement est basé essentiellement sur les antiagrégants plaquettaires, l'anticoagulation et la cytoréduction dans les SMP Phi- et sur l'anticoagulation et l'éculizumab dans l'HPN. La présence d'une thrombopénie inférieure à 50 000/mm3 (50 × 109/L) complexifie la décision thérapeutique et doit conduire à une analyse bénéfice risque individuelle. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les lymphomes mammaires peuvent être primitifs ou secondaires. L'atteinte est unilatérale dans la majorité des cas. Les types histologiques les plus fréquents sont les lymphomes diffus à grandes cellules B ; les lymphomes folliculaire et de la zone marginale sont beaucoup plus rares. Le traitement repose essentiellement sur la chimiothérapie, l'immunothérapie et la prophylaxie des localisations neurologiques dans les lymphomes à grandes cellules B. Trois nouveaux sont rapportés dans cet article avec une revue de la littérature. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: L'association de drépanocytose et de grossesse est une situation fréquente qui requiert une prise en charge spécialisée et bien codifiée. L'approche multidisciplinaire est une nécessité absolue dans ce contexte, pour réduire la fréquence et la gravité des différentes complications possibles. La gestion du risque infectieux, la supplémentation folique et le bilan viscéral complet sont les préalables indispensables avant d'envisager une grossesse chez une patiente drépanocytaire. Durant les neuf mois de grossesse, les principaux défis sont l'anémie, le risque accru des crises algiques et la maladie thromboembolique veineuse. L'accouchement doit préférentiellement être programmé aux alentours de 38 semaines aménorrhées, à proximité d'une structure habilitée à gérer les possibles incidents du post-partum. Enfin, il est important d'insister sur la grande valeur du conseil génétique et l'intérêt potentiel du diagnostic anténatal et néonatal. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une hémopathie lymphoproliférative caractérisée par l'accumulation et le passage systémique de petits lymphocytes tumoraux matures. Son diagnostic est basé sur l'immunophénotypage lymphocytaire périphérique et l'étude médullaire – la biopsie ganglionnaire étant réservée aux situations où persiste un doute diagnostique ou une suspicion de transformation en syndrome de Richter. Les principales complications de la LLC sont les infections, les cytopénies, le syndrome de Richter et les cancers solides. La mise en évidence de nouveaux paramètres pronostiques a permis, ces dernières années, de mieux approcher le traitement de la maladie. Ce dernier tient ainsi compte essentiellement du terrain et de l'existence ou non de la délétion 17p et/ou de la mutation/délétion de la protéine p53. La fludarabine, les alkylants, les anti-CD20, les anti-BCR et les anti-BCL2 sont les principales familles thérapeutiques utilisées avec des schémas, des doses et des durées qui diffèrent selon les indications. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: Des progrès importants ont été réalisés dans la compréhension physiopathologique et la prise en charge diagnostique et thérapeutique du myélome multiple. Les indications thérapeutiques sont devenues de plus en plus fines, tenant compte d'un ensemble de paramètres cliniques et paracliniques considérés actuellement comme étant les plus étroitement corrélés au pronostic de la maladie. Sur le plan du traitement proprement dit, l'approche triphasique basée sur l'induction, la consolidation et l'entretien, est le gold standard , quel que soit le terrain. L'autogreffe est également une constante du traitement chez les patients qui y sont éligibles, malgré l'arrivée de nouvelles molécules hautement efficaces. Enfin, la maladie résiduelle se positionne de plus en plus comme l'un des éléments prédictifs les plus puissants de l'évolution après traitement, et constituera très probablement, dans un avenir proche, un objectif thérapeutique à part entière. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: L'identification récente de nouvelles entités totalement distinctes sur les plans clinique, thérapeutique et pronostique a rendu le spectre des myopathies inflammatoires très riche et hétérogène. L'exemple illustrant le mieux cette dynamique est la myosite nécrosante auto-immune, qui fait désormais partie intégrante du cadre nosologique des myopathies inflammatoires, lequel se composait essentiellement jusque-là de la polymyosite, de la dermatomyosite et de la myosite à inclusions. Par ailleurs, les myopathies inflammatoires ont bénéficié, ces dernières années, de progrès considérables en matière d'identification des autoanticorps, dont certains se sont avérés hautement sensibles et spécifiques. Sur le plan thérapeutique, les principaux outils sont la rééducation, les corticoïdes, les immunoglobulines intraveineuses, les immunosuppresseurs et les biothérapies, avec des degrés d'efficacité et une hiérarchie différents selon l'entité retenue. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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Résumé: La maladie cœliaque est une entéropathie auto-immune multifactorielle, très polymorphe cliniquement. Si le tableau clinique est essentiellement digestif pendant l'enfance, la fréquence du mode de révélation extradigestif s'accroît au fil des années, si bien qu'un nombre non négligeable de patients adultes sont diagnostiqués avec des formes systémiques pures et sans le moindre signe digestif clinique ou biologique apparent. Nous rapportons l'observation d'une patiente chez qui le diagnostic de la maladie cœliaque a été retenu dans le cadre du bilan étiologique de fausses couches à répétition avec une bonne évolution sous régime sans gluten. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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Nous rapportons un cas de thrombose porte révélatrice d'une maladie coeliaque confirmée histologiquement et sérologiquement, et qui illustre encore une fois le spectre clinique très large de la maladie coeliaque et donc la nécessité de la rechercher devant toute manifestation clinique inhabituelle et inexpliquée. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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Résumé: L'approche thérapeutique devant une thrombose veineuse profonde distale isolée demeure empirique, du fait du manque de données concrètes sur l'histoire naturelle de la maladie et le bénéfice incertain du traitement anticoagulant. Un certain nombre d'articles portant spécifiquement sur cette thématique ont été publiés ces dernières années, qui ont notamment permis de mettre en lumière les populations de patients nécessitant l'instauration d'une anticoagulation, suivant un schéma pratiquement superposable à celui de la maladie thromboembolique proximale, en raison d'un risque accru d'évolution vers la propagation, l'embolie pulmonaire, la récidive et/ou le syndrome post-thrombotique. Therapeutic approach of distal deep vein thrombosis remains empirical due to the lack of evidence based medicine regarding natural history and benefit of antiticoagulation. Recently, many papers have been published especially about specific subgroups who need curative treatment with the same modalities of proximal thrombosis due to a frequent relapsing, pulmonary embolism and post-thrombotic syndrome during follow-up. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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La leucémie à plasmocytes est un désordre lymphoprolifératif rare caractérisé par la prolifération maligne de plasmocytes dans la moelle osseuse et le sang périphérique. Elle est définie par la présence de plus de 20 % de plasmocytes ou un nombre de plasmocytes circulants supérieur à 2 G/L dans le sang périphérique. C’est une forme très grave du myélome multiple dont nous rapportons cinq observations étalées sur seulement quatre ans, soulignant ainsi le caractère fréquent de cette forme clinique mais aussi son évolution rapide et son pronostic sombre, malgré le traitement quoi se doit d’être instantané et d’emblée agressif. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La thrombocytémie essentielle (TE) est une affection hématologique, classée parmi les syndromes myéloprolifératifs les plus pourvoyeurs de thromboses veineuses et/ou artérielles. Ces thromboses conditionnent la morbimortalité de cette maladie à court et à long terme. Le mécanisme de ces thromboses est complexe et volontiers multifactoriel. Nous rapportons l'observation d'une patiente jeune chez qui le diagnostic de TE a été révélé par une ischémie artérielle du membre inférieur droit, compliquée d'une thrombose artérielle cérébrale malgré un traitement cytoréducteur et la poursuite du traitement anticoagulant au-delà de la phase aiguë. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le cas rapporté dans cet article est une forme clinique totalement déroutante de la maladie de Hodgkin, qui simule point par point un myélome multiple. Ce cas rappelle l'importance de se rappeler qu'il n'existe pas de syndrome tumoral dans un myélome multiple et qu'une plasmocytose avec une gammapathie monoclonale doit faire rechercher toute une panoplie d'étiologies qui dépasse le cadre restreint des syndromes lymphoprolifératifs. [ABSTRACT FROM AUTHOR]