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Introduction Un carcinome epidermoide ou carcinome malpighien est un carcinome developpe aux depens d’un epithelium malpighien. Ce type de cancer peut etre retrouve au niveau de plusieurs organes et s’oppose classiquement a l’adenocarcinome qui se developpe aux depens d’un epithelium glandulaire. Le carcinome epidermoide cutane, egalement appele carcinome spinocellulaire, vient au deuxieme rang des cancers de la peau par ordre de frequence, apres le carcinome basocellulaire. La localisation intracrânienne est exceptionnelle Materiel et methodes Patiente âgee de 70 ans aux ATCD d’HTA admise pour prise en charge d’un processus expansif intra crânien. L’examen neurologique a son admission retrouve un syndrome d’hypertension intracrânienne associee a un syndrome frontal. L’imagerie IRM montre un volumineux processus du tiers anterieur de la faux du cerveau en region frontale gauche envahissant la partie anterieure du sinus sagittal. Resultats La patiente a beneficie avec d’une exerese tumorale macroscopiquement totale avec des suites operatoires favorables. Le profil immun histochimique de la piece operatoire etait en faveur d’une tumeur de collision associant hemangiopericytome de haut grade et localisation meningee d’un carcinome epidermoide. Apres deux mois la patiente presente la meme clinique avec une tumefaction en regard du site operatoire ; une imagerie fut realisee montre une recidive du processus tumoral comblant la cavite operatoire avec extension exo crânienne envahissant la voute frontale et les parties molles en regard. La patiente fut reoperee, une exerese carcinologique type Simpson 2 fut realisee avec ablation du volet osseux. Conclusion Le carcinome epidermoide de localisation cutanee reste exceptionnelle en intracrânien.

Introduction Les neurotomies partielles et selectives des nerfs median et ulnaire visent a reduire les composantes spastiques localisees a un ou deux groupes musculaires du membre superieur spastique. Une evaluation clinique et analytique bien conduite par une equipe multidisciplinaire permet de cerner la spasticite handicapante,invincible et en impasse therapeutique. Materiel et methodes Au total, 55 neurotomies partielles et selectives ont ete realisees chez 46 patients,dont l’âge varie entre 14 et 56 ans presentant une spasticite de la main rebelle aux differents traitements medicamenteux et kinesitherapiques .L’etiologie du phenomene spastique est domine par les traumatismes crânio-encephaliques. Chez 37 patients, la technique neurochirurgicale de section s’est limitee a une neurotomie du median seul. La neurotomie ulnaire en complement a celle du median a ete realisee dans le restant des cas. Resultats Apres un recul de 11 ans et apres un programme de soins precoce et intensif, nos resultats ont ete juges “Bon” chez 29 patients (63,04 %) .“Moyens dans 11 cas (23,91 %) et mauvais dans les cas de mains « oubliees ». Conclusion La qualite des techniques de sections depend de la prise en charge multidisciplinaire. Les neurotomies partielles et selectives du membre superieur spastique permettent une reduction significative des composantes spastiques chez les patients qui les patients prient en charge par une equipe multidisciplinaire.

Malignancies have been reported to occur with increased frequency in chronic lymphocytic Leukemia (CLL) patients. The aim of this study was to describe which second malignancies occur in patients with CLL, whether these malignancies are related to CLL, its treatment, or both. We also attempt to study factors predicting the development of other malignancies.Between 1995 and 2009, six cases of CLL associated with solid tumor were diagnosed in Hematology Department of Military Hospital of Tunis. The diagnosis of CLL was made by immunophenotyping of peripheral blood circulating B cells, and the diagnosis of solid tumors was made by biopsy with anatomopathological exam and immunohistochemical study.The mean age of patients was 71 years. Five patients were male. The CLL was classified Stage A in one case, Stage B in three cases and Stage C in two cases. Two patients had abnormal karyotype. Three patients have not received specific treatment for their CLL. Solid tumors were represented by skin cancer in three cases, lung cancer in two cases and breast cancer in one case. The median time between diagnosis of CLL and that of solid tumor was 53 months.Patients with CLL have an increased risk of developing a second cancer. Awareness of risk factors could permit early detection.

Introduction Le chondrosarcome intracrânien est une tumeur cartilagineuse maligne, d’agressivite locoregionale. La localisation extrasquelettique intracrânienne reste rare (0,15 a 0,20 % de l’ensemble des tumeurs primitives intracrânienne). Les facteurs pronostics sont actuellement mal connus. Aucun protocole therapeutique n’est standardise. Patient et methode Les auteurs rapportent l’observation d’une patiente âgee de 26 ans, sans aucun antecedent particulier, qui a presente une tumefaction douloureuse frontotemporale droite d’installation progressive en 2 mois d’evolution. L’examen tomodensitometrique cerebral a mis en evidence un amincissement avec rupture corticale par endroits de la grande aile du sphenoide droit associe a une masse adjacente de densite tissulaire temporale droite se rehaussant fortement apres injection de produit de contraste. Le temps operatoire a retrouve un processus strictement extradural avec une infiltration du feuillet externe de la dure-mere. L’exerese tumorale etait macroscopiquement totale. Resultats L’etude anatomopathologie de la piece operatoire a revele une proliferation massive associe a de nombreuses plages cartilagineuses composees de chondrocytes irregulierement repartis et peu differencies, cet aspect histologique etait en faveur d’un chondrosarcome crânien. Dix mois plus tard, la patiente a consulte pour une masse douloureuse fronto-orbitaire droite associee a une exophtalmie homolaterale. Un deuxieme geste operatoire lui a ete propose. Les suites operatoires etaient simples. Une radiotherapie ciblee a suivi le second geste operatoire. L’evolution clinique est restee stable. Conclusion Le chondrosarcome intracrânien est une entite rare avec peu de consensus sur la chirurgie et les options de gestion d’adjuvant. L’agressivite locoregionale de cette pathologie justifie une prise en charge souvent urgente. Aucun protocole therapeutique standardise n’est etabli dans cette entite anatomopathologie. Plusieurs options sont possibles a savoir un traitement conservateur, une chirurgie et/ou une radiotherapie. Une surveillance clinique et radiologique de maniere reguliere, prolongee sur le long terme, s’impose, ce qui permettra de discuter la rechirurgie et la reirradiation.

Introduction Le syndrome de tete de poupee Bobble ou bobble head doll syndrome (BHDS) est un trouble du mouvement tres rare qui apparait pendant l’enfance. Il se caracterise par des mouvements de la tete vers le haut et vers le bas « yes yes » et rarement horizontal « no no ». S’associe a ce syndrome un ou plusieurs kystes du 3e ventricule a l’origine d’une hypertension intracrânienne par hydrocephalie. Patient et methode Nous rapportons l’observation d’un nourrisson âge de 10 mois qui a presente un retard psychomoteur associe a des mouvements de tete involontaires et rythmiques (qui augmentaient avec les pleurs et disparaissaient pendant le sommeil) vers le haut et vers le bas ayant evolue de facon progressive depuis 5 mois. L’examen clinique retrouve un enfant dont le maintien de la posture est difficile avec certaines fonctions motrices limitees. Le fond d’œil a retrouve une pâleur papillaire bilaterale. La tomodensitometrie ainsi que l’imagerie par resonance magnetique (IRM) ont objective une lesion kystique de siege suprasellaire comprimant le troisieme ventricule, a l’origine d’une hydrocephalie obstructive. La therapeutique a consiste a adopter une approche mini-invasive par neuro-endoscopie. Resultats Une attenuation des mouvements involontaires de la tete est notee en postoperatoire immediat pour disparaitre totalement 2 mois apres la chirurgie endoscopique. Le nourrisson est en cure de readaptation physique. Le maintien de la posture est possible. Conclusion Le syndrome de poupee Bobble-tete est un syndrome complexe avec pour symptome dominant des mouvements repetitifs de la tete souvent dans le sens anteroposterieur. On presume que ce trouble du mouvement est du a l’effet de la pression dans le troisieme ventricule dilate. La neuro-imagerie est essentielle pour l’evaluation de ces patients. La ventriculocisternostomie endoscopique est le traitement de choix pour le bobble head doll syndrome (BHDS).

Parasitic zoonoses, transmittable from animals to humans, remain a serious and significant public health problem in developing countries [1, 13]. Twenty-five percent of the world’s population could be suffering parasitic infestation. Among these parasitoses, neurocysticercosis, infection of the central nervous system by Taenia solium metacestodes, is the commonest encountered cerebral parasitic infection in the world. It is the first cause of epileptic seizures in developing countries. The other zoonosis with a world-wide distribution is the hydatid disease which will be the topic of this chapter.

Introduction La neurotomie tibiale constitue l’une des modalites therapeutiques de la spasticite des muscles de la loge posterieure de la jambe. La spasticite est l’une des composantes sequellaires de l’atteinte du neurone moteur central. Chez un certains nombres de patients, la spasticite est utile, dans la mesure ou elle supplee a la perte de la force musculaire. Mais dans la plupart des cas, elle est excessive et donc handicapante en induisant et/ou en aggravant la gene fonctionnelle. Lorsque la spasticite est mal controlee par les differents traitements medicamenteux et kinesitherapiques, elle devient alors chirurgicale. La qualite des techniques neurochirurgicales de section ne peut etre obtenue que dans le cadre d’une prise en charge multidisciplinaire pour definir un objectif clair avec le patient et sa famille. Patients et methode Au total, 186 interventions sont realisees pour 156 patients, a noter que dans 30 cas la neurotomie tibiale a ete realisee de facon bilaterale. L’âge de nos patients varie entre 5 et 48 ans avec une nette predominance masculine. L’etiologie est dominee par l’infirmite motrice d’origine cerebrale, suivi par le traumatisme crânien. L’ensemble de nos patients a ete selectionne par une equipe multidisciplinaire apres un bilan d’evaluation clinique et analytique. Resultats L’ensemble de nos patients a beneficie d’un programme de soins institutionnel dans les differents centres de readaptation physique sur tout le territoire national. Apres un recul moyen de 11,5 ans nos resultats ont ete juges « BON » Dans 60 % des cas avec un appui plantigrade correct, « moyen » dans 25 % des cas ce sont des patients marchant mais avec aide technique le resultat de la neurotomie est juge mauvais dans 15 % des cas, il s’agit d’un echantillon de patients qui pour des raisons sociales n’ont eu aucun suivi en readaptation physique. Conclusion Aujourd’hui encore, un grand nombre de patients souffrent silencieusement du syndrome spastique qui reste une sequelle invalidante observee apres une lesion du systeme pyramidal. Le retentissement de la spasticite est multiple que ce soit en termes fonctionnel en perturbant la marche et peut egalement etre generatrice de douleurs et etre sources de complications orthopediques ou cutanees. Les techniques neurochirurgicales de sections permettent une reduction significative de la spasticite a court, a moyen et a long terme chez des patients qui ont suivi un programme de soins institutionnels complet en pre et en postoperatoire immediat.

Introduction La hernie lombaire est une pathologie frequente du sujet âge de plus de 40 ans. Elle reste exceptionnelle chez l’enfant de moins de 15 ans. La hernie discale lombaire est rare chez l’enfant et l’adolescent, elle est dominee par les causes traumatiques ainsi que les activites sportives. Le traitement est le plus souvent conservateur avec cependant de meilleurs resultats chirurgicaux que chez l’adulte. Entre l’enfant, l’adolescence et l’adulte âge ou domine la cause degenerative, tres peu d’etudes se sont consacrees aux sujets de moins de 18 ans. Nous avons voulu identifier certaines particularites cliniques, etiologiques et evolutives de cette pathologie dans cette tranche d’âge a travers un echantillon de 3 patients pris en charge dans notre service. Patients et methode Nous rapportons 3 observations cliniques de nos patients âges respectivement de 13 ans, 15 ans et de 18 ans sans aucun antecedent pathologique qui ont consulte pour des lombosciatalgies bilaterales evoluant depuis plusieurs mois. Leur examen neurologique a retrouve un syndrome vertebrorachidien avec une nette contracture des muscles para-vertebraux associe a une attitude scoliotique antalgique du dos chez deux patients. Des sciatalgies de type L5 gauche sont notes dans 1 cas, elles sont de type S1 chez les deux autres patients. Aucun trouble genito-sphincteriens n’a ete rapporte. L’examen tomodensitometrique a objective une volumineuse hernie conflictuelle avec les racines correspondantes aux differents etages. Resultats Deux de nos patients ont ete operes avec des suites operatoires favorables. Le 3 e cas a beneficie d’un traitement medical avec des seances de balneotherapie. La reprise des activites scolaires et sportives est notee dans un delai de 5 mois pour les postoperes et de 7 mois dans le cas du traitement conservateur. Conclusion La hernie discale du sujet jeune est peu frequente souvent favorisee par les traumatismes. Il existe des facteurs favorisants, tels que la profession, et la predisposition genetique rapportee par certains auteurs. Les modalites cliniques se rapprochent de celles de l’adulte âge. Le traitement doit etre le plus conservateur que possible meme si les resultats de la discectomie sont meilleurs que chez l’adulte et ce pour eviter les troubles de la statique rachidienne ulterieure.

Introduction La dystrophie thrombocytaire egalement appelee syndrome de Bernard-Soulier (SBB) est une pathologie hereditaire autosomique recessive de la lignee megacaryocytes/plaquettes, caracterisee par une tendance aux saignements, des plaquettes sanguines geantes et une numeration plaquettaire diminuee. Ce syndrome est extremement rare (environ 100 cas sont retrouves dans la litterature). Les manifestations cliniques de cette pathologie incluent le purpura, les epistaxis, des saignements gingivaux et des hemorragies. Materiels et methode Nous rapportons l’observation d’un petit enfant âge de 25 mois suivi en pediatrie pour une thrombopenie constitutionnelle qui a ete victime d’un accident domestique ayant occasionne un traumatisme crânien d’apparence benigne. Huit heures apres la chute notre patient a presente un etat de somnolence avec deux episodes de vomissements. L’examen tomodensitometrique a retrouve un volumineux hematome extra dural de la fosse cerebrale posterieure. Resultats L’enfant a ete opere en urgence, les suites operatoires etaient simples. Le controle tomodensitometrique en postoperatoire immediat a confirme la disparition totale de l’hematome extra dural. Une sortie a ete decidee avec quelques consignes de surveillance a domicile. Une recidive de l’hematome a ete notee 20 jours ayant necessite un second acte operatoire. Conclusion La plupart des publications concernant l’hematome extra dural du petit enfant portent sur un nombre limite, voire des cas isoles. Seulement 2 cas d’hematome extra dural sur syndrome de Bernard-Soulier ont ete retrouves dans la litterature.

The aim of the present study was to evaluate the long-term results of a series of 200 patients operated on by percutaneous compression of the gasserian ganglion (PCGG) according to Mullan and Lichtor's technique. The balloon was inflated for 6 min with 0.7 cm3 of iopamiro. We report excellent and satisfactory results in 62.5% of the cases and recurrence in 32.5% with a mean follow-up of 51 months. Severe sensory complications were rare (3%), whereas hearing disturbances were more frequent (11%). One unfortunate postoperative death was reported. With acceptable morbidity and in spite of this death, PCGG is an effective method which can easily be repeated in the treatment of trigeminal neuralgia.

One hundred and fifty patients with trigeminal neuralgia were treated by percutaneous compression of the Gasserian ganglion (PCGG) during the last 8 years. The technique is the one described by Mullan with the balloon inflated during 6 minutes with 0,7 cc of contrast medium. Over a follow-up period ranging from 6 months to 8 years with an average of 4 years, one hundred and four patients (69,3%) have remained painfree. Postoperative complications included dysaesthesias in 16 patients (moderate in 15), hypo-aesthesia in 140 (moderate in 138), hypo-acousia and otalgia in ten, and masticatory weakness also in ten. The recurrence rate was 30%. The main advantages of the procedure are exceptionally severe dysaesthesias (one case), the rarity of corneal complications (4 cases), the short hospital stay (three days on average). Its disadvantage is the need for a general anaesthetic. This study shows that percutaneous compression is efficacious and technically easy.

This report describes two patients with medically intractable post-traumatique trigeminal neuralgia, who underwent bipolar coagulation of the pars caudalis of the trigeminal spinal nucleus. Follow-up examination--36 months and 7 months, respectively, after the procedure-showed that the patients were free of pain.

Between 1985 and 1989, 50 patients with trigeminal neuralgia were submitted for percutaneous gasserian ganglion compression, the procedure is the technic described by Mullan with some variants. The Fogarty catheter is introduced through a teflon catheter. The balloon is inflated to 0.5 cc during 8 minutes. So 46 patients were relieved of their pain; there were 7 (14%) recurrence for an interval of between 6 and 54 months (average 30 months). Dysesthesias were noted in two patients when the duration of compression was more prolonged. Two patients had transient oculomotor nerve palsy. The success rate after gasserian compression is similar to this obtained in the other percutaneous procedures. Despite the general anesthesia with intubation which is useful, the procedure is technically very easy and can be performed by a neurosurgeon who has not a long experience.

This series involves 29 patients treated for chronic pain (9 patients) or severe spasticity (20 patients). The surgical technique used was the microsurgical D.R.E.Z.-tomy technique as described by Sindou. In the first group, three patients had malignant pain, while the six others had deafferation pain. In the second group, spasticity involved the upper limb in 13 patients and the lower limbs in 7 patients. Out of 20 patients, one-third suffered from cerebral palsy. In the first group, results one year after surgery were excellent or good in 7 out of the 9 patients. In the group treated for spasticity, a significant decrease in spastic disorders was observed in 16 of the 20 patients over a 1 to 4 year follow-up period. There was also an improvement of voluntary movements in 11 patients and a decrease in pain in 15 patients belonging to this group. A number of complications were noted: cerebrospinal fluid leakage in two cases, painful anesthesia in the C5 to T1 territory in one case, transient paresis of the upper limb in six cases. One patient died as a result of an expansive pneumatocele (3.4% of cases).

The authors report a case of a primary intracranial yolk sac tumor which is a quite rare eventuality. The patient, an 18 months old girl was referred for severe intracranial hypertension. Neurological examination revealed a right hemiparesis, a left abducens nerve palsy and a bilateral papilledema. The serum and C.S.F. levels of alpha fetoprotein were at 2100 Ugr/l and 2500 Ugr/l, respectively. The computerized tomography showed a mass with a low density area in the left temporoparietal lobe and the carotid angiogram a highly hyper-vascular tumor. The child underwent a left temporo-parietal craniotomy and the friable vascular tumor was totally removed. A radiotherapy was associated to the surgical treatment. Histologically, glomerular like structures (Shiller Duval body), intra and extra cellular hyaline globules PAS positive were frequently seen. The tumor marker was demonstrated immunohistochemically.

A large number of patients suffering from various neurological diseases remain disabled because of spastic disorders in their foot. These disorders--which are responsible for abnormal postures and painful disturbances for walking and standing--can be corrected by an effective procedure: the so-called Selective Neurotomy of the Tibial Nerve (T.N.), developed in its modern form by Gros in 1972. The procedure aims at sectioning the T.N. branches corresponding to the muscles, the spasticity of which is considered harmful, i.e. the soleus (and/or gastrocnemius) nerves for equinus and ankle clonus, the posterior tibialis branch for varus, and the flexor fascicles for tonic flexion of the toes. After dissection of each T.N. branches at the lower part of the popliteal region and their identification with bipolar electro-stimulation, the selected nerves are sectioned partially (about two-third of their caliber) under the operative microscope. The present series consists of 37 operations--performed 25 times unilaterally and 6 bilaterally--in 31 patients, 17 to 68 year old (39 on average). In 11 patients spasticity was from spinal cord origin and in the 20 others from vascular or traumatic cerebral damages. The spastic disorders--installed for 2 to 17 years (4 on average)--were due to one, several or all the following components: equinus, ankle clonus, varus, flexion of the toes. Surgery obtained complete suppression of the disabling spastic components, total pain relief and consequently improvement of the residual voluntary movements by achieving balance between agonist and antagonist muscles, in 33 out of the 37 cases, i.e. in 91% of the patients.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

During the fifteen past years, the treatment of trigeminal neuralgia resistant to medical therapy has benefited from several neurosurgical techniques, either with percutaneous methods (RF-thermorhizotomy, cisternal injection of glycerol, balloon compression of the gasserian ganglion) or direct approach (microsurgical selective section of pars major, microvascular decompression). The respective advantages and disadvantages of these techniques are presented, both from the authors' experience (609 thermocoagulations, 150 direct approaches in the cerebello-pontine angle) and a review of some important series of the literature.