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Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a 1 out of 3500 live-born malformation with persistent 30-40% mortality rate, related to severe pulmonary hypoplasia and hypertension. Better knowledge on the mechanisms inducing failure of adaptation at birth is a prerequisite for improving CDH prognosis. CDH is also associated with longterm morbidity, including prolonged respiratory failure, failure to growth, oral aversion, and scoliosis. Early prevention starting as soon as the first hours of life are required to reduced long term morbidity. The aims of the management are not only to reduce early mortality, related to persistent pulmonary hypertension, but also to prevent late morbidity.

Malgre les progres de la reanimation, la mortalite neonatale des enfants porteurs de HCD reste elevee, proche de 30–40 %, essentiellement du fait de l’hypoplasie pulmonaire et d’une hypertension arterielle pulmonaire. Les principales sequelles observees sont respiratoires (HTAP chronique, dysplasie bronchopulmonaire, susceptibilite aux infections virales), digestives (reflux gastro-oesophagien, trouble de l’oralite), nutritionnelles (denutrition d’origine multifactorielle: RGO, trouble de l’oralite, insuffisance respiratoire) et orthopediques (scoliose). La prise en charge actuelle de ces complications est tardive: elle necessite une intervention plus precoce, qui doit debuter des la periode neonatale. Les objectifs de la prise en charge medicale seront: 1) d’assurer une oxygenation tissulaire et la decarboxylation tout en minimisant le baro-volotraumatisme du poumon; 2) d’assurer une fonction circulatoire adequate en limitant les consequences de l’HTAP; 3) de prevenir la morbidite respiratoire et digestive. Elle necessite imperativement un suivi et une prise en charge multidisciplinaire specialisee, du fait de l’intrication de ces differentes complications.