Search

Background: There is a paucity of data on the prevalence and pattern of congenital heart disease (CHD) among patients with Down syndrome (DS) in Bisha, Saudi Arabia. The aim of the study was to determine the prevalence and patterns of CHD in patients with DS and explore the association of participants’ sex with CHD in DS patients. Methodology: A total of 42 patients with confirmed DS were enrolled in the study. Relevant data were obtained from the patients’ records. The spectrum of CHD was analyzed and classified accordingly. Pearson's Chi-square was used to determine the association of gender with CHD. Results: Approximately 81% of the study participants had CHD. The most common CHD was atrial septal defect (28.5%), followed by ventricular septal defect (25%), patent ductus arteriosus (16%), and atrioventricular septal defect (14.3%). No significant association was found between CHDs and sex. Conclusion: The prevalence of CHD in the study group was consistent with reports from other regions of Saudi Arabia and globally. Participants’ sex was not associated with the occurrence of CHD in DS patients in this study.

Introduction. Certains adultes porteurs d’une maladie cardiaque congénitale (MCC) éprouvent de la détresse psychologique, dont l’anxiété. L’anxiété est traditionnellement étudiée en lien avec des variables médicales objectives, alors que l’aspect subjectif est moins documenté. Objectifs. (1) évaluer la contribution de la perception de la maladie pour expliquer les symptômes anxieux, au-delà des variables sociodémographiques et médicales chez les adultes porteurs d’une MCC ; (2) investiguer l’effet médiateur du style de coping. Méthodologie. Cette étude transversale porte sur 224 adultes porteurs d’une MCC suivis à l’Institut de Cardiologie de Montréal, qui ont répondu à des questionnaires, dont le Hospital Anxiety and Depression Scale, le Brief Illness Perception Questionnaire et le Brief-COPE. Les caractéristiques médicales ont été collectées dans les dossiers médicaux. Des analyses de régression linéaire multiple hiérarchique et de médiation ont été conduites. Résultats. L’inclusion de la perception de la maladie augmente significativement la proportion de variance expliquée des symptômes anxieux, au-delà des variables médicales et sociodémographiques. Elle explique plus de variance (19 %) que les variables médicales et sociodémographiques combinées (15 %). Une perception plus menaçante est associée à plus de symptômes anxieux. La perception de la maladie influence le coping, qui en retour, influence les symptômes anxieux. Le coping représente 20 % de l’effet de la perception de la maladie sur l’anxiété. Conclusion. La perception de la maladie et le coping sont des cibles potentielles pour les futures initiatives visant à prévenir ou mitiger les symptômes anxieux chez les adultes porteurs d’une MCC., Introduction. Adults with congenital heart disease (CHD) may experience psychological distress, including anxiety. Anxiety has traditionally been studied in association with objective medical characteristics whereas the subjective aspect is less documented. Objectives. (1) to assess the association and contribution of illness perception in explaining anxiety symptoms beyond sociodemographic and medical variables in adults with CHD; (2) to investigate the mediating effect of coping style. Methods. This cross-sectional study included 224 adults with congenital heart disease followed at the Montreal Heart Institute who responded to questionnaires including the Hospital Anxiety and Depression Scale, the Brief Illness Perception Questionnaire, and the Brief-COPE. Medical characteristics were collected from medical records. We conducted hierarchical multiple linear regression and mediation analyses. Results. Including illness perception significantly increased the proportion of explained variance in anxiety symptoms above and beyond medical and sociodemographic variables. Illness perception explained more variance (19%) than medical and sociodemographic variables combined (15%). A more threatening perception of the illness was associated with higher anxiety symptoms. Furthermore, illness perception influences coping, which in turn influences anxiety symptoms. Coping accounts for 20% of the effect of illness perception on anxiety. Conclusion. Illness perception and coping are potential targets for future initiatives to prevent or mitigate anxious symptoms in adults with CHD.

L’utilisation de stratégies transfusionnelles restrictives (pas de transfusion de globules rouges si hémoglobine > 70 g/L) a été démontrée comme étant sécuritaire en aiguë et celles-ci sont maintenant largement utilisées aux soins intensifs pédiatriques (SIP). En conséquence, plus de patients quittent les SIP en étant anémiques. L’anémie chronique, plus spécifiquement l’anémie ferriprive, est associée à des issues neurodéveloppementales défavorables. Peu d’études sont disponibles pour caractériser la prévalence de l’anémie au congé des SIP. Les études présentées dans ce mémoire s’intéressent à cette question en examinant d’abord le problème de l’anémie aux SIP et son traitement (revue narrative), puis sa prévalence au congé chez tous les patients ayant survécu aux SIP sur une période de 5 ans et pour finir, la prévalence de ce problème chez les nourrissons admis pour une chirurgie cardiaque (via 2 études de cohorte rétrospectives). Nous avons démontré que 50,9% des patients survivant à un séjour aux SIP sont anémiques au congé. Cette proportion varie en fonction du type d’admission (44,8% médicale, 70,3% chirurgicale non-cardiaque et 53,3% chirurgicale cardiaque). Le fait d’être anémique à l’admission aux SIP est le facteur de risque le plus souvent associé à l’anémie au congé des SIP (rapport des cotes, RC : 14,41). Chez les nourrissons ayant subi une chirurgie cardiaque, la prévalence d’anémie au congé est de 27,7%. La proportion de patients quittant les SIP anémiques est alarmante : il est primordial de déterminer la trajectoire et l’impact de ce problème chez les patients survivant à une maladie critique., It is now clear that restrictive transfusion strategies (no red blood cell transfusion if the hemoglobin level is > 70 g/L) are safe in acute settings. Therefore, these strategies are widely being used in Pediatric Intensive Care Unit (PICU) and as a consequence, numerous children leave the PICU anemic. Prolonged anemia, especially iron-deficiency anemia, is associated with worst neurocognitive outcomes. Data regarding the true prevalence of anemia at PICU discharge is lacking. This thesis addresses this question. Etiology and management of anemia in the PICU is explored through a narrative review. Prevalence of anemia at PICU discharge is examined through two retrospective cohort studies: the first describes the prevalence of this complication in PICU survivors over a five-year period and the second one, the prevalence of anemia in infants admitted to the PICU after cardiac surgery. Through our studies, we established that the prevalence of anemia at PICU discharge was 50.9% in PICU survivors. This proportion varied depending on the type of admission (44.8%, 70.3%, and 53.3% for medical, non-cardiac surgery, and cardiac surgery respectively). Anemia at PICU admission was the most important risk factor associated with anemia at PICU discharge (odds ratio, OR 14.41). In newborns less than 6 weeks old who underwent cardiac surgery, the prevalence of anemia at PICU discharge was 27.7%. Given the alarming proportion of PICU survivors that are anemic at discharge, it is paramount that we determined the trajectory and impact of this problem in critically ill survivors.

Les cardiopathies congénitales, c’est-à-dire les anomalies de la structure du cœur ou des vaisseaux sanguins, constituent les malformations les plus fréquentes à la naissance. Considérant la prévalence des altérations cérébrales, des retards de développement et des déficits cognitifs qui leur sont associés, les cardiopathies congénitales sont reconnues comme une problématique de santé publique. Plusieurs questions méritent d’être étudiées pour mieux comprendre les conséquences neurodéveloppementales de ces malformations et identifier les mécanismes d’action qui en sont à l’origine. Dans ce contexte, la présente thèse vise à documenter le fonctionnement cérébral et le développement moteur et langagier des enfants présentant une cardiopathie congénitale complexe, ainsi qu’à identifier des facteurs de prévention et des pistes d’intervention pour améliorer leur pronostic neurodéveloppemental. Cette thèse est composée d’une revue de littérature et de quatre études empiriques. Le premier article avait pour objectif de recenser les principales données scientifiques disponibles dans la littérature, afin d’obtenir une vision intégrée des fonctions cognitives potentiellement affectées dans cette population et des facteurs qui en augmentent le risque. Le deuxième article visait à documenter les patrons de connectivité fonctionnelle des nourrissons de quatre mois ayant subi une chirurgie cardiaque correctrice, à l’aide de la spectroscopie proche infrarouge. Nos données de neuroimagerie révèlent une connectivité inférieure chez les participants avec malformation cardiaque comparativement aux contrôles, ce qui suggère la présence d’altérations du fonctionnement cérébral après la chirurgie cardiaque. Par ailleurs, nos résultats nous amènent à supposer que les régions frontales présenteraient un risque accru de dysfonctionnement, tandis que la connectivité fonctionnelle entre les régions temporales pourrait être préservée. L’objectif du troisième article était de décrire le développement de la motricité globale entre 4 et 24 mois dans cette population. Nos données révèlent une augmentation significative des performances motrices avec l’âge, et ce, particulièrement pour le groupe d’enfants ayant bénéficié d’interventions régulières en physiothérapie. Ceci suggère que l’intervention motrice pourrait améliorer le développement de la motricité globale chez les enfants à risque de retard moteur. Le quatrième article visait à décrire le développement du langage, entre 12 et 24 mois, chez les enfants présentant une cardiopathie congénitale complexe et à explorer les associations entre les habiletés de communication précoces et les capacités langagières futures. Les résultats de cette étude suggèrent une vulnérabilité spécifique des habiletés langagières expressives, comparativement aux compétences réceptives, et indiquent que les habiletés de communication gestuelle à 12 mois constituent un fort prédicteur du développement langagier futur. Enfin, le cinquième article avait pour objectif d’évaluer l’impact d’un programme développemental sur le fonctionnement moteur, cognitif et comportemental des enfants avec malformation cardiaque âgés de trois ans. Les résultats de cette étude suggèrent, pour la première fois, les potentiels bénéfices d’un tel programme sur le développement du vocabulaire réceptif et des compétences visuoconstructives. Ensemble, les résultats de cette thèse contribuent aux connaissances scientifiques sur le neurodéveloppement des enfants présentant une cardiopathie congénitale. Nos travaux permettent, en effet, de mieux comprendre le développement cognitif, moteur et langagier de ces enfants et fournissent des pistes concrètes pour une meilleure prévention des difficultés langagières et motrices dans cette population. Par ailleurs, ils soulignent la pertinence des études de neuroimagerie fonctionnelle pour comprendre les mécanismes d’action à l’origine de ces conséquences neurodéveloppementales, et ainsi, favoriser le développement de ces enfants., Congenital heart disease, defined as a problem that affects the structure of the heart, constitutes the world’s most common birth defect. Given the prevalence of brain abnormalities, developmental delays and cognitive impairments associated with these defects, congenital heart diseases are recognized as a public health issue. Several questions remain to be investigated for a better understanding of the resulting neurodevelopmental complications, and to identify its specific mechanisms of action. This thesis aims to document the brain function and the development of motor and language skills of young children with complex congenital heart disease, and to identify preventive factors and avenues of intervention to improve their neurodevelopmental issue. This thesis includes a literature review and four empirical studies. The first article aimed to review the current knowledge, to get an overall view of cognitive disabilities that result from a congenital heart disease and the clinical factors that increase this risk. The goal of the second article was to investigate brain functional connectivity in 4-month-old infants with repaired congenital heart disease, using near-infrared spectroscopy. This neuroimaging study reveals reduced connectivity strength in infants with congenital heart disease compared to healthy controls, which suggests that alterations of brain functional connectivity persist after corrective cardiac surgery. Furthermore, our data lead us to hypothesize that functional connectivity in homologous temporal regions might be preserved in patients with congenital heart defect, while connectivity involving frontal regions might be at increased risk for dysfunction. The third study aimed to document the gross motor development in children with complex congenital heart disease aged 4 to 24 months. Our data revealed an increase in gross motor scores with age, and this, particularly for children who received regular motor intervention sessions. These results suggest that physical therapy may help to improve gross motor skills in children at risk of motor delay. The aim of the fourth article was to describe the language development, from 12 to 24 months of age, in children born with a heart disease, and to explore the relationship between early language performances and future language skills. The results of this study suggest that language impairments prominently affect expressive skills, rather than receptive skills, and indicate that early communicative gestures constitute a strong predictor of later language skills. Finally, the goal of the fifth article was to assess the impacts of a neurocardiac developmental follow-up program on motor, cognitive and behavioral functioning of 3-year-old children with congenital heart defect. This study suggests, for the first time, the potential benefits of such program on language receptive and visuospatial skills. This thesis significantly contributes to the scientific knowledge on neurodevelopment of children born with a congenital heart disease. The results of our studies allow a better description of the cognitive, motor and language development in this population, and provide interesting avenues for a better prevention of language and motor impairments. Furthermore, these results underline the relevance of functional neuroimaging studies for the understanding of mechanisms that result in neurodevelopmental disabilities and, therefore, the improvement of these children’s development., Thèse de doctorat présentée en vue de l'obtention du doctorat en psychologie - recherche intervention, option neuropsychologie clinique (Ph.D).

Le rétrécissement aortique sous-valvulaire reste difficile à prendre en charge, du fait du caractère évolutif imprévisible de la sténose et du taux de récidive élevé après le traitement chirurgical. Les objectifs de notre travail étaient de décrire le profil des patients opérés pour un rétrécissement aortique sous valvulaire et d´analyser les facteurs associés à la récidive post-opératoire de l´obstacle sous aortique. Étude observationnelle portant sur tous les cas de rétrécissement aortique sous-valvulaire opérés et colligés dans le service de cardiologie de l'hôpital universitaire de Sfax entre janvier 2010 et décembre 2020. Notre série comporte 28 patients avec une prédominance masculine (64,29%, n=18). Au moment du diagnostic, l´âge moyen était 6,82 (±4,84) ans et les symptômes étaient présents chez 19 patients (67,85%). A l´échocardiographie, un gradient maximal sous-aortique ≥ 50 mmHg était présent chez 23 patients (82,14 %). Les malformations cardiovasculaires associées à la sténose sous valvulaire étaient observées chez 16 patients (57,14%). L´âge moyen au moment de la chirurgie était 10,43 (±7,08) ans. La résection de la membrane sous-aortique était la technique la plus fréquemment utilisée (46,4%, n=13). Elle a été associée à une myomectomie septale chez 8 patients (28,6%). La mortalité opératoire était nulle. En post-opératoire, la présence d´un gradient résiduel ≥ 30 mmHg était notée chez 8 patients (28,6%). La récidive était observée chez 7 patients (25%) parmi lesquels 6 ont bénéficié d´une réintervention. Dans l´analyse multivariée, seule la présence d´un gradient résiduel post opératoire était significativement associée à la récidive (p=0,030, OR=33,785, IC 95%: 1,398-816,754). Malgré l´âge tardif des patients au moment du diagnostic et de la chirurgie, nos résultats étaient favorables à court terme mais la récidive était fréquente à long terme. Ceci souligne l´intérét d´assurer un suivi régulier, clinique et échographique pré et postopératoire de ces patients.

This PhD thesis is an interdisciplinary research that deals with applied biomechanical modeling of the cardiovascular system in patients with congenital heart diseases . The aim is to explore the potential of biomechanical modeling to assist in clinical decision-making.First, we explored the ability of a previously developed biomechanical model to augment the interpretation of clinical data for patients with tetralogy of Fallot after repair (rTOF) prior to and after pulmonary valve replacement (PVR). Patient-specific models of the right ventricle (RV) and pulmonary circulation were built for 20 subjects pre- and post-PVR using cardiovascular magnetic resonance (CMR) and pressure catheter data. These models were subjected to the effects of pulmonary valve (PV) regurgitation and/or RV outflow tract (RVOT) obstruction. The models provided patient-specific indices of myocardial contractility pre- and post-PVR. The results showed a decrease of contractility in all patients post-PVR. Patients with predominantly RVOT obstruction experienced a higher level of contractility decrease whereas ceasing the regurgitation itself did not lead to a significant reduction in contractility. After this detailed study of pathophysiology of the overloaded RVs pre- and post-PVR, we explored the ability of the model to predict the response of ventricular mechanics when progressively decreasing the afterload of the RVs in patients with rTOF. Pre-PVR patient-specific models were used and cessation of PV regurgitation and progressive decrease of RVOT resistance were assumed. The resulting in silico relationships between the contractility and RVOT resistance post-PVR appeared to be linear, and consistent with that given by the patient-specific post-PVR models.For patients with single-ventricle hearts undergoing CMR combined with a pressure catheter (as part of planning for complex surgery), the model was used to synchronize in time the catheter-pressure data and the ventricular volumes obtained by CMR. This model-assisted time-synchronization produces high quality P-V loops that yield more accurate indices of myocardial energetics (maximum value of time-varying elastance (E_max) and stroke work) and hence could be used to ameliorate the clinical interpretation.Finally, we compared the indices of E_max and maximum time derivative of ventricular pressure, max(dP/dt), when obtained directly from the clinical measurements vs. model-derived contractility and max(dP/dt). All data- and model-derived indices showed a good agreement. In addition, a potential application of model-derived max⁡(dP/dt) as a model-based data filter was emphasized.Overall, this thesis demonstrated (1) an ability of biomechanical modeling to provide additional mechanical indices of ventricular function and their evolution under different loading conditions, which has the potential to contribute into the planning of optimal therapy; (2) an application of the model to provide robust clinical data processing of a variety of data acquisition protocols; and (3) a correspondence of model-derived indices with clinically accepted surrogate measures of contractility. In conclusion, this thesis showed that biomechanical modeling could be deployed in a clinical environment to address various types of problems towards the delivery of personalized healthcare solutions.; Cette thèse de doctorat est une recherche interdisciplinaire qui porte sur la modélisation biomécanique appliquée du système cardiovasculaire chez les patients atteints de cardiopathies congénitales. L'objectif est d'explorer le potentiel de la modélisation biomécanique pour aider à la prise de décision clinique.Tout d'abord, nous avons exploré la capacité d'un modèle biomécanique précédemment développé à améliorer l'interprétation des données cliniques pour les patients atteints de tétralogie de Fallot après réparation (TOFr) avant et après le remplacement de la valve pulmonaire (RVP). Des modèles personnalisés du ventricule droit (VD) et de la circulation pulmonaire ont été construits pour 20 sujets avant et après le RVP à l'aide de données obtenues par résonance magnétique cardiovasculaire (RMC) et par cathéter de pression. Ces modèles ont été soumis aux effets de la régurgitation de la valve pulmonaire (VP) et/ou de l'obstruction du canal de sortie du VD (RVOT). Les modèles ont fourni des indices de contractilité myocardique personnalisés avant et après la RPV. Les résultats ont montré une diminution de la contractilité chez tous les patients après la RVP. Les patients présentant une obstruction prédominante de l'RVOT ont connu une diminution plus importante de la contractilité, alors que l'arrêt de la régurgitation elle-même n'a pas entraîné de réduction significative de la contractilité. Après cette étude détaillée de la pathophysiologie des VD surchargés avant et après la RVP, nous avons exploré la capacité du modèle à prédire la réponse de la mécanique ventriculaire lors de la diminution progressive de la post-charge des VD chez les patients atteints de TOFr. Des modèles pré-PVR personnalisés ont été utilisés et l'arrêt de la régurgitation PV et la diminution progressive de la résistance RVOT ont été supposés. Les relations in silico résultantes entre la contractilité et la résistance de l'RVOT après la RVP sont apparues linéaires et cohérentes avec celles données par les modèles post-RVP spécifiques aux patients.Pour les patients dont le cœur est constitué d'un seul ventricule et qui subissent une RMC combinée à un cathéter de pression (dans le cadre de la planification d'une chirurgie complexe), le modèle a été utilisé pour synchroniser dans le temps les données de pression du cathéter et les volumes ventriculaires obtenus par RMC. Cette synchronisation temporelle assistée par le modèle produit des boucles P-V de haute qualité qui donnent des indices plus précis de l'énergétique cardiaque (valeur maximale de l'élastance variable dans le temps (E_max) et du travail systémique) et qui pourraient donc être utilisés pour améliorer l'interprétation clinique.Enfin, nous avons comparé les indices de E_max et de la dérivée temporelle maximale de la pression ventriculaire, max(dP/dt), obtenus directement à partir des mesures cliniques, avec la contractilité et le max(dP/dt) dérivés du modèle. Tous les indices dérivés des données et du modèle ont montré une bonne concordance. De plus, une application potentielle du max(dP/dt) dérivé du modèle comme filtre de données basé sur le modèle a été soulignée.Dans l'ensemble, cette thèse a démontré (1) la capacité de la modélisation biomécanique à fournir des indices mécaniques supplémentaires de la fonction ventriculaire et leur évolution dans différentes conditions de charge, ce qui pourrait contribuer à la planification d'une thérapie optimale ; (2) une application du modèle pour fournir un traitement robuste des données cliniques d'une variété de protocoles d'acquisition de données ; et (3) une correspondance des indices dérivés du modèle avec des mesures de substitution de la contractilité acceptées cliniquement. En conclusion, cette thèse a montré que la modélisation biomécanique pouvait être déployée dans un environnement clinique pour résoudre divers types de problèmes en médecine personnalisée.

Les cardiopathies congénitales (CC) représentent l’une des anomalies congénitales les plus communes. Près de la moitié des nouveau-nés atteints nécessitent une chirurgie cardiaque au cours de leur premier mois de vie, ce qui les expose à un risque accru d’atteintes cérébrales et a été associé à un développement neurologique altéré. Il est donc nécessaire de trouver des stratégies neuroprotectrices efficaces pour améliorer leur évolution neurologique. Ce mémoire décrit l’influence des doses d’agents pharmacologiques administrées en période périopératoire sur la récupération de l’EEG en postopératoire, ainsi que sur les résultats neurodéveloppementaux évalués à 12 et 24 mois. Nous avons émis l'hypothèse que l’administration de certains agents pharmacologiques de sédation, d’anesthésie et d’analgésie en période intra- et postopératoire pourrait avoir un effet bénéfique au niveau de la récupération cérébrale à court- et long-terme, soit en réduisant la discontinuité observée sur l’EEG postopératoire et/ou en améliorant la performance obtenue lors de divers tests neurodéveloppementaux standardisés. Nos résultats semblent préconiser l’administration de plus fortes doses d’opioïdes en période périopératoire pour réduire la douleur et le stress induit par la chirurgie cardiaque, ce qui serait associé avec une amélioration du pronostic neurodéveloppemental. L’administration de plus fortes doses de dexmédétomidine et de midazolam était marquée par une récupération retardée de l’activité cérébrale après la chirurgie cardiaque sans aucun impact remarquable sur les résultats neurodéveloppementaux dans notre cohorte. Similairement, les doses de kétamine n’ont eu aucun impact sur la récupération cérébrale post-opératoire ou les bilans neurodéveloppementaux., Congenital heart disease (CHD) is one of the most common congenital defects. Almost half of neonates affected require heart surgery during their first month of life, which exposes them to an increased risk of brain damage and has been associated with impaired neurodevelopment. It is therefore important to identify effective neuroprotective strategies to improve their neurological outcomes. This thesis describes the influence of the administration of pharmacological agents during the perioperative period on postoperative EEG recovery and neurodevelopmental outcomes at 12 and 24 months. We hypothesized that the administration of certain pharmacological agents for sedation, anesthesia and analgesia given during the intra- and post-operative period could have a beneficial effect on cerebral recovery, by decreasing the postoperative EEG discontinuity and/or improving neurodevelopmental outcomes. Our results suggest that the administration of higher doses of opioids during the perioperative period could reduce the pain and stress induced by cardiac surgery and are thus associated with improved neurodevelopmental outcomes. The administration of higher doses of dexmedetomidine and midazolam was marked by a delayed recovery of brain activity after cardiac surgery without any noticeable impact on neurodevelopmental outcomes in our cohort. Similarly, the doses of ketamine had no impact on postoperative brain recovery and on their long-term development.

Background : Prior to 2016, children with acquired or congenital heart disease (CHD) in the French Indian Ocean (Reunion, Mayotte) were systematically transferred to metropolitan France if they required cardiac surgery or interventional cardiac catheterization. This resulted in a difference in care compared to children born in metropolitan France due to the risks of a long air transfer, the distance from families and the costs of medical evacuations.Since the end of 2015, monthly sessions of CHD surgery have been held with an agreement between the university hospitals of Reunion and Bordeaux with the aim to created the first CHD medical and surgical center in the Indian Ocean.Objective : Describe the epidemiological characteristics of the first cohort of children operated for congenital and acquired heart disease in Reunion Island. Evaluate the postoperatives outcomes of CHD surgery in children in Reunion Island.Methods : Medical records of patients under 18 years old undergoing open heart surgery at the University Hospital of Reunion Island from October 2015 to December 2020 were reviewed. Results : A total of 96 children underwent open heart surgery during the study period. The mean age of the patients was 7.4 years. 16.7% were infants. The main CHD were: atrial septal defects (ASDs) 24% and ventricular septal defects (VSDs) 19.8%. The main acquired heart disease were: rheumatic heart disease 7.3% and endocarditis 5.2%. The median Aristotle score was 6. 100% patients received reconstructive surgery. CPB was performed in 87.5%. There were major complications in 21 patients with postoperative acute renal failure requiring temporary dialysis (2%), postoperative mechanical circulatory support (2%), unplanned reoperation (10.4%), pneumothorax (5.2%), septic shock (2%), haemorrhagic shock (3.1%), ventricular fibrillation (1%). Postoperative sepsis occurred in 28.1%. Prolonged CPB (≥120 minutes) was associated with prolonged hospitalization, renal failure, left ventricular dysfunction and infections. The median duration of mechanical ventilation was 12 hours (IQR 4.75-24). The median length of stay (LOS) in intensive care was 3 days (IQR 2-4). The median postoperative LOS in hospital was 7 days (IQR 6-12). Complete repair for 74% and residual lesions for 24%. The overall mortality rate was 2 %. The 6-month survival was 97%.Conclusions : The experience in University Hospital of Reunion Island has shown that conducting open heart surgery operations at local sites it possible and positively impacts on the ability of local cardiac teams to have hands on training.; Introduction : Avant 2016, les enfants atteints de cardiopathie acquise ou congénitale à La Réunion et Mayotte étaient systématiquement transférés en métropole pour chirurgie cardiaque ou cathétérisme cardiaque interventionnel. Il en résultait une différence de prise en charge par rapport aux enfants nés en métropole en raison des risques d'un long transfert aérien, de l'éloignement des familles et des coûts des évacuations sanitaires.Depuis fin 2015, des sessions mensuelles de chirurgie cardiaque pédiatrique sont organisées au CHU de La Réunion en partenariat avec le CHU de Bordeaux dans le but de créer le premier centre médico-chirurgical cardiopédiatrique de l'Océan Indien.Matériels et méthodes : Les dossiers médico-chirurgicaux des patients ≤ 18 ans opérés pour cardiopathies congénitales ou acquises au CHU de La Réunion, entre 2015 et 2020, ont été examinés.Résultats : Au total, 96 enfants ont été opérés. L'âge moyen était de 7,4 ans. 16,7 % étaient des nourrissons. La principale cardiopathie congénitale était la communication interauriculaire (24 %). La principale cardiopathie acquise était la cardiopathie rhumatismale (7,3 %). Le score médian d'Aristote était de 6. Tous les patients ont bénéficié d'une chirurgie curative. 87,5 % avec CEC. 20 patients ont présenté des complications majeures : insuffisance rénale aiguë dialysée (2 %), ECMO (2 %), réintervention en urgence (10,4 %), pneumothorax (5,2 %), choc septique (2 %), choc hémorragique (3,1 %), fibrillation ventriculaire (1 %). Une CEC ≥120 minutes était associée à une hospitalisation prolongée, une insuffisance rénale aiguë et aux infections. La durée médiane d'hospitalisation totale et en réanimation était respectivement de 7 jours [6-12] et de 3 jours [2-4]. Le taux de mortalité était de 2 %. La survie à 6 mois était de 97 %.Conclusion : L’analyse de cette cohorte d’enfants opérés, de la zone Océan Indien, montre que la chirurgie cardiaque pédiatrique est possible et sûre au CHU de La Réunion avec des résultats favorables et une faible morbi-mortalité.

Introduction: pulmonary arterial hypertension (PAH) is a frequent complication of congenital heart disease (CHD). PAH has a major impact on mortality and morbidity, rising the burden of care in CHD patients. Atrial strain, already studied in PAH patients, has been related to clinical severity and adverse outcomes. The aim of the present study was therefore to assess the prognostic role and compare bi-atrial function in patients with CHD-PAH, PAH from other causes (n-PAH) and healthy controls.Methods and results: we included in this prospective cohort study 65 patients with CHD-PAH, 67 patients with n-PAH and 65 healthy volunteers matched on sex and age to CHD-PAH patients. Transthoracic echocardiography, clinical assessment, BNP measurement and 6MWT were performed at baseline. Classic echocardiographic measurements and atrial function studying the 3 different phases strain and strain rate were measured in both. Atrial strain parameters are decreased in patients with CHD-PAH as compared to healthy volunteers, especially the right atrial (RA) reservoir (RASR 29,67% vs 44,15%, p-8%) strain identified patients with a more than 3-fold-increased risk of death or transplant.Conclusion: patients with CHD-PAH do not differ in atrial adaptation in comparison with n-PAH. Impaired RASR and RASCD identify high risk PAH patients. RA conduit or reservoir function impairment represent a severity marker of PAH, including in patients with CHD-PAH suggesting the importance of RV diastolic dysfunction. This might be an early marker of poor prognosis. Those new parameters of interest should be studied further.; Introduction : l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication fréquente des cardiopathies congénitales (CC), avec une prévalence chez l'adulte de 5 à 10%. Ceci a un impact sur la mortalité et la morbidité, augmentant la charge en soins de ces patients. Les oreillettes présentent une structure géométrique plus simple et plus accessible à une évaluation non invasive, notamment par rapport au ventricule droit. Le strain atrial a déjà été étudié chez les patients avec une HTAP, son altération est associée à une plus grande sévérité clinique et à un pronostic péjoratif. Le but de notre étude était donc d'évaluer la fonction bi-atriale chez les patients atteints d’HTAP-CC, d'HTAP d'autres étiologies et de témoins sains ; d’identifier les différences entre les 3 groupes et les marqueurs pronostiques potentiels atriaux dans cette population de patients.Méthode et résultats : nous avons inclus dans cette étude prospective de cohorte, 65 patients présentant une HTAP-CC, 67 patients avec une HTAP d’autres causes et 65 témoins appariés sur l’âge et le sexe par rapport au groupe d’HTAP-CC. Une échocardiographie et une évaluation clinique ont été réalisées. Le strain et strain rate des trois phases atriales ont été mesurés pour les deux oreillettes à partir d’une coupe 4-cavités. Nous avons étudié comme paramètre pronostic un critère composite : décès et transplantation. Les paramètres du strain atrial sont diminués chez les patients atteints d'HTAP-CC, en particulier pour la phase réservoir de l’oreillette droite (OD) (RASR 29,67% vs 44,15%, p

Las cardiopatías congénitas (CC) constituyen una de las principales causas de mortalidad en España. Se quiere identificar la existencia de (co)morbilidades en el neurodesarrollo de estos menores para evidenciar la necesidad de participar en programas de Atención Temprana (AT) para optimizar su desarrollo y al mismo tiempo ofrecer una revisión sistemática a modo de estado de la cuestión de este campo de intervención. Se valoró, con la Escala de Desarrollo Infantil Bayley-III, a infantes cardiópatas ( 25 meses), en el Hospital Universitario La Paz, en el Hospital 12 de Octubre y en la Fundación Menudos Corazones. Se describen las características biomédicas y de desarrollo de 90 participantes. El 68% presenta un desarrollo cognitivo dentro del promedio, sucediendo lo mismo en el área del lenguaje (42%) y motor (44%). En estas últimas se evidencia un desarrollo normal-lento (35% y 24%, respectivamente) y limítrofe (15% y 12%). Congenital Heart Disease (CHD) is one of the leading causes of mortality in Spain. This study aims (i) to identify the existence of (co)morbidities in the neurodevelopment of a sample of these children and (ii) to demonstrate the need for them to receive educational intervention as soon as possible through early care programs so that their maturational development can be optimized. This study also presents a systematic review of the research available in the field. With the Bayley-III Child Development Scale, cardiac infants ( = 25.3 months) at the University Hospital La Paz, at the Hospital 12 de Octubre and the Menudos Corazones Foundation were assessed. The biomedical and developmental characteristics of 90 participants are described. 68% have an average cognitive development. Average rates were also reported for linguistic (42%) and motor (44%) development. For the latter category, normal-slow (35% and 24%, respectively) and bordeline (15% and 12%) development rates were found. The review of the scientific literature in this regard corroborates that the communicative-linguistic and the motor areas are the poorest dimensions of development. Les cardiopathies congénitales (CHD) sont l’une des principales causes de mortalité en Espagne. Cette étude vise à identifier l’existence de (co)morbidités dans le développement neurologique de ces enfants afin d’identifier et de démontrer la nécessité de recevoir une intervention éducative le plus tôt possible à travers des programmes d’intervention précoce (IPE) pour optimiser leur développement maturatif et en même temps d’offrir une revue systématique comme état de l’art dans ce domaine d’intervention. Les nourrissons cardiopathes (M = 25,3 mois) ont été évalués à l’aide de l’échelle de développement de l’enfant Bayley-III à l’Hospital Universitario La Paz, l’Hospital 12 de Octubre et la Fundación Menudos Corazones. Les caractéristiques biomédicales et de développement de 90 participants sont décrites. Le développement cognitif se situait dans la moyenne dans 68 % des cas, et il en allait de même pour le langage (42 %) et les capacités motrices (44 %). Chez ces derniers, on constate un développement normallent (35% et 24%, respectivement) et limite (15% et 12%). La revue de la littérature scientifique effectuée à cet égard corrobore que les domaines communicatif-inguistique et moteur sont les dimensions du développement qui présentent des besoins.

Congenital heart disease is the most common birth defect. Thanks to advances in surgical management, about 90% of children with congenital heart disease now live to adulthood. Nevertheless, the clinical course of these patients may be marked by complications, including pulmonary arterial hypertension. It may develop secondary to the absence or delay of treatment in childhood or to residual lesions. It is associated with an altered prognosis, primarily due to ventricular failure. Pulmonary arterial hypertension in these patients is characterized by variability in hemodynamic aspects depending on the underlying anatomical lesions. Its management remains variable, complex and controversial. Correction of underlying predisposing congenital heart disease is recommended or contraindicated depending on the degree of severity of pulmonary arterial hypertension. Specific pulmonary vasodilator drug therapies may be beneficial in more advanced disease. Patients with end stage disease may benefit from cardiopulmonary transplantation. The main objective of this thesis was to study the hemodynamic and prognostic impact of the different advanced therapeutic approaches currently available for the management of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Specific drug therapies, percutaneous shunt correction, circulatory support and cardiopulmonary transplant were studied. This thesis has shown that proactive management of pulmonary arterial hypertension in patients with congenital heart disease is associated with improved hemodynamic parameters, clinical parameters and improved prognosis. The results of this thesis call for further use and evaluation of advanced therapies to refine clinical management algorithms., Résumé : Les cardiopathies congénitales sont les anomalies congénitales les plus fréquentes. Grâce aux progrès dans la prise en charge chirurgicale, environ 90% des enfants ayant une cardiopathie congénitale vivent désormais jusqu’à l’âge adulte. Néanmoins, l’évolution clinique de ces patients peut être marquée par des complications, dont l’hypertension artérielle pulmonaire. Celle-ci peut se développer secondairement à l’absence ou au retard de prise en charge dans l’enfance ou à des lésions résiduelles. L’hypertension artérielle pulmonaire est associée à un pronostic altéré, essentiellement par défaillance ventriculaire. L’hypertension artérielle pulmonaire chez ces patients se caractérise par la variabilité des aspects hémodynamiques selon les lésions anatomiques sous-jacentes. Sa prise en charge demeure variable, complexe et controversée. La correction de la cardiopathie congénitale sous-jacente est recommandée ou contre-indiquée selon la sévérité de l’hypertension artérielle pulmonaire. Les traitements spécifiques médicamenteux vasodilatateurs pulmonaires pourraient être bénéfiques dans les atteintes les plus évoluées. Les patients avec atteinte terminale pourraient bénéficier de la transplantation cardio-pulmonaire. L’objectif principal de cette thèse a été d’étudier l’impact hémodynamique et sur le pronostic des différentes approches thérapeutiques avancées actuellement disponibles pour la prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire associée aux cardiopathies congénitales. Ont été étudiés en particulier les traitements médicamenteux spécifiques, la correction du shunt par voie percutanée, l’assistance circulatoire et la transplantation cardio-pulmonaire. Cette thèse a permis de montrer qu’une prise en charge pro-active de l’hypertension artérielle pulmonaire chez les patients ayant une cardiopathie congénitale est associée à une amélioration des paramètres hémodynamiques, des paramètres cliniques et par une amélioration du pronostic. Les résultats de cette thèse invitent à poursuivre le recours aux thérapies avancées et leur évaluation afin d’affiner les algorithmes de prise en charge clinique.

Congenital heart disease is the most common birth defect. Thanks to advances in surgical management, about 90% of children with congenital heart disease now live to adulthood. Nevertheless, the clinical course of these patients may be marked by complications, including pulmonary arterial hypertension. It may develop secondary to the absence or delay of treatment in childhood or to residual lesions. It is associated with an altered prognosis, primarily due to ventricular failure. Pulmonary arterial hypertension in these patients is characterized by variability in hemodynamic aspects depending on the underlying anatomical lesions. Its management remains variable, complex and controversial. Correction of underlying predisposing congenital heart disease is recommended or contraindicated depending on the degree of severity of pulmonary arterial hypertension. Specific pulmonary vasodilator drug therapies may be beneficial in more advanced disease. Patients with end stage disease may benefit from cardiopulmonary transplantation. The main objective of this thesis was to study the hemodynamic and prognostic impact of the different advanced therapeutic approaches currently available for the management of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Specific drug therapies, percutaneous shunt correction, circulatory support and cardiopulmonary transplant were studied. This thesis has shown that proactive management of pulmonary arterial hypertension in patients with congenital heart disease is associated with improved hemodynamic parameters, clinical parameters and improved prognosis. The results of this thesis call for further use and evaluation of advanced therapies to refine clinical management algorithms.; Résumé : Les cardiopathies congénitales sont les anomalies congénitales les plus fréquentes. Grâce aux progrès dans la prise en charge chirurgicale, environ 90% des enfants ayant une cardiopathie congénitale vivent désormais jusqu’à l’âge adulte. Néanmoins, l’évolution clinique de ces patients peut être marquée par des complications, dont l’hypertension artérielle pulmonaire. Celle-ci peut se développer secondairement à l’absence ou au retard de prise en charge dans l’enfance ou à des lésions résiduelles. L’hypertension artérielle pulmonaire est associée à un pronostic altéré, essentiellement par défaillance ventriculaire. L’hypertension artérielle pulmonaire chez ces patients se caractérise par la variabilité des aspects hémodynamiques selon les lésions anatomiques sous-jacentes. Sa prise en charge demeure variable, complexe et controversée. La correction de la cardiopathie congénitale sous-jacente est recommandée ou contre-indiquée selon la sévérité de l’hypertension artérielle pulmonaire. Les traitements spécifiques médicamenteux vasodilatateurs pulmonaires pourraient être bénéfiques dans les atteintes les plus évoluées. Les patients avec atteinte terminale pourraient bénéficier de la transplantation cardio-pulmonaire. L’objectif principal de cette thèse a été d’étudier l’impact hémodynamique et sur le pronostic des différentes approches thérapeutiques avancées actuellement disponibles pour la prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire associée aux cardiopathies congénitales. Ont été étudiés en particulier les traitements médicamenteux spécifiques, la correction du shunt par voie percutanée, l’assistance circulatoire et la transplantation cardio-pulmonaire. Cette thèse a permis de montrer qu’une prise en charge pro-active de l’hypertension artérielle pulmonaire chez les patients ayant une cardiopathie congénitale est associée à une amélioration des paramètres hémodynamiques, des paramètres cliniques et par une amélioration du pronostic. Les résultats de cette thèse invitent à poursuivre le recours aux thérapies avancées et leur évaluation afin d’affiner les algorithmes de prise en charge clinique.