Flavio Faletra, Gabriele Stocco, Evelyn Hartmann, Chantal Brouzes, Flavia Guillem, Fabrice Porcheray, Florence Uettwiller, Carolina Uggenti, Diego Vozzi, Marion Rabant, Capucine Picard, Nicolas Cagnard, Elisa Piscianz, Olivier Hermine, Andrea Taddio, Sophie Candon, Gunther Hartmann, Leo A. H. Zeef, Pierre Quartier, Marie Alexandra Alyanakian, Brigitte Bader-Meunier, Benoit Beitz, Gillian I. Rice, Muriel Girard, Monique Fabre, Alberto Tommasini, Dominique Lasne, Marine Depp, Nathalie Boddaert, Mathieu P Rodero, Stefano Volpi, Marco Gattorno, Yanick J. Crow, Eva Bartok, Michael Dussiot, Michel Polak, Tiffany Pascreau, Roberta Caorsi, Erika Della Mina, Naoki Kitabayashi, Annalisa Marcuzzi, Vincent Bondet, Paolo Picco, Luis Seabra, Jacques Beltrand, Erica Valencic, Marie-Louise Frémond, Bénédicte Neven, Frédéric Rieux-Laucat, Darragh Duffy, Alessandra Tesser, Patrick Nitschke, Anna Monica Bianco, Marina Charbit, Annie Harroche, Serena Pastore, Winfried Barchet, Laboratory of neurogenetics and neuroinflammation (Equipe Inserm U1163), Imagine - Institut des maladies génétiques (IMAGINE - U1163), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), University of Trieste, University of Bonn, Academic Unit of Medical Genetic, University of Manchester [Manchester], Microbiology Technology Institute, BIOASTER Microbiology Technology Institute [Lyon], Immunobiologie des Cellules dendritiques, Institut Pasteur [Paris]-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Structure Fédérative de Recherche Necker (SFR Necker - UMS 3633 / US24), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Giannina Gaslini Institute, Istituto Giannina Gaslini, Genova, Immunologia Clinica e Sperimentale, Service d'immuno-hématologie pédiatrique [CHU Necker], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Service de Radiologie et imagerie médicale [CHU Necker], Laboratory of molecular mechanisms of hematologic disorders and therapeutic implications (ERL 8254 - Equipe Inserm U1163), Service de néphrologie pédiatrique [CHU Necker], Hôpital Bicêtre, Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Hôpital Bicêtre, Plate Forme Paris Descartes de Bioinformatique (BIP-D), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5), Centre d'étude des Déficits Immunitaires, Service d'endocrinologie, gynécologie et diabétologie pédiatriques [CHU Necker], CHU Necker - Enfants Malades [AP-HP], Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Department of Life Sciences, Institute of Clinical Chemistry and Pharmacology, Center for Integrated Oncology, University Hospital of Bonn, Service d'Hématologie Adulte, IRCCS Burlo Garofolo, Inst Maternal & Child Hlth, Trieste, Italy, Y.J.C. acknowledges the European Research Council (GA 309449), and a state subsidymanaged by the National Research Agency (France) under the 'Investments for the Future'program bearing the reference ANR-10-IAHU-01. We thank ImmunoQure AGfor sharing of antibodies used to assess interferon alpha protein levels in the Simoa assay.M.-L.F. is supported by the Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale(Grant number 000427993). A.T. and M.G. acknowledge the Italian Telethon (Grant no.GGP15241A). A.T. acknowledges the Institute for Maternal and Child Health-IRCCS'Burlo Garofolo' (RC 17/2014 funded by Italian Ministry of Health, art 12 and 12bis D.lgs 502/92), the 'Associazione Azzurra Malattie Rare'and the 'Beneficientia Stiftung in Vaduz'. We would like to thank Olivier pellet and Jerome Megret from theflow cytometry platform at SFR Necker (INSERM US24-CNRS UMS 3633) for their help withperipheral blood mononuclear cell subset isolation. We would like to thank the Geno-mics Platform, INSERM UMR1163 for whole-exome sequencing. E.B., G.H., and W.B.acknowledge DZIF funding and German Research Foundation (DFG) grants EXC1023:ImmunoSensation, CRCs 670 and 704, ANR-10-IAHU-0001,Imagine,Institut Hospitalo-Universitaire Imagine(2010), European Project: 309449,EC:FP7:ERC,ERC-2012-StG_20111109,T1-IFN(2013), Laboratoire de Chimie et de Biochimie Pharmacologiques et Toxicologiques (LCBPT - UMR 8601), Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université de Paris (UP), Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), Institut du Cerveau et de la Moëlle Epinière = Brain and Spine Institute (ICM), Université Pierre et Marie Curie - Paris 6 (UPMC)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-CHU Pitié-Salpêtrière [AP-HP], Sorbonne Université-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Sorbonne Université-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), BIOASTER, Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP), Università degli studi di Trieste = University of Trieste, Universität Bonn = University of Bonn, Institut Pasteur [Paris] (IP)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM), Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) (AP-HP)-Université Paris Descartes - Paris 5 (UPD5)-Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)-Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS), University Hospital Bonn, Vougny, Marie-Christine, Instituts Hospitalo-Universitaires - Institut Hospitalo-Universitaire Imagine - - Imagine2010 - ANR-10-IAHU-0001 - IAHU - VALID, Definition and characterization of type I interferonopathies - T1-IFN - - EC:FP7:ERC2013-03-01 - 2018-02-28 - 309449 - VALID, Rodero, Mathieu P., Tesser, Alessandra, Bartok, Eva, Rice, Gillian I., Della Mina, Erika, Depp, Marine, Beitz, Benoit, Bondet, Vincent, Cagnard, Nicola, Duffy, Darragh, Dussiot, Michael, Frã©mond, Marie-Louise, Gattorno, Marco, Guillem, Flavia, Kitabayashi, Naoki, Porcheray, Fabrice, Rieux-Laucat, Frederic, Seabra, Lui, Uggenti, Carolina, Volpi, Stefano, Zeef, Leo A. H., Alyanakian, Marie-Alexandra, Beltrand, Jacque, Bianco, Anna Monica, Boddaert, Nathalie, Brouzes, Chantal, Candon, Sophie, Caorsi, Roberta, Charbit, Marina, Fabre, Monique, Faletra, Flavio, Girard, Muriel, Harroche, Annie, Hartmann, Evelyn, Lasne, Dominique, Marcuzzi, Annalisa, Neven, Bã©nã©dicte, Nitschke, Patrick, Pascreau, Tiffany, Pastore, Serena, Picard, Capucine, Picco, Paolo, Piscianz, Elisa, Polak, Michel, Quartier, Pierre, Rabant, Marion, Stocco, Gabriele, Taddio, Andrea, Uettwiller, Florence, Valencic, Erica, Vozzi, Diego, Hartmann, Gunther, Barchet, Winfried, Hermine, Olivier, Bader-Meunier, Brigitte, Tommasini, Alberto, and Crow, Yanick J.