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Although the clinical presentations of patients with pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) may vary, bullae are not usually part of the clinical spectrum. To date, only two other cases of a bullous variant of PLEVA with evidence of autoantibodies against hemidesmosomal antigens have been reported. The term PLEVA pemphigoides was suggested for this unique clinical, pathological and serological combination of both PLEVA and bullous pemphigoid.

Patient: Male, 3-day-old Final Diagnosis: Neonatal leukemia Symptoms: Skin lesions Medication: — Clinical Procedure: Biopsy • stem cell transplant Specialty: Hematology • Pediatrics and Neonatology Objective: Rare disease Background: Neonatal acute leukemia is a rare condition. Little is known about its incidence and outcomes, and treatment options have not been standardized. Case Report: A 3-day old, apparently healthy male newborn was referred to the pediatric intensive care unit with multiple violaceous macules and a few papules on his face and upper trunk. After initial spontaneous regression, the lesions reappeared. Skin biopsy and bone marrow aspirate revealed a diagnosis of acute lymphoblastic leukemia (ALL). ALL induction therapy was initiated on day 24, resulting in morphological remission at the end of induction therapy. ALL chemotherapy was guided by sequential PCR-based monitoring of minimal residual disease (MRD). The patient received a transplant from an unrelated HLA high-resolution matched (10/10 loci) permissive donor. He was followed-up after transplant conducted by sequential PCR-based measurements of MRD in bone marrow. Conclusions: Neonatal leukemia often presents as congenital skin lesions known as blueberry muffin rash. ALL induction therapy was started at the end of the neonatal period. Treatment was well-tolerated and effective. Early donor search and PCR-MRD guided treatment surveillance can help to achieve and maintain molecular remission.

Im Folgenden finden sich die Antworten auf die Fragen, die sich am Ende eines jeden Kapitels zu den unterschiedlichen Pathologien finden.

Systemerkrankungen, d. h. Erkrankungen, die sich auf den gesamten Organismus auswirken konnen, spiegeln sich oft auch an der Haut wider. Mitunter sind Veranderungen an der Haut das erste fur den Patienten erkennbare Symptom seiner Erkrankung. Oft erlauben sie eine fruhzeitige Diagnosestellung der Systemerkrankung bzw. erleichtern die zielgerichtete Einleitung weiterer diagnostischer Masnahmen. Die einfache Zuganglichkeit der Haut gestattet zudem die unproblematische Entnahme von Probebiopsien fur die histologische Diagnosesicherung. In diesem Kapitel werden Manifestationen internistischer Erkrankungen an der Haut bzw. assoziierte Hauterkrankungen vorgestellt.

Erkrankungen der Gefase besonders der unteren Extremitaten gehen mit charakteristischen Hautveranderungen einher, die in diesem Kapitel vorgestellt werden. Fur die Diagnostik und Therapie von Venenerkrankungen, die extrem haufig sind, hat sich innerhalb der Dermatologie ein eigenes Teilgebiet etabliert, die Phlebologie. Zu den wichtigen Erkrankungen des Venensystems zahlen Varikosis und chronisch-venose Insuffizienz, das venose Ulcus cruris, Thrombophlebitis und tiefe Beinvenenthrombose. Auch die Folgen arterieller Durchblutungsstorungen der unteren Extremitaten werden durch Dermatologen versorgt. Gemeinsam mit kooperierenden Fachdisziplinen (Gefaschirurgie, Angiologie, [interventionelle] Radiologie) werden nach sorgfaltiger Diagnostik pathogeneseorientierte Therapiemasnahmen eingeleitet. Schlieslich zahlen Lymphodem und Druckulzera (Dekubitalulzera) zu den haufigen Erkrankungen, mit denen sich die Dermatologie im Alltag haufig konfrontiert sieht.

Fehlregulationen des Immunsystems konnen zu Krankheitserscheinungen auch an der Haut fuhren. So induzieren gegen Strukturen der Haut und/oder Schleimhaut gerichtete Autoantikorper Entzundungsreaktionen mit Bildung von Blasen; die entsprechenden Krankheitsbilder werden je nach Lokalisation der Spaltebene als Pemphigus oder Pemphigoid bezeichnet. Autoantikorper gegen Zellkernbestanteile, sog. antinukleare Antikorper, kennzeichnen die Gruppe der Kollagenosen, zu der Lupus erythematodes, Dermatomyositis und systemische Sklerose zahlen. Erkrankungen dieser Gruppe konnen neben der Haut weitere Organsysteme befallen. Des Weiteren werden in diesem Kapitel Bindegewebserkrankungen wie die Morphea, der Lichen sclerosus et atrophicus und der M. Behcet, eine neutrophilendominierte Systemerkrankung unklarer Atiologie, vorgestellt.

Die visuelle Analyse von Hautveranderungen durch den geschulten Dermatologen ist fur die Diagnosefindung von zentraler Bedeutung. Diese wird erganzt durch zahlreiche diagnostische Verfahren, die in diesem Kapitel naher vorgestellt werden. Hierzu zahlen insbesondere bakteriologische, mykologische und virologische Untersuchungsmethoden, die dermatologische Histopathologie, die Autoimmun- und Allergiediagnostik sowie sonographische Untersuchungstechniken. Immunologische und molekularbiologische Diagnoseverfahren und neue Verfahren der Bildgebung gewinnen dabei zunehmend an Bedeutung. Moderne Systemtherapien nehmen einen immer groseren Raum ein, nach wie vor aber kommt im Alltag des Dermatologen auch der topischen Therapie, die nicht nur krankheits-, sondern auch lokalisations- und altersbezogen eingesetzt wird, eine grose Rolle zu.