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Introducción: El linfoma anaplásico de células grandes primario pancreático es una entidad muy rara y solo 13 casos han sido descritos en la literatura. Objetivo: Presentar un caso clínico raro de un linfoma anaplásico de células grandes negativo para la quinasa de linfoma anaplásico y con presentación extraganglionar en el aparato gastrointestinal. Caso clínico: Paciente masculino de 80 años que se presentó con dolor abdominal, regurgitación, ictericia y baja ponderal. La tomografía computarizada de abdomen mostró una masa en cabeza de páncreas que se extendía al segmento V del hígado, acompañado de adenopatías mesentéricas y retroperitoneales. La biopsia de la lesión fue consistente con linfoma anaplásico de células grandes negativo para la quinasa de linfoma anaplásico. Se indicó el régimen de Mini-CHOP por 1 ciclo. Luego a esto, el paciente presentó sepsis neutropénica y falleció a los 3 meses del diagnóstico. Conclusiones: El linfoma anaplásico de células grandes negativo para la quinasa de linfoma anaplásico es una entidad rara cuya localización extraganglionar, particularmente en el tracto gastrointestinal, es infrecuente.

Monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma (MEITL) is a rare type of T-cell lymphoma of the gastrointestinal tract that presents an aggressive course. Previously, this entity was named type II T-cell lymphoma associated with enteropathy. However, in later years it was classified as a different entity due to its particular characteristics. This neoplasm usually affects the jejunum and ileum and usually has a clinical presentation with intestinal perforation, intestinal obstruction or bleeding. Its diagnosis requires histopathological evaluation and differentiation from other types of T cell lymphomas that affect the intestine. Its prognosis is usually very poor and therapeutic options are limited and are based on induction chemotherapy followed by autologous bone marrow transplant. This article presents the first case of MEITL in Peru, in an elderly patient who presented at hospital emergency with intestinal perforation and that presented multiple relapses of the neoplasm.

Introducción: la multifactorialidad del cancer humano es claramente reconocida. Últimamente se viene asociando virus de la familia del papiloma virus humano (HPV) como condicionante de carcinoma epidermoide de esofago. Caso clínico: describimosel primer casoa nivel de Latinoamérica de un cáncer de esófago con presencia de papilomavirus humano 16 en un trasplantado renal. La paciente de 59 años de edad fue sometida a un trasplante renal once años antes por un síndrome nefrótico de causa no determinada. Recibió inmunosupresores basados en ciclosporina, prednisona y micofenolato de manera initerrumpida. Tres meses antes del diagnóstico la paciente empieza a presentar de manera progresiva disfagia a sólidos asociada a baja ponderal. El estudio endoscópico alto demostró la presencia de una lesión proliferativa ulcerada en tercio medio de esófago. La biopsia esofágica demostró un carcinoma epidermoide. El estudio por PCR para papilomavirus humano subtipo 16 en el tejido tumoral mostró positividad.

Introducción: bexaroteno es un rexinoide aprobado en el tratamiento de estadios tempranos y avanzados del linfoma cutáneo de células T (LCCT). Caso Clínico: el presente reporte de casos mostramos los resultados del empleo de bexaroteno en dosis bajas más fototerapia o Interferon alfa 9 millones en el tratamiento del LCCT. Ocho pacientes fueron tratados, cinco fueron Micosis fungoides, dos Linfoma Epidermotrópico CD8 agresivo y uno fue un Síndrome Sézary. La respuesta global fue del 62.5% (5/8) y la duración media de respuesta fue de 20 meses. El bexaroteno en dosis bajas en combinación a fototerapia o interferon alfa 2a puede ser efectivo en el tratamiento del LCCT.

Introducción: varias revisiones y guías de manejo de Micosis Fungoides (MF) y Síndrome Sézary(SS) han sido publicados. Sin embargo, estrategias terapeúticas para esta entidad varían entre instituciones y países. Existen pocos estudios fase III que permitan tomar decisiones en el tratamiento de MF/SS. Por tanto éste es frecuentemente determinado por las experiencias institucionales. Objetivo: con el objeto de sumarizar la evidencia disponible y revisar las mejores prácticas, es que se realizó un Consenso Peruano llevado a cabo en Setiembre 2008 para establecer guías de diagnóstico y tratamiento de MF/SS. Resultados: este artículo revisa los criterios clínicos, histopatológicos y terapéuticos de MF/SS.

Introducción: Foxp3 es un gen regulatorio clave requerido para el desarrollo y función de las células T regulatorias CD25+ y CD4+, una subpoblación de células T especializadas en el mantener el balance entre la inmunidad y la tolerancia (Treg) Objetivo: determinar la especificidad y el valor pronóstico de la expresión de Foxp3 en el linfoma de células T. Material y método: estudio retrospectivo en 47 pacientes con Linfoma T en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, EsSalud durante el período 1997- 2004. Resultados: la expresión de Foxp3 en células tumorales fue detectado en 8/33 (24%) casos de la Leucemia /Linfoma T del Adulto (ATLL) y en 2/8 (28%) linfomas T periféricos no especificados (LTPNE). No hubo diferencia estadística en sobrevida global entre el ATLL Foxp3 (+) y el ATLL Foxp3 (-). El Foxp3 está expresado en diferentes Linfomas T y no es un marcador específico para la identificación de ATLL. Conclusión: la expresión de Foxp3 puede darse en ATLL como en LTPNE.

¿Porque el cáncer de mama se ha diseminado alrededor del mundo como un problema global de salud pública? Veamos el panorama actual del cáncer de mama en términos de morbilidad, mortalidad y carga de la enfermedad.

Introducción: El virus del papiloma humano (VPH) es un agente involucrado en la patogénesis del cáncer de cérvix. Varios reportes describen una asociación entre VPH y carcinoma escamoso de esófago (CEE). Objetivo: determinar la frecuencia de infección del PVH de alto riesgo y el CEE. Material y método: se realizó un estudio retrospectivo del universo de caso, n= 29 de CEE diagnosticados del 2003 al 2006 con estudio anatomopatológico en el Hospital Edgardo Rebagliati Martins, Lima, Perú. Las muestras parafinadas fueron sometidas a PCR-RT para la detección de PVH 16, 18, 31, 33 y 45. Resultados: la edad media fue de 73 años, la relación masculino / femenino fue 3. Los estadios fueron: estadio I: 1 caso; estadio II: 12 casos, estadio III: 14 casos y estadio IV: 2 casos. No se detectó en ningún caso VPH de alto riesgo a pesar de emplear dos sondas diferentes. Conclusión: el VPH no fue detectado en CEE en el universo de casos estudiados.

Introducción: el desorden linfoproliferativo de células B asociado al virus Epstein Barr (VEB) y relacionado a la edad es una nueva entidad en nuestro medio. La infección por el VEB puede producir un crecimiento incontrolado de los linfocitos B que son normalmente inactivos, reportándose la aparición de desórdenes linfoproliferativos de curso agresivo y una pobre sobrevida. Casos clínicos: nueve pacientes de nacionalidad peruana diagnosticados como desorden linfoproliferativo de células B asociado al VEB y relacionado a la edad fueron incluidos en este reporte. Todos los pacientes fueron positivos para la prueba del EBER por hibridización in situ cromogénica (CISH). La morfología en todos los casos fue de linfoma de células grandes. La expresión inmunohistoquìmica de CD20, BCL6, CD10 y MUM-1/IRF4 fueron evaluados usando la técnica de tissue microarray. Los nueve pacientes tuvieron un fenotipo no centro germinal like. La mayoría de nuestros pacientes fueron pacientes con edad avanzada con pobre status performance, síntomas B, alto IPI y enfermedad avanzada. La sobrevida fue muy corta. Conclusión: reportamos en nuestro medio una nueva entidad denominada desorden linfoproliferativo de células B asociada al VEB, el cual presenta un curso agresivo y pobre pronóstico.

Solid pseudopapillary neoplasm is an extremely rare tumor that represents approximately 0.9-2.7% of all exocrine pancreatic tumors. This entity tends to have a greater predilection for young women between the ages of 18 and 35 and usually presents as a slow-growing abdominal mass with nonspecific manifestations. Its proper diagnosis consists mainly of imaging studies since it presents characteristics that distinguish it from other entities. Likewise, its management requires a multidisciplinary approach, where surgery has shown to play a crucial role.

Nasal-type extranodal natural killer (NK)/T cell lymphoma is a rare type of highly aggressive lymphoma, accounting for approximately 10% of non-Hodgkin lymphomas and 30% of extranodal lymphomas. This article discusses the case of a patient who presented multiple ulcerative lesions in the lower extremities, whose biopsy revealed an extranodal NK/T cell lymphoma, which presented a good response after six cycles of chemotherapy with the dexamethasone 4 mg, asparaginase 10,000 IU, cisplatin 50 mg, and gemcitabine 1 g (DGGP) regimen. The rarity of this case lies in the potential of this entity to mimic other dermatological pathologies.