C. Faisant, Anas Mehdaoui, A. Parrot, A. Michon, Yurdagul Uzunhan, L. Mouthon, Vincent Cottin, Alexis Régent, J. Pouchot, Viviane Queyrel, Raphael Borie, François Maurier, N. Senot, Christine Lorut, B. Burroni, and Benjamin Terrier
Introduction La granulomatose sarcoidosique necrosante (GSN) est une maladie rare, d’etiologie inconnue. Decrite pour la premiere fois par Liebow en 1973, elle associe histologiquement des granulomes sarcoidosiques, une vascularite et une necrose plus ou moins etendue. Cette entite se situe donc a la frontiere entre les vascularites necrosantes et la sarcoidose. De nombreux cas ont ete rapportes dans la litterature, mais les cas decrits avant la decouverte des ANCA et la classification des vascularites systemiques sont difficilement classables. L’objectif de ce travail est de decrire les caracteristiques cliniques, radiologiques et histologiques des GSN ainsi que leur evolution, apres les annees 1990, date de la caracterisation des vascularites a ANCA. Materiels et methodes Nous avons realise une etude descriptive retrospective de cas presentant une GSN definie selon les criteres suivants : presence de granulome « sarcoid-like » associe a de la necrose et a des lesions de vascularite sur une biopsie, apres exclusion des diagnostics differentiels, a savoir les vascularites associees aux ANCA, la sarcoidose et les infections chroniques (notamment a mycobacteries). Nous avons egalement realise une revue de la litterature medicale en se basant sur les mots-cles necrotizing sarcoid granulomatosis, et en excluant les diagnostics portes avant 1990 devant l’impossibilite de classer correctement ces patients. Resultats Treize patients ont ete inclus, dont la majorite etait des femmes (70 %) et ne presentait pas d’antecedent particulier hormis un tabagisme actif pour pres de la moitie. L’âge median au diagnostic etait de 37 ans. Cliniquement, 9 patients avaient des signes fonctionnels respiratoires et 5 des signes generaux, tandis qu’un seul etait asymptomatique. Biologiquement, un syndrome inflammatoire etait present chez 2 patients, aucun n’avait d’ANCA et l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) etait augmentee chez un patient. Tous presentaient une atteinte thoracique, avec au scanner des nodules dans 10 cas et/ou des masses pulmonaires dans 5 cas, associes dans pres de la moitie des cas a des adenopathies mediastinales et/ou hilaires. Huit patients (62 %) avaient des atteintes extra-thoraciques, dont la principale etait une atteinte ophtalmologique dans 4 cas. Le diagnostic etait porte chez tous les patients par une biopsie pulmonaire chirurgicale. Les traitements de premiere ligne comprenaient l’abstention therapeutique dans 5/12 cas, l’exerese chirurgicale seule dans 4/12 cas, une corticotherapie dans 3/12 cas et un traitement immunosuppresseur chez un patient. Apres une duree mediane de suivi de 2.65 ans, aucun deces n’est survenu. Dix patients ont presente une evolution favorable mais la moitie a rechute secondairement. La revue de la litterature a retrouve 64 cas repondant a nos criteres d’inclusion, rapportes entre 1993 et 2020. On notait une predominance feminine (59 %) et un âge moyen de 38,3 ans. Seuls 4 % des patients etaient asymptomatiques. En revanche, 53 % des patients presentaient des signes generaux (fievre dans 30 %) et 67 % des signes respiratoires. Les atteintes extra-respiratoires etaient principalement des atteintes ophtalmologiques (16 %), hepatiques (14 %), neurologiques (13 %) et articulaires (11 %). Une atteinte thoracique etait retrouvee dans 83 % des cas, avec des nodules pulmonaires uniques ou multiples dans 70 % des cas et des adenopathies mediastinales ou hilaires dans un tiers des cas. L’ECA etait augmentee dans 18 % des cas. Le diagnostic histologique, le plus souvent porte sur des biopsies pulmonaires chirurgicales, montrait, outre les granulomes sarcoidosiques, de la necrose de taille variable et des lesions de vascularite qui pouvaient etre granulomateuses, a cellules geantes ou representees par un infiltrat lymphocytaire. L’evolution initiale etait favorable dans tous les cas suite a une prise en charge therapeutique reposant sur une corticotherapie dans 60 %, une resection chirurgicale dans 11 %, et une abstention therapeutique dans 28 % des cas. Des rechutes etaient observees dans un quart des cas, avec 3 deces tous en lien avec la GSN. Conclusion Nos donnees et celles de la litterature sont concordantes. La GSN est une maladie a predominance feminine et de presentation principalement pulmonaire, dont l’evolution est classiquement benigne. La distinction entre une entite a part entiere, une forme de sarcoidose ou une vascularite necrosante reste controversee.