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ZusammenfassungMukoviszidose (Cystic Fibrosis, CF) ist die häufigste, autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung. In Deutschland sind ca. 8000 Menschen betroffen. Die Erkrankung wird durch Mutationen im Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR-) Gen verursacht; diese führen zu einer Fehlfunktion des Chloridkanals CFTR. Dadurch kommt es in den Atemwegen zu einer unzureichenden Hydrierung des epithelialen Flüssigkeitsfilms und somit zu einer chronischen Inflammation. Rezidivierende Infektionen der Atemwege sowie pulmonale Exazerbationen der Lunge führen im Verlauf zu zunehmender Inflammation, pulmonaler Fibrose und fortschreitender Lungendestruktion bis hin zur respiratorischen Globalinsuffizienz, die für über 90 % der Mortalität verantwortlich ist. Das Ziel der medikamentösen Therapie ist die pulmonale Inflammation und v. a. die Infektion der Atemwege zu reduzieren. Der Kolonisation und chronischen Infektion mit Pseudomonas aeruginosa (Pa) kommt die größte Bedeutung zu. Diese führt zu weiterem Verlust an Lungenfunktion. Für die medikamentöse Therapie der chronischen Pa-Infektion stehen viele unterschiedliche Therapieoptionen zur Verfügung.Mit dieser S3-Leitlinie wird eine einheitliche Definition für die chronische Pa-Infektion implementiert sowie eine evidenzbasierte Diagnostik und Therapie dargelegt, um eine Orientierung bei der individuellen Therapieentscheidung zu geben.

Cystic Fibrosis (CF) is the most common autosomal-recessive genetic disease affecting approximately 8000 people in Germany. The disease is caused by mutations in the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) gene leading to dysfunction of CFTR, a transmembrane chloride channel. This defect causes insufficient hydration of the epithelial lining fluid which leads to chronic inflammation of the airways. Recurrent infections of the airways as well as pulmonary exacerbations aggravate chronic inflammation, lead to pulmonary fibrosis and tissue destruction up to global respiratory insufficiency, which is responsible for the mortality in over 90 % of patients. The main aim of pulmonary treatment in CF is to reduce pulmonary inflammation and chronic infection.Mukoviszidose (Cystic Fibrosis, CF) ist die häufigste, autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung. In Deutschland sind ca. 8000 Menschen betroffen. Die Erkrankung wird durch Mutationen im Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR-) Gen verursacht; diese führen zu einer Fehlfunktion des Chloridkanals CFTR. Dadurch kommt es in den Atemwegen zu einer unzureichenden Hydrierung des epithelialen Flüssigkeitsfilms und somit zu einer chronischen Inflammation. Rezidivierende Infektionen der Atemwege sowie pulmonale Exazerbationen der Lunge führen im Verlauf zu zunehmender Inflammation, pulmonaler Fibrose und fortschreitender Lungendestruktion bis hin zur respiratorischen Globalinsuffizienz, die für über 90 % der Mortalität verantwortlich ist. Das Ziel der medikamentösen Therapie ist die pulmonale Inflammation und v. a. die Infektion der Atemwege zu reduzieren. Der Kolonisation und chronischen Infektion mit

Ein Patient stellte sich mit stechenden, atemabhangigen rechtsthorakalen Schmerzen und Ruhedyspnoe vor. Die korperliche Untersuchung und das EKG erbrachten keine relevanten Befunde. Im Labor fielen ein erhohtes CRP, eine Leukozytose, elevierte D-Dimere sowie eine respiratorische Partialinsuffizienz auf. Eine Thorax-Angio-CT ergab unklare pulmonale Rundherde (RH). Die Bronchoskopie war makroskopisch unauffallig. In der BAL wurden Hefepilze sowie vermehrt immunseneszente Zellen (CD57+) identifiziert. Histologisch ergab sich aus einem Lungenteilresektat eine epitheloidzellig-granulomatose Entzundung. Molekularpathologisch wurde ein myzetales Genom, im Speziellen Pichia guilliermondii (PC) nachgewiesen. Die Therapie mit Fluconazol war erfolgreich. PC verursacht selten Candidamien, bei immunsupprimierten Patienten vermehrt. Dies ist u. E. in Europa der erste beschriebene Fall einer PC-Infektion bei einem Patienten, der abgesehen von einem Diabetes Typ 2 keine Pradisposition fur eine Infektion mit opportunistischen Erregern aufwies. Fazit: Bei unklaren pulmonalen RH, insbesondere bei pradisponierenden Faktoren, sollte auch an eine Pilzinfektion durch diese Erregergruppe gedacht werden.

A patient presented himself with pungent, breath-dependent right chest pain and dyspnea at rest in our emergency department. The physical examination and the ECG revealed no relevant findings. The laboratory results showed an increased CRP, leukocytosis, elevated D-dimers and a respiratory partial insufficiency. In the thoracic CT angiography unclear pulmonary nodules (PN) were seen. The bronchoscopy was macroscopically normal. In the BAL yeasts and a high proportion of immune senescence cells (CD57+) were identified. After a pulmonary wedge resection resulted histologically an epithelioid cell-granulomatous inflammation. Molecular pathological a mycelium genome, in particular Pichia guilliermondii (PC) was detected. The therapy with fluconazole was successful. PC rarely causes candidemia, increased in immunocompromised patients. In our judgement this is in Europe the first described case of PC-infection in a patient, which presented no predisposition to infection with opportunistic pathogens apart from type 2 diabetes.It should be thought of fungal infection by these pathogens group in case of unclear PN, especially in combination with possibly predisposing factors.

Osteosynthesematerialien aus resorbierbaren Polymeren konnen aufgrund ihrer thermoplastischen Eigenschaften exakt an anatomische Strukturen angepasst werden. Jedoch bleibt die neue Form der Implantate nicht immer konstant, sondern kann sich nach Insertion der ursprunglichen Form wieder annahrend anpassen. In dieser Studie sollte ermittelt werden, wie ausgepragt die Ruckstellung der Implantate bei Korpertemperatur ist. Dieser so genannte Memory-Effekt (ME) sollte an unterschiedlichen resorbierbaren Polymeren, die als Osteosynthesematerial Verwendung finden, untersucht werden. Es wurden stab-, gitter- und plattenformige Prufkorper aus Polyglykoliden und Polylaktiden verschiedener Zusammensetzung im Schmelz-Press-Verfahren hergestellt. Die im Wasserbad bei 50°C erwarmten Prufkorper wurden auf definierte Winkel verformt. Anschliesend wurden die Prufkorper in ein Wasserbad von 37°C deponiert, das die Verhaltnisse einer Implantatadaptation bei Korpertemperatur imitierte. Die Deformationen, ausgelost durch das Bestreben der Prufkorper, sich ihrer ursprunglichen Form wieder anzunahern, wurden registriert. Testkorper, die einer groseren Deformation ausgesetzt wurden, reagierten mit einer starkeren Ruckstellung. Auch die Form der Prufkorper beeinflusste den Gedachtniseffekt: Dieser nahm mit zunehmender Materialstarke ab. Ferner wurden zwischen den untersuchten Materialgruppen Unterschiede im Memory-Verhalten gefunden: Alle getesteten resorbierbaren Kunststoffmaterialien zeigten einen starken initialen Gedachtniseffekt, der mit der Zeit abnahm.

Das primare ziliare Dyskinesiesyndrom (PZD) stellt ein seltenes autosomal-rezessiv vererbtes Krankheitsbild dar. Ein Subtyp des PZD mit einer Kombination von Bronchieektasien, Situs inversus und einer chronischen Sinusitis wird als Kartagener-Syndrom bezeichnet. Die Patienten leiden besonders unter rekurrenten Infekten der oberen und unteren Luftwege.

Docetaxel has shown promising single-agent activity in non-small cell lung cancer (NSCLC) and its activity can be enhanced by the addition of platinum compounds. Several studies indicate that carboplatin may be as effective as cisplatin but with better tolerability. A phase II study was performed to investigate the safety and efficacy of combination chemotherapy with docetaxel and carboplatin in patients with advanced NSCLC. 30 chemotherapy-naive patients with stage IIIB and IV NSCLC were treated with docetaxel 90 mg/m2 over 1 hour, followed by carboplatin administered according to a target area under the curve of 5 mg/ml/min (Calvert’s formula). Treatment was repeated every 3 weeks for 6 cycles. Myelosuppression was the predominant toxicity. Grade 3 or 4 granulocytopenia occurred in 77% of the patients. However, granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) was not utilised and neutropenic fever did not occur. Grade 3 or 4 nail disorder developed in 27% of the patients. Other non-haematological toxicities, including fluid retention, were mild to moderate. The objective response rate was 30% (two complete and seven partial responses). The median time to progression was 24 weeks and median survival 57 weeks. One-year survival was 56%. The combination of docetaxel and carboplatin appears to be well tolerated and active in patients with advanced NSCLC.

Patienten mit schwerem Asthma bronchiale erhalten häufig orale Steroide. Wegen der erheblichen Nebenwirkungen dieser Behandlung sind alternative therapeutische Konzepte wün-schenswert. Intravenös zu verabreichende Immunglobuline können für diese Patienten möglicherweise hilfreich sein. In einer Studie wurden 12 Patienten mit oral steroidpflichtigem Asthma bronchiale mit monatlich 5 g 7S Immunglobulinen i. v. über 6 Monate behandelt. Infekthäufigkeit und Steroidver-brauch der Patienten wurden reduziert; das subjektive Befinden besserte sich. Wesentliche Nebenwirkungen traten nicht auf. Trotz der geringen Patientenzahl und der fehlenden Placebo-gruppe geben die Ergebnisse Anlaß zu vorsichtigem Optimismus, daß i.v. Immunglobuline eine therapeutische Erweiterung bei schwerem Asthma bronchiale darstellen könnten. Die Ergebnisse sollten durch randomisierte placebokontrollierte Studien bestätigt werden.