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Las anomalías vasculares son lesiones típicas de los pacientes pediátricos y se dividen en dos categorías: tumores vasculares y malformaciones vasculares de alto y bajo flujo. Estas últimas pueden tratarse de diversos modos: laserterapia, drenaje, aspiración, cirugía o escleroterapia, dependiendo del tipo de lesión y de su localización. Entre los agentes esclerosantes utilizados, la bleomicina ha demostrado tener buenos resultados en el tratamiento de estas lesiones. En este artículo presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de las malformaciones vasculares de bajo flujo mediante escleroterapia con bleomicina intralesional. Desarrollamos un estudio descriptivo retrospectivo sobre 30 pacientes que presentaban malformación vascular de bajo flujo y fueron tratados con bleomicina intralesional. Los resultados fueron buenos o excelentes en 22 pacientes y regulares o malos en los 8 restantes. De acuerdo a nuestra casuística y a la literatura revisada, la escleroterapia con bleomicina es una alternativa terapéutica eficaz y segura en el tratamiento de las malformaciones vasculares de bajo flujo.Vascular anomalies are common in children and can be divided into two categories, vascular tumours and vascular malformations: high-flow or low-flow. The latter can be treated in different ways such as lasertherapy, drainage, aspiration, surgery or sclerotherapy depending on the type and location of the lesion. Among the accepted sclerosing agents, bleomycin has proven good results in the treatment of this condition. Herein we present our experience in the treatment of low-flow vascular malformations with intralesional bleomycin injection. This is a retrospective, descriptive study with 30 patients presenting a low-flow vascular malformation treated with intralesional bleomycin injection. Our results are good or excellent in 22 patients and poor in the other 8. According to our case series and the consulted literature, sclerotherapy with intralesional bleomycin injection is an effective and safe treatment for low-flow vascular malformations.

Las bolsas grasas palpebrales inferiores son de las alteraciones más frecuentemente vistas en las consultas de Cirugía Estética. Realizamos una revisión de su controvertida etiología en relación con la anatomía orbitaria y los cambios producidos por en el proceso del envejecimiento de los tejidos orbitarios y exponemos las alternativas terapéuticas que actualmente consideramos más congruentes y fisiológicas y que han demostrado unos resultados consistentes.Inferior palpebral fat bags are among the most common causes of Aesthetic Surgery consultation. We review their controversial etiology related to the orbital anatomy and the changes that take place in the orbital tissues in the process of aging. Based on these hypotheses the authors describe the treatment alternatives which they consider most congruent and physiologic and that have proven consistent results.

Conocemos poco sobre el Noma o Enfermedad Cancrum Oris. Esta entidad afecta a niños con malnutrición crónica, poca higiene oral, poco desarrollo sanitario y enfermedades concurrentes debilitantes. Existe un consenso general sobre que el Noma empieza como una gingivitis; en su fase aguda, puede haber respuesta al tratamiento antibiótico, no obstante, las secuelas tras su curación incluyen daños estéticos y funcionales variables, que pueden requerir cirugía reconstructiva. Presentamos 3 casos de anquilosis mandibular que en el examen preoperatorio presentaron dimorfismo mandibular, fusión de hueso maxilar y mandibular y anquilosis de la articulación témporomandibular. La ortopantografía y la Tomografía Axial Computerizada (TAC) fueron muy útiles en la planificación de la cirugía. El tratamiento quirúrgico consistió en todos los casos en la resección del hueso anquilótico y la reconstrucción con injerto condrocostal en uno de los casos. En el postoperatorio se siguió fisioterapia intensiva. Clínicamente todos los pacientes mostraron una gran mejoría en la masticación, la alimentación y el habla, obviamente debido a una buena oclusión. El problema más común fue la baja colaboración en la rehabilitación mandibular por parte de los pacientes.Little is known about Noma or Cancrum Oris Disease. This entity affects to children with chronic malnutrition, poor oral hygiene, poor environmental sanitation and debilitating concurrent illness. There is general consensus that noma starts as gingivitis. The acute stage responds readily to antibiotic treatment. The sequelae after healing include variable functional and aesthetic impairments, which require reconstructive surgery. We report 3 cases of mandibular ankylosis. Preoperative examination revealed mandibular dismorphism, fusion of maxilla and mandible and ankylosis of the temporomandibular joint. Orthopantography and Computed Thomography scan (TCS) were very useful in planning surgery. The surgical treatment performed consisted in ankylotic bone resection in all cases, accompanied with condrocostal graft reconstruction in one case. All patients continued postoperatively with an intensive physiotherapy. Clinically all patients showed an improvement in eating, chewing and speaking, obviously due to good occlusion. Low collaboration with the mandibular rehabilitation was the most common problem.

Las fístulas de paladar suponen una complicación frecuente en la cirugía de los pacientes fisurados. Las opciones de reconstrucción secundaria en fístulas de tamaño moderado-grande son limitadas por la escasez de tejido donante local y las cicatrices de la palatoplastia. Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de fístulas palatinas moderadas-grandes con colgajo músculomucoso basado en la arteria facial (colgajo FAMM: facial artery musculo-mucosal flap) y describimos algunos detalles técnicos que hemos incorporado para mejorar su seguridad. Revisamos 8 pacientes, 5 mujeres y 3 varones, con edades comprendidas entre los 5 y los 18 años, nacidos con fisura palatina que desarrollaron fístulas palatinas tras la palatoplastia primaria y que tras evaluación multidisciplinaria fueron sometidos a reconstrucción con colgajo FAMM. Los tamaños de las fístulas oscilaron entre los 0,5 y los 2,3 cm. de diámetro mayor. El seguimiento postoperatorio de los pacientes fue de 1 a 6 años. Obtuvimos cierre completo de las fístulas de paladar en el primer tiempo quirúrgico y sin complicaciones en 5 casos. Los 2 primeros sufrieron necrosis de los bordes distales del colgajo y precisaron revisión quirúrgica y una paciente sufrió necrosis total que requirió una nueva reconstrucción con colgajo FAMM contralateral. No hemos registrado complicaciones de la zona donante en ninguno de los casos. Consideramos que el colgajo FAMM es una excelente opción para la reparación de fístulas palatinas de tamaño moderadogrande secundarias a fisura palatina congénita, ya que permite aportar una gran cantidad de tejido vascularizado con un arco de rotación amplio, lo que posibilita obtener resultados de obturación satisfactorios. La tasa de complicaciones, tras una curva de aprendizaje relativamente breve, es baja.

Introduction: Bednar tumor is a rare low-grade sarcoma considered the pigmented variant of dermatofibrosarco ma protuberans (DFSP)., Objective: To describe the clinical and histopathological characteristics, treatment and evolution of this rare neoplasm., Clinical Case: A 9-year old female presented with a 2-year history of an indurated, asymptomatic papule on the back of her fourth left toe. The incisio nal biopsy was compatible with pigmented DFSP. The immunohistochemical study showed intense positivity for CD34 throughout the lesion, with negative factor XIIIa. We complemented the study with molecular cytogenetics (FISH) for PDGFB gene (22q13.1) which showed an abnormal pattern in tumor cells, but not in the melanocytes or the peritumoral skin. Delayed Mohs surgery and skin substitute dressing were performed without neoplastic recurrence at 5 years of follow up. Conclu sion: Pigmented DFSP is a low-grade sarcoma that is very rare in pediatric patients. The classical and pigmented variants should be suspected in the presence of a single papulonodular lesion of slow and progressive growth, with presence of spindle cells with storiform pattern in the biopsy and positive immunohistochemical study for CD34. It is an entity with good prognosis, with little risk of recurren ce and metastasis, if complete excision is achieved.

Background: Recent reports indicate that tufted angioma is a rare vascular neoplasm that manifests more frequently at birth than previously thought. Few studies specifically address congenital presentation., Objectives: We analyzed the clinicopathological characteristics, clinical course, and treatment of congenital tufted angioma (cTA) and evaluated variables that were indicative of problematic lesions., Methods: We performed an observational retrospective study of 30 patients with cTA in 9 Spanish hospitals over a 14-year period. Histopathology and immunohistochemistry studies were performed., Results: Congenital tufted angioma mainly affected the limbs (56.67%), followed by the face and/or neck (23.33%). Almost three-quarters of facial cTA were located over the mandibular area. Immunohistochemically, proliferating cells expressed markers of endothelial cells, with some clusters of cells, especially at the periphery of the aggregates, showing positivity for podoplanin. As no associated complications were observed in 66.67% of cases, no treatment was started., Limitations: Data were collected retrospectively., Conclusions: Our findings emphasize the clinical features and course of cTA. The possibility of cTA should be considered when a poorly defined congenital infiltrative vascular tumor with(out) overlying hirsutism appears over the mandibular area. Location on the face and/or neck requires a more comprehensive workup, since potentially severe complications often appear early., (© 2018 Wiley Periodicals, Inc.)

Episcleral hemangiomas are usually associated with neonatal hemangiomatosis. Recently, propranolol has been described for the treatment of this entity. We present for the first time a patient with an episcleral hemangioma without neonatal hemangiomatosis successfully treated with topical timolol., (© 2014 Wiley Periodicals, Inc.)

Vascular anomalies are extremely common but for many years have been poorly understood, partly due to the complex and colorful terminology used, which is full of descriptive terms tinged with folklore. While many lesions look the same, they have a very different prognosis and require very different treatment. Therefore, it is essential to be precise when using the nomenclature. This article reviews the current classification of vascular anomalies and describes recent advances in their diagnosis and management. Our aim is to replace the old confusing terminology and contribute to the unification of concepts and terms. At the same time we stress the importance of interdisciplinary collaboration in order to offer patients accessible and integral treatment.