Orientador: Rodrigo Gonçalves Pagnano Dissertação (mestrado profissional) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas Resumo: INTRODUÇÃO: Na hemofilia, episódios de hemartrose tem início na infância e são recorrentes, levando a alterações específicas na sinóvia e cartilagem definidas como Artropatia Hemofílica (AH). No manejo da AH, o objetivo do tratamento é controlar o mais rapidamente possível a hemartrose evitando a sinovite secundária. Entre as opções terapêuticas, a viscossuplementação de Ácido Hialurônico (AcH) vem sendo largamente utilizada na tentativa de melhorar as características do líquido sinovial e reduzir a dor. A viscossuplementação tem demonstrado papel importante em oferecer aos pacientes uma alternativa útil de tratamento e naqueles refratários ao tratamento convencional. São necessários progressos adicionais para identificar e projetar uma padronização para abordagem terapêutica da AH, idealmente com potencial modificador da história natural da doença, postergando tratamentos agressivos. OBJETIVOS: Revisão sistemática do tratamento com viscossuplementação na abordagem de pacientes com AH e o desenvolvimento de um modelo de protocolo assistencial. MÉTODO: Na primeira etapa, uma revisão sistemática, baseada na recomendação PRISMA, com revisão de todos os estudos publicados sobre o tema utilizando bancos de dados e portais de busca online a partir de busca elaborada com strings de palavras chaves e seus sinônimos no título, resumo e palavras-chave, sem limitação de ano ou idioma. Foram excluídos artigos que não buscaram avaliar a viscossuplementação com ácido hialurônico no tratamento da artropatia hemofílica e artigos não publicados na íntegra. Em seguida, foi desenvolvido um modelo de protocolo assistencial de realização da viscossuplementação em pacientes hemofílicos a partir das recomendações das terapêuticas levantadas na etapa anterior. RESULTADOS: A busca sistemática resultou em um total de 127 referências, nas bases de dados PUB MED, PUBMED/PMC, BVS/BIREME, EBSCOHost, SCOPUS, WEB OF SCIENCE, EMBASE, COCHRANE LIBRARY e PROQUEST. Após aplicação dos critérios de elegibilidade, 10 artigos foram selecionados para extração de dados e análise qualitativa. Todos os estudos avaliaram a viscossuplementação no paciente hemofílico. Ao todo, um total de 2016 foram incluídos e foram avaliados oito ombros, 31 cotovelos, um quadril, 181 joelhos e 76 tornozelos. A média de idade dos participantes foi de 33,9 anos. Seis estudos utilizaram uma população com pacientes portadores de inibidor de alto título. A coagulopatia do tipo hemofilia A e grave foi predominante entre os avaliados em todos os estudos em que foi reportado. Todos os trabalhos possuíam a descrição da intervenção, apresentando-se de maneira variável, sendo realizado de uma a cinco aplicações, com intervalos semanais a mensais. Clinicamente, dor e função foram avaliados através da Escala Visual Analógica de dor e pelos escores WOMAC (The Western Ontario and McMaster Universities Osteoarthritis Index), SF-36 (Study 36-item Short-Form Health Survey), questionário Algofuncional de Lequesne, com efeitos positivos evidenciados. Não foram observados efeitos adversos maiores. CONCLUSÃO: Embora o grau de evidência das publicações disponíveis sobre o tema seja baixo, a viscossuplementação é uma opção terapêutica segura e eficaz na artropatia hemofílica. Pode ser realizada como tratamento inicial precoce ou quando o método não invasivo falhou, com resultados positivos na melhora da dor, capacidade funcional e qualidade de vida, postergando tratamentos invasivos agressivos Abstract: INTRODUCTION: In hemophilia, episodes of hemarthrosis start in childhood and are recurrent, leading to specific changes in the synovium and cartilage defined as Hemophilic Arthropathy (HA). In the management of HA, the goal of the treatment is to control hemarthrosis as quickly as possible, avoiding secondary synovitis. Among the therapeutic options, viscosupplementation of Hyaluronic Acid (AcH) has been widely used in an attempt to improve the characteristics of synovial fluid and reduce pain. Viscosupplementation has shown an important role in offering patients a useful treatment alternative in those refractory to conventional treatment. Additional progress is needed to identify and design a standardization for the therapeutic approach to HA, ideally with the potential to modify the natural history of the disease, postponing aggressive treatments. OBJECTIVES: A systematic review of the treatment with viscosupplementation in the managment of patients with HA and the development of a institutional care protocol model. METHODS: In the first step, a systematic review, based on the PRISMA recommendation, with the review of all published studies on the topic using databases and online search portals based on a search made up of strings of keywords and their synonyms in the title, abstract and keywords, without year or language limitations. Articles that did not seek to evaluate viscosupplementation with hyaluronic acid in the treatment of hemophilic arthropathy and articles that were not published in full text were excluded. Then, a model of institutional assistance protocol for performing viscosupplementation in hemophiliac patients was developed based on therapeutic recommendations raised in the previous step. RESULTS: The systematic search resulted in a total of 127 references, in the databases PUB MED, PUBMED / PMC, BVS / BIREME, EBSCOHost, SCOPUS, WEB OF SCIENCE, EMBASE, COCHRANE LIBRARY and PROQUEST. After applying the eligibility criteria, 10 articles were selected for data extraction and qualitative analysis. All studies evaluated viscosupplementation in hemophiliac patients. A total of 216 patients were included, in which eight shoulders, 31 elbows, one hip, 181 knees and 76 ankles were evaluated. The average age of the participants was 33.9 years. Six studies used a population of patients with a high-titer inhibitor. When reported, Hemophilia A and severe coagulopathy was highly prevalent. All researches had the description of the intervention, presenting itself in a variable way, being performed from one to five applications, with weekly to monthly intervals. Clinically, pain and function were assessed using the Visual Analog Pain Scale and the WOMAC scores (The Western Ontario and McMaster Universities Osteoarthritis Index), SF-36 (Study 36-item Short-Form Health Survey), Lequesne Algofunctional questionnaire, with positive effects evidenced. No major adverse effects were observed. CONCLUSION: Although the level of evidence of the publications available on the topic is low, viscosupplementation with hyaluronic acid is a safe and effective therapeutic option in hemophilic arthropathy. It can be performed as early initial treatment or when the non-invasive method has failed, with positive results in improving pain, functional capacity, quality of life and postponing aggressive invasive treatments Mestrado Eficácia e Efetividade de Testes Diagnósticos e Protocolos de Tratamento em Saúde Mestra em Ciências