Giriş: Primer immün yetmezlikler, ağırlıklı olarak antikor eksiklikleri olarak bilinmektedir. Tipik enfeksiyon bölgeleri ve sık, ağır enfeksiyonlarda altta yatan primer immün yetmezliğinden şüphelenilmelidir. Burada, farklı etkenlerle tekrarlayan ağır enfeksiyonlar geçiren bir hastada primer immün yetmezlik tanısının konulması raporlanmıştır. Olgu: Otuz iki yaşında, bilinen astım olan kadın hasta, öksürük, nefes darlığı, üşüme titreme şikayetleriyle hastanemize başvurdu. Gelişindeki toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) bilateral yer yer konsolidasyonlar ve çevresinde buzlu cam dansiteleri görüldü. Septik tablosu olan hastaya ampirik meropenem ve levofloksasin tedavisi başlanarak yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Alınan viral solunum panelinde influenza A ve S. pneumoniae polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) pozitifliği saptandı. Tedaviye oseltamivir ve meropenem olarak devam edildi. Oksijen ihtiyacı olan hastaya metilprednizolon da verildi. Genel durumunda düzelme olmasıyla servise devredildi, antibiyoterapisi 14 güne tamamlandı. Takiplerinde hastanın ateşinin, oksijen ihtiyacının devam etmesiyle alınan viral solunum panelinde RSV pozitifliği, balgam kültüründe S. maltophilia saptandı. Trimetoprim+sulfametoksazol başlandı ancak KCFT değerleri yükselince kesildi, seftazidim, levofloksasin tedavileri başlandı. Orofaringeal kandidiyazis nedenli flukonazol başlandı. Tedavinin 7. gününde ateşinin devam etmesiyle çekilen toraks BT'de; büyüğü sağ akciğer üst lobda olmak üzere konsolidasyon alanlarında kaviter görünümler geliştiği görüldü. Hastaya bronkoskopi yapıldı. Bronkoalveoler lavaj (BAL) kültüründe üreme olmadı, ARB görülmedi, tüberküloz PCR negatif olarak raporlandı. Serum quantiferon negatif saptandı. BAL'dan gönderilen galaktomannan antijeninin 2,047 (pozitif) gelmesi üzerine hastaya vorikonazol başlandı. Ateşleri devam eden hastaya ampirik meropenem ve linezolid başlandı. Dilinde lezyonları olan hastaya herpetik stomatit düşünülerek asiklovir başlandı. Hastada pansitopeni tablosu da gelişti. Ateşi, hepatosplenomegalisi, pansitopenisi olan hastada makrofaj aktivasyon sendromu düşünüldü. Hasta hematoloji, göğüs hastalıkları, romatoloji klinikleri ile yapılan konseyde değerlendirildi. Kemik iliği biyopsi patolojisinde; B hücre ve matür plazma hücre yokluğu gösteren normosellüler kemik iliği saptandı. Hastanın IgG, IgA, IgM düzeyleri normal sınırların altında bulundu. Yapılan flow sitometrik analizde; "Kanda CD19+ B hücre izlenemediği için B hücre alt gruplarının değerlendirilmesi yapılamamıştır" şeklinde raporlandı. Hastaya panhipogammaglobulinemi nedeniyle immünoloji tarafından IVIG tedavisi başlandı. Hastanın takiplerinde ateşinin ve oksijen ihtiyacının gerilediği görüldü, son ampirik tedavisinin 6. gününde ateşleri geriledi, yatışının 47. gününde dış merkezde primer immün yetmezlik genetik paneli tetkiki yaptırması önerilerek taburculuğu planlandı. Hastaya immünoloji tarafından 21 günde bir IVIG tedavisi planlandı. Sonuç: Uzun süreli, ağır süren enfeksiyonlarda hastaları multidisipliner değerlendirmek önem arz etmektedir. İmmün yetmezlikli hastalarda antibiyoterapiye yanıt vermeyen ya da alışılmışın dışında ajanlarla oluşan enfeksiyonlar görülmektedir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]