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Les maladies neuromusculaires désignent un groupe hétérogène de pathologies qui se caractérisent par l´altération de l´un des composants de l´unité motrice. Si elles différent du point de vue de leur origine, l´expression clinique et l´évolution, ces maladies présentent pour point commun une perte progressive de la force musculaire qui retentit principalement sur les fonctions orthopédique, respiratoire et cardiaque. Notre travail représente une étude rétrospective descriptive sur une période de 5 ans à propos de 18 cas présentant des maladies neuromusculaires vues à la consultation de neuropediatrie à l´hôpital d´enfant de Rabat. L´âge moyen était de 6 ans. Le sexe ratio était de 1.5. L´âge moyen des premiers symptômes était de 3 ans et demi. Les premiers symptômes les plus fréquents étaient comme suit : troubles de la marche (44,44%), difficulté de monter les escaliers, courir, se relever (27,78%) et l´hypotonie (22,22%). Les explorations paracliniques étaient dominées par l´élévation de la créatine phosphokinase chez 10 patients. L´électromyogramme a révélé des anomalies chez 10 patients. L´étude moléculaire a été positive dans 13cas. L´évolution était marquée par les déformations orthopédiques chez la majorité de nos patients, la perte de marche dans 5 cas, les troubles cognitifs dans 6 cas, l´encombrement bronchique chronique dans 3 cas. Ces complications ont nécessité une prise en charge pluridisciplinaire avec prescription d´une kinésithérapie et un appareillage plus une surveillance régulière et rapproché pour améliorer le devenir et le confort de vie de ces enfants.

La radionécrose cérébrale est une complication rare mais redoutable de la radiothérapie externe pour les cancers ORL en particulier du nasopharynx et pour les tumeurs cérébrales. Peu de travaux se sont intéressés à cette complication aussi bien dans la population maghrébine qu'africaine. L'objectif de notre étude est donc de décrire les aspects démographiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs de la radionécrose cérébrale au sein du Service de Neurologie de l'Hôpital Militaire d'Instruction Mohammed V de Rabat (HMIMV) sur une durée de 18 ans (2000-2017). Il s'agissait de 04 femmes et 13 hommes âgés en moyenne de 50 ans. Le délai moyen entre la fin de la radiothérapie et le début des signes neurologiques était de 28 mois. La réalisation systématique d'une IRM cérébrale parfois complété d'une spectro-IRM avait permis de faire le diagnostic chez 100% des cas. Sur le plan étiologique, cette complication survenait après radiothérapie pour cancer du cavum et du larynx chez tous les cas. 15 patients ont été traités par l'association: corticothérapie en bolus, antiagrégants plaquettaires, associée à l'oxygénation hyperbare (OHB) avec une bonne évolution, et 2 patients, chez qui l'oxygénothérapie était contre-indiquée pour problème pulmonaire, et ORL, ont reçu l'association corticothérapie en bolus et antiagrégants plaquettaires avec une évolution stationnaire. À la lumière de ces résultats, nous insistons sur l'intérêt du diagnostic précoce en raison de la gravité potentielle de certains tableaux surtout neuropsychiatriques ainsi que sur le traitement par association bolus de corticoïdes + OHB car il est le meilleure garant d'une évolution favorable de ces atteintes, sans omettre le rôle crucial des mesures de prévention.

La Presse Medicale - In Press.Proof corrected by the author Available online since vendredi 8 mai 2015

La Presse Medicale - In Press.Proof corrected by the author Available online since lundi 24 fevrier 2014

Introduction Aucun traitement n’est denue de complications, et la radiotherapie comme traitement majeur du cancer n’echappe pas a cette regle. La radionecrose cerebrale en est l’illustration. Objectifs Notre travail se propose a travers une etude retrospective et revue de la litterature, de degager les differents aspects epidemiologiques, physiopathologiques, diagnostiques, therapeutiques et evolutifs de la radionecrose cerebrale. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective etalee sur 16 ans, entre 2000 et 2015, menee au service de neurologie de l’HMIMV de Rabat, portant sur 17 cas. Tous les patients etaient traites pour des cancers ORL prouves histologiquement et traites par irradiation externe, secondairement compliques d’une radionecrose cerebrale. Chez tous les patients ont ete realises une IRM cerebrale parfois complete d’une spectro-IRM. Les cas de myelite post-radique ont ete exclus. Resultats L’âge moyen etait de 50 ans. La dose totale moyenne etait de 65 Gy, 11 patients avaient recu une chimiotherapie neo-adjuvante, avec controle du processus tumoral. Le delai moyen de debut etait de 28 mois, comprenant : syndromes cerebelleux, alterne, pyramidal, troubles cognitifs, HTIC. L’IRM cerebrale ± spectro-IRM avait permis le diagnostic. Quinze patients etaient traites par oxygenotherapie hyperbare + corticotherapie, et 02cas par corticotherapie seule. Avec un recul moyen de 30 mois, l’evolution etait bonne chez 10 patients, et stable chez 07 cas. Discussion Nos resultats concordaient avec la litterature tant sur les plans epidemiologiques (incidence et facteurs de risque), cliniques, et imagerie, la seule difference concerne la therapeutique avec une meilleure reponse sous Bevacizumb que sous l’association oxygenotherapie hyperbare + corticotherapie. Conclusion Complication tardive, rare mais majeure de la radiotherapie, avec benefice des progres des connaissances physiopathologiques et de nouveau traitement notamment le Bevacizumab.

La veine radiale superficielle est couramment ponctionnée pour pose de voie veineuse périphérique. Cette veine, au bord latéral du tiers inférieur de l'avant-bras et du poignet, chemine à proximité de la branche sensitive du nerf radial. Sa ponction à ce niveau peut être à l'origine d'une neuropathie post-traumatique de ce nerf. Nous rapportons un cas de neuropathie radiale gauche après une telle ponction. Cette complication n'est pas à négliger en raison de l'handicap potentiel et la douleur prolongée qu'elle entraine. Son traitement le plus efficace reste préventif : éviter les ponctions veineuses au niveau de cette zone.Key words: Neuropathie, veine radiale superficielle, nerf radial, ponction veineuse, lésion nerveuse

Introduction La thrombophlebite cerebrale est une situation peu frequente, sa survenue apres corticotherapie suite a une PL dans les atteintes cerebrales demyelinisantes suggere un lien de causalite. Notre patiente en est une illustration. Observation Patiente de 33 ans, sans ATCD notables, suivie pour syndrome clinique isole depuis 04 ans puis perdue de vue, est admise dans un tableau de cephalees posterieures intenses, avec survenue d’une crise epileptique generalisee, ceci dans les suites d’une ponction lombaire faite 15 jours auparavant, realisee au cours d’un bilan suite a la survenue d’un 2e evenement neurologique (NORB) traite par bolus de corticotherapie. Patiente alors etiquetee atteinte de sclerose en plaque (SEP) avec survenue d’un syndrome post-PL 03 jours apres la realisation de la ponction lombaire, d’abord traite par antalgiques puis par methyl-prednisolone 240 mg/j IV pendant 03 jours. L’EEG realise plaidait en faveur d’une HTIC et l’angio-IRM cerebrale urgente, objectivait une thrombose partielle du sinus longitudinale superieur (SLS). L’evolution sous anticoagulant etait favorable. Le diagnostic retenu etait celui de thrombophlebite cerebrale post-PL sous corticotherapie a forte dose dans le cadre du bilan de sa SEP nouvellement diagnostiquee. Discussion Principalement etudiee chez des patients atteints de SEP. La relation entre corticotherapie a forte dose dans les suites d’une ponction lombaire et la thrombophlebite cerebrale a ete rapportee dans la litterature, ceci avec ou sans facteurs de risque tel une thrombophilie. Certains auteurs relatent des cas de thrombophlebite cerebrale post-corticotherapie seule. D’autres suggerent un lien entre PL et corticotherapie, hors maladies demyelinisantes. Conclusion Differentes hypotheses physiopathologiques tendent a expliquer cette association. La precocite de diagnostic grâce a l’angio-IRM cerebrale et la rapidite de mise en route d’une anticoagulation conditionnent le pronostic.

Introduction Les EL dysimmunes idiopathiques sont definies par la presence d’anticorps (AC) diriges contre des antigenes membranaires du systeme nerveux, en l’absence de cancer. Nous en rapportons deux cas. Observation Cas numero 1 : une patiente de 40 ans, droitiere, hypertendue, fut admise pour troubles cognitifs avec crises epileptiques ; l’examen clinique trouva une desorientation dans le temps et dans l’espace avec un Mini Mental Status a 14/30, des dyskinesies orofaciales intermittentes ; l’EEG mit en evidence une souffrance cerebrale diffuse avec des anomalies epileptiques inter-critiques. L’IRM cerebrale montra un hyper-signal T2 et flair des hippocampes. Le dosage des AC onconeuraux revela des anti-VGKC positifs ; d’autres bilans specifiques a la recherche d’un cancer furent negatifs. L’evolution sous corticotherapie a ete marquee par une amelioration de la symptomatologie. Cas numero 2 : une patiente de 22 ans, droitiere, sans antecedent pathologique, fut admise pour un syndrome confusionnel ; l’examen clinique objectiva, des propos incoherents, une agitation avec delire mystique et des dyskinesies orobrachiales, l’EEG montra une souffrance cerebrale predominant a gauche, l’IRM cerebrale mit en evidence des plages lesionnelles mesencephaliques et temporales internes gauches, les anti-NMDA etaient positifs. Discussion L’EL idiopathique est une pathologie rare touchant principalement le sujet jeune. En dehors de la triade classique, les signes cliniques sont polymorphes et dependent du type de l’anticorps trouve. Le diagnostic repose sur des arguments cliniques, radiologiques et biologiques. La corticotherapie precedee parfois de cures d’immunoglobulines constitue la pierre angulaire de la prise en charge therapeutique ; l’evolution est souvent favorable. Conclusion Si notre premier cas etait classique d’une EL sur le plan clinique et radiologique ; le second se distingue de la litterature par les donnes de l’imagerie. Informations complementaires Sinceres remerciements a l’equipe de neurologie de l’hopital militaire de Rabat.