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Introduction La TEP-TDM est de plus en plus utile pour faire le diagnostic d’arterite a cellules geantes (ACG), en particulier en cas de forme extra-cephalique. Sa performance diagnostique est excellente avec une sensibilite de 82 % et une specificite proche de 100 % [1] . Au cours du suivi, la place et les modalites d’interpretation de la TEP-TDM sont moins bien definis. L’objectif de notre travail etait de determiner si le degre d’hypermetabolisme vasculaire a la TEP-TDM, au diagnostic d’ACG et apres 3 a 12 mois de suivi, etait predictif de la survenue de rechute d’ACG. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective multicentrique portant sur 53 patients atteints d’ACG avec atteinte des gros vaisseaux au diagnostic. Chaque patient avait eu une TEP-TDM au diagnostic (TEP no 1), et un controle dans les 3 a 12 mois suivant le diagnostic (TEP no 2). Pour chacun des 14 segments arteriels, le niveau d’hypermetabolisme vasculaire etait cote de facon semi-quantitative selon les recommandations internationales [2] : grade 0 en l’absence d’hypermetabolisme, grade 1 (SUV max arteriel SUV max hepatique). Le grade de fixation de chaque segment arteriel etait additionne pour obtenir un score nomme Total Vascular Score (TVS) qui variait de 0 a 42 points. Nous avons etudie le risque de survenue de rechute en fonction des TVS de la TEP no 1 et de la TEP no 2. La rechute etait definie comme la reapparition, apres une periode de remission d’au moins 3 mois, d’au moins un signe clinique d’ACG ou de PPR, ou d’un syndrome inflammatoire (CRP > 10 mg/L) pendant plus de 2 semaines consecutives sans autre cause que l’ACG et ayant conduit a majorer le traitement de l’ACG. Les resultats sont exprimes en mediane (espace interquartile) ou nombre (%) et compares par des tests de Mann–Whitney, Wilcoxon, Chi2 ou Fisher. Le risque de rechute a ete evalue par des courbes de Kaplan–Meier et les facteurs associes au risque de rechute ont ete analyses a l’aide de tests de log-rank. Resultats Cinquante-trois patients ont ete inclus dans cette etude, âges de 70 (63–75) ans, dans 79 % des cas de sexe feminin. La BAT etait positive dans 51 % des cas. Le TVS variait de 24 (18–32) points lors la TEP no 1 a 6,5 (0–14) points lors de la TEP no 2 (p 14 (p = 0,067). Pour la TEP no 2, nous avons analyse les 44 patients pour lesquels la TEP avait ete realisee en dehors d’un episode de rechute. Lors du suivi, un TVS superieur a 14 points ou 23 points etait associe a un risque de rechute de 50 % ou 67 % a 12 mois, et 67 % ou 100 % a 24 mois respectivement (p = 0,019 vs TVS ≤ 14 et p = 0,001 vs TVS ≤ 23 points respectivement). Discussion Nos donnees suggerent que la TEP realisee au cours du suivi de l’ACG est plus discriminante que celle realisee au diagnostic pour predire le risque de rechute. De plus, l’utilisation d’un score semi-quantitatif (TVS) permet d’en standardiser l’analyse et de determiner des seuils (≤ 14, 14 a 20, et > 20 points) pour predire le risque de rechute. Ces resultats sont concordants avec ceux de l’etude de Grayson et al. [3] qui rapportaient qu’un score vasculaire (PETVAS) superieur a 20 points etait predictif de la survenue de rechute au cours du suivi. Conclusion Un TVS > 14 points et a fortiori > 20 points lors d’une TEP de suivi realisee apres 3 a 12 mois de traitement est predictif de rechute au cours de l’ACG avec atteinte des gros troncs.

Introduction Le traitement des vascularites associees aux ANCA (VAA) repose sur l’utilisation de corticoides et d’immunosuppresseurs ou immunomodulateurs. En cas de formes refractaires aux traitements conventionnels, la combinaison de deux immunosuppresseurs constitue une option therapeutique pour obtenir une remission. L’objectif de cette etude est d’evaluer l’efficacite et la tolerance d’une combinaison de rituximab et de methotrexate (RTX/MTX), administree pour une forme refractaire de VAA. Patients et methodes Nous avons inclus retrospectivement des patients adultes avec un diagnostic de granulomatose avec polyangeite (GPA) ou de polyangeite microscopique (PAM) selon les criteres de l’ACR et/ou la nomenclature de Chapel Hill, et ayant recu une combinaison de RTX/MTX pour une forme refractaire de vascularite. Les donnees cliniques, biologiques et therapeutiques des patients ont ete recueillies a l’aide d’un cahier de recueil standardise, ainsi que les donnees d’efficacite et de tolerance. Resultats Nous avons inclus 17 patients atteints de GPA traites par rituximab et methotrexate. L’âge median etait de 45 (IQR 32-53) ans, le ratio femme/homme de 1,4. Treize (76 %%) patients avaient des ANCA, dont 7 (41 %) avec une specificite anti-proteinase 3 (PR3). La GPA evoluait depuis une duree mediane de 4,0 (IQR 1,0-8,2) ans, et les patients avaient presente en mediane 3,0 poussees anterieures (IQR 2,0-4,0). Quinze patients (88 %) etaient refractaires au rituximab et 7 (41 %) au cyclophosphamide (administre par voie intraveineuse ou orale). Lors de l’introduction de RTX/MTX, tous les patients avaient une vascularite active malgre un traitement en cours par corticoides a une dose mediane de 14 mg par jour (IQR 9-20), RTX pour 13 (76 %) patients et MTX pour 3 (18 %). Les manifestations cliniques refractaires etaient principalement des manifestations granulomateuses avec des stenoses sous-glottiques ou bronchiques (35 %), des masses orbitaires (35 %), des infiltrations du systeme nerveux central (12 %), des nodules pulmonaires (12 %). La combinaison RTX/MTX comportait du MTX a une dose mediane de 0,31 mg/kg (IQR 0,28-0,33) par semaine, administre dans 88 % par voie sous-cutanee, et du RTX selon un schema a 4 injections de 375 mg/m2/semaine pour 14 (71 %) patients. Tous les patients recevaient egalement des corticoides a une dose mediane de 40 mg (IQR 25-60) par jour. A 6 mois du debut du traitement, 15 patients (88 %) avaient une reponse au traitement dont 4 (24 %) une reponse complete. Apres un suivi median de 11 mois (IQR 11-26), 16 patients (94 %) avaient une reponse au traitement dont 5 (29 %) une reponse complete avec une dose mediane de corticoides de 5 mg/jour (IQR 5-10). Sept patients (41 %) ont eu au moins un effets indesirable grave (grade 3 ou 4) dont des infections pour 4 (24 %) patients, des hepatites pour 2 (12 %) patients. La combinaison a du etre interrompue chez 4 (24 %) patients mais jamais en raison d’un effet indesirable en lien avec cette combinaison. La dose de methotrexate a ete diminuee chez 5 (29 %) patients, dont 2 (12 %) patients en raison d’effets indesirables. Un patient est decede d’une cause indeterminee. Conclusion Notre etude suggere que la combinaison de rituximab et methotrexate pourrait etre une option therapeutique efficace au cours des GPA refractaires, en particulier les formes infiltratives ou granulomateuses telles que les sous glottiques ou bronchiques ou les masses orbitaires, avec un profil de tolerance acceptable.

Introduction Les formes rapidement progressives de PID (RP-PID) sont frequentes au cours des dermatomyosites (DM), en particulier associees a un anticorps (AC) anti-MDA5 (PID-MDA5). Les facteurs predictifs de survenue d’une RP-PID sont mal connus. L’objectif principal etait de determiner les elements facteurs predictifs de survenue des formes RP au cours de PID-MDA5. Methodes Il s’agit d’une etude retrospective multicentrique nationale de patients adultes ayant une PID-MDA5. La RP-PID, a ete definie par une deterioration respiratoire ou Resultats 92 patients ont ete inclus (29 (31 %) hommes, âge median 50,1 ans (38,7–58,6), 57,6 % afro-caribeens, 79,3 % non fumeurs) ( Fig. 1 ). CVF mediane: 68 % (52,2–86,8), DLCO mediane: 47 % (40,5–60,5). Des lesions ulcerations etaient notees chez 42.4 % des patients et 69.6 % etaient amyopathiques. L’extension de la PID etait > 20 % chez 34,8 % des patients. Le pattern initial etait le suivant: PINS (33,7 %), PINS-PO (29,3 %), PID indeterminee (19,6 %) et PIA (7,6 %). Le delai de suivi median etait de 36 mois (7.7-63). Douze patients ont presente un pneumomediastin au cours du suivi. Quarante et un patients (44,5 %) avaient une PID-RP. Les donnees demographiques, le tabac, les signes cutanes et musculaires etaient comparables mais les PID-RP avaient une fievre plus frequente (65.9 vs 29.4 % p = 0,001), et plus de condensations (75.6 vs 49 % p = 0,008). Vingt-neuf patients sont decedes dont 25 dans le groupe PID-RP et 3 ont ete greffes, tous dans le groupe PID-RP. L’extension de la PID, la fievre et la ferritinemie au diagnostic etaient associees a la survenue d’une PID-RP en analyse de regression logistique. La survenue d’une PID-RP etait associee a un pronostic defavorable avec 28 % de survie estimee a 5 ans (p Fig. 1 ). Les patients ayant une forme « limitee » avaient une meilleure survie que ceux ayant une forme « etendue » (p = 0,012). Enfin, en analyse multivariee, l’âge, l’extension de la PID, la ferritinemie etaient des facteurs pronostiques associes a la mortalite. Conclusion Dans cette serie francaise de PID-MDA5, la fievre, la ferritinemie et l’extension de la PID au diagnostic sont associes a la survenue d’une PID-RP.

Introduction La granulomatose eosinophilique avec polyangeite (GEPA) (Churg-Strauss) est une vascularite necrosante des vaisseaux de petit calibre caracterisee par une eosinophilie sanguine et tissulaire associee a un asthme.En depit des traitements actuels, la cortico-dependance est frequente chez les patients presentant une GEPA, de meme que les sequelles a long terme. Ces sequelles peuvent etre liees a la maladie (asthme actif, manifestations ORL, neuropathie peripherique, …) ou aux traitements utilises (osteoporose, hypertension arterielle, diabete, …). Nous avons voulu decrire et caracteriser les sequelles associees a la GEPA, et identifier les parametres associes au risque de sequelle. Patients et methodes Nous avons realise une etude multicentrique europeenne incluant 845 patients suivis pour une GEPA, repondant aux criteres de classification de l’ACR et/ou aux criteres de l’essai MIRRA. Les caracteristiques initiales et de suivi ont ete recueillies, notamment les sequelles a 2 et 5 ans evaluees par le Vasculitis Damage Index (VDI). Les sequelles etaient reparties en 3 categories : asthme chronique et/ou manifestations ORL, sequelles de la vascularite (neuropathie peripherique, insuffisance renale chronique, insuffisance cardiaque, …), et sequelles liees au traitement. Nous avons compare les patients en fonction du VDI a 2 ans en les repartissant en 2 groupes (VDI Resultats Le suivi median de la cohorte etait de 74 (37–116) mois. Le VDI moyen etait de 1,8 ± 1,3 a 2 ans et 2,3 ± 1,4 a 5 ans. A 2 ans de suivi, les principales sequelles etaient l’asthme chronique dans 57 %, les manifestations ORL dans 37 %, les sequelles liees a la vascularite dans 37 % et les sequelles liees au traitement dans 25 %. A 5 ans, on observait une augmentation des sequelles liees au traitement (44 %), tandis que l’asthme chronique (61 %), les manifestations ORL (43 %) et les sequelles de vascularite (41 %) restaient stables. Les sequelles liees a la vascularite etaient dominees par la neuropathie peripherique (33 %) et plus rarement une insuffisance renale chronique (5 %) ou une insuffisance cardiaque (7 %). En revanche, les principales sequelles liees au traitement etaient une osteoporose dans 22 %, une hypertension arterielle dans 15 %, une dyslipidemie dans 8 % et un diabete dans 5 %. A 2 ans de suivi, la proportion de patients avec un VDI ≥ 3 etait de 27,4 %. Les variables au diagnostic associes a un VDI ≥ 3 a 2 ans etaient logiquement la presence d’une insuffisance cardiaque (p = 0,0007), d’une atteinte renale (p Conclusion Les sequelles a long terme sont frequentes au cours de la GEPA, et sont largement dominees par l’asthme chronique et/ou les manifestations ORL. Cette etude illustre que les sequelles liees a la maladie sont habituellement fixees a 2 ans de suivi, tandis que seules les sequelles liees aux traitements continuent de s’accumuler au cours du temps. Ces donnees renforcent l’idee de proposer des 2 ans de suivi des strategies d’epargne cortisonique efficaces, au premier rang desquelles les traitements ciblant l’interleukine-5.

Introduction Les nocardioses sont des infections dues a un bacille gram positif aerobie denomme Actinomycete nocardia, ayant la capacite de disseminer dans n’importe quel organe, en premier lieu le poumon, la peau et le systeme nerveux. Un defaut d’immunite cellulaire et les pathologies broncho-pulmonaires sont les principaux facteurs de risque. Le cotrimoxazole est le traitement privilegie, ce dernier etant souvent utilise en prophylaxie de la pneumocystose chez les patients immunodeprimes. L’objectif de cette etude est de decrire les nocardioses survenant chez les patients atteints de vascularite systemique. Patients et methodes Dans cette etude francaise retrospective multicentrique, nous avons inclus les patients suivis pour une vascularite, selon la nomenclature de Chapel Hill revisee en 2012, et ayant presente une infection a Nocardia spp. au cours de leur suivi. Nous decrivons leurs caracteristiques, les facteurs d’immunosuppression et leur evolution. Resultats Nous avons inclus 14 patients ayant presente une nocardiose au cours du suivi d’une vascularite, de sexe masculin dans 9/14 (64 %) cas et avec un âge median de 82 ans (IQR 73,5–84). Les deux vascularites les plus associees a la survenue d’un nocardiose etaient la granulomatose avec polyangeite (GPA) dans 8 cas (57 %) et l’arterite a cellules geantes (ACG) dans 5 cas (36 %). Toutes les GPA avaient une atteinte pulmonaire (hemorragie intra-alveolaire ou nodules excaves), celle-ci n’etant jamais retrouvee dans les ACG. Les patients avaient tous recus une corticotherapie, initialement a une dose mediane de 60 mg/j (IQR 55–70), associee pour les GPA a du cyclophosphamide dans 6 cas (75 %, dose cumulee mediane de 13,5 g) et/ou du rituximab dans 4 cas (50 %). Seuls 4/14 (29 %) recevaient un traitement prophylactique par cotrimoxazole. Il n’y avait pas d’autres facteurs de risque d’infections en dehors de l’immunodepression induite par le traitement. Les taux medians de gammaglobulines, lymphocytes totaux et CD4+ etaient de 6,45 g/L (5,75–10,3), 920/mm3 (870–1910) et 558/mm3 (389–597). La nocardiose survenait apres une duree mediane de 12 mois (IQR 0-51) d’evolution de la vascularite, sous une dose mediane de prednisone de 20 mg/j (IQR 15–30). Elle etait limitee dans 11/14 (79 %) cas et disseminee dans les 3 autres cas (21 %). La moitie des patients avec GPA avaient une forme pulmonaire de nocardiose, rendant le diagnostic differentiel difficile avec une rechute de la vascularite. Les autres localisations etaient cerebrales dans 7 cas (50 %) et cutanee dans 5 cas (36 %). Le diagnostic reposait sur la culture (12/12, 100 %), la PCR (4/10, 40 %) et/ou l’histologie (2/10, 20 %). Le cotrimoxazole etait la pierre angulaire du traitement chez la majorite des patients (10/14, 71 %), mais une bi- voire tritherapie etait instauree chez 10/14 (71 %) pendant une duree prolongee allant de 3 a 12 mois. Trois patients ont presente une poussee de leur vascularite, dont deux concomitantes a l’infection. La survenue de la Nocardiose a conduit a alleger le traitement immunosuppresseur dans 62 % (8/13) des cas. Une prophylaxie secondaire a ete demarree dans 55 % des cas (6/11). Cinq patients sont decedes au cours du suivi, dont seulement un directement lie a l’infection (atteinte neurologique severe). Conclusion La GPA et l’ACG peuvent se compliquer de nocardiose au cours de leur suivi, en particulier chez les patients âges. Les atteintes pulmonaires de la nocardiose peuvent etre difficiles a differencier de l’atteinte pulmonaire au cours des GPA. Le cotrimoxazole est le traitement de reference mais la dose utilisee en prophylaxie n’est pas adaptee contre la nocardiose.

Introduction La periarterite noueuse (PAN) est une vascularite systemique necrosante touchant les vaisseaux de moyen calibre, qui etait associee anterieurement a une infection active par le virus de l’hepatite B (VHB). Bien que l’incidence de cette maladie ait diminue, d’autres associations avec les PAN ont ete decrites comme celle avec les myelodysplasies ou encore le deficit en ADA2. L’objectif de ce travail est de decrire les caracteristiques cliniques et l’evolution a longt-erme des PAN systemiques diagnostiquees depuis 2005. Patients et methodes Etude retrospective realisee via un appel a observation du Groupe Francais d’Etude des Vascularites incluant des patients avec une PAN dans sa forme systemique diagnostiquee apres 2005 en France et en Belgique. Le diagnostic etait retenu en cas de documentation histologique de la vascularite necrosante ou de microanevrysmes sur des arteres de moyen calibre, ou en l’absence de ces criteres devant un faisceau d’argument clinique et un score d’Henegar en faveur du diagnostic. Un modele de Cox a ete utilise pour analyser les facteurs de risque associes a la survenue d’une premiere rechute. Resultats Parmi les 196 patients inclus, 137 (70 %) avaient une documentation histologique, 60 (30 %) presentaient des microanevrysmes sur des arteres de moyen calibre, et 25 (13 %) avaient un diagnostic reposant sur un faisceau d’arguments cliniques. L’âge moyen (SD) etait de 53 (18) ans et 61 % etaient des hommes. Des signes generaux etaient decrits chez 165 (85 %) patients, au premier rang desquels de la fievre (n = 107, 54 %) ou un amaigrissement superieur a 10 % du poids en 6 mois (n = 97, 50 %). Les atteintes d’organes les plus frequemment retrouvees etaient neurologiques (n = 116, 59 %), cutanees (n = 115, 59 %), musculo-squelettiques (n = 98, 50 %), vasculaire (i.e ischemie digitale, micro-anevrysmes renaux ou splanchniques) (n = 76, 39 %), digestive (n = 54, 28 %), renale (i.e HTA, insuffisance renale, proteinurie) (n = 39, 20 %), testiculaire (n = 31, 16 %), cardiaque (n = 18, 9 %) et pulmonaire (n = 15, 8 %). Le Five Factor Score 1996 (FFS) etait > 1 dans 44 % des cas. Le dosage moyen de CRP etait de 126 (102) mg/l et une hyperleucocytose a PNN, une monocytose et une eosinophilie etait retrouvee dans 64 %, 27 % et 9 % des cas, respectivement. A l’issue du bilan etiologique, la PAN etait consideree comme primitive dans 143 (73 %) cas. Les causes secondaires retrouvees etaient un syndrome myelodysplasique (n = 17, 8 %), un cancer solide (n = 13, 7 %), une lymphoproliferation (n = 8, 4 %), un syndrome auto-inflammatoire (n = 8, 4 %) ou l’association avec une infection virale (n = 7, 4 %). Aucun cas de PAN associee a une infection active par le VHB etait inclus. Le traitement de 1ere ligne a consiste en une corticotherapie orale a 1 mg/kg/j dans 192 cas (98 %), precedee de bolus de methylprednisolone dans 74 cas (38 %), associee au cyclophosphamide (CYC) (dans 78 cas (40 %) ou a un autre traitement immunosuppresseur dans 35 cas (19 %). Une remission complete etait obtenue dans 88 % des cas tandis que 12 % presentaient une maladie refractaire. Vingt-cinq (13 %) patients sont decedes au cours du suivi avec une mortalite toute cause confondue a 1, 5 et 10 ans de 8,6 %, 11,2 % et 12,2 % respectivement. Apres un suivi median (IQR) de 3,6 (1,3–7,5) ans, 88 (45 %) patients ont rechute au moins une fois. En analyse multivariee, un âge > 65 ans (OR : 2,11 p = 0,004), une atteinte cutanee (OR : 1,99 p = 0,007) et une atteinte digestive severe (OR : 2,57 p = 0,002) etaient associee a la rechute tandis qu’un traitement par CYC semblait protecteur (OR : 0,56 p = 0,016). Par ailleurs, l’âge (OR : 3,08 p = 0,011), la presence d’un purpura necrotique (OR : 3,55, p = 0,006) et la presence d’une hypertension arterielle au diagnostic (OR : 3,17 p = 0,03) etaient associes a la mortalite en analyse multivariee. Conclusion Ces donnees confirment la quasi-disparition des cas de PAN systemiques associee a une infection active par le VHB, mais aussi l’incidence non negligeable des cas de PAN secondaires. Le traitement par corticotherapie et immunosuppresseur conventionnel reste le plus utilise avec une bonne efficacite initiale mais une incidence des rechutes dans pres de la moitie des cas, contrairement aux PAN liee au VHB anciennement decrite. L’âge ainsi que l’atteinte cutanee et digestive au diagnostic semblent associes a un risque accru de rechute tandis que le traitement par CYC semble protecteur.

Introduction La maladie de Behcet est une vascularite systemique pouvant atteindre les vaisseaux arteriels ou veineux de tout calibre. L’atteinte vasculaire, notamment veineuse, est frequente et touche jusqu’a 40 % des patients. Si les thromboses veineuses profondes et superficielles des membres inferieurs predominent, des thromboses des gros troncs surviennent de maniere non exceptionnelle. Nous presentons le cas d’un patient atteint d’une maladie de Behcet compliquee d’une thrombose de la veine cave superieure (VCS) dans sa portion terminale responsable du developpement de volumineuses varices œsophagiennes (VO) ayant conduit a une chirurgie de reconstruction de la VCS. Patients et methodes Un patient âge de 36 ans est suivi depuis 2010 pour une maladie de Behcet revelee par une aphtose bifocale, une pseudofolliculite, un syndrome inflammatoire biologique, et la survenue rapide d’une thrombose de la VCS dans sa portion terminale jusqu’a son abouchement au niveau de l’auricule droit. Le patient a ete traite par colchicine, corticotherapie, azathioprine et antivitamine K. Cette thrombose, non repermeabilisee, s’est compliquee d’une dilatation importante du systeme de derivation au niveau de la veine azygos qui inverse le retour cave vers les veines gastriques gauches. Sur une gastroscopie realisee en 2017, il a ete decouvert fortuitement des VO de stades II–III du haut œsophage sans hypertension portale. Le patient a beneficie de plusieurs gastroscopies therapeutiques avec ligature de VO, se reformant entre chaque nouvel examen. Resultats En 2018, devant la necessite de gestes endoscopiques iteratifs de ligature, il a ete retenu l’indication d’une chirurgie de reconstruction de la VCS. Une recanalisation endovasculaire de la VCS n’a pas ete retenue du fait de la localisation distale et de la presence d’une volumineuse et fragile veine azygos de drainage. Un geste de remplacement de la partie distale de la VCS etait menee par sternotomie sans CEC (prothese PTFE Gore Tex 20 mm de diametre). La veine azygos etait liee dans le meme temps. Les suites operatoires ont ete simples. L’angioscanner de controle montrait une parfaite permeabilite de la prothese cave superieure sans image de thrombus residuel. La gastroscopie de controle a 6 mois notait seulement de minimes varicosites du tiers moyen de l’œsophage sans reconstitution de VO. Discussion L’atteinte des gros troncs veineux survient chez environ 30 % des patients porteur d’une maladie de Behcet, et plus frequemment chez les patients jeunes, de sexe masculin et au debut de l’evolution de la maladie [1] . Plusieurs cas de syndrome cave superieur et de chylothorax par hyperpression sont decrits dans les atteintes de la VCS. On releve seulement une dizaine de cas de VO compliquant une atteinte de la VCS. A la difference des VO du bas œsophage liees a l’hypertension portale, ces varices sont situees dans la partie superieure de l’œsophage (on parle de « downhill » varices). Elles sont principalement decrites dans les tumeurs comprimant la VCS et sont liees, d’une part, au developpement d’un systeme d’anastomose cavo-portale, et d’autre part, a la dilatation des veines œsophagiennes moyennes se drainant dans un systeme azygos en hyperpression [2] . Par ailleurs, il existe tres peu de donnees concernant les techniques de repermeabilisation de la VCS dans la maladie de Behcet. Il s’agit principalement de « case reports » avec technique endovasculaire. Nous n’avons retrouve qu’un seul cas de reconstruction chirurgicale dans cette indication [3] . Conclusion Ce cas illustre le succes d’une chirurgie de reconstruction de la VCS dans le cas d’un vasculo-Behcet avec thrombose chronique de la VCS responsable de VO par hyperpression dans le reseau de derivation cree.

Introduction/Objectif du travail Decrire l’evolution du traitement des patients ayant une vascularite associee aux ANCA entre 2010 et 2018. Suite a l’obtention de l’AMM pour le rituximab (RTX) en 2013, les patients ont ete separes en 2 groupes, groupe 1 (Gp1), incidents pris en charge entre 1/1/2010 et 31/12/2012 et groupe (Gp2), incidents prise en charge entre 1/1/2013 et 31/12/2017. Methodes Etude menee a partir des bases SNIIRAM, Donnees de Consommation InterRegimes (DCIR) et PMSI pour les patients ayant un diagnostic de granulomatose avec polyangeite (GPA) ou polyangeite microscopique (PAM). Differences statistiques entre les groupes avec le test du Chi2, x p ≤ 0,02, xx p Resultats A l’exception des traitements utilises pour moins de 10 % des patients, sont donnees repartition en % et differences entre Gp1 et Gp2 pour l’induction et la maintenance. Les corticosteroides ont ete associes en induction et entretien pour tous (> 95 %) ( Tableau 1 ). Conclusion Avec le RTX, le recours a l’AZA a ete reduit mais sans changement pour le % eleve de patients sous corticosteroides en induction et entretien.

Introduction Les vascularites associees aux ANCA sont des maladies rares pour lesquelles il n’existe pas de donnees epidemiologiques precises a l’echelle de la France. Dans ce travail nous avons documente leur incidence, leur prevalence et leur mortalite sur une periode de 8 ans. Methodes L’etude a ete menee a partir des bases de donnees Systeme national d’information inter-regime de l’Assurance Maladie (SNIRAM), Donnees de Consommation InterRegimes (DCIR) et PMSI entre le 1/1/2010 au 31/12/2017 pour tous les adultes ayant un diagnostic de granulomatose avec polyangeite (GPA) et de polyangeite microscopique (PAM). Les patients avec un diagnostic de GPA ou PAM n’ayant jamais ete hospitalises n’ont pas ete inclus. Le recueil des donnees sur la mortalite n’a ete exhaustif qu’a partir de 2013. Resultats Sur cette periode, l’etude a porte sur 6581 patients prevalent avec un diagnostic de GPA (n = 4445) et PMA (n = 1833), la distinction n’etant pas possible pour 303 patients. Environ 40 % de ces patients etaient des cas incidents (n = 2605). Le Tableau 1 illustre les taux d’incidence, de prevalence et de mortalite normalises pour 100 000 habitants selon les annees pour l’ensemble GPA/PAM. Conclusion La GPA est 2 fois plus frequentes que la PAM en France. L’incidence des vascularites ANCA, comparable a celles de l’Allemagne et de la Grande-Bretagne, est dans les valeurs hautes europeennes et reste stable durant la periode d’etude. On observe une mortalite 2 fois superieure a celle attendue dans la population generale.

Introduction La maladie serique est une reaction d’hypersensibilite retardee de type III induite par un medicament avec formation de complexes immuns circulants survenant habituellement entre 7 a 14 jours apres exposition a l’antigene. Des cas de maladie serique au rituximab, anticorps monoclonal anti-CD20 chimerique utilise notamment dans le traitement des maladies auto-immunes, ont ete rapportes depuis les annees 2000. Nous rapportons le cas d’une maladie serique au rituximab chez une patiente traitee pour une vascularite cryoglobulinemique dans un contexte de lupus erythemateux systemique et de Gougerot-Sjogren. Observation Une patiente de 37 ans aux antecedents de lupus erythemateux systemique de forme cutaneo-articulaire associe a un syndrome de Gougerot-Sjogren presente depuis plusieurs mois un tableau de purpura vasculaire des membres inferieurs. Il est mis en evidence une cryoglobulinemie de type III avec consommation du complement et le diagnostic de vascularite cryoglobulinemique est pose. Il n’y a pas de complications viscerales. Elle recoit une corticotherapie orale a dose degressive mais devant une corticodependance superieure a 10 mg/jour, un traitement par 4 cures hebdomadaires de rituximab est debute a la posologie de 375 mg/m2. La corticotherapie est maintenue a 10 mg/j. A j9 de la premiere perfusion, la patiente est hospitalisee pour un tableau febrile articulaire et cutane. Elle presente des arthralgies inflammatoires des petites et grosses articulations, des douleurs des deux articulations temporomandibulaires, une fievre jusqu’a 39 °C, un erytheme maculopapuleux prurigineux des bras et du tronc, et une recidive brutale d’un purpura vasculaire infiltre des deux membres inferieurs remontant jusqu’a la racine des cuisses. Le bilan biologique retrouve une anemie a 108 g/L normochrome normocytaire associee a une thrombopenie a 139 G/L. Il existe des perturbations du bilan hepatique avec une cholestase anicterique associee a une cytolyse (GGT 250 UI/L, PAL 220 UI/L, ASAT 152 UI/L, ALAT 135 UI/L). La CRP est a 70 mg/L. Le sediment urinaire est normal, il n’y a pas de proteinurie. La fonction renale est normale. Sur le plan immunologique, le bilan est stable avec consommation du complement (C4 a 0,04 g/L, CH 50 a 17 UI/ml), test de Farr positif > 96 UI/L et cryoglobulinemie de type III en faible quantite constituee d’IgG et d’IgA polyclonales avec facteur rhumatoide positif. Les PCR EBV, CMV et parvovirus B19 sont negatives. Les hemocultures sont steriles. Le tableau est hautement evocateur d’une maladie serique au rituximab. L’evolution a ete favorable en 72 h sans necessite de majorer la corticotherapie, avec disparition de la fievre et du syndrome inflammatoire, amelioration des arthralgies et des lesions purpuriques. Une declaration a la pharmacovigilance a ete faite. Discussion Le premier cas de maladie serique au rituximab a ete decrit en 2001 chez un patient traite pour une neuropathie peripherique [1] . Le risque relatif de survenue de maladie serique au rituximab depend la pathologie sous-jacente : il est 12 fois plus important chez les patients traites pour une maladie auto-immune comparativement a ceux traites pour une maladie hematologique [2] . Un effet protecteur des polychimiotherapies a ete avance. Le risque est maximum dans le sous-groupe des patients lupiques (risque relatif a 20). On estime la prevalence de la maladie serique au rituximab a environ 10 % dans le cadre des maladies auto-immunes. La production importante d’auto-anticorps et la reduction de la clairance des complexes immuns chez ces patients pourraient etre deux mecanismes favorisants. Aussi, l’existence d’un facteur rhumatoide positif et une hypergammaglobulinemie seraient des marqueurs de risque. Le diagnostic de maladie serique est difficile puisque le tableau clinique et biologique peut mimer une poussee de la maladie auto-immune sous-jacente [3] . Le dosage des anticorps anti-rituximab n’est pas recommande, car non disponible en pratique courante, et sans correlation stricte avec la survenue d’une maladie serique. Si la maladie serique evolue souvent favorablement en quelques jours, des cas plus severes avec defaillance d’organe(s) voire deces ont ete decris. Il n’y a pas de traitement codifie, meme si les corticoides systemiques et/ou les echanges plasmatiques peuvent etre utilises dans les cas les plus severes. La reintroduction du rituximab est deconseillee car une recidive de la maladie serique est possible, plus frequente et plus severe. Conclusion La maladie serique au rituximab, bien que rarement severe, est une complication du traitement a ne pas meconnaitre devant l’utilisation croissante de la molecule en traitement des maladies auto-immunes.

Introduction Depuis plusieurs annees, des entretiens-patient sur des therapeutiques a risque sont realises par des intervenants formes (pharmaciens, internes et etudiants en pharmacie, infirmieres) dans notre etablissement. Depuis peu, des entretiens cibles sur la therapie immunomodulatrice par rituximab sont proposes dans la prise en charge de maladies auto-immunes systemiques pour les patients hospitalises dans le service de medecine interne. Bien que les recommandations therapeutiques soient presentees aux patients avant l’initiation du traitement immunomodulateur, un support pedagogique illustre semble necessaire pour faciliter leur comprehension et leur adhesion medicamenteuse. Dans une demarche educative, une plaquette portant sur les proprietes immunomodulatrices du rituximab a ete elaboree puis evaluee par les patients. Materiels et methodes La plaquette d’information avait pour objectif de presenter le mecanisme d’action du rituximab, le deroulement du bilan pre-therapeutique, le deroulement de la cure, les principaux effets indesirables et la conduite a tenir associee. Le triptyque a ete elabore et valide de maniere pluridisciplinaire (pharmaciens/medecins) puis evalue par entretien semi-dirige aupres des patients pendant leur hospitalisation. L’entretien-patient etait realise a l’instauration du traitement ou lors d’une cure d’entretien. L’evaluation avait pour objectif de tester le fond et la forme du document et etait realisee apres prise de connaissance du document par le patient. Resultats Pendant 12 mois, 25 entretiens-patient ont ete conduits et 14 evaluations ont pu etre realisees lors de cures d’entretien. Les patients etaient âges de 56 ans en moyenne [23–82 ans] et presentaient principalement des vascularites a ANCA (n = 8), des sclerodermies systemiques (n = 4), des lupus erythemateux dissemines (n = 3) et des pemphigus vulgaires (n = 2). Les entretiens-patient ont ete realises dans 78,6 % des cas lors d’une cure d’entretien. Les patients appreciaient la presentation de la plaquette (71,4 % ; n = 10) et notamment l’equilibre entre le texte et les illustrations (92,9 % ; n = 13). Les informations transmises etaient « tres claires » (78,6 % ; n = 11) et les illustrations etaient jugees « complementaires » du texte (92,9 % ; n = 13). La plaquette repondait a leurs attentes vis-a-vis de leur prise en charge medicamenteuse (85,7 % ; n = 12) et amelioraient leur comprehension du mecanisme d’action du rituximab et sur la conduite a tenir pour la gestion quotidienne des effets indesirables (92,9 % ; n = 13). L’evaluation globale de la plaquette, exprimee par une note sur 10, etait satisfaisante (8,3/10). Les patients estimaient que la plaquette etait un support pedagogique complementaire de l’entretien et soulignaient l’importance d’une telle information en amont de la premiere cure de rituximab. Conclusion Ce travail original s’inscrit dans une demarche d’amelioration pluridisciplinaire des pratiques et souligne le besoin d’information exprime par les patients sur une therapie complexe. L’utilisation de la plaquette d’information « rituximab » a ete validee par les patients sans modification. Ce nouveau support sera integre dans la conduite des prochains entretiens qui feront l’objet d’une evaluation de leur impact sur l’adhesion medicamenteuse des patients.